TAZE (AKUT) MİYOKARD İNFARKTÜSÜNDE HİSTOLOJİK GÖRÜNÜM

Miyokardın kesiti: Uzunlamasına lifler, santral nüveler, arada sinsisyal bağlantılar ve soluk pembe boyanmış “intercalated” diskler

KORONER ARTERİN ATEROSKLEROZU: KANAMALI ATEROM PLAĞI; KANAMA TIKAYICI OLABİLİR!

İLERLEMİŞ KORONER ATEROSKLEROZU:TIKAYICI NEDBESEL DEĞİŞİKLİKLER

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARIHASTALIKLARI Sinonimi: Sinonimi: VİTİA CORDİS CONGENİTAVİTİA CORDİS CONGENİTA TARİFİ: Kalbin ve kalbe yakın büyük TARİFİ: Kalbin ve kalbe yakın büyük

damarların, çıplak gözle görülebilen damarların, çıplak gözle görülebilen ve klinikte de aktüel veya ve klinikte de aktüel veya potansiyel bir tablo olarak karşılığı potansiyel bir tablo olarak karşılığı bulunan doğmalık şekil ve bulunan doğmalık şekil ve organizasyon bozuklukları ve organizasyon bozuklukları ve normalden sapmalarıdır.normalden sapmalarıdır.

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-2HASTALIKLARI-2 Etyolojisi nadiren tesbit edilebilirEtyolojisi nadiren tesbit edilebilir Genel kurallar KKH için de geçerlidir:Genel kurallar KKH için de geçerlidir: 1. %10 Mendel kalıtım kurallarına,1. %10 Mendel kalıtım kurallarına, 2. %10’u saf dış tesirlere,2. %10’u saf dış tesirlere, 3. %20’si kromozom aberasyonlarına,3. %20’si kromozom aberasyonlarına, %60’ı genetik ve peristatik faktörlerin %60’ı genetik ve peristatik faktörlerin

toplamına bağlıdır.toplamına bağlıdır.

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-3HASTALIKLARI-3 KLASİFİKASYONKLASİFİKASYON I. Fundamental formu: Akardi/hemikardiI. Fundamental formu: Akardi/hemikardi II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon

bozukluklarıbozuklukları III. Bölmelerin şekil ve pozisyon III. Bölmelerin şekil ve pozisyon

bozukluklarıbozuklukları IV. Kalb tabanındaki arteryel IV. Kalb tabanındaki arteryel

ostiyumların yer anomalileriostiyumların yer anomalileri V. Büyük arterlerin atrezi ve stenozlarıV. Büyük arterlerin atrezi ve stenozları VI. Semilunar valvüllerin anomalilerVI. Semilunar valvüllerin anomaliler VII. Büyük venlerin ağızlanma VII. Büyük venlerin ağızlanma

bozukluklarıbozuklukları VIII. Koroner arterlerin anomalileriVIII. Koroner arterlerin anomalileri

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-4HASTALIKLARI-4 II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon II. Bütün kalbin şekil ve pozisyon

bozuklukları:bozuklukları: 1. Ectopia cordis (Hernia cordis)1. Ectopia cordis (Hernia cordis)

Torakoşiziste kalbin göğüs dışında Torakoşiziste kalbin göğüs dışında bulunmasıbulunması

2. Situs inversus viscerum 2. Situs inversus viscerum (tranpositio viscerum):(tranpositio viscerum): Kalbin Kalbin sağda bulunması (dekstrokardi)sağda bulunması (dekstrokardi)

3. Situs ambiguus (Ivemark 3. Situs ambiguus (Ivemark sendromu):sendromu): Dalak agenezi Dalak agenezi sendromu. sendromu.

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-5HASTALIKLARI-5 3. SİTUS AMBİGUUS (IVEMARK 3. SİTUS AMBİGUUS (IVEMARK

SENDROMU)SENDROMU) Dalak agenezi sendromu.Dalak agenezi sendromu. Dalak taslağının olmayışı, iç organ Dalak taslağının olmayışı, iç organ

yer anomalileri (parsiyel veya total yer anomalileri (parsiyel veya total situs inversus için tipiktir), corpus situs inversus için tipiktir), corpus callosum agenezisi ve sık görülen callosum agenezisi ve sık görülen farklı farklı siyanotik siyanotik anjiyokardiyopatilerin anjiyokardiyopatilerin kombinasyonu. kombinasyonu.

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-6HASTALIKLARI-6 III. III. 1. Kaba-global kusurlar1. Kaba-global kusurlar 1.1. Cor biloculare ve Truncus arteriosus 1.1. Cor biloculare ve Truncus arteriosus

communiscommunis 1.2. Cor triloculare1.2. Cor triloculare 1.2.a. biventriculare1.2.a. biventriculare 1.2.b. biatriatum1.2.b. biatriatum 1.3. Truncus arteriosus communis 1.3. Truncus arteriosus communis

(verus)(verus)

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-7HASTALIKLARI-7 2. PARSİYEL HATALAR2. PARSİYEL HATALAR 2.1. AV-kanal2.1. AV-kanal 2.1.a. Komplet2.1.a. Komplet 2.1.b. İnkomplet2.1.b. İnkomplet 2.2. Atrial septal defekt (ASD)2.2. Atrial septal defekt (ASD) 2.2.a. Ostium-primum-defekti2.2.a. Ostium-primum-defekti 2.2.b. Ostium-secundum-defekti2.2.b. Ostium-secundum-defekti 2.2.c. Foramen ovale açıklığı2.2.c. Foramen ovale açıklığı

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-8HASTALIKLARI-8 2.3. Ventriküler septal defekt (VSD)2.3. Ventriküler septal defekt (VSD) 2.3.a. Pars-membranacea-defekti2.3.a. Pars-membranacea-defekti 2.3.b. Pars-muscularis-defekti2.3.b. Pars-muscularis-defekti 2.4. AORTA ve A.PULMONALİS’in 2.4. AORTA ve A.PULMONALİS’in

tam ayrılamamasıtam ayrılamaması 2.4.a. Aortopulmonal fistül2.4.a. Aortopulmonal fistül 2.4.b. PDA (Patent Ductus 2.4.b. PDA (Patent Ductus

Arteriosus)Arteriosus)

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-9HASTALIKLARI-9 IV. KALB TABANINDAKİ BÜYÜK IV. KALB TABANINDAKİ BÜYÜK

DAMARLARIN TRANSPOZİSYONUDAMARLARIN TRANSPOZİSYONU 1. Büyük arterlerin transpozisyonu1. Büyük arterlerin transpozisyonu 2. Aortanın komplet dekstropozisyonu 2. Aortanın komplet dekstropozisyonu

(Double outlet right ventricle)(Double outlet right ventricle) 3. Ata binen aorta3. Ata binen aorta 3.a. Eisenmenger kompleksinde3.a. Eisenmenger kompleksinde 3.b. Fallot tetra- veya pentalojilerinde3.b. Fallot tetra- veya pentalojilerinde

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-10HASTALIKLARI-10 V. BÜYÜK ARTERLERİN ATREZİ ve V. BÜYÜK ARTERLERİN ATREZİ ve

STENOZLARISTENOZLARI 1. Hipoplastik sol kalb 1. Hipoplastik sol kalb

sendromundaki aort stenozusendromundaki aort stenozu 2. Psödotruncus pulmonalisteki 2. Psödotruncus pulmonalisteki

aort atrezisiaort atrezisi 3. Proksimal aort stenozları3. Proksimal aort stenozları

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-11HASTALIKLARI-11 V.3.a. Konus (subvalvüler)V.3.a. Konus (subvalvüler) 3.b. Ostium (valvüler)3.b. Ostium (valvüler) 3.c. Supravalvüler 3.c. Supravalvüler 4. AORT İSTMUS STENOZLARI4. AORT İSTMUS STENOZLARI 4.1. İnfantil tip (PDA’lı)4.1. İnfantil tip (PDA’lı) 4.2. Erişkin tip (kapalı DA’lu)4.2. Erişkin tip (kapalı DA’lu)

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-12HASTALIKLARI-12 5. PSÖDOTRUNKUS 5. PSÖDOTRUNKUS

AORTALİS’TEKİ PULMONAL ARTER AORTALİS’TEKİ PULMONAL ARTER ATREZİSİATREZİSİ

6. PULMONAL STENOZLAR6. PULMONAL STENOZLAR 6.1. İnfundibulum (intravalvüler)6.1. İnfundibulum (intravalvüler) 6.2. Ostium (valvüler)6.2. Ostium (valvüler) 6.3. Supravalvüler6.3. Supravalvüler

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-13HASTALIKLARI-13 VI. YARIMAY KAPAKÇIKLARININ VI. YARIMAY KAPAKÇIKLARININ

ANOMALİLERİANOMALİLERİ 1. Triküspid kapakları1. Triküspid kapakları 1.a. Atrezi veya stenoz1.a. Atrezi veya stenoz 1.b. Displaziler (Ebstein)1.b. Displaziler (Ebstein) 2. Mitral kapakları2. Mitral kapakları 2.a. Atrezi veya stenozlar2.a. Atrezi veya stenozlar

