Steven johnson syndrome
-
Upload
exaudi-caesario-sipahutar -
Category
Documents
-
view
35 -
download
0
description
Transcript of Steven johnson syndrome
-
Exaudi C.P Sipahutar (1015180)
Preceptor :dr. R.Amir Hamzah, Sp.KK
-
Ektodermosis erosiva pluriorifisialisSindrom mukokutanea-okularEritema multiformis tipe HebraEritema bulosa maligna
-
SSJ : adalah sindrom kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel / bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir/ mukosa di orifisium, mata dan organ-organ tubuh lainKeadaan umum bervariasi : ringan sampai berat
-
Sampai kini blm diketahui secara pastiMerupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema multiformis mayorObat sistemik : Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron, parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol dan jamuPenyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan
-
2-3% kasus per satu juta populasi penduduk setiap tahunnya. semua umur, lebih rentan usia lanjut
-
Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IVReaksi tipe III akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg membentuk mikropresipitasi aktivasi sistim komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg melepaskan lisozim dan kerusakan jaringan organ targetReaksi tipe IV akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi, terkontak ulang dengan antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan limfokin & reaksi peradangan
-
Terjadi kerusakan kulit sehingga terjadi :- Kegagalan fungsi kulit kehilangan cairan- Stres hormonal peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia- Kegagalan termoregulasi - Kegagalan fungsi imun- Infeksi
-
Dpt anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahunKU variasi, ringan sp beratKesadaran : kompos mentis soporo / komaG/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokanTrias kelainan :a. Kelainan kulitb. Kelainan selaput lendir di orifisiumc. Kelainan selaput mata dan mata
-
Kelainan kulitEritem, papel, vesikel, bula. Vesikel & bula pecah erosi. Prognosis buruk bl purpura (+) bl lesi generalisata
-
b. Kelainan selaput lendir di orifisiumPaling sering (100 %) mukosa mulutKemudian disusul orifisium genital eksterna : 50 %Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal pecah erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik kehitaman, tebal, hipersalivasi kesulitan menelanKelainan dapat laring & saluran pernafasan atas gejala ggg pernafasan esofagus hidung rinitis + epistaksis & krusta Anus jarang ditemukan
-
c. Kelainan selaput lendir mata80 % SSJ kelainan selaput lendir mataPaling sering : konjungtivitis kataralis / konjungtivitis purulen Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan kebutaanIritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebraDi samping itu : Kelainan kuku : onikolisisOrgan tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati
-
Sindrom Stevens-Johnson
-
Tidak khasLeukositosis (+) : mgk E/ : infeksiEosinofilia : kemungkinan alergi obatEnzim transaminase serum , albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ tubuh yang terkena
-
Biasanya tidak perlu dilakukanBl ragu histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis epdermal toksik (NET)
Kelainan histopatologi :1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis
-
Berdasarkan anamnesis & gejala klinik
-
1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata Persamaan : eritem, vesikel, bula Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk seluruh tubuhPenyembuhan Hiperpigmentasi 2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) NET : KU > buruk dr SSJ Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak selalu mata dan sekitar hidung
-
Paling sering (16 %) Bronkopneumonia KematianKomplikasi lain :Kehilangan cairanGangguan keseimbangan elektrolitSepsisSyokSimblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan
-
Harus cepat dan tepat1. Kortikosteroid (KS) Life-saving Deksametason : 20 30 mg/hr, i.v.Th/ sp lesi baru (-)Penurunan dosis cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis mencapai 5 mg/hr prednison 20 mg/hr secara oralSetelah itu dosis diturunkan secara bertahap hentikan
-
2. Antibiotika (AB)Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia. Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggiAB yang jarang alergi, spektrum luas & bakterisidalGentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 4 x pemberianPemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr & tanda-tanda infeks (-)
-
3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1Tujuan : Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolitPemberian nutrisi & obat4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia7. Obat anabolik8. Diet tinggi protein & rendah garam9. Bl perlu transfusi darah
-
Angka kematian : 5 15 %Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup memuaskanPrognosis buruk bl KU buruk, purpura, bronkopneumonia (+)
-
Terima Kasih