Revision Deterioro Cognitivo Temprano

8/17/2019 Revision Deterioro Cognitivo Temprano

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El deterioro cognitivo, que puede llevar a la demencia, se caracteriza por múltiples

déficits cognitivos que afectan a la memoria en forma prominente y temprana, y/o

por lo menos uno de los siguientes síntomas: afasia, apraxia y agnosia (que

configuran la función visuespacial y trastornos e!ecutivos, que se refieren al

pensamiento a"stracto y afectan a comportamientos comple!os en su planificación,

iniciación, secuenciación, monitorización y detención# $a memoria, %a"itualmente

comprometida, se divide en: la memoria implícita, referida al aprendiza!e motor y

concepción de la percepción, y la memoria explícita, que a diferencia de la anterior

no conciente, es conciente y declarativa# Esta memoria explícita, a su vez, se

divide en la sem&ntica, teoría de voca"ulario y aritmética, y episódica o de

familiaridad personal, que es la m&s importante en relación con el deterioro

cognitivo# $a memoria episódica consiste en aquella a corto plazo y aquélla a largoplazo# Esta última se refiere a vivencias que est&n fuera de la conciencia u

ocurrieron m&s de ' segundos %acia atr&s en el tiempo y puede dividirse en:

anterógrada y retrógrada# $a memoria episódica, se topografía en la región del

%ipocampo y sus adyacencias y m&s específicamente en la corteza cingulada y

entorrinal ()e%ninger, *+#

e"e %acerse énfasis en que la disminución de la memoria no es una

consecuencia inevita"le del enve!ecimiento, sino que este es un mito que de"e

desaparecer, tanto en el am"iente lego como el am"iente médico# En efecto, el

recuerdo de nuevos eventos no declina sustancialmente con la edad- quien

degrada la memoria es la enfermedad y no la edad# e"emos tener en cuenta, no

o"stante, que la memoria es una función que puede fallar tanto en el !oven como

en el anciano: no es una función infali"le y/o perfecta# .quella persona que tiene

una falla de memoria, por otra parte, puede tener una su"valoración de olvidos,

que contiene en forma implícita al deterioro cognitivo# el mismo modo, una

persona que tiene defectos en su memoria, tiene temor de desarrollar una

demencia, en particular una enfermedad de .lz%eimer# 0or otro lado, la mayor

parte de las personas con disminución de su memoria, tienen paralelamente una


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disminución de su autovaloración, am"as circunstancias no concientes# )tros

pacientes llegan a descu"rir su trastorno de memoria por una autoevaluación que

requiere un informante v&lido, un 12ini 2ental 3tate Examination4 (223E, el test

del relo! y, eventualmente, una 5aloración 6europsicológica (563 ()e%ninger,

*+#

esde el punto de vista pr&ctico, son importantes en el deterioro cognitivo algunos

aspectos que vamos a destacar:

a llamados de atención, como pérdida progresiva de memoria, olvidos de

nom"res, descuidos domésticos, o pérdida de interés por cosas que le

interesa"an, apatía, desgano, o cam"ios de car&cter, acentuación de rasgos

predominantes como egoísmo, autoritarismo, irrita"ilidad#

" Eventos "ruscos, como agitación nocturna, fugas del %ogar, ro"ar, golpes,

esc&ndalos, o confusión de espacio y tiempo, so"re todo de noc%e, o ideas

delirantes, so"re todo persecutorias, o depresión con %ipocondría#

$as personas con deterioro cognitivo que puede evolucionar a demencia tienen:

ificultad en aprender nuevo material, pierden cosas valiosas ("illetera, llaves,

lentes olvidar comida cocin&ndose en el fuego# El deterioro cognitivo se

caracteriza por olvidar material aprendido previamente (incluyendo nom"res de

seres queridos y por tener dificultad con tareas espaciales#

0ueden tener trastornos de otras funciones en las cuales no interviene la memoria,