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-14HASTALIKLARI-14 VII. BÜYÜK VENLERİN AĞIZLAŞMA VII. BÜYÜK VENLERİN AĞIZLAŞMA

KUSURLARIKUSURLARI 1. Sol üst sinüsün persistansı1. Sol üst sinüsün persistansı 2. Akciğer venlerinin 2. Akciğer venlerinin

transpozisyonutranspozisyonu

KONJENİTAL KALB KONJENİTAL KALB HASTALIKLARI-15HASTALIKLARI-15 VIII. KORONER ARTERLERİN VIII. KORONER ARTERLERİN

ANOMALİLERİANOMALİLERİ 1. Koroner arterin Truncus 1. Koroner arterin Truncus

pulmonalis’ten çıkmasıpulmonalis’ten çıkması 2. Koroner A-V fistül2. Koroner A-V fistül

KKH’ların en sık KKH’ların en sık görülen formalarıgörülen formaları

1. VSD1. VSD 3300

2. ASD2. ASD 1122

3. FALLOT TETRALOJİSİ3. FALLOT TETRALOJİSİ 1111

4. PULMONAL STENOZ4. PULMONAL STENOZ 88

5. PDA5. PDA 66

6. AORT İSTMUS STENOZU6. AORT İSTMUS STENOZU 66

7. AORT STENOZLARI (PROKSİMAL)7. AORT STENOZLARI (PROKSİMAL) 66

8. BÜYÜK DAMARLARIN 8. BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONTRANSPOZİSYON

5 5

9. DİĞERLERİ9. DİĞERLERİ 1166

ATRİAL SEPTAL ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)DEFEKT (ASD) ORTOLOJİORTOLOJİ 5. haftada başlangıçta müşterek 5. haftada başlangıçta müşterek

olan atriumun sağ ve sol kısımları olan atriumun sağ ve sol kısımları arasında ilk kez bir sınır duvarı arasında ilk kez bir sınır duvarı meydana gelir: Septum primummeydana gelir: Septum primum

Bu duvar arka yukarıdan aşağıya Bu duvar arka yukarıdan aşağıya doğru uzanır doğru uzanır

ATRİAL SEPTAL ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-2DEFEKT (ASD)-2 Böylece henüz açık bulunan Böylece henüz açık bulunan

atriumlar arasındaki bağlantı atriumlar arasındaki bağlantı (Foramen ovale) gittikçe (Foramen ovale) gittikçe daralmaya başlardaralmaya başlar

Distal uçları da ventrikül sınır Distal uçları da ventrikül sınır duvarının endokard yastıklarıyla duvarının endokard yastıklarıyla kaynaşmak suretiyle sonunda kaynaşmak suretiyle sonunda tamamen kapanırtamamen kapanır

ATRİAL SEPTAL ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-3DEFEKT (ASD)-3 Bununla birlikte Foramen Bununla birlikte Foramen

primumun bu kapanmasının primumun bu kapanmasının tamamlanmasından çok önce tamamlanmasından çok önce Septum primumun üst parçasında Septum primumun üst parçasında bir açıklık meydana gelerek yayılır: bir açıklık meydana gelerek yayılır: Foramen secundumForamen secundum

6. haftada septum primumun 6. haftada septum primumun sağında(n) 2. bir sınır duvarı gelişir, sağında(n) 2. bir sınır duvarı gelişir,

ATRİAL SEPTAL ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-4DEFEKT (ASD)-4 Bir parça daha öne uzanan bu Bir parça daha öne uzanan bu

parça Foramen secundum’u düz parça Foramen secundum’u düz bir kulis şeklinde örterbir kulis şeklinde örter

Fakat sağdan sola yönelik kan Fakat sağdan sola yönelik kan akımı hakımı hââllââ mümkündür mümkündür

Septum primum ve septum Septum primum ve septum secundum’dan meydana gelen bu secundum’dan meydana gelen bu kanal Foramen ovale’dirkanal Foramen ovale’dir

ATRİAL SEPTAL ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-5DEFEKT (ASD)-5 Doğumdan sonra akciğerler açılıp Doğumdan sonra akciğerler açılıp

dolaşım başlarsa sağ atriumdan dolaşım başlarsa sağ atriumdan sola basınç farkları meydana gelirsola basınç farkları meydana gelir

Böylece Septum primumun üst Böylece Septum primumun üst kısmı daha sağlam ve sabit olan kısmı daha sağlam ve sabit olan Septum secumdum yanaşır ve Septum secumdum yanaşır ve kural olarak da onunla kaynaşırkural olarak da onunla kaynaşır

ATRİAL SEPTAL ATRİAL SEPTAL DEFEKT (ASD)-6DEFEKT (ASD)-6 T: ASD T: ASD Her iki atrium arasında doğumdan Her iki atrium arasında doğumdan

açık bağlantı sonucunda meydana açık bağlantı sonucunda meydana gelen AV(sol-sağ) shunt’ıdırgelen AV(sol-sağ) shunt’ıdır

ASD bütün KK anomalilerinin ASD bütün KK anomalilerinin yaklaşık %10’unu teşkil ederyaklaşık %10’unu teşkil eder

İnteratrial septumda foramen ovale alanında küçük bir atrial septal defekt vardır, bu sağ yandan açılmış kalbde görüldüğü gibi. Burada defekt septum secundum’la kapanmamıştır ve soldan sağa ‘çapraz’ shunt vardır.

AÇIK FORAMEN OVALEAÇIK FORAMEN OVALE

Atrial septumda ventil kapak tarzında Atrial septumda ventil kapak tarzında hemodinamik bir boşluktur (ve özgün hemodinamik bir boşluktur (ve özgün manada bir atrial septum da yoktur) manada bir atrial septum da yoktur)

Patogenezi: Patogenezi: 4. haftaya kadar foramen ovale zaten 4. haftaya kadar foramen ovale zaten

açıktıraçıktır Vak’aların %25’inde erişkinlerde de Vak’aların %25’inde erişkinlerde de

anatomik olarak açık, fakat , sol anatomik olarak açık, fakat , sol atriumdaki yüksek basınçtan dolayı atriumdaki yüksek basınçtan dolayı fonksiyonel olarak kapalıdır fonksiyonel olarak kapalıdır

AÇIK FORAMEN OVALE-AÇIK FORAMEN OVALE-22 Şayet fetal dolaşımda olduğu gibi, Şayet fetal dolaşımda olduğu gibi,

sağ atriumda, mesela pulmonal sağ atriumda, mesela pulmonal arter embolisinden sonra olduğu arter embolisinden sonra olduğu gibi tekrar bir yüksek basınç hakim gibi tekrar bir yüksek basınç hakim olursa, Foramen ovale de açılırolursa, Foramen ovale de açılır

Bunu takiben oluşan sağ-sol-shunt’ı, Bunu takiben oluşan sağ-sol-shunt’ı, bu kez de bu kez de paradoksal emboli ve paradoksal emboli ve periferde siyanoz’aperiferde siyanoz’a yol açar yol açar

SEPTUM-(OSTİUM-) SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİSECUNDUM DEFEKTİ T: Fossa ovalis bölgesinde bir veya T: Fossa ovalis bölgesinde bir veya

birden fazla açıklık bulunmasıdırbirden fazla açıklık bulunmasıdır Bundan dolayı Bundan dolayı “fossa ovalis defekti”“fossa ovalis defekti”

olarak da adlandırılırolarak da adlandırılır En büyük defektler tüm fossa ovalisi En büyük defektler tüm fossa ovalisi

tutanlardır ve bu bölge normalde farklı tutanlardır ve bu bölge normalde farklı genişlikte olabildiğinden, büyüklüğü genişlikte olabildiğinden, büyüklüğü çok farklı olabilirçok farklı olabilir

Defekt her taraftan septal dokuyla Defekt her taraftan septal dokuyla çevrilidirçevrilidir

SEPTUM-(OSTİUM-) SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-2SECUNDUM DEFEKTİ-2 Formal patogenez:Formal patogenez: Septum primumun üst Septum primumun üst

bölümündeki fizyolojik bir yırtık, bölümündeki fizyolojik bir yırtık, normalde ostium secundum’un normalde ostium secundum’un oluşumuna yol açaroluşumuna yol açar

Şayet bu proses yanlış yerde olur Şayet bu proses yanlış yerde olur veya çok büyük olursa, septum veya çok büyük olursa, septum secundum tarafından tam olarak secundum tarafından tam olarak veya kısmen kapatılamazveya kısmen kapatılamaz

SEPTUM-(OSTİUM-) SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-3SECUNDUM DEFEKTİ-3 Sonuçta hatalı ostium secundum Sonuçta hatalı ostium secundum

persiste ederpersiste eder Burada defektif bir septum Burada defektif bir septum

secundum değil, bilakis septum secundum değil, bilakis septum primumda bir ostium secundum gibi primumda bir ostium secundum gibi defekt oluşumu söz konusudurdefekt oluşumu söz konusudur

