Enfermedades de la médula espinalJ. Galán Barranco, G. Friera Acebal, R. Fernández-Bolaños Porras y L.M. Iriarte García-BaqueroSección de Neurología. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

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Segmentoscervicales

Segmentosdorsales

Segmentoslumbares

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Fig. 1. Corte sagital de la columna vertebral, en el que se muestra la relación de los segmentos medulares con las vér-tebras.

Introducción

El primer paso en el diagnóstico de las en-fermedades de la médula espinal es loca-lizar la lesión, investigando clínicamentela función neurológica de las raíces espi-nales y estructuras medulares. El siguien-te dato fundamental para orientar el diag-nóstico etiológico y planear el estudio ytratamiento del paciente es el curso evo-lutivo de la disfunción medular1.

Recuerdo anatómicoLa médula espinal es la parte del sistemanervioso central situada a continuación delbulbo, dentro del canal raquídeo; se ex-tiende desde la base del cráneo hasta elborde inferior de la primera vértebra lum-bar. Aunque la médula es anatómicamentecontinua, funcionalmente se considera for-mada por 31 segmentos análogos a los 31pares de nervios espinales (8 cervicales,12 torácicos, 5 lumbares, 5 sacros y 1 co-cígeo) en el eje longitudinal y por dos mi-tades simétricas en el transversal. Cadanervio espinal está unido a la médula poruna raíz posterior, sensitiva, por la queentran los impulsos aferentes y una raízanterior, motora, por la cual salen los mis-mos. Debido a que la médula es más cor-ta que la columna espinal existe diferen-cia en altura entre los cuerpos vertebralesy los segmentos medulares con igual de-nominación, que se va acentuando en di-rección caudal (fig. 1). La médula espinaltiene forma cilíndrica con dos ensancha-mientos correspondientes a la inervaciónde las extremidades, el cervical (C5-D1)para las superiores y el lumbar (L1-S3) paralas inferiores2.En un corte transversal (fig. 2) podemosver cómo la médula está formada por sus-tancia gris situada centralmente rodeadapor sustancia blanca. La sustancia gris tie-ne forma de H con dos columnas latera-

Medicine 1998; 7(97): 4498-4502

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les simétricas unidas por la comisura trans-versa. En cada columna hay un astaanterior con función motora y un asta pos-terior con función sensitiva; desde D1 a L2

hay una columna lateral donde están las

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neuronas simpáticas preganglionares; haytambién una zona lateral en los segmen-tos S2, S3 y S4 para las neuronas para-simpáticas.La sustancia gris y las raíces anteriores yposteriores dividen la sustancia blanca entres cordones: el cordón posterior, el late-ral y el anterior. La sustancia blanca in-cluye fascículos ascendentes, sensitivos ydescendentes, motores.Fascículos ascendentes: todos los impul-sos sensitivos aferentes entran en la mé-dula por las raíces posteriores. Las fibrasque conducen las sensibilidades algésica

ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL

Fig. 2. Corte transversal de la médula, que muestra la sustancia gris y los fascículos de sustancia blanca, con la dis-tribución somatotópica de las fibras.

Hazespinotalámico

Cordónposterior

Haz corticoespinal

Haz espinocerebeloso

Fig. 3. Fascículos o haces me-dulares.

Fascículocuneatus

Fascículogracilis

Fascículoespinocerebeloso

posterior

Fascículocorticoespinal

lateral

Fascículoespinocerebeloso

anterior

Fascículoespinotalámico

Fascículocorticoespinal

anterior

SL

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cD L S

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Procedencia de las fibras fasciculares S: segmentos sacros L: segmentos lumbares D: segmentos dorsales C: segmentos cervicales