como dificultades en el desplazamiento alrededor del domicilio o vecindario

inmediato# $as personas con deterioro cognitivo, se caracterizan por: 7acer

valoraciones no reales de sus %a"ilidades, planificar actividades no congruentes

con sus déficits y pronósticos, su"estimar riesgos de determinadas actividades,

por e!emplo, conducir automóviles# $as personas con deterioro cognitivo que

puede evolucionar a demencia tienen un !uicio o 1insig%t4 po"re, poca o ninguna

conciencia de su pérdida de memoria (o de su déficit cognitivo, y pueden tener

conciencia mór"ida de su trastorno# 89u&ndo sospec%ar que un paciente tiene un


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deterioro cognitivo que puede evolucionar a la demencia Es fundamental conocer

el perfil del olvido (8qué, 8cómo 8;ué olvida: su contenido# 89ómo 8En

qué circunstancias Es menos significativo si se le %a"la y no recuerda una

conversación "anal o %ec%o puntual# En cam"io, si olvida: situaciones vividas

recientemente o de su &r"ol familiar el significado es diferente y traduce deterioro#

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examen del estado mental del paciente a través de tests y de la valoración

neuropsicológica, a los efectos de determinar la presencia o no de deterioro# $a

%istoria funcional de"e efectuarse al paciente para determinar si tiene o no

conciencia mór"ida de su o sus déficits, y para evaluar su capacidad de

reconstrucción auto"iogr&fica# .l mismo tiempo, esta %istoria funcional, incluye

entrevista con un informante v&lido (pariente, acompa=ante para definir el perfil

del olvido y el nivel del funcionamiento, o sea, actividades de la vida diaria del

paciente# (7.>$. E E2E69?. 6) E2E69?.


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saluda"les, particularmente en cuanto a lo que el corazón se refiereD (3?@5E0.@. 9)69$C3?)6# $os autores destacan que Dlos pacientes que presentanalgún factor de riesgo de enfermedad cardiovascular (o"esidad, colesterol alto,etc# de"erían cuidarse, no sólo para salvaguardar su corazón, sino tam"ién paraprevenir una demencia posteriorD#

3e sa"e que cuando aparecen los síntomas de la demencia son el resultado de unlargo proceso de deterioro cognitivo que %a podido durar * o I a=os# . pesar deque se %a realizado muc%a investigación en los métodos diagnósticos, aún no se%an descu"ierto los "iomarcadores o los perfiles cognitivos que muestrenclaramente el desarrollo de demencia# 3in em"argo, sí que existen suficientesestudios que demuestran la relación entre los factores de riesgo cardiovascular y las posibilidades de desarrollar demencia# e a%í, la importancia de un estilode vida sano#

En un editorial que acompa=a al estudio, Brancine Krodstein, del epartamento de2edicina del 7ospital >rig%am and Lomen de >oston (EECC afirma que este

%allazgo Dtendr& profundas consecuencias para la prevención de la demencia#7asta a%ora no existe cura para este trastorno pero se sa"e que lo m&s efectivoes diagnosticarla y tratarla cuanto antesD# 0or eso, a raíz de este estudio, lasprue"as para detectar el deterioro cognitivo "deberían realizarse a partir de los45 años"#

.dem&s indica que Destamos entrando en una nueva era de investigación yprevención en la que se a"re una esperanza de identificar maneras para intervenir antes en el desarrollo de la enfermedad ($antigua, **%ttp://MMM#elmundo#es/elmundosalud/**//+/neurociencia/I*+HF*F#%tml

$a revista >ritis% 2edical Nournal (>2N %a pu"licado recientemente, enero **,

que el deterioro cognitivo comienza antes de los A+ a=os#

En F+', un grupo de científicos estudió a + personas, entre * y ' a=os, en

3eattle (C3. y demostró que el cere"ro se deteriora a medida que las personas

enve!ecen, la pérdida de esas %a"ilidades comenza"a a partir de los ' a=os#

esde entonces, muc%as otras investigaciones se %an "asado en esta tesis#

.ctualmente el estudio realizado en m&s de siete mil personas, entre A+ y Ha=os, con un seguimiento de diez a=os, muestra que la capacidad que el cere"ro

para las %a"ilidades de memoria, razonamiento y comprensión (función cognitiva

comienza a deteriorarse a partir de los A+ a=os, + a=os antes de lo que creíamos#

http://www.elmundo.es/elmundosalud/2012/01/05/neurociencia/1325792191.htmlhttp://www.elmundo.es/elmundosalud/2012/01/05/neurociencia/1325792191.html


