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S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 1
Lymphangioleiomyomatose (LAM)Physiotherapie bei LAM
Stefanie Rosenberger13.03.2013
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 2
LAM
Seltene, zystische Lungenerkrankung, auch multisystemisch Prävalenz: 1:1000000
(U.Costabel, J. Guzman,Pulmonale Lymphangioleiomyomatose Pneumologie 2002; 56:309-315)
In Deutschland ca. 200 Frauen betroffen Fast ausschliesslich Frauen im gebärfähigen Alter
(G.F. Abbott, M. L. Rosado-de-Christenson, A. A. Frazier, T. J. Franks, R. D. Pugatch, J. R. Galvin, Radiographics 2005;25: 803-82)
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LAM
Angiomyolipome
Chylöse Ergüsse Rippenfell/Bauch
Lymphangio-leiomyome
Hinweise auf Tuberöse Sklerose (TSC)
Pneumothorax
Eingeschränkte Lungenfunktion
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TSC LAM
bei 30- 40% der Patienten mit tuberöser Sklerose
(A. Prasse, G. Kayser, Dtsch. Med. Wochenschrift 2010;135:461-465)
Häufig wenig symptomatisch
Sporadische LAM
„klassische LAM“, 1:400.000 Frauen
Chronisch progredienter Verlauf
LAM
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LAM Ätiologie
Mutation von TSC-1-Gen (Chromosom 16) und/oder TSC-2-Gen (Chromosom 9)
Tumorsuppressorgendefekt ist assoziiert mit der Tuberösen Sklerose (Keimbahnmutation)
LAM sporadische Mosaikmutation
Dadurch kommt es durch Inhibitormangel von Hamartin und Tuberin zur mTOR-Überexpression, die eine Zellproliferation, von glatten unreifen Muskelzellen begünstigt = LAM-Zellen.
(Prasse A, Kayser G.Seltene zystische Lungenerkrankungen:Lymphangioleiomyomatose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, lymphozytäre interstitielle Pneumonie.Deutsche Medizinische Wochenschrift 2010;135:461-465)
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Schema LAM Prof. Wirtz, Leipzig
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LAM
Mikroskopisch Unreife,glatte Muskelzellen (LAM-Zellen), Die perivasal, peribronchial, subpleural und in den
Alveolarsepten angeordnet sindFigure 19. LAM, microscopic features.
Abbott G F et al. Radiographics 2005;25:803-828
©2005 by Radiological Society of North America
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LAM mikroskopisch
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LAM Immunhistochemie
LAM Zellen sind anfärbbar für HMB-45 (Diagnostik) (G.F. Abbott, M. L. Rosado-de-Christenson, A. A. Frazier, T. J. Franks, R. D. Pugatch, J. R. Galvin, Radiographics 2005;25: 803-82)
LAM Zellen exprimieren Hormonrezeptoren für Östrogen und Progesteron (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56:309-315)
LAM PatientInnen haben VEGF-D > 800pg/ml (Diagnostik) (vaskulärer Wachstumsmarker)
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LAM Pathophysiologie Lymphbahnen dilatieren durch Muskelwucherungen dadurch Obstruktion und herdförmige, zystische
Destruktion der Bronchiolen und Alveolen (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56:309-315)
Destruktion der Alveolarsepten durch freiwerdende Metallproteinasen die proteolytisch wirken (Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose. Pneumologie 2002;56:309-315)
Diffussionsstörung Lymphknoten schwammig durch Muskelwucherungen, die
Lymphgefüllte Hohlräume umgeben LAM Zellen perivaskulär führen zu Stauungen und
kapillären Hämorrhagien. LAM Zellen in den Nieren: Angiomyolipome
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LAM
Makroskopisch: Vergrößerte Lungen (53%),
schwammartig Dünnwandige Zysten von 0,5-
2cm, selten bis zu 10cm (Abbott G.F et al. From the Archives of the AFIP Lymphangipleiomyomatosis:Radiologic-Pathologic Correlation.RadioGraphics 2005;25: 803-828)
Honigwabenlunge Verdickte Lymphknoten Ductus Thoracis mit Chylus
gefüllt
Abbott G F et al. Radiographics 2005;25:803-828
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LAM Rö-Thorax
Figure 1. LAM in a 32-year-old woman with a 1-month of history of dyspnea.
