SINDROMES PURPURICOS

SINDROMES PURPURICOSDra.Kelly Monteza IzquierdoHematologia ClinicaH.N.A.A.A

SINDROMES PURPURICOS Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloracin purprea.

CLASIFICACION:I NO TROMBOCITOPENICOSII TROMBOCITOPENICOS

I. NO TROMBOCITOPENICOS

1.-Desorden cualitativo de las plaquetas

2.- VascularesCongnitasTromboastenia de Glanzman.Sndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de Bernard-Soulier).AdquiridasUremiaEnfermedad hepticaConsumo de AAS.No inflamatorias Congnitas: Malformaciones vasculares Trast. del tej. conectivo (E. Danlos)Adquiridas:Dao endotelialMecnicasInflamatorias Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN)Vasculitis de pequeos vasos (S. Henoch, HIV, Colagenopatas)

II. TROMBOCITOPENICOS1.-Por defecto de la produccin CongnitasPancitopenia constitucional: Fanconi*Trombocitopenia amegacariocticaSndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio)AdquiridasAnemia aplsicaInfiltracin medularInfecciones virales ( E. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola)Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)2.-Por aumento de la destruccinInmunesPrpura Trombocitopnica IdiopticaHIVNo inmunesSndrome Urmico HemolticoHemangiomas (S. Kassabach Merrit)Circulacin turbulenta (By pass cardaco-estenosis artica-reemplazo valvular)CID

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICAEs uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.Afecta mas a nios entre 2 y 6 anosGeneralmente es autolmitada ,remite en forma espontanea en plazo de semanas a pocos meses.Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas despus de una infeccin viral o accin de txicos o medicamentos, En muchos casos no se encuentra asociacin con algn agente etiolgico o padecimiento. La evolucin clnica de la enfermedad es variable e impredecible.10-20% van a la cronicidad.

CLASIFICACIONPTI AGUDA Pacientes con remisin sostenida dentro de seis meses despus de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifsica con dos episodiosde PTI.PTI CRONICA: > 6 meses de evolucin. Frecuente en nios > de 7 aos con una sintomatologa clnica y analtica ms suave. Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .Las recurrencias son muy poco frecuentes

ETIOPATOGENIAPor ser idioptica, la causa es desconocida. La mayora de los casos ocurren en nios menores de 15 aos y con frecuencia aparece despus de una infeccin viral o ingesta de frmacos.No es hereditaria. Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.La severidad de la trombocitopenia esta en relacin a la gravedad de la enfermedad.

FISIOPATOLOGIALas manifestaciones de la PTI son consecuencia de la destruccin precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac especficos del propio paciente.Se cree que un antgeno(Ag) vrico activa la sntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antgeno vrico depositado sobre la superficie plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejos Ag-Ac vricos.Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fraccin Fc de los macrfagos del(RES), principalmente del bazo, lo que producir su destruccin precoz .

FISIOPATOLOGIALa severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance entre la produccin por los megacariocitos y su acelerada destruccin, demostrada mediante tcnicas radioactivas con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .

En la PTI aguda los anticuerpos se producen como respuesta normal a la infeccin desencadenante. Estos anticuerpos, tienen una reaccin cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.

En la PTI crnica los Ac se dirigen contra las glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en estas formas donde se detectan con mayor frecuencia titulaciones altas y las recurrencias son ms elevadas .

SINTOMASEquimosis y petequias de aparicion brusca: 85%EpistaxisGingivorragiaHemorragia digestivaHematuriaOtorragiaHifemaHemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%

EXAMENES DE LABORATORIOHemograma completo con recuento de plaquetas.Perfil de coagulacion completoSerologa viral: Epstein-Barr y HIV.Prueba de Coombs directa.Mielograma. En ausencia de antecedentes de infeccion viral o ingesta de farmacos, solicitar:Celulas LEAnticuerpos antinuclearesAnticuerpos antieritrocitos

DIAGNOSTICOHISTORIA CLINICAAntecedentes personales:Infecciones previas:En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampin, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves.Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI. Inmunizaciones previas:Existe correlacin entre la aplicacin de vacunas a virus vivos y atenuados (MMR) y la aparicin de PTI.Inmunodeficiencias congnitas Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros trastornos hematolgicos mediados por el sistema inmune.Antecedentes familiares:Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades hematolgicas.

EXAMEN FISICOPaciente en buen estado general.Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de presin, en la cara, cuello y parte superior del trax.Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas hemorrgicas en la boca. Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes.Habitualmente no presentan linfoadenopatas significativas.Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco frecuentes, < al 1%.

