Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & komplikasi ... fileTata laksana perdarahan akut,...

Click here to load reader

  • date post

    16-Oct-2019
  • Category

    Documents

  • view

    28
  • download

    1

Embed Size (px)

Transcript of Tata laksana perdarahan akut, kedaruratan & komplikasi ... fileTata laksana perdarahan akut,...

  • Tata laksana perdarahan akut,

    kedaruratan & komplikasi

    hemofilia

    Novie Amelia Chozie, Djajadiman Gatot

    Divisi Hematologi-Onkologi

    Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM Jakarta

  • Prinsip dasar tata laksana

    1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin.

    2. Perdarahan akut sebaiknya diatasi dalam waktu kurang

    dari 2 jam.

    3. Pasien biasanya dapat mengenali gejala awal timbulnya

    perdarahan, berupa sensasi “tingling” atau “aura”.

    4. Pada kasus perdarahan berat (intrakranial, saluran

    napas dan saluran cerna), berikan faktor pembekuan

    sesegera mungkin, sebelum melakukan pemeriksaan

    lainnya.

    5. Hindari melakukan vena seksi, kecuali pada keadaan

    yang sangat mengancam jiwa (life saving).

    Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007

  • 6. Gunakan jarum kupu-

    kupu berukuran kecil

    (ukuran 23 atau 25

    gauge) untuk pungsi

    vena.

    Lakukan penekanan 3-5

    menit setelah melakukan

    pungsi vena.

    ....................Prinsip dasar tata laksana

    Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010

    .

  • ....................Prinsip dasar tata laksana

    7. Terapi ajuvan (asam traneksamat, DDAVP)

    8. Hindari obat-obatan :

    ASA, NSAID

    9. Hindari suntikan

    intramuskular (IM)

    Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010

    .

  • Scalp vein

    (bayi)

    Fossa

    antecubiti

    Dorsum pedis

    (bayi & anak)

    Dorsum manus

    Akses

    vena

    Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010

    .

  • Perdarahan sendi (hemartrosis)

    Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010

    .

    Advanced hemarthrosis :

    -bengkak, nyeri -palpasi : lebih hangat drpd

    daerah sekitarnya

    -sendi tidak dapat digerakkan

    Early onset hemarthrosis :

    -sensasi awal/aura -bengkak, nyeri

    -gerakan sendi terbatas

    Gunakan alat bantu/crutches

    Jari tangan & kaki juga dapat

    mengalami hemartrosis

  • J Am Acad Orthop Surg. 2004;12:234-245.

    Pharmacological Research 2017;115:192–199

    Hemarthrosis & hemophilic arthropathy

  • WFH Guidelines 2013

    Acute bleeds should be treated as

    quickly as possible, preferably

    within 2 (two) hours.

    If in doubt, treat.

  • Perdarahan sendi (hemartrosis) akut

    • Pertolongan pertama : RICE

    • Faktor konsentrat sesegera mungkin

    (< 2 jam)

    • Analgetik : parasetamol, COX-2 inhibitor

    • Fisioterapi segera setelah sakit dan

    bengkak hilang

    Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007

  • R-I-C-E

    R = Rest

    E = Elevation

    C = Compression

    I = Ice

  • Perdarahan otot

    Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010

    .

    Memar & perdarahan

    jaringan lunak : -Jarang nyeri hebat,

    -Tak ada ggn fungsi

    -Tak perlu faktor

    koagulasi

    Perdarahan iliopsoas : -tak dapat meluruskan

    tungkai/fleksi sendi

    panggul

    Perdarahan otot paha/betis -nyeri

    -gangguan mobilitas

    -hati-hati : sindrom

    kompartemen

    Pembengkakan leher :

    EMERGENCY !!

    -Potensi sumbatan saluran

    napas

    Perdarahan otot lengan

    atas/bawah :

    -hati-hati sindrom

    kompartemen

    Perdarahan otot

    gluteus :

    -nyeri

    -bengkak

    -gangguan mobilitas

  • Perdarahan intra-abdominal

    Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010

    .

    MUAL & MUNTAH

    intraabdominal ?

    Atau

    Intrakranial ?

    NYERI INGUINAL

    Pikirkan perdarahan

    m.iliopsoas

    NYERI ABDOMEN

    HEMATEMESIS

    MELENA

    -tanda akut abdomen

    -nyeri sedang-berat

    HEMATURIA

    -anjurkan bedrest

    -banyak minum

    -kontraindikasi : obat

    antifibrinolitik

  • Perdarahan otot Illiopsoas

    • Anak laki-laki 17 th, Hemofilia A berat

  • Perdarahan berat (life threatening)

    •Perdarahan intrakranial

    •Perdarahan saluran napas

    •Perdarahan saluran cerna

    Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007

  • Tata laksana kedaruratan

    1. Stabilkan Airway – Breathing - Circulation

    2. Pasang akses vena

    3. Berikan FVIII (hemofilia A) atau FIX (hemofilia B)

    dengan target kadar plasma 50-100 %

    4. Lakukan pemeriksaan penunjang yang diperlukan

    (radiologi/laboratorium)

    5. Hubungi konsultan hematologi yang biasa menangani

    pasien dan konsultan lain yang relevan

    Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007

  • Diagnosis perdarahan intrakranial

    Curigai Perdarahan intrakranial

    Hemofilia

    Muntah

    Kesadaran menurun

    Kejang

    +/-

    Trauma

    kepala

  • Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010

    .