Abbott G F et al. Radiographics 2005;25:803-828
©2005 by Radiological Society of North America
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LAM Klinik
Husten 51% Zunehmende Belastungsdyspnoe 87 % Diffussionsstörung Emphysem Pneumothorax 65% Hämoptysen Chylothorax Aszites(Harari S, Torre O, Moss J.Lymphangioleiomyomatosis: What do we know and what are we looking for?.European
Respiratory Review 2011;20;119:34-44)
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LAM Leitlinien
Unspezifische Symptome Seltene Erkrankung Wenig Evidenz, Konsensbasierte internationale (USA, EU) Expertengremien
LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Erforderliche Diagnostik….
CT Abdomen
MRT Schädel
Anamnese und Untersuchung bzgl.TSC
Lungenfunktion
Echokardiographie (Herzultraschall)
Knochendichtemessung 15
HRCT der Lunge
LAM ERS Leitlinien 2010 Diagnose
•Typisches HR-CT
•Kennzeichen der LAM:
•
16
gesicherte LAM
+Lungenbiopsie: LAM-Zellen
LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Anamnese und Untersuchung bezüglich Tuberöser Sklerose
Anamnese:EpilepsieUntersuchung:AngiofibromeUnguale FibromeAugenZNS Retinale Hamartome
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LAM ERS Leitlinien 2010 Diagnose ohne Lungenbiopsie
•Typisches HR-CT
• •
•
•Kennzeichen der LAM:
•
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gesicherte LAM
+Angiomyolipom
Chylöser Erguß
Lymphangioleiomyom
Tuberöse Sklerose
Kennzeichen der LAM:
LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Lungenfunktion...Spirometrie (FEV1) und Messung
der Diffusionskapazität (DLCO)
wichtig für Erstbeurteilung und Verlauf
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Wiederholung
Alle 3 bis 6 Monate initial und bei schnell
fortschreitender Erkrankung
Alle 6 bis 12 Monate bei stabilem Verlauf
LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Lungenfunktion…
Arterielle Blutgasanalyse Baseline Messung bei schwerer Erkrankung Prüfung Indikation Sauerstofftherapie
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Belastungstest (6 Minuten Gehtest)
Ergänzung zur Lungenfunktion
Beurteilung von Verlauf und Therapie-
ansprechen
LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Allgemeinmaßnahmen
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Normalgewicht anstreben
Nicht rauchen
Patienten Selbsthilfegruppe anschließen
Beratung Schwangerschaft
Erhöhtes Risiko für Pneumothorax , Chylothorax oder Blutung bei Angiomyolipom
Überwachung durch Lungenfacharzt und Gynäkologie ist notwendig
Bei TSC-LAM genetische Beratung
Es kann medizinisch notwendig sein, von einer Schwangerschaft abzuraten (Einzelfallbeurteilung)
Schwanger zu werden ist Entscheidung der Patientin
ERS Guidlines LAM 2010 Management
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LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Aufklärung Hormontherapie
keine Östrogene (Pille, Hormonersatz)
23
LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Aufklärung Pneumothorax
Patienten mit LAM und TSC LAM müssen über das Pneumothorax Risiko informiert sein
Risiko auch wenn bisher keine LAM Symptome
Bei Pneumothorax Symptomenschnelle ärztliche Hilfe suchen
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LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen
Pneumothorax66% alle LAM-Pat. Entwickeln einen PneuRezidivquote 75% !
Empfehlungen:Erstereignis: Chemische Pleurodese Rezidiv: Erweiterte chirurgische Maßnahmen mit Pleurodese/Pleurektomie)
Pleurodese und Pleurektomie sind keine KI für eine spätere Lungentransplantation !
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LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Basistherapie
Sauerstoff
Bronchodilatatoren
Impfungen Grippe und Pneumokokken
Pulmonale Rehabilitation
Osteoporosetherapie
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LAM ERS Leitlinien 2010 Management
Antihormonelle Therapie Progesteron
Weit verbreitete Therapie, keine kontrollierten verblindeten Studien, nur einzelne Fallserien Keine Routineanwendung Therapieversuch bei progredientem Lungenfunktionsverlust über max. 12 Monate, Fortsetzung nur bei Ansprechen
andere Anti-Östrogen-TherapienOvarektomie, Tamoxifen, GnRH-Agonisten
Keine überzeugenden Daten für Effektivität , keine
Empfehlung
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LAM ERS Leitlinien 2010 Management
mTor-Inhibitoren Grundlage: 2 prospektive offene Studien mit Sirolimus
Reduziert Größe der Angiomyolipome
Effekt auf Lungenfunktion noch unklar
Empfehlung:Keine RoutineanwendungBei rapider Verschlechterung der Lungenfunktion TherapieversuchAnwendung in klinischen Studien wenn möglichBei Angiomyolipomen nicht als Erstlinientherapie
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S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 29
Sirolimus bei LAM,Miles-Sudie 2011 New England Journal of Medicine
LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen
Angiomyolipom
Empfehlungen:Aufklärung über Blutungsgefahr
Embolisation bei Blutung als erste Maßnahme
evtl. nierenschonende Operation
bei symptomlosen großen AML Embolisation erwägen
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S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 31
Everolimus bei LAM, Lancet 2013
Everolimus for angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis (EXIST-2): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial.