Bu hipotezin deneysel olarak ispatı Bu hipotezin deneysel olarak ispatı bugüne kadar mümkün olmamıştırbugüne kadar mümkün olmamıştır

SEPTUM-(OSTİUM-) SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-4SECUNDUM DEFEKTİ-4 Fonksiyonel patogenez:Fonksiyonel patogenez: Postnatal dönemde artan akciğer Postnatal dönemde artan akciğer

dolaşımının sonucu olarak sol atrium dolaşımının sonucu olarak sol atrium basıncı artarbasıncı artar

Atrial septum defektinin derecesine Atrial septum defektinin derecesine göre sırasıyla,göre sırasıyla,

1. Sol-sağ shunt’ı: Sağ kalbde volüm 1. Sol-sağ shunt’ı: Sağ kalbde volüm artışıyla birlikteartışıyla birlikte

2. Sağ ventrikülde hipertrofi2. Sağ ventrikülde hipertrofi 3. Pulmonal hipertansiyon bunu takip 3. Pulmonal hipertansiyon bunu takip

eder eder

SEPTUM-(OSTİUM-) SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-5SECUNDUM DEFEKTİ-5 1. Sağ ventrikülün giderek artan 1. Sağ ventrikülün giderek artan

hipertrofisi ve hipertrofisi ve 2. Akciğerlerde akıma karşı artan 2. Akciğerlerde akıma karşı artan

direnç, ileri dönemlerde kan direnç, ileri dönemlerde kan akımının yönünü değiştirir; yani akımının yönünü değiştirir; yani soldan sağa akım ve onu takiben soldan sağa akım ve onu takiben siyanoz meydana gelir: siyanoz meydana gelir: EİSENMENGER KOMPLEKSİ EİSENMENGER KOMPLEKSİ

Bir EİSENMENGER KOMPLEKSİNDE SHUNT DÖNÜŞÜMÜNDEN SONRAKİ ASD

SEPTUM-(OSTİUM-) SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-6SECUNDUM DEFEKTİ-6 PROGNOZ:PROGNOZ: 5-10 yaşları arasında cerrahi 5-10 yaşları arasında cerrahi

tedavi gereklidirtedavi gereklidir Bu yapılmazsa, büyük defektli Bu yapılmazsa, büyük defektli

hastalar, pulmonal hipertansiyon hastalar, pulmonal hipertansiyon ve ona bağlı sık pulmonal ve ona bağlı sık pulmonal enfeksiyonlardan dolayı 40 enfeksiyonlardan dolayı 40 yaşından fazla yaşayamazlaryaşından fazla yaşayamazlar

SEPTUM-(OSTİUM-) SEPTUM-(OSTİUM-) SECUNDUM DEFEKTİ-7SECUNDUM DEFEKTİ-7 KOMPLİKASYONLARIKOMPLİKASYONLARI Sağ ventrikülün artan hipertrofisi Sağ ventrikülün artan hipertrofisi

ve akciğerlerde (damar ve akciğerlerde (damar yatağında) artan akım direnci ile yatağında) artan akım direnci ile birlikte ileri dönemde sağ-sol birlikte ileri dönemde sağ-sol shunt’ı sol-sağ’a dönebilirshunt’ı sol-sağ’a dönebilir

Konsekutif siyanoz meydana Konsekutif siyanoz meydana gelebilir: Eisenmenger reaksiyonu gelebilir: Eisenmenger reaksiyonu

OSTİUM-PRİMUM-OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)DEFEKTİ (ASD I) T: İzole ostium vs septum T: İzole ostium vs septum

defektinde atrial septumun defektinde atrial septumun doğrudan doğruya atrioventriküler doğrudan doğruya atrioventriküler (AV) kapak seviyesinin biraz (AV) kapak seviyesinin biraz üzerinde bulunan kısmı yokturüzerinde bulunan kısmı yoktur

Bunun üzerindeki foramen ovale Bunun üzerindeki foramen ovale korunmuşturkorunmuştur

Fakat prenatal dönemde kapanmış Fakat prenatal dönemde kapanmış olabilirolabilir

OSTİUM-PRİMUM-OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-2DEFEKTİ (ASD I)-2 Formal patogenez:Formal patogenez: ASD’in, mitral ve triküspid ASD’in, mitral ve triküspid

kapaklarının ve ventriküler kapaklarının ve ventriküler septumun intakt kaldığı izole formu septumun intakt kaldığı izole formu gerçi çok az görülürgerçi çok az görülür

Fakat burada da defekt oluşumunu Fakat burada da defekt oluşumunu hazırlayan bozukluk, endokard hazırlayan bozukluk, endokard yastıkları hariç, septumun gelişimini yastıkları hariç, septumun gelişimini etkileyebildiği gösterilmiştir etkileyebildiği gösterilmiştir

OSTİUM-PRİMUM-OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-3DEFEKTİ (ASD I)-3 Maamafih vak’aların büyük Maamafih vak’aların büyük

kısmında septumun gelişme kısmında septumun gelişme bozukluğu AV bölgedeki endokard bozukluğu AV bölgedeki endokard yastıklarının hatalı birleşmesi ya da yastıklarının hatalı birleşmesi ya da hiç birleşememesi ile kombinedirhiç birleşememesi ile kombinedir

Bunun ağırlık derecesine göre Bunun ağırlık derecesine göre parsiyel, komplet veya inkomplet parsiyel, komplet veya inkomplet persistan Canalis atrioventricularis persistan Canalis atrioventricularis

OSTİUM-PRİMUM-OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-4DEFEKTİ (ASD I)-4 Fonksiyonel patogenez:Fonksiyonel patogenez: İzole ASD-I’de hemodinamik bozukluklar, İzole ASD-I’de hemodinamik bozukluklar,

ostium-secundum defektindekilere ostium-secundum defektindekilere tekabül edertekabül eder

ASD-I’in daha sık görülen, endokard ASD-I’in daha sık görülen, endokard yastık defektleriyle kombinasyonunda, yastık defektleriyle kombinasyonunda, hasarın derecesine bağlı olarak, atrium hasarın derecesine bağlı olarak, atrium seviyesindeki sol-sağ shunt’ına mitral seviyesindeki sol-sağ shunt’ına mitral ve/veya triküspid kapağı yetmezliği ve ve/veya triküspid kapağı yetmezliği ve ondan sonra ventrikül seviyesinde sol-sağ ondan sonra ventrikül seviyesinde sol-sağ shunt’ı eklenir shunt’ı eklenir

OSTİUM-PRİMUM-OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-5DEFEKTİ (ASD I)-5 Prognoz:Prognoz: Yalnız izole ASD-I’de prognoz, ASD-Yalnız izole ASD-I’de prognoz, ASD-

II’dekine benzer tarzda müsaittirII’dekine benzer tarzda müsaittir Endokard yastık defektleriyle Endokard yastık defektleriyle

kombinasyonlarda sürvi şansı kombinasyonlarda sürvi şansı sınırlıdırsınırlıdır

Komplet AV-kanal ekseriya 10. Komplet AV-kanal ekseriya 10. yaştan önce ölümle sonlanıryaştan önce ölümle sonlanır

OSTİUM-PRİMUM-OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-6DEFEKTİ (ASD I)-6

Komplet AV-kanallı veya Komplet AV-kanallı veya mitral kapak yetmezliği mitral kapak yetmezliği

ile kombine ASD-I’li ile kombine ASD-I’li hastalarda beklenen hastalarda beklenen ömür 20 yıldırömür 20 yıldır

OSTİUM-PRİMUM-OSTİUM-PRİMUM-DEFEKTİ (ASD I)-7DEFEKTİ (ASD I)-7 KOMPLİKASYONLARI:KOMPLİKASYONLARI: 1.En önemli komplikasyon akciğer 1.En önemli komplikasyon akciğer

damarlarının ilerleyici damarlarının ilerleyici HİPERTANSİF HİPERTANSİF PULMONAL VASKÜLOPATİSİ,PULMONAL VASKÜLOPATİSİ,

2.Buna bağlı 2.Buna bağlı PULMONAL PULMONAL ENFEKSİYONLAR,ENFEKSİYONLAR,

3. REZİDİVAN BAKTERİYEL 3. REZİDİVAN BAKTERİYEL ENDOKARDİTLERENDOKARDİTLER de nisbeten sık de nisbeten sık görülen diğer komplikasyondur görülen diğer komplikasyondur

VENTRİKÜLER SEPTAL VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLERDEFEKTLER 6. haftada birçok morfogenetik 6. haftada birçok morfogenetik

açıdan farklı komponentlerden açıdan farklı komponentlerden meydana gelen müsküler bölme meydana gelen müsküler bölme duvarı, Septum interventriculare, duvarı, Septum interventriculare, aşağıdan sağ ve sol ventrikül arasına aşağıdan sağ ve sol ventrikül arasına girerek yükselirgirerek yükselir

Kapanma 8. haftada interventriküler Kapanma 8. haftada interventriküler septumun membranöz kısmının septumun membranöz kısmının meydana gelmesiyle tamamlanırmeydana gelmesiyle tamamlanır