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$os profesores del 9entro de ?nvestigación de Epidemiología y 3alud 0ú"lica de

Brancia y del Cniversity 9ollege of $ondon, en el @eino Cnido, siguieron durante

diez a=os a +#FG %om"res y *#F* mu!eres, a los cuales evaluaron en tres

ocasiones, durante FFF y *F# . través de diversos cuestionarios midieron los

cam"ios que registra"an cinco %a"ilidades cognitivas: razonamiento, memoria,

voca"ulario, fluidez sem&ntica y fluidez fonológica# Estas últimas incluyen, por

e!emplo, recordar por escrito todas las pala"ras que comienzan con una letra

(fluidez fonémica o los nom"res de animales (fluidez sem&ntica en un

determinado tiempo# 0ara evitar distorsiones en los datos, se consideraron las

diferencias en el nivel educacional de la po"lación estudiada#

$os resultados mostraron dos cosas, primero, que las puntuaciones cognitivas se

redu!eron en todas las categorías y edades, excepto en el voca"ulario, que

sa"emos es poco influenciado por la edad# O segundo, que este descenso se

inicia a los A+ a=os, tanto en %om"res como en mu!eres, con una reducción

promedio para las cinco %a"ilidades de I,'J# Entre los '+ y H a=os llega a un

F,'J en los %om"res y un H,AJ en las mu!eres#

El %allazgo es muy importante de"ido a que actualmente las intervenciones

terapéuticas surgen sólo cuando las personas comienzan a experimentar los

primeros síntomas de deterioro mental en la adultez mayor# El %ec%o de sa"er que

éstos comienzan quince a=os antes, permite promover tempranamente estilos de

vida saluda"les, en particular los vinculados con la salud cardiovascular# 9omo

indica el prover"io %ipocr&tico lo que es "ueno para el corazón tam"ién es "ueno

para la ca"eza# El estudio nos permite %acer intervenciones, farmacológicas y no

farmacológicas, destinadas a modificar las trayectorias del enve!ecimiento

cognitivo, que son m&s efectivas cuando se aplican al inicio del declive mental#

El núcleo de la investigación es entender el proceso del enve!ecimiento cognitivo#

5arios estudios %an demostrado que peque=as diferencias en funciones cognitivas

se traducen en grandes diferencias en riesgo de demencia, por lo que es

importante conocer cuando se inicia este proceso y la investigación nos muestra

que ese declive comienza tan temprano como a los A+ a=os#


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El tra"a!o no sólo muestra, por primera vez, que el deterioro cognitivo comienza

muc%o antes de los ' a=os, sino que éste puede darse a los A+ a=os e incluso

antes, dependiendo de varios factores, como los estilos de vida, la dieta y la

educación# $a preocupación por la salud cere"ral de"e iniciarse en la ni=ez y no a

los + ó ', cuando ya existe una pérdida neuronal asociada a la edad y a los

%&"itos no saluda"les#

$os pacientes que presentan algún factor de riesgo de enfermedad cardiovascular

(o"esidad, %ipercolesterolemia, %ipertensión, dia"etes, etc# de"erían cuidarse, no

sólo para salvaguardar su corazón, sino tam"ién para prevenir una demencia

posterior#

3a"emos que cuando aparecen los síntomas de la demencia son el resultado deun largo proceso de deterioro cognitivo que %a podido durar * o I a=os# . pesar

de que se %a realizado muc%a investigación en los métodos diagnósticos, aún no

se %an descu"ierto los "iomarcadores o los perfiles cognitivos que muestren

claramente el desarrollo de demencia# 3in em"argo, sí que existen suficientes

estudios que demuestran la relación entre los factores de riesgo cardiovascular y

las posi"ilidades de desarrollar demencia# e a%í, la importancia de un estilo de

vida saluda"le#

Este estudio tendr& profundas consecuencias para la prevención de la demencia#

7asta a%ora no existe terapia curativa para la enfermedad, sa"emos que lo m&s

efectivo es diagnosticarla y tratarla cuanto antes# . raíz de esta investigación, las

