SINDROM NEFRITIK AKUT

SNA adalah kumpulan gejala-gejala nefritis yang timbul secara mendadak, terdiri atas hematuria proteinuria, silinderuria (terutama silinder eritrosit), dengan atau tanpa disertai hipertensi, edema, kongestif vaskuler atau gagal ginjal akut sebagai akibat dari suatu proses peradangan yang lazimnya ditimbulkan oleh reaksi imunologik pada ginjal yang secara spesifik mengenai glomeruli.

1. Anamnesis :o Sembab :

o muncul waktu pagi hari di sekitar kelopak mata, lalu menjalar pada kedua tungkai dan telapak kaki

o tidak anasarkao Kencing berwarna merah seperti air cucian daging, jumlah dan frekuensi lebih sedikit o Sakit kepala, ruam di kulit, mual, muntah, nyeri perut, sakit sendi, kejang, penurunan

kesadaran, gangguan penglihatano Riwayat:

o ISPA atau infeksi kulit ±2 minggu yllo panas lamao penyakit jantungo pemasangan shunt atrioventrikular-atrial/peritoneal

GNAPS Endokarditis bakterialis

subakut

Shunt nephritis SLE Purpura Henoch-

Schonlein

Nefropati IgA

Riwayat ISPA atau infeksi kulit

Kadang sakit kepala

riwayat kontak dengan keluarga yang menderita GNAPS (pada suatu epidemi)

Riwayat panas lama

Penyakit jantung kongenital/didapat yang diikuti oleh kemih berwarna seperti coca cola (hematuria makroskopis)

Riwayat pemasangan shunt atrioventrikulo-atrial / peritoneal untuk penanggulangan hidrosefalus

panas lama muntah sakit kepala gangguan

penglihatan kejang-kejang penurunan

kesadaran

panas lamaberat badan

turunanoreksiamual, muntah sakit kepala,depresi, psikosiskejang ruam pada kulit

Riwayat ruam pada kulit, sakit sendi dan gangguan gastrointestinal (mual, muntah, nyeri abdomen, diare berdarah atau melena) dan serangan hematuria

Hematuria makroskopis akut dipicu episode panas yang berhubungan dengan ISPA

biasanya bersifat sementara dan hilang bila ISPA mereda, berulang kembali bila penderita mengalami panas yang berkaitan dengan ISPA.

Diantara 2 episode, biasanya tidak menunjukkan gejala kecuali hematuria mikroskopis dengan proteinuria ringan masih ditemukan pada urinalisis. Edema, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal biasanya tidak ditemukan.

2. Pemeriksaan fisik :o Edema o Hipertensi o Sesak, edema paru, kardiomegali (gejala kongesti)o Penglihatan kabur, kejang, penurunan kesadaran (gejala sistem saraf)o Panas, rash, sesak, kardiomegali, takikardi, suara bising jantung, hepatosplenomegali

artritis/artralgia jarang dijumpaiEndokarditis bakterialis subakuto Hidrosefalus dengan shunt yang terpasang, suhu tubuh meninggi, hipertensi, edema, kadang-

kadang asites dan tanda-tanda peningkatan tekanan intracranialshunt nephritis

o Alopesia, butterfly rash, lesi discoid, fotosensitivitas, ulkus pada mulut/nasofaring, pleuritis, perikarditis, hepatitis, nyeri abdomen, asites, splenomegaliSLE

o Edema, dan hipertensi, ruam pada daerah bokong dan bagian ekstensor dan ekstremitas bawah, arthralgia/arthritis, nyeri abdomenPHS

o Demam, infeksi saluran nafas. Edema, hipertensi, biasanya tidak ditemukannefropati IGA

3. Pemeriksaan penunjanga. Urinalisis

Warna seperti air cucian daging Proteinuria Silinderuria

b. Kimia darah Albumin N/↓ Globulin N Ureum N/↑ Kreatinin N/↑ Elektrolit (Na, K, Ca, P, Cl) N/↓

c. Darah tepi Leukosit LED

d. Imunoserologi C3 C4 CRP

e. Biopsy ginjalf. EKG & Foto thoraksjika ada gejala kongestiGNAPS ASTO >200 IU/biakan apus tenggorokEndokarditis bakterialisKultur darah, ekokardiografi, faktor rematoid, kompleks imun, krioglobulin serumShunt nefritisKultur shunt terinfeksiSLE Darah tepi: Anemia normositik normokhrom, retikulositosis, trombositopenia, leukopenia, waktu protrombin/waktu tromboplastin partial biasanya memanjang. immunoserologis: Uji Coomb (+). Sel LE (+) persisten.