VENTRİKÜLER SEPTAL VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-2DEFEKTLER-2 En sık görülenleri, pars membranacea En sık görülenleri, pars membranacea

alanında yüksekte yerleşen defektlerdiralanında yüksekte yerleşen defektlerdir Sağ ve sol kollarının her biri defektin Sağ ve sol kollarının her biri defektin

kenarlarına oturmuş olan Hiss huzmesine kenarlarına oturmuş olan Hiss huzmesine komşuluğundan dolayı, buradaki cerrahi komşuluğundan dolayı, buradaki cerrahi işlemlerde ileti sisteminin zedelenmesi işlemlerde ileti sisteminin zedelenmesi tehlikesi vardırtehlikesi vardır

Her tarafından kasla çevrilmiş olan Her tarafından kasla çevrilmiş olan müsküler septumdaki defektler kural müsküler septumdaki defektler kural olarak daha küçüktür; fakat nadiren olarak daha küçüktür; fakat nadiren multipl olabilirmultipl olabilir

VENTRİKÜLER SEPTAL VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-3DEFEKTLER-3 Formal patogenez:Formal patogenez: Ventriküler septumu meydana Ventriküler septumu meydana

getiren farklı komponentlerin getiren farklı komponentlerin birleşememesi ve/veya hatalı birleşememesi ve/veya hatalı oluşumundan dolayı septumun oluşumundan dolayı septumun her yerinde değişik ölçülerde her yerinde değişik ölçülerde defektler meydana gelebilirdefektler meydana gelebilir

VENTRİKÜLER SEPTAL VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-4DEFEKTLER-4 Fonksiyonel patogenez:Fonksiyonel patogenez: Kural olarak, hemodinamik açıdan Kural olarak, hemodinamik açıdan

bir sol-sağ shunt’ı meydana gelirbir sol-sağ shunt’ı meydana gelir Ön planda defektin yerine değil, Ön planda defektin yerine değil,

büyüklüğüne bağlı olarak shunt büyüklüğüne bağlı olarak shunt volümü, sağ ventrikülün ilave volümü, sağ ventrikülün ilave volüm yüklenmesinin kütlesi volüm yüklenmesinin kütlesi üzerinde belirleyicidir üzerinde belirleyicidir

VENTRİKÜLER SEPTAL VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-5DEFEKTLER-5 Akciğer damar yatağının direnci, sağ Akciğer damar yatağının direnci, sağ

ventrikülün ilave basınç yükü ve sol ventrikülün ilave basınç yükü ve sol ventrikülün ilave volüm yükünün ventrikülün ilave volüm yükünün miktarı için belirleyicidirmiktarı için belirleyicidir

ROGER DEFEKTİ (maladie de Roger)’ ROGER DEFEKTİ (maladie de Roger)’ de ventrikül septumunda değişik de ventrikül septumunda değişik pozisyonda küçük bir defekt vardırpozisyonda küçük bir defekt vardır

Yüksek sesli sistik üfürüm yapar; ancak Yüksek sesli sistik üfürüm yapar; ancak bu fonksiyonel açıdan anlamsızdırbu fonksiyonel açıdan anlamsızdır

VENTRİKÜLER SEPTAL VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-6DEFEKTLER-6 0,5 cm’ye kadar olan, yani çapı aort 0,5 cm’ye kadar olan, yani çapı aort

kapakçığının çapının 1/3’inden daha kapakçığının çapının 1/3’inden daha küçük defektler, akciğer dolaşımında hafif küçük defektler, akciğer dolaşımında hafif bir yükselmeye yol açarlarbir yükselmeye yol açarlar

Çapı 1-1,5 cm olan orta büyüklükteki Çapı 1-1,5 cm olan orta büyüklükteki defektler de yalnız sistolde anlamlı bir defektler de yalnız sistolde anlamlı bir shunt volümüne yol açarlarshunt volümüne yol açarlar

Bu hemen akciğer dolaşımına atıldığından Bu hemen akciğer dolaşımına atıldığından sağ kalbde volüm artışı çok az olur; çünki sağ kalbde volüm artışı çok az olur; çünki akciğer dolaşımı 2-3 misline kadar akciğer dolaşımı 2-3 misline kadar artabilir artabilir

VENTRİKÜLER SEPTAL VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-7DEFEKTLER-7 Ancak 2 cm’den itibaren diyastolde iki Ancak 2 cm’den itibaren diyastolde iki

ventrikül arasında basınç dengesi olurventrikül arasında basınç dengesi olur Bunun sonucu, konsekutif pulmoner Bunun sonucu, konsekutif pulmoner

hipertansiyonla birlikte sağ hipertansiyonla birlikte sağ ventrikülde ciddi bir volüm yükü ventrikülde ciddi bir volüm yükü artışıdırartışıdır

Artan akciğer dolaşımına bağlı olarak Artan akciğer dolaşımına bağlı olarak nihayet sol atrium ve sol ventrikülde nihayet sol atrium ve sol ventrikülde de volüm yükü meydana gelirde volüm yükü meydana gelir

VENTRİKÜLER SEPTAL VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-8DEFEKTLER-8 PROGNOZ:PROGNOZ: Operatif tedavi yapılmazsa, büyük Operatif tedavi yapılmazsa, büyük

VSD’li çocuklar 1. yaşın içinde ölürlerVSD’li çocuklar 1. yaşın içinde ölürler Özellikle pulmoner enfeksiyonları Özellikle pulmoner enfeksiyonları

müsait kılan akciğer zararları müsait kılan akciğer zararları sınırlayıcıdırsınırlayıcıdır

Küçük defektlerde prognoz daha Küçük defektlerde prognoz daha iyidiriyidir

VENTRİKÜLER SEPTAL VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKTLER-9DEFEKTLER-9 Bunların bir kısmı endokardın Bunların bir kısmı endokardın

reaktif değişiklikleriyle spontan reaktif değişiklikleriyle spontan olarak bile iyileşirolarak bile iyileşir

Septum membranaceum’un orta Septum membranaceum’un orta çaplı defektleri de, defekt çaplı defektleri de, defekt kenarlarının triküspid kapaklarının kenarlarının triküspid kapaklarının septal serbest kenarlarıyla septal serbest kenarlarıyla yapışmasıyla kapanabiliryapışmasıyla kapanabilir

TRİSOMİ 13’TEKİ VSD:MEMBRANÖZ PARÇADAKİ DEFEKT (%90 BURADADIR)

HEM ASD, HEM VSD BİR ARADA:BU GİBİ KÜÇÜK DEFEKTLER SOL-SAĞ SHUNT’I MEYDANA GETİRMEZLER; FAKAT ENFEKTİFENDOKARDİT RİSKİNİ ARTIRIRLAR!

DUCTUS ARTERİOSUS DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)(PDA) Yenidoğan periyodu dışında da Yenidoğan periyodu dışında da

Truncus veya sol A. pulmonalis’le Truncus veya sol A. pulmonalis’le aorta arasında fonksiyon gören aorta arasında fonksiyon gören fetal damar bağlantısıdırfetal damar bağlantısıdır

Fetal dolaşımda bu bağlantı Fetal dolaşımda bu bağlantı üzerinden sağ ventrikülden gelen üzerinden sağ ventrikülden gelen kanın akciğere uğramadan (by-kanın akciğere uğramadan (by-pass!) direkt aortaya ulaşmasıdırpass!) direkt aortaya ulaşmasıdır

DUCTUS ARTERİOSUS DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-22 NŞA, bu duktus doğumdan NŞA, bu duktus doğumdan

15-20 saat sonra 15-20 saat sonra fonksiyonel olarak kapanırfonksiyonel olarak kapanır

Lümiyerin anatomik olarak Lümiyerin anatomik olarak kapanması ise 2-10 hafta kapanması ise 2-10 hafta içinde obliterasyonla içinde obliterasyonla gerçekleşirgerçekleşir

DUCTUS ARTERİOSUS DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-33 Patogenezi:Patogenezi: Definitif hiç bir şey bilinmemektedirDefinitif hiç bir şey bilinmemektedir Hemodinamik olarak, sol ventrikül Hemodinamik olarak, sol ventrikül

volüm yükünün yükselmesi ve akciğer volüm yükünün yükselmesi ve akciğer dolaşımının artmasına bağlı sol-sağ dolaşımının artmasına bağlı sol-sağ shunt’ı vardırshunt’ı vardır

Hiperkinetik pulmoner hipertansiyonun Hiperkinetik pulmoner hipertansiyonun teşekkül edip yerleşmesinden sonra sağ teşekkül edip yerleşmesinden sonra sağ ventrikülün basınç işi (yükü) de artarventrikülün basınç işi (yükü) de artar

DUCTUS ARTERİOSUS DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-44 MORFOLOJİ:MORFOLOJİ: PDA patolojik anatomik olarak PDA patolojik anatomik olarak

ancak doğumdan 1-2 hafta sonra, ancak doğumdan 1-2 hafta sonra, geniş açılan bir boşluk varsa, veya geniş açılan bir boşluk varsa, veya obliterasyon 3. aydan sonra da obliterasyon 3. aydan sonra da meydana gelmezse, teşhis edilebilirmeydana gelmezse, teşhis edilebilir

