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SCLEROSI SISTEMICAConnettivite caratterizzata da vasculopatia

ostruttiva del microcircolo e ipertrofica dellepiccole arterie muscolari e da fibrosi a carico di:

Cute

App digerente

Polmone

Cuore

Rene

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SCLEROSI TRONCO

SCLEROSI ARTI


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GROUND GLASS

HONEYCOMBING


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SETTINGS CLINICI DELLA CARDIOPATIA SCLERODERMICA

1 Cardiopatia come manifestazione d’esordio della SSc.

2 Cardiopatia in corso di SSc

ALTERAZIONI CARDIACHE IN CORSO DI SSc

1. PericarditeDeficit di

conduzione

2. Fibrosi miocardica ECG simil-infartuale

Aritmie

3. Ischemia miocardica Scompenso cardiaco Morte improvvisa

4 Alterazioni valvolari


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MANIFESTAZIONI GASTROINTESTINALI NELLA SSC

PICCOLO INTESTINO

Pseudo-ostruzione

Overgrowth batterico

Teleangectasie

Pneumatosi cistoide intestinale

Diverticoli

COLONDiverticoli

Inerzia colica

blocco transito bolo baritatoUlcerazioni

Megacolon

Perforazioni

Teleangectasie

MANIFESTAZIONIGASTROINTESTINALI NELLA SSC

ANO-RETTO

Danno del rilasciamento dello sfintere interno

Riduzione della pressione dello sfintere interno

Riduzione della compliance rettale

Prolasso rettale


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MANIFESTAZIONI GASTROINTESTINALI NELLA SSC

ESOFAGOAlterazione della motilità

Reflusso gastroesofageo

Esofago di Barrett

Adenocarcinoma

Infezioni esofagee

Esofagite da farmaci

STOMACOParesi gastrica

Teleangectasie

FEGATOCirrosi biliare primitiva

Epatite indotta da farmaci

Criteri per la classificazione della SSc(Masi et al, Arthritis Rheum 1980)

Criterio Maggiore - Sleroderma prossimele MCP

Criteri Minori - Sclerodattilia- Necrosi o cicatrici dei polpastrelli- Fibrosi polmonare bibasale


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TWO-SUBSET CLASSIFICATIONLeRoy et al. J Rheumatol 1988

Diffuse cutaneous SSc (dcSSc)• Onset of RP within 1 year of onset of skin changes • Truncal and acral skin involvement•Tendon friction rubs• Early interstitial lung disease, oliguric renal failure, diffuse GI disease, and

myocardial involvement• Absence of anticentromere antibodies (ACA)• Avascular areas

Limited Cutaneous SSc (lcSSc)• Isolated RP for years (occasionally decades)• Skin involvement limited to hands, face, feet •Late pulmonary hypertension, trigeminal neuralgia, skin calcifications, telangectasia• A high incidence of anticentromere antibodies (ACA, 60%)• Dilated nailfold capillary loops without capillary dropout


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SUBSETTING

DIFFUSE LIMITED

OVERLAP

Anti-topoisomerase I

(Scl-70)

anticentromereAnti-RNA polymeraseI-III

Anti-Th

Anti-U3RNP

Anti-U1RNP

Anti-PM-Scl

Diagrammatic representation of serologic subsets in systemic sclerosis

T.A.Medsger and V.D. Steen


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0 5 10 15 20

early

early intermediate

intermediate late

late

Diffuse cutaneous

Limited cutaneous

joint contractures, GI,lung, heart, kidney

pulmonary hypertension,malabsorption

Disease duration (years)

Skin

thic

knes

s

DISEASE COURSEin

dc and lc SSc

T.A. Medsger jr.


