.RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÔS)DN OWHVL dRFXN+H...
72
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı Prof.Dr.Nazan Sarper Türrkiye Milli Pediatri Derneği KocaeliŞubesi 26.12.2017
Transcript of .RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÔS)DN OWHVL dRFXN+H...
Kocaeli Uumlniversitesi Tıp Fakuumlltesi Ccedilocuk Hematoloji Bilim Dalı ProfDrNazan Sarper
Tuumlrrkiye Milli Pediatri Derneği KocaeliŞubesi 26122017
Eritroid serinin değerlendirilmesi Anemi tanımında yaşa uyan Hb sınırları En sık goumlruumllen anemiler ve toplum sağlığına
etkileri Myeloid serinin değerlendirilmesi Yaşa uyan lokosit değerleri ve noumltropeni
tanımı Enfeksiyon ilişkili değişiklikler Trombositlerin değerlendirilmesi Yalancı trombositopeni suumlt ccedilocuklarında
reaktif trombositoz
Anemi dolaşımda yetersiz eritrosit kitlesinin bulunması
Hb konsantrasyonunun aynı yaş ve cinsiyetteki normal toplumun 5 persantilinden az olması
Hbrsquonin henuumlz duumlşmediği doumlnemdeki demir eksikliğinde beyin ve kas fonksiyonları olumsuz etkilenir
Serum ferritin eşlik eden bir enfeksiyon yoksa demir depolarını yansıtır
Ferritinge15 microgl yeterli duumlzeyi goumlsterir
Duumlnya sağlık oumlrguumltuuml raporlarında doğu Akdenizrsquode 5 yaş altındaki ccedilocuklarda 63
gebelerde 50 oranında demir eksikliği anemisi olduğu bildirilmiştir
Duumlşuumlk gelir duumlzeyi olan uumllkelerde bu durum fetusun gelişimini olumsuz etkiler
preterm doğum
duumlşuumlk doğum tartısı anne ve bebek oumlluumlmlerinin artması enfeksiyonların sıklaşması akademik başarının azalması ccedilalışma veriminin azalması
WHO kadınların boyunun 145 cm altında vuumlcut kitle indeksinin 185 kgmsup2 nin altında kalmasına neden olduğunu bildirmektedir VKİ=VA(kg)boysup2(m) Oumlrnek Boy145cm VA 40 kg VKİ185 Erişkinlerde
Duumlşuumlk VKİ = lt185 Normal VKİ = 185ndash249 Fazla VKİ = 25ndash299 Obez = 30 ve uumlstuumlnde
Duumlnyada ccedilocuklarda anemi sıklığının dağılımı
Tuumlrkiye
Uumllkemizde ccedilocuklarda anemi
Anemilerin ayırıcı tanısında MCV ccedilok değerli bilgiler vermektedir
10 yaşa kadar ccedilocuklarda MCV alt sınırı =70+yaş (yıl) uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) RDW artışı periferik yaymadaki anizositoz varlığının goumlstergesidir Megaloblastik anemi thalasemi major gibi hastalıklarda artmıştır
Ağır demir eksikliği
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Eritroid serinin değerlendirilmesi Anemi tanımında yaşa uyan Hb sınırları En sık goumlruumllen anemiler ve toplum sağlığına
etkileri Myeloid serinin değerlendirilmesi Yaşa uyan lokosit değerleri ve noumltropeni
tanımı Enfeksiyon ilişkili değişiklikler Trombositlerin değerlendirilmesi Yalancı trombositopeni suumlt ccedilocuklarında
reaktif trombositoz
Anemi dolaşımda yetersiz eritrosit kitlesinin bulunması
Hb konsantrasyonunun aynı yaş ve cinsiyetteki normal toplumun 5 persantilinden az olması
Hbrsquonin henuumlz duumlşmediği doumlnemdeki demir eksikliğinde beyin ve kas fonksiyonları olumsuz etkilenir
Serum ferritin eşlik eden bir enfeksiyon yoksa demir depolarını yansıtır
Ferritinge15 microgl yeterli duumlzeyi goumlsterir
Duumlnya sağlık oumlrguumltuuml raporlarında doğu Akdenizrsquode 5 yaş altındaki ccedilocuklarda 63
gebelerde 50 oranında demir eksikliği anemisi olduğu bildirilmiştir
Duumlşuumlk gelir duumlzeyi olan uumllkelerde bu durum fetusun gelişimini olumsuz etkiler
preterm doğum
duumlşuumlk doğum tartısı anne ve bebek oumlluumlmlerinin artması enfeksiyonların sıklaşması akademik başarının azalması ccedilalışma veriminin azalması
