Tata laksana perdarahan akut & kedaruratan...
Transcript of Tata laksana perdarahan akut & kedaruratan...
Tata laksana perdarahan akut &
kedaruratan hemofilia
Novie Amelia Chozie, Djajadiman Gatot
Divisi Hematologi-Onkologi
Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM Jakarta
Prinsip dasar tata laksana
1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin.
2. Perdarahan akut sebaiknya diatasi dalam waktu kurang
dari 2 jam.
3. Pasien biasanya dapat mengenali gejala awal timbulnya
perdarahan, berupa sensasi “tingling” atau “aura”.
4. Pada kasus perdarahan berat (intrakranial, saluran
napas dan saluran cerna), berikan faktor pembekuan
sesegera mungkin, sebelum melakukan pemeriksaan
lainnya.
5. Hindari melakukan vena seksi, kecuali pada keadaan
yang sangat mengancam jiwa (life saving).
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
6. Gunakan jarum kupu-
kupu berukuran kecil
(ukuran 23 atau 25
gauge) untuk pungsi
vena.
Lakukan penekanan 3-5
menit setelah melakukan
pungsi vena.
....................Prinsip dasar tata laksana
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
....................Prinsip dasar tata laksana
7. Terapi ajuvan (asam traneksamat, DDAVP)
8. Hindari obat-obatan :
ASA, NSAID
9. Hindari suntikan
intramuskular (IM)
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
Scalp vein
(bayi)
Fossa
antecubiti
Dorsum pedis
(bayi & anak)
Dorsum manus
Akses
vena
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
Perdarahan sendi (hemartrosis)
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
Advanced hemarthrosis :
-bengkak, nyeri
-palpasi : lebih hangat drpd
daerah sekitarnya
-sendi tidak dapat digerakkan
Early onset hemarthrosis :
-sensasi awal/aura
-bengkak, nyeri
-gerakan sendi terbatas
Gunakan alat bantu/crutches
Jari tangan & kaki juga dapat
mengalami hemartrosis
J Am Acad Orthop Surg. 2004;12:234-245.
Pharmacological Research 2017;115:192–199
Hemarthrosis & hemophilic arthropathy
WFH Guidelines 2013
Acute bleeds should be treated as
quickly as possible, preferably
within 2 (two) hours.
If in doubt, treat.
Perdarahan sendi (hemartrosis) akut
• Pertolongan pertama : RICE
• Faktor konsentrat sesegera mungkin
(< 2 jam)
• Analgetik : parasetamol, COX-2 inhibitor
• Fisioterapi segera setelah sakit dan
bengkak hilang
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
R-I-C-E
R = Rest
E = Elevation
C = Compression
I = Ice
Perdarahan otot
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
Memar & perdarahan
jaringan lunak :-Jarang nyeri hebat,
-Tak ada ggn fungsi
-Tak perlu faktor
koagulasi
Perdarahan iliopsoas :-tak dapat meluruskan
tungkai/fleksi sendi
panggul
Perdarahan otot paha/betis-nyeri
-gangguan mobilitas
-hati-hati : sindrom
kompartemen
Pembengkakan leher :
EMERGENCY !!
-Potensi sumbatan saluran
napas
Perdarahan otot lengan
atas/bawah :
-hati-hati sindrom
kompartemen
Perdarahan otot
gluteus :
-nyeri
-bengkak
-gangguan mobilitas
Perdarahan intra-abdominal
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
MUAL & MUNTAH
intraabdominal ?
Atau
Intrakranial ?
NYERI INGUINAL
Pikirkan perdarahan
m.iliopsoas
NYERI ABDOMEN
HEMATEMESIS
MELENA
-tanda akut abdomen
-nyeri sedang-berat
HEMATURIA
-anjurkan bedrest
-banyak minum
-kontraindikasi : obat
antifibrinolitik
Perdarahan otot Illiopsoas
• Anak laki-laki 17 th, Hemofilia A berat
Perdarahan berat (life threatening)
•Perdarahan intrakranial
•Perdarahan saluran napas
•Perdarahan saluran cerna
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
Tata laksana kedaruratan
1. Stabilkan Airway – Breathing - Circulation
2. Pasang akses vena
3. Berikan FVIII (hemofilia A) atau FIX (hemofilia B)
dengan target kadar plasma 50-100 %
4. Lakukan pemeriksaan penunjang yang diperlukan
(radiologi/laboratorium)
5. Hubungi konsultan hematologi yang biasa menangani
pasien dan konsultan lain yang relevan
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
Diagnosis perdarahan intrakranial
Curigai Perdarahan intrakranial
Hemofilia
Muntah
Kesadaran menurun
Kejang
+/-
Trauma
kepala
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
Tata laksana perdarahan intrakranial
Baru lakukan CT
Scan/lainnya
Semua TRAUMA KEPALA
harus dianggap sebagai
PERDARAHAN INTRAKRANIAL
sampai pemeriksaan selanjutnya
SEGERA :
Berikan faktor
pembekuan
40-50 UI/kgBB
Fraktur
Berikan faktor
pembekuan
40-50 IU/kgBB
Pasang
bidai
Wulff , Zappa, Womack. Emergency care for patients with hemophilia.3rd ed. 2010
.
