Transposición de grandes arterias
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TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIASGÓMEZ LÓPEZ EOS EUNICE R2 NEONATOLOGÍA
DEFINICIÓN
Cardiopatía congénita cianógena con flujo pulmonar aumentado.
Aorta nace del ventrículo derecho y arteria pulmonar del izquierdo
Discordancia ventrículo-arterial.
Circulaciones pulmonares y sistémicas en paralelo.
Incompatible con la vida
Corto circuito bidireccional
Conducto arterioso permeable, CIA, CIV
ALVA EC. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. EVID MED INVEST SALUD 2013; 6 (2): 55-58
Asocia casi siempre una anomalía en la disposición espacial de los grandes vasos, situándose:
Aorta anterior y a la derecha de A. Pulmonar (D-Transposición) o
Aorta anterior y a la izquierda de A. Pulmonar (L- Transposición).
Doble discordancia
DEFINICIÓN
M. GIL-FOURNIER ET AL. TRANSPOSICIÓN COMPLETA DE LAS GRANDES ARTERIAS. SOCIEDAD ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA 2011.
EPIDEMIOLOGÍA
CC cianógena más frecuente
5-9% de todas las cardiopatías congénitas.
Incidencia mayor:
Varones (2-3:1)
Hijos de madre diabética
Madres con alto consumo de alcohol
Madres desnutridas
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ANATOMÍA
95% presentan situs solitus y levocardia
75% no tiene anomalías mayores asociadas
20% tiene CIV
50% ductus arteriosus permeable al nacer
VÉLEZ MORENO J, ECHEVERRI LEAL M. TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS. CARDIOPATIAS CONGENITAS CAPITULO XV.
EMBRIOLOGÍA
Desarrollo normal sexta semana giro del tronco anterioso hacia laderecha y crecimiento de los cojinetes que separan dos tractos de salida.
Cuando este giro no se produce, se genera una discordancia ventriculo-arterial, provocando que la sangre circule en paralelo.
HIPÓTESIS
1. Crecimiento rectilineo y no espiral de los tabiques truncal y aortopulmonar.
2. Crecimiento conal diferencial con predominio del crecimiento del cono subaórtico
En lugar de reabsorberse sigue su crecimiento el orificio aórtico permanece alto, adelante y a la derecha
Cono subpulmonar desaparece y el orificio pulmonar se sitúa abajo, atrás y a la izquierda.
FISIOPATOLOGÍA
SANGRE DESATURADA
Llega por cavas a AD
Pasa por VD
Sale por aorta
Circulación sistémica
SANGRE OXIGENADA
Llega por venas
pulmonares a AI
Pasa por VI
Sale por arterias
pulmonares
Pulmones
FISIOPATOLOGÍA
Circulación en “paralelo” incompatible con la vida
Circulación bidireccional
Simple Conducto arterioso y foramen oval: 74%
CIV con o sin conducto 21%
CIV con estenosis pulmonar 5%
FISIOPATOLOGÍA
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Aorta sale del VD y estásituada a la derecha de laarteria pulmonar
Hasta un 80% másfrecuente
2 /10000 RN vivos
TGA- D
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AD conectada con un ventrículo morfológicamente izquierdo.
AI conectada con un ventriculomorfológicamente derecho.
Generalmente no se presenta concianosis
TGA- L
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CUADRO CLÍNICO
RN de término con
peso y talla
adecuados
Cianosis variable
desde el
Datos de falla
cardiaca
Hipoxemia, acidosis
metabólica e
hipotermia
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CUADRO CLINICO
Depende de las
anomalías asociadas.
Septum interventricular
Íntegro Cianosis notoria
CIV pequeña
Cianosis moderada y en
algunos casos, no
detectable.
Ductus arterioso
Permeable no muy
grande o CIADiscreta cianosis
Ductus arterioso o CIV
grandes
Cianosis no es muy
severa, cuadro clínico
de falla cardíaca.
CUADRO CLÍNICO
FO restrictivo
Cianosis con FP
disminuidoCIV o CIA amplia
Cianosis con FP
aumentado
• S2 único e intenso
• Sin CIV no soplo
Con CIV soplo holosistólico
• Hepatomegalia
Exploración física
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Cianosis moderada o grave (SatO2 < 70%, PaO2 < 25 mmhg).
Eje hacia la derecha (+90 a +150)
Hipertrofia ventricular derecha
ELECTROCARDIOGRAMA
Hipetrofia biventricularcuando existan CIV, PCA o enfermedad pulmonar obstructiva.