WHO kadınların boyunun 145 cm altında vuumlcut kitle indeksinin 185 kgmsup2 nin altında kalmasına neden olduğunu bildirmektedir VKİ=VA(kg)boysup2(m) Oumlrnek Boy145cm VA 40 kg VKİ185 Erişkinlerde
Duumlşuumlk VKİ = lt185 Normal VKİ = 185ndash249 Fazla VKİ = 25ndash299 Obez = 30 ve uumlstuumlnde
Duumlnyada ccedilocuklarda anemi sıklığının dağılımı
Tuumlrkiye
Uumllkemizde ccedilocuklarda anemi
Anemilerin ayırıcı tanısında MCV ccedilok değerli bilgiler vermektedir
10 yaşa kadar ccedilocuklarda MCV alt sınırı =70+yaş (yıl) uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) RDW artışı periferik yaymadaki anizositoz varlığının goumlstergesidir Megaloblastik anemi thalasemi major gibi hastalıklarda artmıştır
Ağır demir eksikliği
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Anemi dolaşımda yetersiz eritrosit kitlesinin bulunması
Hb konsantrasyonunun aynı yaş ve cinsiyetteki normal toplumun 5 persantilinden az olması
Hbrsquonin henuumlz duumlşmediği doumlnemdeki demir eksikliğinde beyin ve kas fonksiyonları olumsuz etkilenir
Serum ferritin eşlik eden bir enfeksiyon yoksa demir depolarını yansıtır
Ferritinge15 microgl yeterli duumlzeyi goumlsterir
Duumlnya sağlık oumlrguumltuuml raporlarında doğu Akdenizrsquode 5 yaş altındaki ccedilocuklarda 63
gebelerde 50 oranında demir eksikliği anemisi olduğu bildirilmiştir
Duumlşuumlk gelir duumlzeyi olan uumllkelerde bu durum fetusun gelişimini olumsuz etkiler
preterm doğum
duumlşuumlk doğum tartısı anne ve bebek oumlluumlmlerinin artması enfeksiyonların sıklaşması akademik başarının azalması ccedilalışma veriminin azalması
WHO kadınların boyunun 145 cm altında vuumlcut kitle indeksinin 185 kgmsup2 nin altında kalmasına neden olduğunu bildirmektedir VKİ=VA(kg)boysup2(m) Oumlrnek Boy145cm VA 40 kg VKİ185 Erişkinlerde
Duumlşuumlk VKİ = lt185 Normal VKİ = 185ndash249 Fazla VKİ = 25ndash299 Obez = 30 ve uumlstuumlnde
Duumlnyada ccedilocuklarda anemi sıklığının dağılımı
Tuumlrkiye
Uumllkemizde ccedilocuklarda anemi
Anemilerin ayırıcı tanısında MCV ccedilok değerli bilgiler vermektedir
10 yaşa kadar ccedilocuklarda MCV alt sınırı =70+yaş (yıl) uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) RDW artışı periferik yaymadaki anizositoz varlığının goumlstergesidir Megaloblastik anemi thalasemi major gibi hastalıklarda artmıştır
Ağır demir eksikliği
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Serum ferritin eşlik eden bir enfeksiyon yoksa demir depolarını yansıtır
Ferritinge15 microgl yeterli duumlzeyi goumlsterir
Duumlnya sağlık oumlrguumltuuml raporlarında doğu Akdenizrsquode 5 yaş altındaki ccedilocuklarda 63
gebelerde 50 oranında demir eksikliği anemisi olduğu bildirilmiştir
Duumlşuumlk gelir duumlzeyi olan uumllkelerde bu durum fetusun gelişimini olumsuz etkiler
preterm doğum
duumlşuumlk doğum tartısı anne ve bebek oumlluumlmlerinin artması enfeksiyonların sıklaşması akademik başarının azalması ccedilalışma veriminin azalması
WHO kadınların boyunun 145 cm altında vuumlcut kitle indeksinin 185 kgmsup2 nin altında kalmasına neden olduğunu bildirmektedir VKİ=VA(kg)boysup2(m) Oumlrnek Boy145cm VA 40 kg VKİ185 Erişkinlerde
Duumlşuumlk VKİ = lt185 Normal VKİ = 185ndash249 Fazla VKİ = 25ndash299 Obez = 30 ve uumlstuumlnde
Duumlnyada ccedilocuklarda anemi sıklığının dağılımı
Tuumlrkiye
Uumllkemizde ccedilocuklarda anemi
Anemilerin ayırıcı tanısında MCV ccedilok değerli bilgiler vermektedir