y térmica hacen sinapsis en la raíz poste-rior y cruzan, por delante del centro me-dular al lado opuesto, para ascender en elfascículo espinotalámico lateral (fig. 3).Dentro del fascículo, las fibras están or-denadas somatotópicamente (fig. 2), deforma que las de procedencia más inferiorestán colocadas más lateralmente. Las fi-bras que conducen las sensibilidades po-sicional y vibratoria ascienden en el cor-dón posterior ipsilateral, en los fascículoscuneatus y gracilis, ordenadas espacial-mente, con las fibras procedentes de lasregiones inferiores del cuerpo más cercade la línea media (fig. 3). Las que trans-portan la sensibilidad táctil se distribuyenparte en el cordón posterior ipsilateral yparte en el fascículo espinotalámico ante-rior contralateral.Fascículos descendentes: el 90% de las fi-bras piramidales o corticoespinales se de-cusan en el bulbo y descienden en el fas-cículo corticoespinal lateral; el restodesciende sin cruzarse, en el fascículo cor-ticoespinal anterior; transmiten los impul-sos voluntarios a las neuronas motoras delasta anterior. También se distinguen otrosfascículos motores extrapiramidales (reti-culoespinal, rubroespinal, tectoespinal,vestibuloespinal).Reflejos medulares: los reflejos muscula-res profundos o miotáticos son reflejos mo-nosinápticos que dependen de uno o dossegmentos medulares contiguos y recibeninfluencias inhibitorias a través de fibrasque descienden en el fascículo piramidal.

Los reflejos cutáneos son polisinápticos,facilitados por influencias piramidales. Larespuesta normal del reflejo cutáneo plan-tar es la flexión del dedo gordo; cuan-do se invierte, con extensión de dicho dedose denomina signo de Babinski e indicadisfunción de la vía piramidal.

Localización de las lesionesmedulares

Signos segmentarios o lesionales

La interrupción de los impulsos aferenteso eferentes que discurren por las raíces es-pinales da lugar a déficits limitados a la

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parte del cuerpo inervada por el segmen-to donde asienta la lesión.

Lesión de la raíz anterior

Produce una paresia con hiporreflexia, sinhipertonía, en los músculos inervados pordicha raíz, con amiotrofia y fasciculacio-nes si es prolongada, debido a denerva-ción muscular.

Lesión de la raíz posterior

La manifestación inicial suele ser dolor ra-dicular; también puede desarrollarse hi-poestesia en el dermatoma correspon-diente, junto con arreflexia o hiporreflexiamuscular profunda, segmentaria. La hi-porreflexia es un sensible indicador de dis-función radicular y puede ser el único sig-no de afectación segmentaria.

Signos cordonales o infralesionales

La lesión de los fascículos medulares dalugar a déficit motor o sensitivo en la par-te del cuerpo situada por debajo de la le-sión.

Signos motores

La lesión del fascículo corticoespinal o pi-ramidal se manifiesta por debilidad mus-cular, junto con espasticidad, hiperrefle-xia muscular profunda y signo de Babinski(respuesta cutaneoplantar en extensión)ipsilateral a la lesión.Debido al reducido diámetro de la médu-la y del canal espinal, la afectación sueleser bilateral, por lo que da lugar a para-paresia o tetraparesia. Ocasionalmente la

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)

lesión medular puede manifestarse por mo-noparesia o hemiparesia aislada.

Signos sensitivos

Los síntomas debidos a disfunción de losfascículos ascendentes suelen preceder alos signos y puede ser el primer dato deenfermedad medular.La lesión del fascículo espinotalámico sue-le manifestarse por dolor mal caracteriza-do y localizado, mientras que la del cor-dón posterior produce sensación deentumecimiento y hormigueo. En la ex-ploración encontraremos, en caso de le-sión del fascículo espinotalámico, hipoes-

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Fig. 4. Síndromes medulares.

Lesión medular transversa completa

Síndrome centromedular

Síndrome de las astas anteriores yfascículos piramidales

Síndrome cordonal posterior

tesia térmica y algésica por debajo y con-tralateral a la lesión. El nivel superior dela hipoalgesia no indica el sitio de la le-sión, que puede estar situado muchos seg-mentos por encima, debido a que las fi-bras que llevan la sensibilidad de las partesinferiores del cuerpo están situadas másperiféricamente dentro del cordón espino-talámico y se afectan en primer lugar, encaso de compresión medular extrínseca.Por el contrario, cuando el fascículo espi-notalámico es comprimido por un procesoexpansivo intramedular, se afectarán an-tes las fibras de procedencia más alta quelas de la región sacra. En las lesiones cen-trales se interrumpen las fibras espinota-

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Síndrome de Brown-Séquard

Síndrome de la arteria espinal anterior

Síndrome de las astas anteriores

Afectación de cordones posterioresy fascículos piramidales

lámicas segmentarias, cuando bilateral-mente cruzan al lado opuesto, aparecien-do abolición de la sensibilidad térmica yalgésica en los dermatomas correspon-dientes.La lesión de los cordones posteriores cau-sará abolición de la sensibilidad posicio-nal y vibratoria junto con ataxia sensorialy signo de Romberg.