Perdarahan saluran napas
• Perdarahan retrofaringeal
• Hematoma daerah leher
• Perdarahan intratrakea
• Hematoma lidah yang berukuran besar
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
Faktor pembekuan
• Faktor VIII
• Setiap pemberian 1 unit F VIII akan menaikkan kadar
dalam plasma sebesar 2 %
• Half life 8 – 12 jam : pemberian tiap 12 jam
• Sumber : konsentrat faktor VIII (plasma/rekombinan),
kriopresipitat
• Faktor IX
• Setiap pemberian 1 unit F IX akan menaikkan kadar
dalam plasma sebesar 1 %
• Half life 24 jam : pemberian tiap 24 jam
• Sumber : konsentrat faktor IX (plasma/rekombinan,
fresh frozen plasma)
Strategi Terapi Faktor Pembekuan
Pemberian konsentrat faktor pembekuan
• Periksa kandungan faktor pembeku
darah yang tersedia dalam kemasan,
• 250/500/750/1000 IU, tergantung dari
produk yang digunakan.
• Tanggal kadaluarsa (expired date).
• Gunakan seluruh isi botol (vial), kecuali
dokter atau tim hemofilia rumah sakit
menganjurkan hal lain.
• Jangan gunakan faktor pembeku
darah jika :
• Tidak dapat larut dengan baik
• Cairan berwarna atau berubah warna
Dose calculation :
F VIII (unit):
BW (kg) x % (plasma target –patient F VIII ) x
0,5
F IX (unit):
BW (kg) x % (plasma target –patient F IX )
Replacement therapy
Bleeding
Hemofilia A Hemofilia B
Plasma Target (%) Duration (day) Plasma Target (%) Duration (day)
Joint 10-20 1-2* 10-20 1-2*
Muscle (excl.iliopsoas) 10-20 2-3* 10-20 2-3*
Iliopsoas
-initial
-maintenance
20-40
10-20
1-2
3-5#
15-30
10-20
1-2
3-5#
CNS
-initial
-maintenance
50-80
30-50
20-40
1-3
4-7
8-14^
50-80
30-50
20-40
1-3
4-7
8-14^
Resp. tract
-initial
-maintenance
30-50
10-20
1-3
4-7
30-50
10-20
1-3
4-7
Gastrointestinal
-initial
-maintenance
30-50
10-20
1-3
4-7
30-50
10-20
1-3
4-7
Ginjal 20-40 3-5 15-30 3-5
Deep laceration 20-40 5-7 15-30 5-7
Operasi mayor
-pre-op
-post-op
60-80
30-40
20-30
10-20
1-3
4-6
7-14
50-70
30-40
20-30
10-20
1-3
4-6
7-14
Tooth extraction
-before procedure
-after procedure
50
20-40
1-3* 40
20-30
1-3*
Transfusi kriopresipitat• 1 kantong kriopresipitat (volume ± 30 mL) :
• Fibrinogen (180 – 250 unit per 15 ml)
• F VIII (80 – 100 unit per bag)
• F Von Willebrand
• F XIII
• Contoh : anak hemofilia A berat, BB 25 kg, perdarahan
sendi lutut kanan
kebutuhan faktor VIII : 10 IU x 25 = 250 IU
setiap 12 jam
Kriopresipitat = 250/90 = 3 kantong per 12 jam,
selama 1-2 hari
Handbook of Pediatric Transfusion Medicine, 2004
Transfusi FFP
• FFP mengandung prokoagulan dan antikoagulan sesuai
kadar plasma orang dewasa normal (1 unit/ml).