10 yaşa kadar ccedilocuklarda MCV alt sınırı =70+yaş (yıl) uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) RDW artışı periferik yaymadaki anizositoz varlığının goumlstergesidir Megaloblastik anemi thalasemi major gibi hastalıklarda artmıştır
Ağır demir eksikliği
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Duumlşuumlk gelir duumlzeyi olan uumllkelerde bu durum fetusun gelişimini olumsuz etkiler
preterm doğum
duumlşuumlk doğum tartısı anne ve bebek oumlluumlmlerinin artması enfeksiyonların sıklaşması akademik başarının azalması ccedilalışma veriminin azalması
WHO kadınların boyunun 145 cm altında vuumlcut kitle indeksinin 185 kgmsup2 nin altında kalmasına neden olduğunu bildirmektedir VKİ=VA(kg)boysup2(m) Oumlrnek Boy145cm VA 40 kg VKİ185 Erişkinlerde
Duumlşuumlk VKİ = lt185 Normal VKİ = 185ndash249 Fazla VKİ = 25ndash299 Obez = 30 ve uumlstuumlnde
Duumlnyada ccedilocuklarda anemi sıklığının dağılımı
Tuumlrkiye
Uumllkemizde ccedilocuklarda anemi
Anemilerin ayırıcı tanısında MCV ccedilok değerli bilgiler vermektedir
10 yaşa kadar ccedilocuklarda MCV alt sınırı =70+yaş (yıl) uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) RDW artışı periferik yaymadaki anizositoz varlığının goumlstergesidir Megaloblastik anemi thalasemi major gibi hastalıklarda artmıştır
Ağır demir eksikliği
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
WHO kadınların boyunun 145 cm altında vuumlcut kitle indeksinin 185 kgmsup2 nin altında kalmasına neden olduğunu bildirmektedir VKİ=VA(kg)boysup2(m) Oumlrnek Boy145cm VA 40 kg VKİ185 Erişkinlerde
Duumlşuumlk VKİ = lt185 Normal VKİ = 185ndash249 Fazla VKİ = 25ndash299 Obez = 30 ve uumlstuumlnde
Duumlnyada ccedilocuklarda anemi sıklığının dağılımı
Tuumlrkiye
Uumllkemizde ccedilocuklarda anemi
Anemilerin ayırıcı tanısında MCV ccedilok değerli bilgiler vermektedir
10 yaşa kadar ccedilocuklarda MCV alt sınırı =70+yaş (yıl) uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) RDW artışı periferik yaymadaki anizositoz varlığının goumlstergesidir Megaloblastik anemi thalasemi major gibi hastalıklarda artmıştır
Ağır demir eksikliği
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Duumlnyada ccedilocuklarda anemi sıklığının dağılımı
Tuumlrkiye
Uumllkemizde ccedilocuklarda anemi
Anemilerin ayırıcı tanısında MCV ccedilok değerli bilgiler vermektedir
10 yaşa kadar ccedilocuklarda MCV alt sınırı =70+yaş (yıl) uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) RDW artışı periferik yaymadaki anizositoz varlığının goumlstergesidir Megaloblastik anemi thalasemi major gibi hastalıklarda artmıştır
Ağır demir eksikliği
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Uumllkemizde ccedilocuklarda anemi
Anemilerin ayırıcı tanısında MCV ccedilok değerli bilgiler vermektedir
10 yaşa kadar ccedilocuklarda MCV alt sınırı =70+yaş (yıl) uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) RDW artışı periferik yaymadaki anizositoz varlığının goumlstergesidir Megaloblastik anemi thalasemi major gibi hastalıklarda artmıştır
Ağır demir eksikliği
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Anemilerin ayırıcı tanısında MCV ccedilok değerli bilgiler vermektedir
10 yaşa kadar ccedilocuklarda MCV alt sınırı =70+yaş (yıl) uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) RDW artışı periferik yaymadaki anizositoz varlığının goumlstergesidir Megaloblastik anemi thalasemi major gibi hastalıklarda artmıştır
Ağır demir eksikliği
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Ağır demir eksikliği