Bissler JJ, Kingswood JC, Radzikowska E, Zonnenberg BA, Frost M,
Belousova E, Sauter M, Nonomura N, Brakemeier S, de Vries PJ, Whittemore VH, Chen D, Sahmoud T, Shah G, Lincy J, Lebwohl D, Budde K.
2013 Jan 10. pii: S0140-6736(12)61767-X. doi: 10.1016/S0140-6736(12)61767-X.
LAM ERS Leitlinien 2010 Begleiterkrankungen und Komplikationen
Chylothorax
Management abhängig von Größe und Symptomen:Beobachtung und ThorakozenteseFettfreie Diät (Ersatz durch MCT-Fette)Chirurgische Maßnahmen
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LAM Prognose
• 10 Jahres Überlebensrate bei ca.80%• 15 Jahres Überlebensrate bei ca. 70%• Trotz Progredienz Stillstand möglich ((Costabel U, Guzman J.Lymphangioleiomyomatose.
Pneumologie 2002;56:309-315)• Im Median 8 Jahre vom 1.Symptom bis zur Diagnose
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013
LAM ERS Leitlinien 2010 Lungentransplantation
ca. 1 % aller LTX werden bei LAM durchgeführt
gleiche Aussichten wie bei anderen Lungenerkrankungen (5JÜR 65%)
Wann vorstellen: Klinik NYHA III-IV: Luftnot in Ruhe oder bei geringster Belastung Sauerstoffbedarf in Ruhe zum LTX-Zeitpunkt: FEV 1 25% Soll, DLCO 27% Soll
Möglichkeit des Wiederauftretens der LAM im Transplantat spielt keine Rolle für die Prognose!
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S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 35
Physiotherapie bei LAM Evidenz
PUB-MED
Physiotherapie:0
????????
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 36
LAM befundorientierte Physiotherapie
International Classification of Function
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 37
Ziele Physiotherapie LAM
Senken von Dyspnoe Ökonomisieren der Atmung Thoraxmobilität erhöhen Entspannungsschulung Erlernen von Hustentechniken Senken von Überblähung Detonisieren von Atemhilfsmuskulatur Infektprohylaxe Training von Ausdauer/ Kraft → Sporttherapie
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 38
Patientenbeispiel LAM
50-jährige Patientin 2003 Atemnot beim Joggen 03/2004 Lungenfunktion: leichte Obstruktion VK>100% 12/2004 Lungenfunktion: leichte Obstruktion VK= 95% 03/2006 Lungenfunktion: mäßige Obstruktion VK=100%
-> Lungenfacharzt -> CT -> Emphysem
07/2006 Bronchoskopie: Diagnose LAMMedikation Sirolimus seit 2009 ab wg. LTX 11/2012 Everolimus seit 12/2012 Formotop
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 39
Patientenbeispiel LAM
FEV1in L: 2006 DLCO in % 472007 1,67 34,72008 1,41 37,12009 1,22 40,5Sirolimustherapie2010 1,17 352011 1,27 25Listung LTX2012 1,27 38,5Sirolimustherapie beendet
11/20121,03 29,7 Everolimus
12/2012 1,11
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 40
FEV 1 in Liter
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 41
TLC in Liter
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 42
DLCO
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 43
Befund Physiotherapie Lam
Obstruktive Lungenerkrankung Eingeschränkte Thoraxmobilität Husten Zwerchfellthoraxwandantagonism Dyspnoe O2-Bedarf Eingeschränkte körperliche
Leistungsfähigkeit
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 44
Patientenbeispiel LAM Physiotherapie
Hypertone Atemhilfsmuskulatur Einziehungen Thoraxmobilität ↓ Überblähter Thorax Scapulae alatae Schulterhochstand re>li Flachrücken Zwerchfellthoraxwandantagonismus Atemfrequenz in Ruhe 25 50 kg/ 1,70 LOT seit 2006 2,5 L in Ruhe 4L beim Gehen
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Patientenbeispiel LAM Physiotherapie
Protrahierte Schultern Hypertone Atemhilfsmuskulatur Überblähter Thorax Aufspringender Rippenbogen
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 46
Patientenbeispiel LAM Physiotherapie
Massnahmen: Heisse Tücher Ausstreichungen, Packegriffe,
Hautrollungen Manuelle Thoraxmobilisation Exspiratorische Stenosen,
Lippenbremse, Röhrchen Atemerleichternde
Ausgangsstellungen
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 47
LAM Physiotherapie Maßnahmen