Ductus’un uzunluğu ve çapı Ductus’un uzunluğu ve çapı vak’adan vak’aya ciddvak’adan vak’aya ciddîî ölçüde ölçüde değişirdeğişir

DUCTUS ARTERİOSUS DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-55 MAKROSKOPİ:MAKROSKOPİ: PDA’da ductusun intiması, PDA’da ductusun intiması,

yenidoğanların taraklanmış veya yenidoğanların taraklanmış veya buruşuk intimasının aksine düzdürburuşuk intimasının aksine düzdür

HİSTOLOJİ: Fizyolojik kapanmanın HİSTOLOJİ: Fizyolojik kapanmanın formal genezindeki formal genezindeki obliterasyonun hazırlayıcısı olan obliterasyonun hazırlayıcısı olan nekroznekroz yoktur yoktur

DUCTUS ARTERİOSUS DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-66 Vak’aların %5-10’unda PDA, başka Vak’aların %5-10’unda PDA, başka

kalb anomalileriyle beraberdirkalb anomalileriyle beraberdir Ekstrakardiyal anomalilerle de Ekstrakardiyal anomalilerle de

oldukça sık olarak kombinediroldukça sık olarak kombinedir Nadiren duktus duvarında Nadiren duktus duvarında

anevrizma bulunur: rüptüre olabilir anevrizma bulunur: rüptüre olabilir veya tromboembolilere kaynaklık veya tromboembolilere kaynaklık edebilir (Prognostik faktör!)edebilir (Prognostik faktör!)

DUCTUS ARTERİOSUS DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-77 PROGNOZ:PROGNOZ: Bugün artık süt çocukluğu Bugün artık süt çocukluğu

çağında yapılabilen ve optimal çağında yapılabilen ve optimal sonuçları hedef alan cerrahi sonuçları hedef alan cerrahi tedavi uygulanmazsa, sol ve sağ tedavi uygulanmazsa, sol ve sağ kalb yetmezliği meydana gelirkalb yetmezliği meydana gelir

Ortalama yaşama süresi, yaklaşık Ortalama yaşama süresi, yaklaşık 40 yılı bulur; maamafih birçok 40 yılı bulur; maamafih birçok çocuklar daha 1. yaşında ölürçocuklar daha 1. yaşında ölür

DUCTUS ARTERİOSUS DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-88 Pulmoner arter basıncının Pulmoner arter basıncının

yükselmesi sonucunda shunt-yükselmesi sonucunda shunt-dönüşümünde Aorta descendens’e dönüşümünde Aorta descendens’e venöz kanın akımıyla ilave bir venöz kanın akımıyla ilave bir siyanozsiyanoza yol açara yol açar

Bu durum alt ekstremitelerde ve sol Bu durum alt ekstremitelerde ve sol elde, baş-boyun ve sağ ele nazaran elde, baş-boyun ve sağ ele nazaran belirgin derecede daha kuvvetlidir; belirgin derecede daha kuvvetlidir; çünkü…çünkü…

DUCTUS ARTERİOSUS DUCTUS ARTERİOSUS BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-BOTALLİ AÇIKLIĞI (PDA)-99 KOMPLİKASYONLARI:KOMPLİKASYONLARI: 1. Bakteriyel endokardit1. Bakteriyel endokardit 2. Endarterit: Truncus 2. Endarterit: Truncus

pulmonalis’te, ductus ağzından pulmonalis’te, ductus ağzından gelen “pres-basınç-huzmesi” gelen “pres-basınç-huzmesi” vasıtasıyla gerçekleşen vasıtasıyla gerçekleşen karakteristik bir intima lezyonu karakteristik bir intima lezyonu zemininde gelişir (Jet-lezyonu)zemininde gelişir (Jet-lezyonu)

3. Anevrizma 3. Anevrizma

The diagram above depicts the findings with a persistent truncus arteriosus. This occurs when there is failure of fusion and descent of the spiral ridges of the truncus and conus that would ordinarily divide into aorta and pulmonic trunck respectively. When the spiral septum fails to completely descend, the aortic and pulmonic trunks are left undivided at their outflow.The truncus overrides both ventricles.The persistent truncus is always accompanied by a membranous ventricular septal defect.

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONUTRANSPOZİSYONU T: Ventrikül seviyesinde büyük T: Ventrikül seviyesinde büyük

damarların (Aorta ve A. pulmonalis’in) damarların (Aorta ve A. pulmonalis’in) yer/durum ilişkisinin değişmesidiryer/durum ilişkisinin değişmesidir

1. TİPİK, KOMPLET, BASİT T.:1. TİPİK, KOMPLET, BASİT T.: Aorta ascendens sağ ventrikülden Aorta ascendens sağ ventrikülden

çıkar ve Truncus pulmonalisin sağ çıkar ve Truncus pulmonalisin sağ ventralinde yer alır; Truncus ventralinde yer alır; Truncus pulmonalis ise sol ventrikülden çıkar pulmonalis ise sol ventrikülden çıkar ve aortanın dorsalinde yer alırve aortanın dorsalinde yer alır

Her iki AV kapaklar açıktır; normal Her iki AV kapaklar açıktır; normal yerinde ve yapısındadıryerinde ve yapısındadır

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-2TRANSPOZİSYONU-2 Normalde Truncus pulmonalis’in altında Normalde Truncus pulmonalis’in altında

bulunan müsküler konus, bütün bulunan müsküler konus, bütün pulmonalis ostiumunu çevreler ve pulmonalis ostiumunu çevreler ve pulmunal kapaklarla triküspid kapakları pulmunal kapaklarla triküspid kapakları arasında bir müsküler ayırıcı bölme arasında bir müsküler ayırıcı bölme oluşturur: şimdi artık subaortaldiroluşturur: şimdi artık subaortaldir

Aort kapağının yerine pulmoner kapağı Aort kapağının yerine pulmoner kapağı doğrudan mitral kapağının anulus doğrudan mitral kapağının anulus fibrosusuna komşu olurfibrosusuna komşu olur

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-3TRANSPOZİSYONU-3 2. KORRİGE TRANSPOZİSYON2. KORRİGE TRANSPOZİSYON Burada büyük damarların yer Burada büyük damarların yer

anomalisi ventrikül ve/veya anomalisi ventrikül ve/veya atriumların transpozisyonuyla, ya atriumların transpozisyonuyla, ya sadece anatomik olarak, yani sadece anatomik olarak, yani fonksiyon düzeltmesi olmaksızın, fonksiyon düzeltmesi olmaksızın, ya da fonksiyonel olarak da ya da fonksiyonel olarak da korrige edilmiş olabilirkorrige edilmiş olabilir

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-4TRANSPOZİSYONU-4 Fonksiyonel olarak korrige Fonksiyonel olarak korrige

transpozisyonun en sık formunda: transpozisyonun en sık formunda: 1. Aorta nisbeten ventral pozisyonda 1. Aorta nisbeten ventral pozisyonda

solda yerleşik ve sol atriumun yanında solda yerleşik ve sol atriumun yanında sonlanan, fakat anatomik olarak sağ sonlanan, fakat anatomik olarak sağ ventrikülden çıkarventrikülden çıkar

2. T. pulmonalis nisbeten dorsal 2. T. pulmonalis nisbeten dorsal pozisyonda sağda yerleşik, fakat anatomik pozisyonda sağda yerleşik, fakat anatomik olarak, sağ atriuma komşu sol olarak, sağ atriuma komşu sol ventrikülden çıkarventrikülden çıkar

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-5TRANSPOZİSYONU-5 FORMAL PATOGENEZ:FORMAL PATOGENEZ: Güncel deneysel araştırmalar, nöral Güncel deneysel araştırmalar, nöral

kristadan hücre göçünün kalbin kan kristadan hücre göçünün kalbin kan çıkışı (konotrunkal) bölgesindeki çıkışı (konotrunkal) bölgesindeki gelişiminde çok önemli olduğunu,gelişiminde çok önemli olduğunu,

Birçok konotrunkal anomalilerin 22. Birçok konotrunkal anomalilerin 22. kromozomdaki translokasyon ve kromozomdaki translokasyon ve delesyonlarla ilişkili olduğunu delesyonlarla ilişkili olduğunu göstermiştirgöstermiştir

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-6TRANSPOZİSYONU-6 FONKSİYONEL PATOGENEZ:FONKSİYONEL PATOGENEZ: Kalb bölmelerinin intakt ve duktus Kalb bölmelerinin intakt ve duktus

arteriosusun kapalı olduğu durumlarda arteriosusun kapalı olduğu durumlarda küçük ve büyük dolaşım biribirini takip küçük ve büyük dolaşım biribirini takip etmez; bilakis paralel cereyan ederetmez; bilakis paralel cereyan eder

