Trastornos paroxísticos no Epilépticos

T R A S T O R N O S P A R O X I S

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T R A S T O R N O S

P A R O X I S T I C O S


Centro Médico

Nacional Siglo XXI

UMAEHospital

de Pediatría

Dr. Manuel González GálvezP s i q u i a t r a a d s c r i t o

05 de agosto de 2009

T R A S T O R N O S P A R O X I S T I C O S


Una crisis epiléptica representa la expresión

clínica de una descarga anormal, excesiva y

sincrónica de neuronas primariamente

residentes en la corteza cerebral.

Esta actividad paroxística anormal, intermitente y

generalmente autolimitada, dura segundos a

pocos minutos.


N O E P I L E P T I C O STérmino descriptivo para un grupo diverso de trastornos que se refieren a

eventos paroxísticos que pueden ser confundidos con epilepsia.

a) Causas médicas o disfunción neurológica transitoria- Síncope

- Cerebrovasculares- T. Motores paroxísticos - Trastornos endócrinos o metabólicos - Alcohol o drogas

b) Crisis psicogénicas- Crisis disociativas- Asociadas a condiciones psiquiátricas- Crisis facticias

PEDIATRICS Vol. 110 No. 4 October 2002, pp. e46

Prakash P., Costa M., Wolgamuth B. (2002). Paroxysmal Nonenpileptic Events inchildren and Adolescents. Pediatrics. 110 (4), pp e46.

Su mecanismo de producción no obedece a una descarga hipersincrónica neuronal.

Mulas F., Morant A., Hernández S. (1999). Trastornos Paroxísticos Psicógenos en los niños. Rev Neurol (Barcelona). 28 (161): 81 – 83.

Ocurren en forma brusca

de breve duración

Con o sin pérdida de conciencia

Recuperación espontanea

Con o sin trastornos motores asociados

Con o sin alteraciones autonómicas

Disfunción cerebral de origen diverso


N O E P I L E P T I C O SG E N E R A L I D A D E S

hipoxia cerebral

Relacionados con el sueño

Trastornos motores Paroxísticos

T. psicológicos o psiquiátricos

Migraña/síndromes relacionados O t r o s

• Espasmo del

sollozo

- cianóticos

- pálidos

• Síncopes

- Vasovagales

- Cardíacos

- Situacional

- Terrores nocturnos

- Pesadillas

- Sonambulismo

- Ritmias motoras

- Mioclonías

fisiológicas

- Mioclono

neonatal

- Temblores del R. N.- Tics- Tortícolis paroxístico benigno del lactante- S. de Sandifer- S. de sobresalto- Shuddering atacks- Mioclonías benignas-Spasmus nutans- Desv. tónica mirada - Discinesias paroxísticas iatrógenas paroxísticas familiares

- S. descontrol episódico

- Crisis de hiperventilación psicógena

- Ataques de pánico

- Pseudocrisis epilépticas

- Rumiación

- Migraña Basilar

- Migraña hemipléjica

- Migraña confusional

- Hemiplejía

alternante

del lactante

- Vértigo Paroxístico

benigno

- Vómito Cíclico

Intoxicaciones

Onanismo

Metabólicos

Hipoglucemia

Hipocalcemia

Hipercalcemia

Apneas

Espinosa j., Gutiérrez J. (2001). Pseudocrisis epilépticas en niños y Adolescentes. Rev Mex Pediatr. 68 (6), 260-263

C L A S I F I C A C I Ó N




N O E P I L E P T I C O ST i p o s d e c r i s i s

Terrores nocturnos Sonambulismo Migraña Descontrol episódico Ataques hiperventilación Temper tantrums Autoestimulación

Parciales complejas

Distonías, coreoatetosis Tortícolis paroxísticos Síndrome Sandifer Vértigo paroxístico benigno

Tónicas

Atónicas

Síncopes Sartle disease Cataplejía Parálisis periódica

Ausencias soñar despierto

Shuddering atacks Trastornos por tics Mioclono nocturno benigno

Mioclónicas

Misceláneas Estereotipias no epilépticas Vértigo paroxístico benigno


• 15 % de la población de niños y adolescentes padecen un trastorno paroxístico

– 1 % epilepsia– 3 - 4 % crisis febriles– 10 % T. Paroxísticos no epilépticos

• Relación EPNE : EPE de 10:1

• Prevalencia en conjunto del 2 % de la población

• Clínica de epilepsia el 25 % corresponde a un TPNE




• 20 – 30 % de falta de respuesta a tratamientos• México:

– 32 – 67 % abuso sexual

– Pre púberes y adolescentes

– Mujeres , 3 : 1

– 1.4 a 3.4 por 100 000 (15 – 24 años)

– 20 – 30 % atribuidos a trauma craneal

– Las crisis epilépticas auténticas están presentes en un 10 – 40 % de pac. Con TPNE

Espinosa j., Gutiérrez J. (2001). Pseudocrisis epilépticas en niños y Adolescentes. Rev Mex Pediatr. 68 (6), 260-

263



Copyright ©2002 American Academy of Pediatrics

Kotagal, P. et al. Pediatrics 2002;110:e46





Neonatos

Movimientos paroxísticos

Movimientos oculares no conjugados

Movimientos de succión sin mov. Oculares asociados

Mioclonus relacionado con el sueño

Apnea durante el sueño (prematuros)

90 % de sospechas de crisis: No epilépticos

Ruiz M., Falcó R. (2003). Trastornos paroxísticos no epilépticos. Pediatr Integral. VII(9). 663-670.


N O E P I L E P T I C O S Temblores o tremulaciones del neonato

Temblores de alta frecuencia y baja amplitud

Una pierna, un brazo, o el mentón, sin afectar la conciencia.

Neonatos irritables; tienden a desaparecer, aunque

algunos permanecen los 2 primeros meses, e incluso

reaparecen durante el primer año.

Se pueden provocar con el llanto o un movimiento brusco

No se acompañan de movimientos oculares y al sujetarles, a

diferencia de las crisis epilépticas, ceden.




Andriola M., Ettinger A. Alan B. (1999). Non epilpetic Seizures, Pseudoseizures and other nonepileptic paroxysmal disorders in children and adolescents. Am Acad Neurology. Supl 53 (5), 589-595.

Síndrome de Sandifer

ERGE + tortícolis espástica +movimientos corporales distónicos

Inclinación de la cabeza, + extensión del cuello + hipotonía



Tortícolis paroxístico benigno de la infancia

Aparece entre los 2 y 8 meses

De forma brusca, espontánea y recurrente

Inclinación de la cabeza hacia un lado durante horas o días.

Puede asociarse con palidez, vómitos, ataxia e irritabilidad.

Se van espaciando hasta desaparecer a la edad de 2 ó 3 años.

Es más frecuente en el sexo femenino.

Albia P., Pozo D. & Lauzán P. (2001) Tortícolis Paroxístico Benigno de la Infancia. Rev Cubana Pediatr. 73 (4).


N O E P I L E P T I C O S Spasmus Nutans

Síndrome neurooftalmológico que agrupa la tríada:

Nistagmus, movimientos de cabeceo y tortícolis.

Evoluciona a la normalidad/descartar patología tumoral.

Nistagmus de comienzo precoz

Mecanismos compensatorios como cabeceos y tortícolis

Asociación con estrabismo o ambliopía

Comienzo tardío

Kiblinger G., Wallace B. & Siatkowski R. (2007) Spasmus Nutans-Like Nystagmus is Often Associated With Underlying Ocular, Intracranial, or Systemic Abnormalities. Journal of Neuro-Ophthalmology. 27 (2). 118-122


N O E P I L E P T I C O STrastornos motores paroxísticos

Temblores intermitentes(Shuddering atacks o episodios de estremecimiento)

Lactante o primera infancia ; desaparece espontáneamente.

Episodios breves, de segundos de duración, en los que cesa la

actividad, fija la mirada y presenta temblor del eje y flexión de

la cabeza y el tronco.

Se repiten a lo largo del día y pueden aumentar en

situaciones

de estrés emocional, sin acompañarse de pérdida de conciencia




Tortícolis paroxística benigna del lactante

Comienza en los primeros meses,

más frecuente en sexo femenino,

Episodios de desviación lateral de la cabeza acompañada

de incurvación del tronco, extensión de una pierna, vómitos y ataxia,

cuya duración es variable entre unos minutos y varios días.

La exploración intercrisis es normal y suele desaparecer antes de los 5 años.



