SIDROMA NEFROTIK(SN)(NEPHROTIC SYNDROME)

DEFINISIADALAH SIDROME TDD :

PROTEIN URIA HIPOPROTEINEMIAHIPERLIPIDEMIAEDEMATANPA HIPERTENSI

KLASIFIKASISN PRIMER TIDAK DISEBABKAN OEH PENYAKIT SISTEMIK LAIN (90%)

SN SEKUNDER DISEBABKAN AKIBAT PENYAKIT SISTEMIK LAIN ATAU BERHUBUNGAN DG OBAT MAUPUN TOKSIN

SN PRIMER

KONGENITALRESPONSIF STEROID (85%)RESISTEN STEROID

EPIDEMIOLOGI15 KALI LEBIH SERING PD ANAK DIBANDING DEWASAINSIDEN 2 3 / 100.000 ANAK / TAHUN.PALING BANYAK BENTUK KELAINAN MINIMAL YG SENSITIF KORTIKOSTEROIDPROTEIN URIA SAMPAI > 40 mg / m2 / JAMSN KELAINAN MINIMAL LAKI-LAKI > ANAK PEREMPUAN (2:1)LEBIH BANYAK PD UMUR 2-6 TAHUN

ETIOLOGI90% IDIOPATIK DENGAN GAMBARAN PATOLOGI ANATOMINYA :

KELAINAN MINIMAL 85%PROLIFERASI MESANGIAL 5%GLOMERULOSKLEROSIS FOKAL SEGMENTAL 10%

PATOFISIOLOGIPENINGKATAN ABNORMAL PERMIABILITAS DINDING KAPILER GLOMERULUS YG MENYEBABKAN LOLOSNYA PROTEINPEYEBAB MENINGKATNYA PERMIABILITAS INI BELUM DIKETAHUIDIDUGA DISEBABKAN AKIBAT KELAINAN IMUNOLOGIS YAITU GANGGUAN PD FUNGSI SEL T YANG MENYEBABKAN PERUBAHAN PD SITOKIN YG MENYEBABKAN KEHILANGAN MUATAN NEGATIF GLIKOPROTEIN DI DALAM DINDING KAPILER GLOMERULUS

EDEMA DISEBABKAN KEHILANGAN PROTEIN PLASMA TEKANAN ONKOTIK PLASMA TRASUDASI CAIRAN KE DALAM RUANG INTERSTISIALPE CAIRAN PLASMA MENYEBABKAN: FERFUSI GINJAL AKTIFASI SISTEM RENIN-NGIOTENSIN- ALDOSTERON STIMULASI PENYERABAN NATRIUM DI TUBULI GINJAL. STIMULASI PEMBEBASAN ADH PENYERAPAN AIR DI DUKTUS KOLLEKTING GINJAL

HIPERLIPIDEMIASERUM LIPID (KOLESTEROL DAN TRIGLESIRIDA ) KARENA: HIPOALBUMINEMIA STIMULASI SINTESA PROTEIN DI DALAM HATI TERMASUK LIPOPROTEIN. PEMECAHAN LIPID MENURUN AKIBAT BERKURANGNYA ENZIM LIPASE LIPOPROTEIN PLASMA YG HILANG MELALUI URIN

GEJALA KLINIKMULAI DG EDEMA RINGAN TERUTAMA DISEKITAR MATA / KELOPAK MATA DAN TUNGKAI BAWAHEDEMA MELANJUT ANASARKA (MUKA, ASITES, PLEURAL EFFUSI, GENITALIA DAN TUNGKAI BAWAH)SERING DISERTAI ANOREKSIA, MALAISE, NYERI PERUT DAN DIARE.

DIAGNOSISALLOANAMNESIS : EDEMA YG KHAS MULAI DiSEKITAR MUKA (JELAS PD KELOPAK MATA)GAMBARAN KLINIK YG KHASLAB. RUTIN URIN : PROTEIN URIA +++ S/D ++++ EKRESI PROTEIN > 40 mg / m2 / JAM KIMIA DARAH : SERUM KREATININ DAN UREUM NORMAL SERUM ALBUMIN < 2,5 g / dl SERUM KOLESTEROL DAN TRIGLISERIDA MENINGKAT DARI NORMAL KADAR KOMPLEMEN C3 DAN C4 NORMAL

PENGOBATAN SEBAIKNYA PENDERITA DI RAWAT DI RS UNTUK PENGAWASAN / PEMANTAUAN (TERUTAMA BILA EDEMA BERAT, ASCITES, PLEURAL EFUSI DAN EDEMA GENITAL)BED REST SAMPAI EDEMA HILANG / TINGGAL SEDIKITDIET SINDROME NEFROTIK (RENDAH GARAM, TINGGI PROTEIN)

KORTIKOSTEROID PREDNISON 2 mg / kgBB ATAU 60 mg /m2/ HARI (4 MINGGU), DIBAGI 3 DOSIS, DILANJUTKAN 40 mg / m2 / HARI (4 MINGGU) DIBERIKAN SETIAP 3 HARI / MINGGU, BILA ADA RESPON DILANJUTKAN 40 mg/m2/HARI (4 MINGGU) DIBERIKAN GANTI HARI.KEMUDIAN DILAKUKAN TAPPERING OFF

DIURETIK MENGURANGI EDEMA (chlorothiazid 10 mg/kgBB, tiap 12 jam atau furosemide 1-2 mg / kgBB)

ANTIBIOTIKA YG SESUAI DIBERIKAN BILA ADA INFEKSI

KOMPLIKASIINFEKSI TERUTAMA SN YG SERING RELAPTROMBOEMBOLIK AKIBAT FAKTOR PROTROMBOTIK (FIBRINOGEN, TROMBOSIT DAN HEMOKONSENTRASI)

SN RESISTEN KORTIKOSTEROIDADALAH SN YG TIDAK RESPON SETELAH 8 MNGGU TERAPI DENGAN KORTIKOSTEROID.

PD KASUS SN RESISTEN KORTIKOSTEROID HARUS DILAKUKAN BIOPSI GINJAL

SN RELAP YAITU BERULANGNYA KEMBALI KELUHAN DAN GEJALA, BIASANYA TERJADI 1 KALI SETELAH TERAPI DIHENTIKAN.

SN DEPENDEN STEROIDADALAH SN YANG TERGANTUNG STEROID (STEORID DEPENDENT) YAITU BILA DALAM TERAPI KORTIKOSTEROID 4 MINGGU TERAKHIR ATAU STELAH 28 HARI KORTIKOSTEROID DI STOP GEJALA KAMBUH KEMBALI.

SN RELAP SERING (FREQUENT RELAPSER) ADALAH SN YG RELAP 4 KALI ATAU LEBIH DALAM 1 TAHUN.

PROGNOSISSN PADA MASA ANAK DALM PERTUMBUHAN UMUMNYA JARANG RELAP

PROGNOSIS BURUK PD SN RELAP SERING DAN SN RESISTEN STEROID