Bundan dolayı TGA’lı bir Bundan dolayı TGA’lı bir yenidoğanın yaşaması ancak, BU İKİ yenidoğanın yaşaması ancak, BU İKİ DOLAŞIM ARASINDADOLAŞIM ARASINDA

1.Atrium veya ventrikül seviyesinde 1.Atrium veya ventrikül seviyesinde veya veya

2. PDA’nın üzerindeki bir seviyede 2. PDA’nın üzerindeki bir seviyede bir veya birden fazla bağlantı bir veya birden fazla bağlantı (shunt) meydana gelirse mümkün (shunt) meydana gelirse mümkün olurolur

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-7TRANSPOZİSYONU-7 Vak’aların %95’inde bu tip Vak’aların %95’inde bu tip

bağlantıların en az biri, bağlantıların en az biri, %55’inde en az ikisi,%55’inde en az ikisi, %5’inde tamamı bir arada bulunur%5’inde tamamı bir arada bulunur

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-8TRANSPOZİSYONU-8 Akciğer ve vücut dolaşımı arasındaki Akciğer ve vücut dolaşımı arasındaki

komünikasyonun tipi dışında, komünikasyonun tipi dışında, hemodinamik durum için her iki sistem hemodinamik durum için her iki sistem arasındaki basınç farkı da belirleyicidirarasındaki basınç farkı da belirleyicidir

Bu da özellikle, akciğer damar yatağının Bu da özellikle, akciğer damar yatağının direncine bağlıdırdirencine bağlıdır

Pulmoner arterdeki basınç aortadakinden Pulmoner arterdeki basınç aortadakinden düşük oldukça, kan PDA üzerinden düşük oldukça, kan PDA üzerinden aortadan pulmoner artere akaraortadan pulmoner artere akar

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-9TRANSPOZİSYONU-9 Bu, akciğer dolaşımının Bu, akciğer dolaşımının

güçlenmesine, o da er veya geç güçlenmesine, o da er veya geç venöz dolaşımda direnç yüksek venöz dolaşımda direnç yüksek basıncına (hiperkinetik basıncına (hiperkinetik hipertansiyon!), hipertansiyon!),

konsekutif olarak venöz kanın konsekutif olarak venöz kanın sistemik dolaşıma karışmasıyla sistemik dolaşıma karışmasıyla shunt dönüşümüne ve shunt dönüşümüne ve

Siyanoza yol açar Siyanoza yol açar

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-10TRANSPOZİSYONU-10 PROGNOZ:PROGNOZ: Korrige transpozisyonların seyri, çok nadir Korrige transpozisyonların seyri, çok nadir

ilave ekstrakardiyal anomalilerle beraber ilave ekstrakardiyal anomalilerle beraber olsa bile iyidirolsa bile iyidir

Ankorrige transpozisyonlarda ya bir balon Ankorrige transpozisyonlarda ya bir balon kateteri (Rashkind-manevrası) veya atrial kateteri (Rashkind-manevrası) veya atrial septotomi ile hayatın daha ilk gününde septotomi ile hayatın daha ilk gününde zaruret ölçülerinde atrium seviyesinde zaruret ölçülerinde atrium seviyesinde sol-sağ shunt’ı hedef alınabilir sol-sağ shunt’ı hedef alınabilir

BÜYÜK DAMARLARIN BÜYÜK DAMARLARIN TRANSPOZİSYONU-11TRANSPOZİSYONU-11 Daha sonra tekrar cerrahi düzeltim Daha sonra tekrar cerrahi düzeltim

mümkündür (Mustard-operasyonu)mümkündür (Mustard-operasyonu) Cerrahi müdahale yapılmaksızın bu Cerrahi müdahale yapılmaksızın bu

çocukların prognozu en fenadırçocukların prognozu en fenadır Bunlarda shunt, ancak yalnız açık Bunlarda shunt, ancak yalnız açık

foramen ovale veya PDA ile verilebilirforamen ovale veya PDA ile verilebilir En iyi prognoza geniş ASD veya VSD’li En iyi prognoza geniş ASD veya VSD’li

hastalar sahiptir; çünkü kanın karışımına hastalar sahiptir; çünkü kanın karışımına izin verir; optimal olarak bu durumda izin verir; optimal olarak bu durumda ilave pulmoner stenoz olsa gerektir; bu ilave pulmoner stenoz olsa gerektir; bu çok kuvvetli bir akciğer kanlanmasını çok kuvvetli bir akciğer kanlanmasını engellerengeller

In the diagram above, transposition of the great vessels is shown. This occurs when the trunco-conal septum does not spiral down. Instead, it descends straight down. As a result, the outflow of right ventricle is into the aorta and the outflow from the left ventricle is into the pulmonic trunk.In order for this system to work, there must be a connection between the system and pulmonic circulations. Sometimes this is through a ventricular septal defect or an atrial septal defect. In the diagram at the left, this is through a patent ductus arteriosus.

AORT İSTMUS AORT İSTMUS STENOZUSTENOZU(AİS), KOARKTASYON(AİS), KOARKTASYON T: İzole, obstrüktif, jukstaduktal, yani T: İzole, obstrüktif, jukstaduktal, yani

ductus arteriosusun hemen ductus arteriosusun hemen komşuluğunda lokalize aort daralmasıdırkomşuluğunda lokalize aort daralmasıdır

Enine kesit fizyolojik istmus (sol A. Enine kesit fizyolojik istmus (sol A. subclavia’nın distalindeki preduktal subclavia’nın distalindeki preduktal segment) alanındakinden önemli ölçüde segment) alanındakinden önemli ölçüde daha küçüktür: İnen ve çıkan aortanın daha küçüktür: İnen ve çıkan aortanın çapına göre çapı 1/3 oranında azalmıştır çapına göre çapı 1/3 oranında azalmıştır

AORT İSTMUS AORT İSTMUS STENOZUSTENOZU(AİS), KOARKTASYON-2(AİS), KOARKTASYON-2 MORFOLOJİ:MORFOLOJİ: Nadir birçok varyantlarının yanı sıra Nadir birçok varyantlarının yanı sıra

esas olarak 2 ana formu vardır:esas olarak 2 ana formu vardır: 1. Juvenil tipi: Preduktal istmus 1. Juvenil tipi: Preduktal istmus

stenozlu ve kural olarak açık DA’lu,stenozlu ve kural olarak açık DA’lu, 2. Erişkin tipi: Postduktal stenozlu ve 2. Erişkin tipi: Postduktal stenozlu ve

kural olarak kapalı DA’lukural olarak kapalı DA’lu

AORT İSTMUS AORT İSTMUS STENOZUSTENOZU(AİS), KOARKTASYON-3(AİS), KOARKTASYON-3 Formal patogenez ve prognoz:Formal patogenez ve prognoz: 1. Juvenil tip: Burada kan 1. Juvenil tip: Burada kan

stenozdan önce açık duktusun stenozdan önce açık duktusun proksimalinde sol kalbde ve proksimalinde sol kalbde ve akciğerde göllenirakciğerde göllenir

Sağ ventrikül ve Truncus Sağ ventrikül ve Truncus pulmonalis’ten gelen venöz kanın pulmonalis’ten gelen venöz kanın büyük kısmı akciğeri devre dışı büyük kısmı akciğeri devre dışı bırakarak DA üzerinden Aorta bırakarak DA üzerinden Aorta descendens’e akar descendens’e akar

AORT İSTMUS AORT İSTMUS STENOZUSTENOZU(AİS), KOARKTASYON-4(AİS), KOARKTASYON-4 Bu sağ-sol shunt’ı sonucunda vücudun Bu sağ-sol shunt’ı sonucunda vücudun

alt yarısında ağır bir siyanoz m. geliralt yarısında ağır bir siyanoz m. gelir Kan basıncı stenozun proksimal ve Kan basıncı stenozun proksimal ve

distalinde hemen hemen aynıdırdistalinde hemen hemen aynıdır Stenozu devre dışı bırakmaya yönelik Stenozu devre dışı bırakmaya yönelik

kollateraller de meydana gelmezkollateraller de meydana gelmez TEDAVİ: Cerrahi olmaksızın sürviTEDAVİ: Cerrahi olmaksızın sürvi<<4yıl4yıl %80’i ilk 3 ay içinde ölürler %80’i ilk 3 ay içinde ölürler

AORT İSTMUS AORT İSTMUS STENOZUSTENOZU(AİS), KOARKTASYON-5(AİS), KOARKTASYON-5 2. ADULT TİPİ2. ADULT TİPİ Stenoz şimdi kapalı bulunan DA’un Stenoz şimdi kapalı bulunan DA’un

asıl ağızlanma yerinin distalindedirasıl ağızlanma yerinin distalindedir Böylece göğüs ve karın aortları Böylece göğüs ve karın aortları

arasında yüksek basınç farkı m. gelirarasında yüksek basınç farkı m. gelir Bilhassa Aa. mammaria, Aa. Bilhassa Aa. mammaria, Aa.

intercostales ve Aa. gastricae intercostales ve Aa. gastricae üzerinden bir kollateral sistemi açılır üzerinden bir kollateral sistemi açılır