• Indikasi :
• Defisiensi faktor koagulasi multipel yang secara
klinis membutuhkan koreksi untuk mengatasi/mencegah
perdarahan pada keadaan tertentu
• Defisiensi faktor koagulasi spesifik, jika tidak
tersedia konsentrat faktor pembekuan (termasuk
hemofilia B jika konsentrat faktor IX tidak tersedia)
• Dosis : 10 – 20 ml/kgBB
Handbook of Pediatric Transfusion Medicine, 2004
Tata laksana hemofilia komprehensif
• Multidisiplin
• Pemeriksaan rutin :
• Skrining anemia defisiensi besi
• Penilaian musculoskeletal setiap 6 bulan : pemeriksaan
fisis status sendi oleh dept rehabilitasi medis/ortopedi,
radiologi (USG/CTscan/MRI sendi)
• Pemeriksaan inhibitor
• Kasus-kasus berat (mis. operasi, inhibitor) jika
memungkinkan dirujuk ke PPK III yang telah
memiliki tim hemofilia terpadu
• Self infusion : orang tua atau anak >12 tahun
No Gejala dan tanda No Penyakit
penyebab
tersering
Penyakit
penyebab
jarang
Dokter Umum Puskesmas
/ KLinik Pribadi
(Pelayanan Primer/PPK I)
Dokter RSUD / Spesialis di
RSUD
(Pelayanan Sekunder/PPK II)
Dokter Kosultan )KHOM)
di RSUPN
(Pelayanan Tersier/PPK
III)
Sering memar
kebiruan, sendi
bengkak tanpa
sebab/trauma
yang jelas,
Perdarahan sulit
berhenti pasca
cabut gigi, sunat
atau luka
Terdapat riwayat
keluarga hemofilia
(pada 60% kasus)
Hemofilia
A dan B
Penyakit
Von
Willebrand
Bleeding
Disorder
lainnya
Diagnosis :
= Kecurigaan / Suspect
Hemofilia berdasarkan
klinis
Tata laksana :
Atasi kegawatan
Rujukan :
= Rujuk ke faskes PPK III
untuk diagnosis definitf
dan tata laksana
komprehensif
= Bila pada kondisi PPK III
terlalu jauh/sulit
dijangkau, dapat dirujuk
ke PPK II untuk
penanganan
kegawatdaruratan dan
tata laksana lainnya
sesuai kewenangan PPK II
(lihat kolom PPK II)
Diagnosis :
= Kecurigaan / Suspect
Hemofilia berdasarkan klinis
& lab sederhana (DPL, BT, CT)
Tata laksana :
1.Atasi kegawatan.
2. Atasi perdarahan akut (lihat
tabel 2) dengan transfusi
komponen darah
FFP/plasma/kriopresipitat
atau konsentrat pembekuan
bila tersedia.
Bila diperlukan tata laksana
lanjutan (prosedur medis/
operasi, komplikasi
musculoskeletal, inhibitor dll)
rujuk ke PPK III.
Rujukan :
= Rujuk ke faskes PPK III untuk
penentuan diagnosis definitif
dan tata laksana lanjutan
(prosedur medis/ operasi,
komplikasi musculoskeletal,
inhibitor dll) secara
komprehensif
Diagnosis definitif
Hemofilia A atau
Hemofilia B, berdasarkan
klinis dan laboratorium
(DPL, PT APTT dan kadar
faktor pembekuan)
Tata laksana :
1. Atasi kegawatan,
2. Atasi perdarahan
dengan konsentrat faktor
pembekuan
3. Atasi komplikasi
(muskuloskeletal,
inhibitor, infeksi dll)
4. Tata laksana hemofilia
terpadu (multidisiplin
subspesialis)
Rujukan :
Bila diperlukan rujukan
ke faskes PPK III lainnya
yang mempunyai tenaga
ahli, fasilitas dan obat-
obatan yang lebih baik
ALUR KEWENANGAN & RUJUKAN
Kasus Hemofilia A/B di PPK II
(Pelayanan Sekunder)
No Diagnosis Dosis konsentrat F VIII
(hemofilia A)
Dosis konsentrat F IX
(hemofilia B)
1 Hematoma ringan tanpa komplikasi 5-10 U/kgBB/12 jam, 1-2 x
pemberian
10-20 U/kgBB/24 jam, 1 x
pemberian
2 Hemartrosis akut tanpa komplikasi
(hemartrosis akut berulang >3x pada
sendi yang sama atau synovitis kronik
harus dirujuk ke PPK III)
5- 10 U/kgBB/12 jam, 2-3x
pemberian
10-20 U/kgBB/24 jam, 1-2 x
pemberian
3 Epistaksis tanpa komplikasi 5-10 U/kgBB/12 jam, 1-2 x
pemberian
10-20 U/kgBB/24 jam, 1-2 x
pemberian
4 Perdarahan gusi tanpa komplikasi 5-10 U/kgBB/12 jam, 1-2 x
pemberian
10-20 U/kgBB/24 jam, 1-2 x
pemberian
5 Semua perdarahan berat dengan
kegawatdaruratan.
Setelah kondisi pasien stabil, rujuk ke PPK
III
30-40 U/kgBB/12 jam, 1-2 x
pemberian
60-80 U/kgBB/24 jam, 1-2x
pemberian
Tata laksana perdarahan akut di PPK II dengan
menggunakan konsentrat F VIII / F IX seyogyanya
dilakukan oleh dokter spesialis yang telah
mengikuti pelatihan Diagnosis & Tata Laksana
Hemofilia, dan di bawah supervisi dokter
subspesialis PPK III.
Semua pasien yang dikelola di PPK II perlu dirujuk
setiap 3 bulan sekali ke PPK III, untuk assessment
oleh Tim Hemofilia Terpadu di PPK III.
Kasus Hemofilia A/B di PPK II
(Pelayanan Sekunder)
TERIMA KASIH