Seminario Nº 43 Transposición de Grandes Arterias y Tronco ...

CERPOCentro de Referencia Perinatal OrienteFacultad de Medicina, Universidad de Chile


Seminario Nº 43Transposición de Grandes Arterias y

Tronco ArteriosoDr. Sebastián Martínez González, Dr. Daniel Martin, Dr.

Juan Guillermo Rodriguez, Dra. Daniela Cisternas O.

16 de Octubre de 2020.-

Formación de tractos de salida

Giro 180°

Alteraciones estructurales de grandes vasos

Defectos de los tractos de salida

Posición

• Transposición de grandes arterias (TGA)

• Doble salida de ventrículo derecho

• Fallot

Estructura

• Estenosis

• Hipoplasia

• Atresia

• Fusión de vasos (Tronco arterioso)

TGA

Anomalía congénita que se caracteriza por una

discordancia ventrículo-arterial

Aorta del ventrículo derecho

Pulmonar del ventrículo izquierdo.

Vena cava superior

Vena cava inferior

Atrio derecho

Ventrículo derecho

Ventrículo izquierdo

Atrio izquierdo

Aorta

Pulmonar

Circuitos conectados por FO y DA

Tipos de TGA

D-TGA

L-TGA

Normal

AIAI

ADAD

VD

VDVI

VI

D-TGA

• La prevalencia en los EE.UU 4,7/10.000 NV.

• 3% de cardiopatías congénitas

– 5% de los diagnósticos prenatales de CC (CERPO 2013)

• 20% de los defectos cianóticos.

Embriopatogenia

• Crecimiento conal

– El tabique Aorto-pulmonar sigue un trayectorectilíneo, no en espiral durante la división delbulbo y del tronco arterioso.

– Predominio del crecimiento del conosubaortico

• Orificio Ao permanece alto, anterior y a laderecha

– Cono subpulmonar desaparece

• Orificio pulmonar se situa bajo posterior ya la izquierda.

Ausencia de rotación

Etiología y asociaciones

Diabetes mellitus

Exposición a teratógenos

• 50% defecto aislado

• 30% CIV

• 15% estenosis pulmonar

• 5% Coartación aórtica

Anomalías cardiacas asociadas

Rara la asociación a anomalías extracardiacas

• Descartar deleción 22q11 si también hay anomalías en la lateralidad o ramificación del arco aórtico.

D-TGA no se asocia con ninguna anormalidad genética común.

Otras Anomalías Cardiacas

• Obstrucción del tracto de salida delventrículo (25% de los pacientes).

– En ausencia de CIV, la presiónsistémica del ventrículo derecho haceque el tabique interventricular sedoble en la cavidad ventricularizquierda causando una obstruccióndinámica entre la válvula mitral y eltabique

Otras Anomalías Cardiacas.

Anomalías de la válvula mitral y tricúspide

• Más comunes cuando hay una CIV

Variaciones de la irrigación coronaria

Importantes durante el abordaje quirúrgico

Diagnóstico

Corte de 4 cámaras

generalmente normal

Concordancia atrio-ventricular

Simetría de cavidades Drenaje venoso correcto

Diagnóstico

Corte de tractos de salida alterado

Vasos en paralelo Signo del Cañón de escopeta

Pulmonar ramificándose

Ventrículo izquierdo

Ventrículo derechoAorta

Diagnóstico

Corte de 3 vasos alterado

Signo de la patineta

Aorta anterior y más alta

Rama derecha de pulmonar

Vena cava superior

Tratamiento.

• Swich arterial en las 2 primeras semanasde vida.– Primera etapa

• Sección de tronco aórtico distal alorigen de las coronarias

• Sección de tronco pulmonar• Reconexión a ventrículo

correspondiente.

– Segunda etapa• Reimplante de arterias coronarias.

Resultados quirúrgicos en Chile

Estudio retrospectivo

2 periodos

• 1992-2002 (44 casos)

• Mortalidad 33%

• 2003-2012 (64 casos)

• Mortalidad 8,4%

Sobrevida a 10 y 20 años84,25%

L-TGA

Forma rara de cardiopatía congénita

Discordancia atrio-

ventricular

Discordancia ventrículo-

arterial

AI

AD

VD

VI

Aorta

Pulmonar

L-TGA aislado está

"corregido

fisiológicamente"

• Incidencia 0,02-0,07 x 1000 RNV• < 1% de las CC• 90% presenta lesiones cardiacas asociadas

Embriología.

Plegamiento de tubo cardiaco

Rotación a la derecha

Rotación a la izquierda

Alineación atrio-ventricular normal

Alineación atrio-ventricular anormal

Diagnóstico.

