Síndrome Linfoproliferativo autoinmune

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Universidad Nacional Autónoma De México Facultad de Estudios Superiores Zaragoza Alumno: Julio Adan Campos Badillo Profesora: María Paula Hernández Cruz Grupo: 1305 Carrera: Medicina Materia: Clínicas Practica Consultorio: 6 Tema: “Síndrome Linfoproliferativo”

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Page 1: Síndrome Linfoproliferativo autoinmune

Universidad Nacional Autónoma De México

Facultad de Estudios Superiores Zaragoza

Alumno: Julio Adan Campos Badillo

Profesora: María Paula Hernández Cruz

Grupo: 1305

Carrera: Medicina

Materia: Clínicas Practica

Consultorio: 6

Tema:

“Síndrome Linfoproliferativo”

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Linfocitos

Los linfocitos son un tipo de leucocito (glóbulo blanco) comprendidos dentro de los agranulocitos. Son los leucocitos de menor tamaño (entre 7 y 15 μm), y representan del 24 a 32% del total en la sangre periférica.

Page 3: Síndrome Linfoproliferativo autoinmune

El síndrome linfoproliferativo

autoinmune (SLPA)

Es una

enfermeda

d debida a

un defecto

en la

apoptosis

de los

linfocitos

Cursa con:

Incremento de

Linfocitos

No maligna

Linfoproliferación-Cronica

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Etiologia

Alteraciones de un

gen que codifica la

mutación “Fas”.

“Fas” es un

receptor que

expresa su

actividad sobre los

linfocitos que

media y programa

la muerte de estos.

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Sintomas

Anemia

Linfoma

Hepatoespenomegalia

inflamación de los ganglios

linfáticos (cuello y axilas)

Erupciones en la piel

Epistaxis frecuentes

Astenia

Fiebre recurrente

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Exploración física de la hepatomegalia

Inspección: abovedamiento, coloración piel, circulación colateral.

Palpación:monomanual o bimanual, describir :

1)tamaño: aumentado (hepatomegalia).

2)forma: hepatomegalia difusa (IC der)

3)superficie: lisa o nodular.

4)consistencia: aumentada, leñosa.

5)sensibilidad: hepatomegalia dolorosa.

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Exploración física

Percusión: sobre línea anterior del tórax, se

percibe matidez desde 5º espacio

intercostal derecho, mide aprox. de 10 a 12

cm.

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Exploración física de la esplenomegalia

Inspección: abultamiento en hipocondrio izquierdo.

Palpación: en condiciones normales NO se palpa, paciente en decúbito dorsal y en decúbito lateral derecho, con técnica monomanual o bimanual.

1)tamaño (leve).

2)forma conservada.

3)consistencia (blanda si la esplenomegalia es aguda y aumentada en crónica).

4)sensibilidad (dolorosa cuando se ha distendido bruscamente la capsula por un rápido aumento de tamaño).

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Exploración física

Percusión: en decúbito lateral derecho, primero se delimita el borde superior, percutiendo desde región axilar de arriba hacia abajo, siguiendo las 3 líneas axilar post, ½ y ant , pasando de la sonoridad pulmonar a la matidez esplénica. Y el borde inferior, pasando de la sonoridad abdominal por abajo a la matidez esplénica hacia arriba. Luego el polo anterior a nivel del espacio de Traube. Normalmente el bazo esta ubicado entre la 9º y 11º costilla, línea axilar media y posterior.

En esplenomegalia el espacio de Traube se encuentra MATE.

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Exploración física

Auscultación: puede auscultarse un frote por

despulimiento de la serosa (periesplenitis).

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Diagnostico

El diagnóstico se basa en la apoptosis ensayo inducida.

Hiper-IgG sin un componente monoclonal.

El examen histológico de los ganglios linfáticos muestra reactiva folicular hiperplasia y la expansión paracortical con inmunoblastos y células plasmáticas.

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Complicaciones

Enfermedades autoinmunes

Anemia hemolítica

Trombocitopenia inmune mediada por

Neutropenia Neutropenia

Infecciones oportunistas

Adelgazamiento de los huesos

Mala cicatrización

Diabetes

Aumento de peso

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* Las transfusiones de sangre

son útiles para reemplazar las

células rojas de la sangre

cuando la anemia es grave.

* Las vacunas son

importantes para ayudar a

prevenir infecciones.

* Terapia génica

lamentablemente no es

probable que funcione de ALPS.

lamentablemente no se Terapia

génica es probable Que

funcione de ALPS.