Alteración autonómica y respiratoria

Una lesión medular por encima de C3 pue-de causar parálisis de los músculos respi-ratorios.La disfunción de la médula espinal se ma-nifiesta a menudo por síntomas y signosde disfunción vesical, rectal y sexual. Enlas lesiones situadas por encima de los cen-tros sacros parasimpáticos se desarrollaráuna vejiga refleja espástica (excepto en lafase de shock medular) con incontinenciay capacidad reducida por hiperactividad delmúsculo detrusor de la vejiga.Cuando la lesión afecta al centro para-simpático, en la médula sacra se produ-cen una vejiga flácida con distensión ve-sical e incontinencia por rebosamiento.

Síndromes medularesLesión medular transversacompleta

La interrupción de todas las vías ascen-dentes y descendentes (fig. 4) da lugar ala pérdida de todas las funciones motorasy sensitivas por debajo del nivel de la le-sión medular junto con alteración de lasfunciones reflejas y autonómicas.

Fase de shock medular

Ocurre en las lesiones agudas. Además dela abolición de todos los movimientos vo-luntarios y de todas las sensibilidades enlas partes del cuerpo situadas por debajo dela lesión hay pérdida de las funciones re-flejas inferiormente a la lesión. Esto impli-ca la abolición de los reflejos muscularesprofundos y de la función autonómica, loque da lugar a atonía vesical con inconti-nencia por rebosamiento e íleo paralítico.

Fase de hiperactividad refleja

Aparece cuando la lesión medular es in-completa, se establece gradualmente o biense desarrolla semanas o meses después dela fase de shock medular; se caracterizapor espasticidad, hiperreflexia muscular

ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL

Fig. 5. Resonancia magnética, en secuencia T1, quemuestra compresión medular por una hernia discal.

profunda y signo de Babinski. La disfun-ción vesical consiste en una vejiga espás-tica, refleja, con capacidad reducida debi-do a la hiperactividad del detrusor.

Lesión transversa unilateral(síndrome de Brown-Séquard)

El síndrome puro se caracteriza por los si-guientes signos por debajo de la lesión(fig. 4):1. Hemiparesia o monoparesia de tipo pi-ramidal, ipsilateral, a la lesión.2. Hipoestesia posicional y vibratoria, ip-silateral.3. Hipoestesia termoalgésica contralateral.Son más comunes los síndromes deBrown-Séquard incompletos o modifica-dos.

Síndrome centromedular

Se debe a una lesión intraaxial que afec-ta las estructuras normales del centro me-dular (fig. 4). El signo característico es lapérdida disociada de la sensibilidad térmi-ca y algésica, segmentaria, bilateralmen-te, debido a la interrupción de las fibrasque se decusan en la comisura anterior,destinadas al fascículo espinotalámico.Cuando la lesión se extiende hacia las as-tas anteriores, se añade paresia segmen-taria, con amiotrofia.Si la lesión es aguda suele deberse a trau-matismo o lesiones vasculares. Si es cró-nica puede ser debida a siringomielia o tu-mor intramedular.

Síndrome de la arteria espinalanterior

Se debe a infarto medular en el territoriode la arteria espinal anterior y se caracte-riza por afectación de las astas anterioresy de los cordones anterolaterales, con in-demnidad de los cordones posteriores (fig.4). Esto dará lugar a paraparesia o tetra-paresia y anestesia termoalgésica por de-bajo de la lesión, con shock medular, sinafectación de las sensibilidades táctil, po-sicional y vibratoria. Se establece brusca-mente, en cuestión de minutos a horas.

Factores clínicos según el nivel lesional

Las lesiones transversas por encima de C5producirán una tetraparesia espástica,

mientras que las situadas por debajo deD1 darán lugar a una paraparesia espásti-ca. Las ubicadas entre C5 y C6 produciránuna paresia segmentaria en miembros su-periores, con amiotrofia y arreflexia, jun-to con paraparesia de tipo piramidal.

Síndrome del cono medular

La lesión del extremo inferior de la mé-dula da lugar sólo a signos segmentarios,sensitivos y esfinterianos, sin signos deafectación cordonal. Se caracteriza por:1. Incontinencia urinaria y rectal.2. Anestesia en silla de montar (S3-S5).3. No hay déficit motor ni alteración delos reflejos musculares profundos.4. Clínicamente es difícil distinguirlo deuna compresión de las raíces de la cola decaballo, aunque en ésta el dolor suele sermás intenso y la alteración esfinterianamás tardía.