CRITERIOS DIAGNOSTICOSSndrome purprico con trombocitopenia: Recuento plaquetario < de 150,000.Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante: Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.Ausencia de patologa sistmica : LES, SIDA, linfoma.Mielograma Normal: Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea.Anticuerpos antiplaquetarios

TRATAMIENTORecibirn tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento plaquetario < 20,000No existe consenso mundial sobre cul es el mejor tratamiento .INMUNOGLOBULINAS:Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das consecutivos.Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica.Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis nica (slo en pacientes Rh positivos).

CRITERIOS DE HOSPITALIZACIONHabitualmente el paciente con PTI es tratado ambulatoriamente incluso al que se le practique aspirado medular y/o tratamientos orales o IV. El ingreso se reserva para :Nios < 1-2 aos que precisan terapias parenterales y/o transfusiones repetidas .Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/ mm3. Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.Pacientes con recuento de plaquetas frecuente : tobillos o rodillas. Compromiso periarticular y no deja deformidad permanente. Puede preceder al rash y ser la primera manifestacin en un 25% de los casos.

MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALESEl sntoma ms frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de los casos. Puede asociarse a vomito. Suele aparecer despus del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el diagnstico.Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos (macro o micro).El dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y lquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente ileo-ilial) o perforarse.Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hdrops vesical.

MANIFESTACIONES RENALES

Pueden ir desde hematuria aislada microscpica hasta la presencia de una glomerulonefritis rpidamente progresiva.Son las que marcan la gravedad o el peor pronstico a largo plazoLa prevalencia vara entre 20 y 50%.La nefropata se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad. Se suele asociar con afectacin gastrointestinal y con la persistenciadel exantema durante 2 o 3 meses.

MANIFESTACIONES RENALESEl sntoma ms comn es la hematuria aislada.Ms raramente se asocia con proteinuria.Si progresa, se produce sndrome nefrtico con hematuria, hipertensin, azotemia y oliguria.Tambin puede aparecer un sndrome nefrtico con edemas y excrecin de protenas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albmina en suero < 2,5 mg/dl.Pacientes afectados de sndrome nefrtico y nefrtico conjuntamente desarrollarn fallo renal en un 50% en el plazo de 10 aos.

MANIFESTACIONES RENALESLa persistencia de proteinuria en rango nefrtico es predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada con controles de biopsia renal. En sta encontraremos patrones muy variados.Por microscopia ptica se observa proliferacin de clulas mesangiales, necrosis y proliferacin extracapilar con aparicin de medias lunas.

MANIFESTACIONES RENALESSe puede clasificar la nefropata de la PSH en:1. Lesiones glomerulares mnimas.2. Progresin mesangial (focal o difusa).3. Formacin de semilunas inferiores al 50%.4. Formacin de semilunas entre el 50 y 75%.5. Formacin de semilunas superior al 75%.6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar. Por inmunofluorescencia se observan depsitos de IgA en el mesangio del glomrulo.

Manifestaciones neurolgicas. Cefaleas ,cambios sutiles del comportamiento, hipertensin, hemorragias del SNC, y raro neuropatas perifricas.Manifestaciones hematolgicas. Diatesis hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor VIII, dficit de vitamina K e hipotrombinemia que podran producir una coagulopata.

Manifestaciones pulmonares. Neumonias intersticiales y, ms grave, hemorragia pulmonar.Manifestaciones testiculares. Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de torsin testicularDIAGNOSTICOFundamentalmente clnico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALDolor abdominal. Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo quirrgico.Artritis. Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALExantema. Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos, sepsis, malos tratos.Enfermedad renal. Glomerulonefritis aguda.Testculo doloroso. Hernia incarcerada,orquitis o torsin testicular.

TRATAMIENTOReposo en cama los primeros das. Los AINE se emplean para aliviar molestias articulares.Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de: Intenso dolor abdominal Hemorragia intestinalVasculitis en SNCAfectacin testicular o hemorragia pulmonar.

EVOLUCIONExcelente la mayor parte de las veces.Autolimitada en 4 a 8 semanas. En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada vez menos intensos. La hematuria aislada es el hallazgo de la mayora de los casos con afectacin renal. Slo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.

No hay ninguna prueba diagnstica selectiva.Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a sangrado, VSG y plaquetas elevadas si hayaumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y

secundaria a dficit del factor VIII. En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal. biopsia renal.La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva.Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.El enema baritado y la ECO abdominal

Radiografa de trax si sospechamos afectacin pulmonar .TAC craneal si hay sntomas neurolgicos.