AORT İSTMUS AORT İSTMUS STENOZUSTENOZU(AİS), KOARKTASYON-6(AİS), KOARKTASYON-6 Genişlemiş ve kıvrımlanmış interkostal Genişlemiş ve kıvrımlanmış interkostal

arterler, kaburgaların alt kenarında arterler, kaburgaların alt kenarında karakteristik basınç izleri bırakırkarakteristik basınç izleri bırakır

Kollateralere rağmen aortanın proksimal Kollateralere rağmen aortanın proksimal bölümünde ve dallarının (suladığı) bölümünde ve dallarının (suladığı) alanında bir hipertansiyon meydana geliralanında bir hipertansiyon meydana gelir

Bunun sonucu da sol ventrikül Bunun sonucu da sol ventrikül hipertrofisi ve ilgili damarlarda erken hipertrofisi ve ilgili damarlarda erken arteryosklerozdur arteryosklerozdur

AORT İSTMUS AORT İSTMUS STENOZUSTENOZU(AİS), KOARKTASYON-7(AİS), KOARKTASYON-7 KOMPLİKASYONLARI:KOMPLİKASYONLARI: 1. Damar duvarı rüptürü1. Damar duvarı rüptürü 2. İntrakranyal kanamalar2. İntrakranyal kanamalar TEDAVİ:TEDAVİ: OperasyondurOperasyondur Operasyonsuz ortalama yaşam Operasyonsuz ortalama yaşam

süresi 35 yıldırsüresi 35 yıldır

AORT KOARKTASYONUNU GÖRÜNTÜLEMEK İÇİN AORT UZUNLAMASINA AÇILMIŞ OLUP TÜRBÜLANSTAN DOLAYI ATEROSKLEROTİK DEĞİŞİKLİKLER ARTMIŞTIR

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL PULMONAL STENOZLARISTENOZLARI T: T: Ventrikül septumunun intakt Ventrikül septumunun intakt

(korunmuş) olduğu durumda (korunmuş) olduğu durumda ventrikül çıkımında etkili ventrikül çıkımında etkili fonksiyonel darlığın sonucu olan fonksiyonel darlığın sonucu olan ve oldukça sık görülen bir KKH’dırve oldukça sık görülen bir KKH’dır

Tüm KKH’ların yaklaşık %15’ini Tüm KKH’ların yaklaşık %15’ini oluştururoluşturur

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-11 MORFOLOJİ:MORFOLOJİ: 1. SUPRAVALVÜLER:1. SUPRAVALVÜLER: Kapakçık Kapakçık

seviyesinin üzerinde,seviyesinin üzerinde, 2. VALVÜLER:2. VALVÜLER: Kapakçıklar Kapakçıklar

seviyesinde,seviyesinde, 3. SUBVALVÜLER (KONUS ve 3. SUBVALVÜLER (KONUS ve

İNFUNDİBULUM STENOZLARI): İNFUNDİBULUM STENOZLARI): Kapakçıkların altında lokalize tipleridirKapakçıkların altında lokalize tipleridir

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-22 MORFOLOJİK TİPLERMORFOLOJİK TİPLER 1. VALVÜLER STENOZLAR:1. VALVÜLER STENOZLAR: Her iki büyük damarda en sık Her iki büyük damarda en sık

görülen tipidirgörülen tipidir Semiluner kapakçıklar çok küçük, Semiluner kapakçıklar çok küçük,

deforme, düzensiz kalınlaşmış deforme, düzensiz kalınlaşmış veya katlanmış, kısmen yapışmış veya katlanmış, kısmen yapışmış veya kısmen ayrılmıştırveya kısmen ayrılmıştır

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-33 Nadir olmayarak santral açıklığı ve Nadir olmayarak santral açıklığı ve

rafe’si bulunan bir membran da rafe’si bulunan bir membran da distale doğru kubbeleşmiş olarak distale doğru kubbeleşmiş olarak bulunurbulunur

Stenozun grade’iyle bağlı olarak, Stenozun grade’iyle bağlı olarak, stenozun distalindeki damar stenozun distalindeki damar hipoplastiktir; nadiren de normal hipoplastiktir; nadiren de normal genişlikte veya dilate olmuş da genişlikte veya dilate olmuş da olabilir olabilir

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-44 2. SUPRAVALVÜLER STENOZ2. SUPRAVALVÜLER STENOZ Bu çok daha nadir stenozlarda, Bu çok daha nadir stenozlarda,

sınırlı “kum saati” şeklinde sınırlı “kum saati” şeklinde darlıklardan uzun mesafeli bir darlıklardan uzun mesafeli bir hipoplaziye kadar giden hipoplaziye kadar giden membranöz engellerin değişik membranöz engellerin değişik şekilleri vardırşekilleri vardır

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-55 3. SUBVALVÜLER STENOZLAR3. SUBVALVÜLER STENOZLAR Aortanın subvalvüler stenozunun 2 Aortanın subvalvüler stenozunun 2

şekli vardır:şekli vardır: 3.a. FİBRÖZ FORMU:3.a. FİBRÖZ FORMU: Halka tarzında Halka tarzında

bir darlıktırbir darlıktır 3.b. MÜSKÜLER FORMU 3.b. MÜSKÜLER FORMU

(İDYOPATİK-OBSTRÜKTİF-(İDYOPATİK-OBSTRÜKTİF-SUBVALVÜLER-AORT STENOZU)SUBVALVÜLER-AORT STENOZU) Kardiyomiyopatilere dahildirKardiyomiyopatilere dahildir

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-66 Subvalvüler (infundibuler) Subvalvüler (infundibuler)

pulmonal stenozunun pulmonal stenozunun da esas da esas olarak 2 formu vardır:olarak 2 formu vardır:

1. İZOLE ŞEKLİ:1. İZOLE ŞEKLİ: İnfundibulumun İnfundibulumun tam altında yer alan ve ventrikülü tam altında yer alan ve ventrikülü birbirinin ardı sıra harekete geçen birbirinin ardı sıra harekete geçen 2 kamaraya ayıran fibromüsküler 2 kamaraya ayıran fibromüsküler bir banddırbir banddır

2. MÜSKÜLER ŞEKLİ:2. MÜSKÜLER ŞEKLİ: Çok nadiren Çok nadiren izole olarak ortaya çıkarizole olarak ortaya çıkar

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-77 FORMAL PATOGENEZ:FORMAL PATOGENEZ: Müsküler tip subvalvüler stenozların Müsküler tip subvalvüler stenozların

oluşumu hakkındaki görüşler, oluşumu hakkındaki görüşler, kardiyomiyopatilerle (sol ventrikül) kardiyomiyopatilerle (sol ventrikül) ve Fallot tetralojisiyle (sağ ventrikül) ve Fallot tetralojisiyle (sağ ventrikül) ilişkili olarak bahsedilmiştirilişkili olarak bahsedilmiştir

Valvüler ve supravalvüler Valvüler ve supravalvüler formalarının oluşumu hakkında formalarının oluşumu hakkında kesin bir şey yokturkesin bir şey yoktur

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-88 Etyopatogenez:Etyopatogenez: Konotrunkal bozukluklar için genel Konotrunkal bozukluklar için genel

prensipler geçerlidirprensipler geçerlidir HOX geninin bozuklukları HOX geninin bozuklukları Eksojen tesirlerEksojen tesirler Kombine faktörlerKombine faktörler Farelerde 13 trisomisinde valvüler ve Farelerde 13 trisomisinde valvüler ve

supravalvüler pulmonal stenozlar supravalvüler pulmonal stenozlar tesbit edilmiştirtesbit edilmiştir

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-99 FONKSİYONEL PATOGENEZFONKSİYONEL PATOGENEZ Subvalvüler müsküler stenozlar Subvalvüler müsküler stenozlar

hariç, stenozun yeri, hariç, stenozun yeri, lokalizasyonundan daha az lokalizasyonundan daha az anlamlıdıranlamlıdır

Kural olarak akım kapasitesinin, Kural olarak akım kapasitesinin, normalin ¼ veya 1/3’ne kadar normalin ¼ veya 1/3’ne kadar azalması dezavantaj teşkil ederazalması dezavantaj teşkil eder

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-1010 1. AORT STENOZU1. AORT STENOZU End-diastolik basıncın yükselmesiyle End-diastolik basıncın yükselmesiyle

sol ventrikülde bir tansiyon yükselirsol ventrikülde bir tansiyon yükselir Sol ventrikül hipertrofiye uğrarSol ventrikül hipertrofiye uğrar Dekompansasyon döneminde sol Dekompansasyon döneminde sol

atrium üzerinden kan göllenmesi ve atrium üzerinden kan göllenmesi ve pulmonal hipertansiyon meydana pulmonal hipertansiyon meydana gelirgelir

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-1111 Supravalvüler aort stenozlarında Supravalvüler aort stenozlarında

koroner arterler ayni derecede koroner arterler ayni derecede yüksek kan basıncına sonuçlarıyla yüksek kan basıncına sonuçlarıyla birlikte sol ventriküldeki gibi hazırdırbirlikte sol ventriküldeki gibi hazırdır