N O E P I L E P T I C O S DISTONIA TRANSITORIA IDIOPATICA DE LA INFANCIA

Comienza en los primeros meses

Posturas anormales de la extremidad superior, aunque a veces

afecta ambos brazos, el tronco, o un hemicuerpo,

Se atenúa durante el sueño

Desaparece cuando el niño hace un movimiento voluntario

La tendencia es a desaparecer en el primer año.



N O E P I L E P T I C O SFisiopatología del

espasmo del sollozo cianótico

Llanto

Espasmo respiratorio

Aumento presión intratorácica

Disminución del retorno venoso

Disminución del flujo sanguíneo cerebral

Fisiopatología del espasmo

del sollozo pálido

Susto

Hipervagotonia

Bradicardia

Disminución del flujo sanguíneo cerebral

G I Espiración

prolongada

G IICianosis

G IIIPérdida de concienciay del tono muscular

G IVSacudidas clónicas




Temblor del paladar

Primera infancia como un sonido metálico, rítmico

producido por la contracción rítmica del velo del paladar

Puede auscultarse en el pabellón auricular o escucharse a distancia.

Persiste durante meses tendiendo a desaparecer espontáneamente





Temblor del mentón

Temblor en la zona del mentón que se produce espontáneamente

o desencadenado por situaciones emocionales. Tiene un patrón

hereditario autosómico dominante y tiende a mejorar con la edad.



M i o c l o n u s

El término mioclono se refiere a sacudidas repentinas e involuntarias

de un músculo o grupo de músculos. Ejemplo son los sobresaltos

nocturnos o mioclonías del sueño que algunas personas tienen al

estar quedándose dormidas.




Otras distonías incluyen el blefaroespasmo, disfonía espasmódica,

calambre del escribiente, tortícolis espasmódico distonía-

parkinsonismo ligada al cromosoma X, distonía dopa-sensible




Migraña Basilar

1961 síntomas visuales, ataxia o disartria, vértigo, tinitus, disminución de la audición, parestesias o paresias, alteración de la conciencia.

AURADisfunción cortical o troncoencefálico reversible, que no dura más de sesenta minutos.



Migraña Hemipléjica

• Más frecuente en la infancia• Migraña + Hemiparesia de intensidad variable Trastorno disártrico o disfásico (cuando se afecta el hemicuerpo derecho). • La localización puede alternar de unos episodios a otros• Se recupera cuando cesa la cefalea



Ritmias motoras

Conjunto de conductas motoras repetitivas, rítmicas y persistentes pero no paroxísticas, por lo que no suelen presentar problema de diagnóstico diferencial con las crisis epilépticas. Pueden presentarse tanto e niños sanos como en retraso mental y trastornos del desarrollo

Head banging

Aparece en los primeros meses de vida en niños normales; cuando se acuesta, el niño adopta la postura de gateo y golpea su cara o frente contra la almohada o el colchón y a veces persiste durante el sueño (jactatio capitis nocturna)



Body rocking Es más frecuente en los niños con retraso mental o déficits sensoriales. Balanceo rítmico y prolongado del tronco en sentido AP con el niño sentado.

Head rolling

. Movimientos de negación cefálicos, rítmicos y regulares que a veces se acompañan de balanceo del tronco en bipedestación

CRISIS EPILEPTICA PSEUDOCRISIS

Edad de comienzo Cualquiera Cualquiera, más en > 15 a.

S e x o No predominio Femenino (3:1)

Hª psiquiátrica previa Rara Frecuente

Comienzo de la crisis Brusco Gradual con estrés previo

Signos motores

Crisis tónicas, clonias, síncronos, inicialmente rápidos y de corta amplitud, después lentos y más amplios. No propositivos

Movimientos más desordenados, en parte propositivos. Movimientos cefálicos de lado a lado. Sacudidas

pélvicas. Rara variación en amplitudy frecuencia de las sacudidas.

Vocalizaciones Sólo grito al comienzo Llanto, lamentos y gritos, más frecuentes. Obscenidades

Incontinencia Frecuente Menos frecuente

Durante el Sueño Posible Menos frecuente

Duración de la crisis Menos de 5 minutos A menudo, prolongada

Lesiones Frecuentes Poco frecuentes

Amnesia Frecuente Variable

Provoc. con sugestión No A menudo



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