Riñón anatomía, histología y pad congénitos
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D R. LU I S H U M B E RT O C R UZ C O N T R E RA S
H O S P I TA L G E N E RA LM O R E L I A M I C H OAC Á N
RIÑÓN
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INTRODUCCIÓN
• Eliminar exceso de agua, sales y desechos del metabolismo protéico
Funciones
• T12-L3• 10x5x2.5 cm, 140 gr• Riñón derecho : Diafragma, hígado ,
duodeno, colon• Riñón izquierdo: Estomágo, duodeno,
yeyuno, bazo
Retroperitoneo
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IRRIGACIÓN ARTERIAL RENAL
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RELACIONES ANATÓMICAS
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A RT E R I A , V E N A Y P E LV I S R E N A LC A L I C E S M AYO R E S , M E N O R E S Y PA P I L A S
HILIO, SENO RENAL
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CIRCULACIÓN RENAL
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Corpúsculo renal
Tubulo proximal, parte contorneada
Túbulo proximal, parte recta
Segmento
delgado
Túbulo distal, parte
contorneada
Túbulo distal, parte recta
Túbulo colector
Glomérulo1
NEFRONA
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HISTOLOGÍA RENAL
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Corteza
Medula
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Corteza renal
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Corpúsculo renal
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polo vascular
polo urinario
Espacio urinario
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Túbulo proximal
Túbulo distal
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Médula Renal
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Sistema colector
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EMBRIOLOGÍA
Cresta Urogenital
• Mesodermo• Mesonefros y Pronefros
Mesonefros (conductos de Wolff)
• Conducto deferente, epidimo, rete testis• Metanefros - Riñón
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GLOMERULOGENESIS
Inicia
• 7ª semana gestacional
Termina
• hasta las 36 semanas
Orina fetal
• Detectable a la semana 16 por US
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PADECIMIENTOS CONGÉNITOS
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AGENESIA RENAL BILATERAL
1/ 4000 nacimientos
• NO sobreviven• Unilateral, más común y asintomática
Oligohidroamnios
• Fascies Potter• Síndrome Potter• Secuencia de Potter
Edith Louise Potter
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EDITH LOUSI POTTER (1901-1993)
Hija única
• Padre ingeniero locomotor
Nació en Iowa, USA
Fellow en patología
• PhD• Comenzó a trabajar en Chicago• Aquellos tiempos, gran interés por muerte infantil• Necropsias pediátricas
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SECUENCIA DE POTTER
Implantación baja de orejas
pliegues epicánticos de los ojos
nariz ancha y plana
receso de mentón
Hipoplasia pulmonar
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RIÑÓN EN HERRADURA
Riñones fusionados en polo inferior
• Ureteros independientes
> Infección y obstrucción
> Hombres
• Sx Turner (Monosomía X)
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DISPLASIA RENAL
Estructuras tubulares rodeadas por mesénquima inmaduro
• Formación de quistes
Diferenciación metanéfrica anormal
• Múltiples causas
Anormalidades asociadas
• Agenesia uréter• Obstrucción uretero-pelvis• Atresia uréter• Estenosis uréter-vesical
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TIPOS DE DISPLASIA RENAL
Displasia renal
aplásica
Displasia renal
multiquística
Displasia quística difusa
Displasia renal
obstructiva
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CLÍNICA – DISPLASIA RENAL
Tumor abdominal
Falla renal
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RIÑÓN POLIQUÍSTICO
Enfermedad renal poliquística autosómica dominante
Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva
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ENFERMEDAD POLÍQUISTICA AUTOSÓMICA DOMINANTE
Génetica
• 1: 1000 nacimientos USA• 85% PKD1 (policystic kidney disease)• 15% PKD2• Polycistina 1 y 2• Adhesión celular en tubulos renales
Alteraciones en señalización calcio
• Reemplazo de epitelio tubular
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CLÍNICA RIÑÓN POLIQUÍSTICO
4ta-5ta década de la vida
Tumor abdominal
• Pesantez• Dolor
Hematuria y proteinuria
Hipertensión
• Falla renal
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PATOLOGÍA
4-5 Kg cada riñón
Quistes con líquido
color café
Epitelio cúbico-
cilíndrico
Quistes en bazo,
hígado y páncreas
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ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA AUTOSÓMICA RECESIVA
• Nacen para morir• Hipoplasia pulmonar
1 : 40 000 nacimientos
• Fibrocystina, proteína ciliar de microvellosidades colectores
Gen PK-HD1
• Riñones grandes• Evitan nacimiento normal
Bilateral