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Fe+sup2 tuzları seccedililmelidir Fe+3 hidroksipolimaltoz kompleksi emilimi
daha koumltuumlduumlr
3-6 mgkgguumln elementer demir 2-3 doza boumlluumlnmelidir
40 kg ve uumlstuumlnde 2x100 mg verilir
Yemeklerden 2 saat sonra verilmesi uygundur
Tedavi en az 3 ay olmalıdır
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
4 yaşında erkek ccedilocuk UumlSYE sırasında kan sayımı yapılmış
Hb95 gdl RBC 55milyonmicrol MCV68 fl RDW12 WBC 7800microl Neu3200microl Periferik yaymada eritrositler normal goumlzuumlkuumlyor
Aneminin nedeni neler olabilir
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Mentzer indeksi MCVRBC
(1973 de tanımlanmış) Talasemi-demir eksikliği anemisi ayrımı iccedilin
Mentzer indeksi (olgu 2) 6855 123
Talasemi taşıyıcılığı ile uyumlu (13rsquoten kuumlccediluumlk)
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
16 aylık erkek
Rengi soluk goumlruumlluumlp getiriliyor
Ailesi iştahı az son aylarda kilo almıyor uykusu az diyor
Kan sayımında Hb 5 gdl RBC25 milyonmicrol
MCV62fl RDW 22
WBC16800microl Neu3500microl
PLT280000microl
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Bundan sonra hangi tetkikleri istersiniz
Ayırıcı tanıda neler olmalı
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Talasemi major
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Retikuumllosit sayısı 9
Duumlzeltilmiş retikuumllosit Hasta Hb x retikulosit
Normal Hb
5 x9 4
11
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
11 aylık
Kusma anne suumltuuml dışında besinleri yememe Ekonomik durumu iyi olmayan ailenin
5ccedilocuğu Doğduğunda sağlıklıymış Cildi limon sarısı Desteksiz oturamıyor tutunup ayağa
kalkamıyor
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
MCV 89 fl
Hgb 7 gdl
Ret 1
RDW 26 (normal 115-15)
Mutlak retikulosit sayısı 25 000mm3
WBC5600microl
Neu1400microl
PLT160000microl
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Bu anemi morfolojik olarak nasıl sınıflandırılmalı
Mikrositer
Normositer
Makrositer
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
uumlst sınır 6 aylıktan sonra MCV= 84+06yaş(yıl) Hasta 11 aylık MCV89
Hastada megaloblastik anemi var
Makrositer anemilerin ayırıcı tanısında
Hemolitik anemiler (Retikuumllosit artmış) Kemik iliği yetersizlikleri (Retikuumllosit azalmış) (oumlrnek Saf eritrositer anemi aplastik anemi)
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
31
Megaloblastik anemi makroovalositler
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
B12 eksikliğinde DNA sentezi bozulur Kan huumlcrelerinin oumlncuumlllerinde ccedilekirdek
olgunlaşmasında kusur ortaya ccedilıkar Bu durum huumlcre boumlluumlnmesini geciktirir ve
huumlcreler buumlyuumlr (Megaloblastik eritropoez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Kemik iliğinde megaloblastik eritropoez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Uumllkemizde ccedilocukluk ccedilağında B12 eksikliği en sık 3-18 ay arasında goumlruumlluumlr
Duumlşuumlk sosyoekonomik duumlzeydeki annelerin hayvansal proteinleri gebelik ve lohusalıkta yeterince yiyememesinden kaynaklanır
Bebekler eksik B12 depoları ile doğarlar ve anne suumltuumlnde de B12 eksiktir
35
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
B12 eksikliği anne kaynaklı değilse bebeğin hatalı beslenmesi ile ilişkili ise anemi 9-11 aydan oumlnce ortaya ccedilıkmaz
Doğumdaki B12 depoları bu suumlrede idare eder
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Limon sarısı solukluk iştahsızlık