Koroner arter ostiumlarının altındaki Koroner arter ostiumlarının altındaki subvalvüler aort stenozlarında ise subvalvüler aort stenozlarında ise miyokardın asgari beslenmesi miyokardın asgari beslenmesi mümkündürmümkündür

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-1212 2. İZOLE PULMONAL STENOZU2. İZOLE PULMONAL STENOZU Bu olayda sağ ventriküldeki kan Bu olayda sağ ventriküldeki kan

basıncının yükselmesi, ventrikül basıncının yükselmesi, ventrikül duvarında hipertrofiye yol açarduvarında hipertrofiye yol açar

Akciğerin kanlanması azalırAkciğerin kanlanması azalır Periferde kuvvetli bir OPeriferde kuvvetli bir O2 2 tüketimi vetüketimi ve Sağ ventrikülün Sağ ventrikülün

dekompansasyonundan sonra kural dekompansasyonundan sonra kural olarak siyanoz meydana gelir olarak siyanoz meydana gelir

PROKSİMAL AORT ve PROKSİMAL AORT ve PULMONAL STENOZLARI-PULMONAL STENOZLARI-1313 PROGNOZ:PROGNOZ: Operasyonsuz bu çocukların %25’i Operasyonsuz bu çocukların %25’i

sağ ve sol kalb yetmezliği sağ ve sol kalb yetmezliği sonucunda 1. yaş içerisinde ölürlersonucunda 1. yaş içerisinde ölürler

%40’ı 60 yaşından önce ölürler%40’ı 60 yaşından önce ölürler Vak’aların %1’inde de stenoz Vak’aların %1’inde de stenoz

alanında endokardit meydana alanında endokardit meydana gelirgelir

Pulmonal stenoz da operasyonsuz Pulmonal stenoz da operasyonsuz ekseriya sağ yetmezliğe yol açar: ekseriya sağ yetmezliğe yol açar: Ortalama yaşama süresi 15-30 Ortalama yaşama süresi 15-30 yaşları arasıdıryaşları arasıdır

FALLOT TETRALOJİSİFALLOT TETRALOJİSİ

Kalbin anomalileri ve adaptatif form Kalbin anomalileri ve adaptatif form değişikliklerinin bir değişikliklerinin bir kombinasyonudurkombinasyonudur

1. PULMONAL AKIM YOLUNDA 1. PULMONAL AKIM YOLUNDA STENOZ (LAR)STENOZ (LAR)

2. VSD2. VSD 3. VSD üzerinde sağa doğru ATA 3. VSD üzerinde sağa doğru ATA

BİNEN AORTABİNEN AORTA 4. Sağ ventrikül hipertrofisi4. Sağ ventrikül hipertrofisi

FALLOT TETRALOJİSİ-2FALLOT TETRALOJİSİ-2

ETYOPATOGENEZETYOPATOGENEZ HOX-geninin hatalı okunup HOX-geninin hatalı okunup

kopyalanması sonucunda kopyalanması sonucunda 1. Pulmoner müsküler konusun 1. Pulmoner müsküler konusun

stenozu, stenozu, Crista supraventricularisin yanlış Crista supraventricularisin yanlış

pozisyonu,pozisyonu,


3. Konusun müsküler kısmıyla 3. Konusun müsküler kısmıyla interventriküler septumun interventriküler septumun müsküler parçası arasındaki müsküler parçası arasındaki füzyonun akamete uğraması füzyonun akamete uğraması sonucunda meydana gelen bir sonucunda meydana gelen bir gelişim bozukluğudurgelişim bozukluğudur

PULMONAL STENOZ bilhassa sağ PULMONAL STENOZ bilhassa sağ kalbin infundibulumunu, nadiren kalbin infundibulumunu, nadiren pulmonal kapağı ve supravalvüler pulmonal kapağı ve supravalvüler alanı tutaralanı tutar


FORMAL PATOGENEZFORMAL PATOGENEZ Çok dar olan infundibulumun Çok dar olan infundibulumun

müsküler elemenları giderek müsküler elemenları giderek artan hiperplastik yapıdadırartan hiperplastik yapıdadır

Bu suretle kanın çıkış akım Bu suretle kanın çıkış akım yolunun obstrüksiyonu artaryolunun obstrüksiyonu artar

Pulmonal stenozun önündeki kan Pulmonal stenozun önündeki kan akımı stazından dolayı kan sağ akımı stazından dolayı kan sağ ventrikülden ventrikül septumu ventrikülden ventrikül septumu üzerinden aortaya akar üzerinden aortaya akar


Buradan daha intrauterin hayatta Buradan daha intrauterin hayatta VS seviyesinin üzerindeki VS seviyesinin üzerindeki ostiumun genişlemesiyle aortada ostiumun genişlemesiyle aortada dilatasyon m.g.dilatasyon m.g.

Aortanın bunun üzerinden ata Aortanın bunun üzerinden ata biner gibi atlaması da bir biner gibi atlaması da bir adaptatif şekil değişikliği olarak adaptatif şekil değişikliği olarak meydana gelebilirmeydana gelebilir


Çok az vak’ada aortada bir primer Çok az vak’ada aortada bir primer dekstropozisyon ortaya çıkabilirdekstropozisyon ortaya çıkabilir

Bu durumda ata binen aorta, aort Bu durumda ata binen aorta, aort ostiumunun sağ ventrüküle ostiumunun sağ ventrüküle komplet transpozisyonu için komplet transpozisyonu için gradüel bir ara safhayı temsil gradüel bir ara safhayı temsil eder (“double-outlet-right-eder (“double-outlet-right-ventricle”)ventricle”)


Pulmonal darlığın derecesine göre Pulmonal darlığın derecesine göre sağ ventrikül hipertrofiye uğrarsağ ventrikül hipertrofiye uğrar

Fallot tetralojisinin bu komponenti Fallot tetralojisinin bu komponenti de adaptatif bir şekil değişikliğidirde adaptatif bir şekil değişikliğidir


FORMAL PATOGENEZ:FORMAL PATOGENEZ: Hastalığın postnatal seyri pulmoner Hastalığın postnatal seyri pulmoner

stenozun seyriyle alstenozun seyriyle alââkalıdırkalıdır 1. Hafif pulmonal stenoz: Akciğer 1. Hafif pulmonal stenoz: Akciğer

kanlanması yeterlidir.kanlanması yeterlidir. VSD üzerinden “shunt” yapan VSD üzerinden “shunt” yapan

oksijenize kan soldan sağa geçer; oksijenize kan soldan sağa geçer; aort oksijenden zengin ”karışık kan aort oksijenden zengin ”karışık kan sevkeder; çok az siyanoz m.g. sevkeder; çok az siyanoz m.g.


2. AĞIR PULMONAL STENOZ:2. AĞIR PULMONAL STENOZ: Erken zamanlı sağ-sol shunt’ındaErken zamanlı sağ-sol shunt’ında Pulmonalis kökü,Pulmonalis kökü, Akciğer damarları, veAkciğer damarları, ve Sol atrium çok az kan alır: Sol atrium çok az kan alır:

Hipoplastik kalırHipoplastik kalır Ağır siyanoz ve genel hipoksi m.g.Ağır siyanoz ve genel hipoksi m.g.

FALLOT TETRALOJİSİ-FALLOT TETRALOJİSİ-1010 ÖZEL FORMALARÖZEL FORMALAR 1. FALLOT-TRİLOJİSİ:1. FALLOT-TRİLOJİSİ: 1. Pulmonal stenoz1. Pulmonal stenoz 2. ASD2. ASD 3. Sağ ventrikül hipertrofisi 3. Sağ ventrikül hipertrofisi

kombinasyonudur.kombinasyonudur. Ekseriya hafif stenoz vardırEkseriya hafif stenoz vardır

FALLOT TETRALOJİSİ-FALLOT TETRALOJİSİ-1111 2. FALLOT PENTALOJİSİ2. FALLOT PENTALOJİSİ Fallot tetralojisine ilaveten bir de Fallot tetralojisine ilaveten bir de

ASD ( veya fonksiyonel açık ASD ( veya fonksiyonel açık foramen ovale) vardırforamen ovale) vardır

This diagram depicts the features of Tetralogy of Fallot:1. Ventricular septal defect; 2. Overriding aorta; 3. Pulmonic stenosis; 4. Right ventricular hypertrophy. The obstruction to right ventricular outflow creates a right-to-left shunt that leads to cyanosis.

This is an unusual anomaly (and not too significant for the patient).This demonstrates the power of simple observation and use of your knowledge of anatomy. Many conditions in medicine can be diagnosed by just describing what you see. How many cusps are there supposed to be on this pulmonic valve. This is a quadricuspid valve.

KONJENİTAL BİKÜSPİDAL AORTİK VALVÜL

TAZE (AKUT) MİYOKARD İNFARKTÜSÜNDE HİSTOLOJİK GÖRÜNÜM

Documents

Transcript of TAZE (AKUT) MİYOKARD İNFARKTÜSÜNDE HİSTOLOJİK GÖRÜNÜM