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MANIFESTAZIONI DI ESORDIO

PREVALENZA DELL’IMPEGNO A

CARICO DI VARI ORGANI E APPARATI


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CLINICO EPIDEMIOLOGIC FEATURES OF 1,021 ITALIN PATIENTS WITH SSc

Number of patients 1,020 Female/male ratio 7.8Mean age (yr.) 50.5 ± 13.8Mean disease duration (yr.) 5.1 ± 7.3Limited cutaneous SSc 56Intermediate cutaneous SSc 27Diffuse cutaneous SSc 17Raynaud phenomenon 96Skin ulcers 48Sicca syndrom 33Arthritis 19Esophageal involvement (X-ray) 60Lung involvement 60Heart involvement 30Renal involvement 7

Ferri et al. Medicine 2002


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ESOGAGO

INTESTINO


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APPARATO RESPIRATORIO

TAC


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Manifestazioni cardiache

Crisi renale sclerodermica


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PATOGENESI DELLA SScAgente(i) etiologico (i) Predisposizione genetica

Attivazione cellulare

B linfociti T linfociti

Fibroblsti

Celule endoteliali

Ab anti fibroblasti

Ab anti cellule endoteliali

IL 4

Citotossicità?

Ab marcatori

? ?

Atrofia

Fibrosi

CTGF

TGF beta,

IL 4 etc

Occlusione vascolare

Sistema vascolare fisso

PATOGENESI DELLA SScAgente(i) etiologico (i) Predisposizione genetica

Attivazione cellulare

B linfociti T linfociti

Fibroblsti

Celule endoteliali

Ab anti fibroblasti

Ab anti cellule endoteliali

IL 4

Citotossicità?

Ab marcatori

? ?

Atrofia

Fibrosi

CTGF

TGF beta,

IL 4 etc

Occlusione vascolare

Sistema vascolare fisso

ASPETTI DEL PROCESSO DIAGNOSTICO

Diagnosi- in fase di statoin fase precocediagnosi differenziale

Stadiazione


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CRITERI CLASSIFICATIVI

Scleroderma renal crisis is defined the new onset of accellerated arterial hypertension or rapidlyprogressive ologuric renal failure during the courseos systemic sclerosis. Nonmalignant hypertensionalone, without azotimia, is not renal crisis. Likewise, mild azotemia and urine abnormalities, without other findings, in a patient who hasscleroderma usually have other explanations and shoul not be assumed to be SRC.

Da: Reum. Dis.Clin. N. Am. 2003; 29: 315-33 Steen V.D.


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PNEUMOPATIA SCLERODERMICA

Interstiziopatia polmonare

Ipertensione polmonare

Pleurite

Polmonite ab ingestis

Emorragia polmonare


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CRITERIA FOR THE CLASSIFICATION OF EARLY SSc LeRoy E.C., Medsger T.A.jr: J Rheumatol 2001

(limited)SSc : Raynaud’s phenomenon plus any one :

* SSc type nailfold capillary pattern

or

* SSc selective autoantibodies

lcSSc : lSSc plus distal cutaneous changes

dcSSc : lSSc plus proximal cutaneous changes

DIAGNOSTIC APPROACH TO THE PATIENT WITH ISOLATED RAYNAUD’S PHENOMENON

ANA CAPILLAROSCOPY

Positive Negative Positive

No defined Non-CTD Non-specificspecificity RP findings

disease Megacapillaries/marker Ab avascular areas

Suspected SScSSc secondary

RP


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SINDROMII SIMIL-SCLERODERMICHE

CONDIZIONI ASSOCIATE A FENOMENO DI RAYNAUD


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STADIAZIONE

ACE inibitoridialisi

Rene

antiaritmici, pacemaker?ACE inibitori, antagonisti dell’angiotensina II (fibrosi miocardica)

Cuore

ginnastica respiratoriaossigenoterapiaciclofosfamide ( interstiziopatia)calcioantagonisti, dicumarolici, antagonisti recettoriali dellaendotelina I,prostaciclina e suoi analoghi

Apparato respiratorio

inibitori di pompaprocineticiantibiotici ( malassorbimento)alimentazione parenterale, aspirazione del contenuto intestinale( ileo paralitico)interventi di esofagoplastica

Apparato gastroenterico

steroidi a dosi mediemetotrexateginnastica

Muscoli

steroidi a basse dosichinesiterapia, massoterapia

Articolazioni

calcio-antagonistiaspirina a basse dosinitroderivatiprostaglandineamputazioni chirurgiche

Vasi

TerapiaApparato/organo colpito


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