skleralarda sarılık
Hemotolojik bulgular makrositer anemi plusmnnoumltropeni plusmntrombositopeni
Gastrointestinal bulgular biftek gibi kırmızı parlak dil (papillalarda atrofi) anne suumltuuml dışındaki besinleri reddetme kusma
Noumlrolojik bulgular noumlromotor gerilik tremor serebral atrofi
37
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Hb azalır ağır vakalarda noumltropeni ve anemi gelişir loumlsemi aplastik anemi sanılır
Hafif hiperbilirubinemi (2-3mgdl)
MCV artmıştır Periferik yaymada makroovalositoz
hipersegmentasyon
serum B12lt 100pgmL
metilmalonik asiduumlri
38
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Acta Paediatr 2009 Jan98(1)98-102 doi 101111j1651-2227200801059x Epub 2008 Oct 6
Zengin E1 Sarper N Caki Kiliccedil S 1Department of Pediatrics Division of Hematology Kocaeli
University Kocaeli Turkey
In developing countries nutritional vitamin B(12) deficiency in infants due to maternal diet without adequate protein of animal origin has some characteristic clinical features In this study haematological neurological and gastrointestinal characteristics of nutritional vitamin B(12) deficiency are presented
METHODS
Hospital records of 27 infants diagnosed in a paediatric haematology unit between 2000 and 2008 were evaluated retrospectively
RESULTS
The median age at diagnosis was 105 months (3-24 months) All the infants were exclusively breast-fed
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Limon rengi solukluk 963 Yiyecekleri reddetme 813 Apati 667 Hipotoni 667 Buumlyuumlme geriliği 63 motor gelişmede gerilik 593 Dilde papilla atrofisi 593 Goumlz teması kuramama sosyal gerilik 519 Kusma 407 Huzursuzluk 296 Tremor 148 Athetoid baş hareketleri 36
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
İnsanlar B12rsquoyi sentez edemezler Hayvansal proteinlerde B12 mevcuttur
Mikroorganizmalarca da sentezlenir
Midede R proteinleri ve intrensek faktoumlrle
birleşir Pankreas enzimleri R proteinlerini yıkar Distal ileumda emilir
Plazmada transkobalamin tarafından taşınır
42
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
44
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
10 yaşında kız
İki yıldır vuumlcutta aralıklı kaşıntı Zaman zaman baş ağrısı mide bulantısı
nedeniyle okula gidememe
Yedi kez dışkıda kan goumlruumllmesi Hb16 gdl
MCV80 fl
WBC78X 109L
Neu 4500 x109L
PLT270 x109L Şikayetlerinin nedeni
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Eritropoetin reseptoumlr mutasyonu
Ailevi olabilir
Eritropoetin artmamıştır Flebotomiler hastayı 1-2 ay rahatlatır
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Enfeksiyon sırasında lokositlerin 50000mm3 den fazla olması
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
10 aylık erkek bebek ateşi ve enfeksiyonu yok fizik muayenesi doğal ancak kontrol kan sayımında lokosit yuumlksek olduğu iccedilin kanında enfeksiyon var diyerek antibiyotik verilmiş ve hematolojiye youmlnlendirilmiş
bullNoumltrofil sayısı 5400 mm3
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Bu kan sayımını nasıl yorumlarsınız
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
14 yaşında erkek hasta 10 guumln oumlnce ateşlenmiş halsizliği olmuş
Doktora goumltuumlruumllmuumlş antibiyotik verilmiş 3 guumln sonunda ateşi duumlşmuumlş 3 guumln oumlnce goumlvdesinde pembe kaşıntısız
doumlkuumlntuumller belirmiş Kan sayımında lokosit yuumlksekliği ve kan
sonuccedillarında lokosit alt gruplarının sayılmadığı goumlruumlluumlnce telaşlanılarak hematoloğa youmlnlendirilmiş