RADIOGRAFIA DE TORAX
Hipervascularizaciónpulmonar
Pedículo estrecho
Silueta cardíaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva.
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ECOCARDIOGRAMAAnatomía, concordancia, cortocircuitos, tabique IV abombado
Los grandes vasos se observan alineados en paralelo.
TGAAuxiliares Diagnósticos
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1. TGA CON SEPTUMINTEGRO o CIV pequeña:
Cianosis temprana:primera hora de vida
Falla cardiaca, disnea,taquipnea (50%)
Poco probable lasupervivencia sin:
FO o CIA
PCA
FORMAS DE PRESENTACIÓN
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MANEJO
Infusión de PG E1 0.05 mcgr/k/min
Atrioseptostomía de Raskind.
Post-Raskind, se retirara la PGE1 si existe buena CIA y no existe hipertensionpulmonar.
Corrección anatómica técnica Jatene.
Los pacientes deberan tener menos de 2 meses de vida.
2-14 días
Disminución progresiva de las resistencias pulmonares
Poscarga disminuye
Pérdida de masa miocárdica Pared ventricular delgada
Inadecuado para soportar la circulación sistémica.
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RESULTADOS
>50% sin tratamiento mueren en el primer mes de vida
Una minoría sobrevive después de los 6 meses.
Con tratamiento medico-quirurgico supervivencia largo plazo del 90-98% de los pacientes.
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2. TGA ASOCIADA A CIVGRANDE:
Cianosis leve queincrementa con el llanto
Progresivamenteaparecerán ICC
2-6 semanas de vida
Soplo intenso con el transcurso delos días
2do ruido único e intenso
FORMAS DE PRESENTACIÓN
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TRATAMIENTO
El momento y el tipo de la intervencion quirurgica debe ser una individualizada
Dependiendo del servicio quirúrgico, período neonatal o hasta los 6-8 meses VEUMortalidad 6%
3. TGA CON CIV Y ESTENOSISSUBPULMONAR FIJA
Menos frecuente.
5-8%
Cianosis desde el nacimiento,de acuerdo al grado de EP
Similar a tetralogía de Fallot
FORMAS DE PRESENTACIÓN
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TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA
Estenosis subpulmonar severa o atresia pulmonar.
Cianosis severa.
PGE1
Estenosis subpulmonar moderada
Cianosis moderada.
Dependera de la severidad de la cianosis el inicio de tratamiento medico-quirurgico.
Estenosis valvular y subvalvular
Cianosis severa.
Valvuloplastia pulmonar percutanea, con el fi n de retrasar la indicación quirurgica.
TRATAMIENTO QUIRURGICO
Fístula sistémico-pulmonar
Corrección anatómica de la TGA con cierre de CIV y resección subpulmonar
Membrana o excrecencias del tejido endocardico facil y completamente resecables
Corrección mediante técnica de Rastelli.
Se deriva el flujo VI hacia la aorta, mediante un parche intraventricular
Conexión del VD a la arteria pulmonar, mediante la colocación de un homoinjerto.
Grupo pequeño de pacientes
EP = no realizacion de unacorreccion anatomica
TGA con CIV y EP
Cianosis
Hipertensión pulmonar
4. TGA CON SEPTUM INTEGRO Y ESTENOSIS PULMONAR O SUBPULMONAR
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TRATAMIENTO
TGA con SI y estenosis subpulmonar con presiones pulmonares en VI < VD
Corrección fisiológica a nivel auricular técnica de Senning.
TGA con SI y estenosis subpulmonar + presiones altas VI
Resecar estenosis subpulmonar y después correccion fisiológica Senning.
Imposible resecar EP
“Saltar” estenosis - tubo valvulado desde VI hasta AP
Correccion fisiologica Senning
Cerca del 10% requiere reintervención antes de la edad adulta
Corrección de estenosis de la neopulmonar
Insuficiencia valvular pulmonar.
Complicación más temida a largo plazo estenosis coronaria.
5% de los casos
Casi el 100% de los pacientes tiene una vida normal.
BIBLIOGRAFÍA
Vélez Moreno J, Echeverria Leal M. Transposición de grandes arterias. Cardiopatías congénitas Capitulo XV.
Alva EC. Transposición completa de las grandes arterias. Evid Med InvestSalud 2013; 6 (2): 55-58
M. Gil-Fournier et al. Transposición completa de las grandes arterias. Sociedad Española de Cardiología 2011.