    Tata laksana perdarahan intrakranial

    Baru lakukan CT

    Scan/lainnya

    Semua TRAUMA KEPALA

    harus dianggap sebagai

    PERDARAHAN INTRAKRANIAL

    sampai pemeriksaan selanjutnya

    SEGERA :

    Berikan faktor

    pembekuan

    40-50 UI/kgBB

  • Fraktur

    Berikan faktor

    pembekuan

    40-50 UI/kgBB

    Pasang

    bidai

    Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010

    .

  • Perdarahan saluran napas

    • Perdarahan retrofaringeal

    • Hematoma daerah leher

    • Perdarahan intratrakea

    • Hematoma lidah yang berukuran besar

    Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007

  • Faktor pembekuan

    • Faktor VIII

    • Setiap pemberian 1 unit F VIII akan menaikkan kadar

    dalam plasma sebesar 2 %

    • Half life 8 – 12 jam : pemberian tiap 12 jam

    • Sumber : konsentrat faktor VIII (plasma/rekombinan),

    kriopresipitat

    • Faktor IX

    • Setiap pemberian 1 unit F IX akan menaikkan kadar

    dalam plasma sebesar 1 %

    • Half life 24 jam : pemberian tiap 24 jam

    • Sumber : konsentrat faktor IX (plasma/rekombinan,

    fresh frozen plasma)

  • Strategi Terapi Faktor Pembekuan

  • Pemberian konsentrat faktor pembekuan

    • Periksa kandungan faktor pembeku

    darah yang tersedia dalam kemasan,

    • 250/500/750/1000 IU, tergantung dari

    produk yang digunakan.

    • Tanggal kadaluarsa (expired date).

    • Gunakan seluruh isi botol (vial), kecuali

    dokter atau tim hemofilia rumah sakit

    menganjurkan hal lain.

    • Jangan gunakan faktor pembeku

    darah jika :

    • Tidak dapat larut dengan baik

    • Cairan berwarna atau berubah warna

  • Dose calculation :

    F VIII (unit):

    BW (kg) x % (plasma target –patient F VIII ) x

    0,5

    F IX (unit):

    BW (kg) x % (plasma target –patient F IX )

    Replacement therapy

  • Bleeding

    Hemofilia A Hemofilia B

    Plasma Target (%) Duration (day) Plasma Target (%) Duration (day)

    Joint 10-20 1-2* 10-20 1-2*

    Muscle (excl.iliopsoas) 10-20 2-3* 10-20 2-3*

    Iliopsoas

    -initial

    -maintenance

    20-40

    10-20

    1-2

    3-5# 15-30

    10-20

    1-2

    3-5#

    CNS

    -initial

    -maintenance

    50-80

    30-50

    20-40

    1-3

    4-7

    8-14^

    50-80

    30-50

    20-40

    1-3

    4-7

    8-14^

    Resp. tract

    -initial

    -maintenance

    30-50

    10-20

    1-3

    4-7

    30-50

    10-20

    1-3

    4-7

    Gastrointestinal

    -initial

    -maintenance

    30-50

    10-20

    1-3

    4-7

    30-50

    10-20

    1-3

    4-7

    Ginjal 20-40 3-5 15-30 3-5

    Deep laceration 20-40 5-7 15-30 5-7

    Operasi mayor

    -pre-op

    -post-op

    60-80

    30-40

    20-30

    10-20

    1-3

    4-6

    7-14

    50-70

    30-40

    20-30

    10-20

    1-3

    4-6

    7-14

    Tooth extraction

    -before procedure

    -after procedure

    50

    20-40

    1-3* 40

    20-30

    1-3*

  • Transfusi kriopresipitat • 1 kantong kriopresipitat (volume ± 30 mL) :

    • Fibrinogen (180 – 250 unit per 15 ml)

    • F VIII (80 – 100 unit per bag)

    • F Von Willebrand

    • F XIII

    • Contoh : anak hemofilia A berat, BB 25 kg, perdarahan

    sendi lutut kanan

    kebutuhan faktor VIII : 10 IU x 25 = 250 IU

    setiap 12 jam

    Kriopresipitat = 250/90 = 3 kantong per 12 jam,

    selama 1-2 hari