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Fizik muayenesinde genel durumu iyi Membranlı tonsilliti var tonsiller belirgin
hipertrofik Goumlvdede makulopapuumller doumlkuumlntuuml var Hb14 gdl MCV 85 fl WBC17000microl Noumltrofil Monosit Lenfosit PLT280000microl
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Olgu 7 Membranlı tonsillit
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Olgu 7 Sırtta ve goumlvde oumln yuumlzde makulopapuumller doumlkuumlntuuml
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Periferik yayma 70 reaktif lenfosit 5 monosit 25 noumltrofil IMN ile uyumlu VCA IGM (+) VCA IGG (+) Tedavisiz izlem
Olgu 7
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
2 yaşında kız ccedilocuk ateşlenmiş Bu sırada kan sayımı istenmiş Ateşi 2 guumlnden sonra olmamış ve başka yakınması yokmuş Hematolojiye gitmesi soumlylenmiş
Hb 115 gdl MCV75 fl WBC2500microl Neu900microl PLT 120000microl
Bu aileye siz ne tavsiye edersiniz
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Yakınması olmayan 15 yaşında bir genccedilte kontrol amaccedillı yapılan kan sayımında
Hb14 gdl
WBC 94 times 109L
PLT 25 times 109L
Ne duumlşuumlnuumlrsuumlnuumlz
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Trombositopenisi olan hastada periferik yayma incelenmelidir
EDTA ilişkili yalancı trombositopeni
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
Uumlst solunum yolu enfeksiyonu bulguları nedeniyle getirilen 3 yaşında bir ccedilocuğun kan sayımı
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
J Perinatol 2010 Mar30(3)222-6
Thrombocytosis in neonates and young infants a report of 25 patients with platelet counts of gt or = 1000000 microl(-1)
Wiedmeier SE1 Henry E Burnett J Anderson T Christensen RD
40 471 bebek (0-140 guumlnluumlk) 25 bebekte PLTgt1 milyonmicrol
Reaktif trombositoz (enfeksiyon veya cerrahi ilişkili)
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
1Birincil trombositoz Kanama veya tromboza neden olabilir Myeloproliferatif hastalıktır (esansiyel
trombositoz=esansiyel trombositemi)(yapımı duumlzenleyen negatif-feed back ccedilalışmaz JAK 2 mutasyonu saptanabilir)
Polisitemia vera Kronik myeloid loumlsemi Ailesel trombositoz trombopoetin (TPO) veya
trombopoietin reseptor gen (MPL) mutasyonu sonucudur
2 İkincil trombositoz=reaktif trombositoz (Abartılı fizyolojik cevap)
Oumlzellikle suumlt ccedilocuklarında goumlruumlluumlr Geccedilicidir 1 millionmicroL dahi olabilir Tromboz veya kanamaya neden olması pek beklenmez
![.RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilimdali/BARTTERHASTALIGI.pdf · -Polidipsi -Dehidratasyon - ºÇºu P ]o]R] -Hiperkalsiüri](https://static.fdocuments.net/doc/165x107/5d35f7ce88c993d6058c9e57/rfdholhqlyhuvlwhvl7oesdn-owhvl-tip-polidipsi-dehidratasyon-ocou-p.jpg)
![.RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL …tip.kocaeli.edu.tr/.../OTOIMMUN-LIMBIKENSEFALIT.pdfLimbik ensefalit Limbik ensefalit temelde limbik hücrelerdeki ED]ÖSURWHLQOHUHNDUüÖROXüDQ](https://static.fdocuments.net/doc/165x107/60978aae1e13ba4409181145/rfdholhqlyhuvlwhvl7sdn-owhvl-tip-limbik-ensefalit-limbik-ensefalit-temelde.jpg)
![.RFDHOLhQLYHUVLWHVL7ÖS)DN OWHVL ...tip.kocaeli.edu.tr/docs/cocuksagligihastaliklarianabilim...Ca : 9,9 mg/ dl Ürik asit: 8,3 mg/ dl dvfM Tip 1 Diyabet Rf ]Ç ]l Ketoasidoz Orta Dehidratasyon](https://static.fdocuments.net/doc/165x107/5ca215a988c993366d8c9ed6/rfdholhqlyhuvlwhvl7oesdn-owhvl-tip-99-mg-dl-uerik-asit-83-mg-dl-dvfm.jpg)