Therapeutische Körperstellung:Schraube
Kontaktatmung
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 48
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 49
LAM Physiotherapie Ziele
Atmungserleichterung Atmungsökonomisierung Detonisierung Atemhilfsmuskulatur Entspannung
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 50
Patientenbeispiel LAM Aktivitäten
1x wöchentlich Chi-Gong 1xwöchentlich MTT 1xwöchentlich 4km Walking 03/ 2011 Abfahrtskifahren mit O 2
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 51
Patientenbeispiel LAM Partizpation
Patientin ist verheiratet, hat einen 22jährigen Sohn
Sie versorgt den Haushalt In der Freizeit malt Sie gerne. Im Moment Reha in
Berchtesgaden
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 52
Dank an Susanne Thiel und Dr. Kim Husemann
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 53
Sport bei SE
Fallbeispiel LAMThomas Becher
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 54
Sport bei LAM Evidenz
Pub Med :0 Leitlinienempfehlung: Rehabilitation
P1903Is pulmonary rehabilitation (PR) an effective therapy in lymphangioleiomyomatosis (LAM)?B. Sczepanski, S. Winterkamp, M. Boensch, I. Heinzelmann, K. Kenn (Schoenau, Germany ERS 3.09.2012
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 55
Positive Effekte von Sport
Positive Eigenwahrnehmung Quality of Life Positive psychische Effekte (Endorphine) Spaßfaktor Körperliches Wohlbefinden Osteoporoseprophylaxe Positive Effekte auf die Lungenfunktion (vgl. COPD/ CF)
(schneiderman-Walker et al. J.Pediatrics.2000) Steigerung der Atemmuskelkraft/-ausdauer
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Positive Effekte Sport
Positive Effekte körperliche Leistungsfähigkeit:
Kraft Ausdauer Koordination Schnelligkeit Abnahme der Herzfrequenz
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 57
Sport bei chronischer LE
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 58
High Intensity Training
Am. J. Respir. Crit. Care Med. February 1, 1997 vol. 155 no. 2 555-561
Intensity of training and physiologic adaptation in patients with chronic obstructive pulmonary disease.
F Maltais, P LeBlanc, J Jobin, C Bérubé, J Bruneau, L Carrier, M J Breton, G Falardeau and R Belleau
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 59
High Intensity Training
Arthur A.Jones 1926-2007 Mike Mentzer 1951-2001
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 60
High-Intensity Training
High Intensity Training
Wiederholungszahlen: 6-10 Intensität: 80% Maximalkraft Pausendauer: ca. 1 Minute Sätze: 2
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 61
Sport bei LAM PatientInnenbeispiel
40-jährige Patientin, 1 Sohn 11 Jahre, verheiratet.Diagnose: LAM Pulmonale Hypertonie (25 mmHG) Z.n Spontanpneumothorax 2007 Subhepatischer retroperitonealer Tumor ( LAM beweisend)
Lungenfunktion: FEV 1: 3 Liter 89% RV 2,56 L 140 % DLCO: 52 %Verlauf seit 1 Jahr stabil;Seit 03/2012 Sirolimustherapie
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 62
Sport bei LAM PatientInnenbeispiel
Ergometrie:PWC Stufentest
62
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 63
LAM Sport PWC Test 7.01.2013
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 64
PWC Ergometertest
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 65
Erholungspuls
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 66
PWC Test SO2 %
90919293949596979899
07.01.201306.03.2013Linear (06.03.2013)Linear (06.03.2013)
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 67
Krafttraining
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 68
Krafttraining
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 69
Maximalkrafttest
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 70
Fazit Patientenbeispiel
Kraftzuwachs über 30% innerhalb von nur 8 Wochen bei 2-mal wöchentlichem Training bei LAM
Patientin fühlt sich gut und stabil
S.Rosenberger, Klinik Schillerhöhe, PT, 2013 71
Vielen Dank