Lesiones de sistemasmedulares

Algunas enfermedades se caracterizan porafectar de manera difusa a ciertos siste-mas medulares, produciendo síndromes ca-racterísticos:

Síndrome de las astasanteriores

Hay enfermedades que afectan selectiva-mente a las neuronas motoras del asta an-terior (fig. 4), lo cual se manifiesta porparesia flácida y amiotrofia. Algunas en-fermedades que causan este síndrome sonagudas, como la poliomielitis aguda, yotras crónicas, como la atrofia muscu-lar espinal progresiva, hereditaria o ad-quirida3.

Síndrome de las astasanteriores y fascículospiramidales

El hallazgo típico es la combinación asi-métrica de signos de afectación de la neu-rona motora inferior (paresia con amio-trofia y fasciculaciones), con signos de afectación de primera neurona moto-ra (espasticidad e hiperreflexia) (fig. 4).Prácticamente diagnóstica es la presen-cia de signos de primera y de segundaneurona motora en el mismo grupo mus-cular. Se debe habitualmente a enferme-

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dad de la motoneurona (esclerosis lateralamiotrófica).

Afectación combinada de cordones posteriores y piramidales

Se manifiesta por una marcha atáxica yespástica debida a la afectación piramidaly pérdida de la sensibilidad posicional (fig.4). La causa habitual de este síndrome esla deficiencia de vitamina B12.

Diagnóstico diferencial de las enfermedadesmedulares

Ante un síndrome espinal, el siguientedato a tener en cuenta para el diagnósti-co etiológico es su curso evolutivo.

Mielopatías agudas y subagudas

Son una urgencia neurológica; es necesa-rio descartar rápidamente lesiones com-presivas susceptibles de tratamiento qui-rúrgico. El procedimiento indicado es larealización de una resonancia magnética(RM). Al solicitar e interpretar la RM, esnecesario recordar la discrepancia en altu-ra entre los cuerpos vertebrales y los seg-mentos medulares con la misma denomi-nación (fig. 1). En la mayoría de los casosmostrará nítidamente la lesión compresiva

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VII)

TABLA 1Causas de mielopatía aguda transversa

Instauración brusca (en minutos)Traumatismo espinalHernia discalInfarto medularHemorragia espinal

Instauración subaguda (desde horas a varias semanas)Tumores epidurales espinalesAbscesos espinalesMielopatía aguda transversa no compresiva

Mielitis transversa aguda idiopáticaMielitis por virus herpes (herpes zoster,

VEB, CMV, herpes simple)Mielopatía en infección por VIHEsclerosis múltipleMielopatía en LEDE. de LymeMielopatía paraneoplásica

VEB: virus de Epstein-Barr; CMV: citomegalovirus; VIH: virus de lainmunodeficiencia humana; LED: lupus eritematoso disemi-nado.

TABLA 2Causas de paraparesia crónica progresiva

Tumores de crecimiento lentoEsclerosis múltiple progresivaMielopatía por espondilosis cervicalMielopatía postradiaciónMeningomielitis sifilíticaMielopatía por deficiencia de B12Aracnoiditis crónicaEnfermedad de la motoneuronaDegeneración espinocerebelosaParaparesia espástica familiar

Fig. 6. Resonancia magnética cervical, en secuenciaT2, que muestra una lesión medular hiperintensa, co-rrespondiente a una placa de esclerosis múltiple.

(fig. 5). En las mielopatías agudas no com-presivas, la RM puede ser normal o mos-trar una lesión inflamatoria (fig. 6).Una vez descartada causa compresiva secontinuará la investigación diagnóstica.En la tabla 1 se exponen las causas másfrecuentes de mielopatía aguda.Ante la sospecha de mielitis aguda trans-versa, la mayoría de los autores re-

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comiendan tratamiento sintomático concorticoides por vía intravenosa a dosisaltas4.

Paraparesia crónica progresiva

Es la forma más habitual de enfermedadmedular crónica y puede ser producida pormúltiples enfermedades. El signo principales una paraparesia o tetraparesia espásti-ca que puede asociarse a trastornos sen-

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sitivos. Los síntomas vesicales, si ocurren,son de aparición tardía. En la tabla 2 seexponen las causas más habituales5.

BIBLIOGRAFÍA

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