4. Tata laksanaIndikasi rawat: Semua SNA simtomatika. Istirahat di tempat tidur sampai gejala-gejala edema, kongesti vaskuler (dispnu, edema paru,

kardiomegali, hipertensi) menghilangb. Diet: Masukan garam (0,5-1 g/hari) dan cairan dibatasi selama edema, oliguria atau gejala

kongesti vaskuler dijumpai. Protein dibatasi (0,5/kg BB/hari) bila kadar ureum di atas 50 gram/dl

c. Atasi penyakit penyebab GNAPS

a. GNAPS tanpa komplikasi berat o Diuretika: Furosemide 1-2 mg/kg BB/hari oral dibagi atas 2 dosis sampai edema dan tekanan darah turun. o Antihipertensif Bila hipertensi dalam derajat sedang sampai berat ditambahkan obat antihipertensif oral (propranolol atau kaptopril) (lihat PPK hipertensi)o AntibiotikaPP 50.000 UI/kgBB/hari atau eritromisin oral 50 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis selama 10 hari untuk eradikasi kuman. b. GNAPS dengan komplikasi berat: Kongesti vaskuler(edema paru, kardiomegali, hipertensi)

Pemberian oksigen

Diuretika furosemide parenteral (1-2 mg/kgBB/kali) Antihipertensif oral (kaptopril 0,3 mg/kgBB/kali 2-3 kali/hari)

Bila disertai gagal jantung kongestif yang nyata dapat dipertimbangkan pemberian digitalis.

Gagal ginjal akut (lihat PPK GGA) Ensefalopati hipertensi (lihat PPK hipertensi) Glomerulonefritis progresif cepat (GN kresentik)

pemberian pulse methylprednisolon. o 15 mg/kgBB metil prednisolon (tidak boleh melebihi 1 gram) perinfus sekitar 60-90 menit setiap hari selama 5-6 hari. Perlu dipantau :Tanda-tanda fungsi vital (denyut nadi, tekanan darah, pernafasan), Kadar elektrolit o Lanjutkan dengan metil prednisolon oral, 2 mg/kgBB/hr selama 1 bulanlalu secara alternate 2 mg/kgBB/ 2 hari selama 1 bulandilanjutkan separo dosis dengan interval 1 bulan, setelah diberikan 0,2 mg/kg sekali 2 hari selama 1 bulan lalu obat dihentikan.

Tindak lanjut : Timbang berat badan 2 kali seminggu. Ukur masukan cairan dan diuresis setiap hari. Ukur tekanan darah 3 kali sehari selama hipertensi masih ada, kemudian 1 kali sehari bila

tekanan darah sudah normal. Pemeriksaaan darah tepi dilakukan pada saat penderita mulai dirawat, diulangi 1 kali

seminggu atau saat penderita atau saat penderita mau dipulangkan. Urinalisis minimal 2 kali seminggu selama perawatan. Perlu dilakukan biakan urine untuk mencari kemungkinan adanya ISK. Bila ditemukan diobati sesuai dengan hasil sensitifitas.

Pemeriksaan kimia darah dilakukan saat dirawat dan waktu dipulangkan. Penderita dengan komplikasi berat pemeriksaan darah terutama ureum/ kreatinin dan elektrolit lebih sering dilakukan. Pemeriksaan EKG, foto torax perlu dilakukan terutama pada penderita dengan segala kongestif vaskuler saat dirawat. Pemeriksaan EKG perlu dilakukan secara serial, sedang foto toraks diulangi bila gejala-gejala kongesti vaskuler sudah menghilang pada saat penderita mau dipulangkan. Pemeriksaan funduskopi secara serial perlu dilakukan bila penderita datang dengan berdasarkan indikasi terjadinya perburukan faal ginjal secara cepat dan progresif (GN progresif cepat )

Indikasi pulang Keadaan penderita baik. Gejala-gejala SNA menghilang.Pengamatan lebih lanjut perlu dilakukan di poli khusus ginjal anak minimal 1 kali 1 bulan selama 1 tahun. Bila pada pengamatan ASTO (+) dan C3 masih rendah setelah 8 minggu dari onset, proteinuria masih + setelah 6 bulan dan hematuria mikroskopis masih dijumpai setelah 1 tahun, atau fungsi ginjal menurun secara insidius progresif dalam waktu beberapa minggu atau bulan kemungkinan penyakit jadi kronik perlu dilakukan biopsi ginjal.