Corte de 4 cámaras aparentemente

normal

Banda moderadora

AD

AD

VI

VD

Diagnóstico


Vasos en paralelo Signo del Cañón de escopeta

Aorta

Ventrículo derecho

Ventrículo izquierdoPulmonar

Diagnóstico


Signo de la patineta

Aorta anterior y más alta

Rama derecha de pulmonar

Vena cava superior

Fisiopatología.

AI

AD

VD

VI

Aorta

Pulmonar

• La sangre fluye en la direcciónfisiológica correcta

– Oxigenación normal

– Cambios morfológicosdinámicos de ventrículosdiscordantes

• Signos y/o síntomas se deben alos defectos cardíacos asociados.

Fisiopatología

Hipertrofia ventricular derecha

↑ presión ventricular para

vencer PA sistémica

Insuficiencia tricuspídea

Sobrecarga de volumen

Déficit de irrigación coronaria

Isquemia

Insuficiencia cardiaca sistémica

Malformaciones Cardiacas asociadas

CIV (70 - 80%)

La forma más común es

perimembranosa.

Obstrucción del tracto de salida pulmonar (30 -

60%)

Generalmente subvalvular

Estenosis de válvula pulmonar

(Menos frecuente)

Anomalías de la válvula tricúspide

(90%)

Anomalía tipo Ebstein (20 -

53%)

Anomalías de la válvula mitral (55%)

Arritmias (20%)

Posición anómala del nodo AV

Tratamiento.

Cirugía de doble Switch

• Primera etapa (Switch auricular)

• Desviar el retorno de sangre a ventrículos respectivos morfológicamente (crear a TGA clásica).

• Segunda etapa (Switch arterial)

• Reestablecer flujo sistémico y pulmonar con cirugía clásica de TGA.

Tratamiento

Tronco Arterioso

• Anomalía congénita donde lasangre se bombea desde el corazóna través de una única salida (arteriatroncal).

• Desde este vaso se ramifican laaorta y las arterias pulmonares.

Incidencia 6 -10 x 100.000

RNV.

0.7% de las CC

4% CC críticas

Embriología.

Defecto en la septación de los grandes vasos

Clasificación

• Collett y Edwards

Tipo 1Tronco Pulmonar

común nace de

arteria truncal

Tipo 2Ramas pulmonares

nacen de arteria

truncal por separado

pero cercanas


nacen de arteria


y lejanas


nacen de aorta

descendente

Clasificación

• Van Praagh

Tipo A1Tronco Pulmonar

común nace de

arteria truncal

Tipo A2Ramas pulmonares

nacen de arteria


Tipo A3Ausencia de 1 rama

pulmonar

(hemitronco)

Tipo A4Tronco arterioso +

agenesia de arco

aórtico

Defecto de válvula semilunar

Válvula troncal única de

anatomía variable

Tricuspide (69%)Cuadricuspide

(22%)Bicúspide (9%)

Diagnóstico.

Corte de 4 cámaras alterado

CIV perimembranosa amplia

Diagnóstico.

Tracto de salida único


Aorta

Pulmonar

Diagnóstico


Sólo 2 vasos (Inespecífico)

Descartar otras patologías conotruncales

Diagnóstico Diferencial.

Fundamentalmente las que tienen la Aorta cabalgando en una CIV perimembranosa.

Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar

Atresia pulmonar con CIV.

Cardiopatías Asociadas.

Insuficiencias valvulares

Anomalías de las arterias coronarias y

del sistema de conducción

Comunicación septal interauricular (9 -

20%)

Estenosis tricuspídea leve

(6%)

Arterias subclavias aberrantes (4 - 10%)

Drenaje de vena cava superior

persistente en el seno coronario (4 -

9%)

Anomalías del arco aórtico

Arco aórtico derecho (21 - 36%)

Arco aórtico interrumpido (11 -

19%)

Arco aórtico hipoplásico (con o sin coartación de la

aorta) (3%)

Asociaciones Extracardiacas

Alteraciones cromosómicas (30%)

Deleción 22q11

T13

T18

Otras anomalías estructurales

SNC

Gastrointestinal

Musculo esquelético

Urinario.

Tratamiento.

SIN CIRUGÏA

• Mortalidad a 30 días = 50%

• Sobrevida a 6 meses = 18%

• Sobrevida a 12 meses = 12%

Reparación quirúrgica primaria en primer mes

• Sobrevida a un año >80%.

Sin posibilidad de cirugía neonatal temprana

• Banding pulmonar (Manejo paliativo)

• Mortalidad 51%

Tratamiento.

Reconección a VDSeparación de arteria pulmonar

Creación de nueva pulmonar y cierre de CIV

HTP es la principal complicación

Factores de mal pronóstico

Asociación con IAA

PrematurezInsuficiencia

valvular significativa

Anomalías coronarias

Reparación tardía > 6

meses



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Tronco ArteriosoDr. Sebastián Martínez González, Dr. Daniel Martin, Dr.

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