Endokarditis bakterialis Shunt nefritis SLE PHS Nefropati IgA

5. Prognosis Dubia et bonam

6. KomplikasiFase akut : Ensefalopati hipertensif, Payah jantung kongestif, Gagal ginjal akut Jangka panjang: Gagal ginjal kronik Lain-lain: hiperkalemia, hiperfosfatemia, hipokalsemia, asidosis, kejang, serta uremia

Penanganan sesuai PPK

Deposit kompleks imun di membran basal glomerulus

Antigen Antibodi

Kompleks imun

glomerulus

Aktivasi kaskade komplemen

Lesi & inflamasi

Sel-sel radang

Pelepasan enzim lisosom o/ neutrofil

Proliferasi sel-sel endotel, epitel, dan mesangial

Destruksi kapiler glomerulus

Infeksi streptococcus

↓ LFG

Aktivasi sistem RAA

aldosteron

Retensi Na & H2O

↑ Reabsorpsi Na & H2O

oliguria

↑ ECF

↑ tekanan darah

hematuria

↑ RR

anemia

albuminuria

hipoalbuminemia

↓ Tekanan onkotik plasma

Transudasi cairan ke interstisial

Sintesis lipoprotein

↑kolesterol

angiotensin

vasokonstriksi

↑ASTO

↓ kreatinin, urea plasma

↓ C3

Tambahan GNAPS:1. Kriteria diagnostik GNAPS:Memenuhi dua atau lebih :- Makroskopik atau mikroskopik hematuria (>10 eritosit/mm3 pada pemeriksaan mikroskopis urin atau

≥2+ pada uji dipstik)- Edema (pada wajah, pitting peripheral edema, atau ascites)- Hipertensi (diastole > 90 mmHgpada anak usia 13 tahun atau lebih, dan >80 mmHg pada anak usia

kurang dari 13 tahun)DanPenurunan serum C3DanBukti infeksi streptokokus (peningkatan titer ASTO atau titer anti-DNase B atau isolasi dari Group A streptococci-GAS- dari tenggorokan atau kultur penyakit kulit atau test antigen cepat yang positif dari swab tenggorokan)

2. Pathogenesis dan patofisiologiGlomerulonefritis paska streptokokus dapat diakibatkan sekunder terhadap efek toksik langung dari protein streptokokal terhadap glomerulus, atau produk streptokokal tersebut dapat menginduksi kerusakan akibat imun kompleks. Hal ini dapat terjadi akibat berbagai mekanisme:(1) dengan membawa antigen ke glomerulus (antigen ditanamkan),(2) dengan deposisi kompleks imun yang bersirkulasi,(3) dengan mengalterasi antigen ginjal normal, menyebabkannya menjadi self-antigen(4) dengan menginduksi respon autoimun terhadap self-antigen (antigenic mimicry).

Deposit kompleks imun di membran basal glomerulus

Antigen Antibodi

Kompleks imun

glomerulus

Aktivasi kaskade komplemen

Lesi & inflamasi

Sel-sel radang

Pelepasan enzim lisosom o/ neutrofil

Proliferasi sel-sel endotel, epitel, dan mesangial

Destruksi kapiler glomerulus

Infeksi streptococcus

↓ LFG

Aktivasi sistem RAA

aldosteron

Retensi Na & H2O

↑ Reabsorpsi Na & H2O

oliguria

↑ ECF

↑ tekanan darah

hematuria

↑ RR

anemia

albuminuria

hipoalbuminemia

↓ Tekanan onkotik plasma

Transudasi cairan ke interstisial

Sintesis

↑kolesterol

angiotensin

vasokonstriksi

↑ASTO

↓ kreatinin, urea plasma

↓ C3