prue"as para detectar el deterioro cognitivo de"erían realizarse a partir de los A+

a=os# Estamos entrando en una nueva era de estudio, investigación y prevención

en la que se a"re una esperanza de identificar maneras para intervenir antes en el

desarrollo de las patologías asociadas al deterioro cognitivo# .$>E@


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$a demencia se vuelve cada vez m&s común con a=os# 3e trata de una condición

médica y no simplemente una parte normal del enve!ecimiento# 9omo tal, es

importante recuerde que los adultos mayores se ponen no toda demencia# En lapo"lación de individuos de G a=os y m&s, %asta una cuarta parte de las personas

tienen demencia# En comparación, la demencia en los adultos m&s !óvenes,

definida como un inicio por de"a!o de la edad de '+, es muc%o m&s raro# 2enos

del uno por ciento de las personas menores de '+ a=os a=os de edad tienen

demencia# Economía de acceso %a estimado que alrededor de # en .ustralia

los individuos tienen m&s !oven demencia de inicio# Estas cifras se "asan en

encuestas realizadas en Europa y pueden no aplicarse a otras po"laciones#

2&s !oven demencia de inicio viene en muc%as formas# 9ada tipo de demencia

tiene su propia firma de síntomas, signos y %allazgos de la investigación, y es

causada por un tipo específico de patología en el cere"ro# Cn detalle de las

principales causas de aparición m&s !oven la demencia se muestra en la figura

siguiente# %ttp://MMM#ftdrg#org/Mpcontent/uploads/yodpractical#pdf

http://www.ftdrg.org/wp-content/uploads/yod-practical.pdfhttp://www.ftdrg.org/wp-content/uploads/yod-practical.pdf


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$a demencia es un importante pro"lema de salud pú"lica que es una carga cada vez

mayor de"ido al enve!ecimiento de la sociedad# 3in em"argo, la alta prevalencia de

demencia en los ancianos puede eclipsar la importancia de su aparición en los pacientes

m&s !óvenes# demencias de aparición temprana pueden presentar un reto diagnóstico

sustancial, pero tam"ién pueden proporcionar importantes conocimientos "iológicos que

tam"ién podrían ser aplica"les a la presentación m&s común en pacientes de mayor edad#

0or e!emplo, la alta prevalencia de demencias %ereditarias en los grupos m&s !óvenes %a

llevado a la identificación de los genes causantes y patología molecular su"siguiente de

interés directo para la enfermedad espor&dica m&s común que se o"serva en pacientes

de edad avanzada# $a perspectiva de futuros tratamientos dirigidos a los cam"ios

patológicos moleculares específicas de los diferentes tipos de demencia %ace que el

diagnóstico preciso esencial# En esta revisión, se discuten las diferencias entre el inicio y

el !oven de comienzo tardío de las cuatro principales enfermedades de demencia:

enfermedad de .lz%eimer, enfermedad vascular, degeneración lo"ular frontotemporal

($B


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la demencia de aparición temprana se piensa convencionalmente para incluir pacientes

con inicio antes de los '+ a=os de edad# Este punto de corte es indicativo de una partición

sociológico en términos de empleo y de la edad de !u"ilación, pero esta edad no tiene

importancia "iológica específica y %ay una serie de características de la enfermedad a

través de esta división ar"itraria#

El término demencia en su definición actual presenta dos retos particulares# $a primera es

que los criterios est&ndar para la demencia requieren que el deterioro cognitivo es lo

suficientemente grave como para poner en peligro el funcionamiento social y ocupacional#

$a segunda es que la memoria de"e verse afectada específicamente# Cna consecuencia

de la primera entrada de un retraso en el diagnóstico específico de la causa de la

demencia# Esto es evidente en los criterios de diagnóstico para la enfermedad de .lz%eimer del ?nstituto 6acional de


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aquí es que los pacientes con deterioro cognitivo progresivo y sin deterioro de la memoria

(por e!emplo, la variante de la enfermedad de .lz%eimer posterior o con otros

impedimentos focales (por e!emplo, demencia sem&ntica podrían ser excluidas del

algoritmo diagnóstico de demencia# 0or lo tanto, el enfoque clínico de"e %acer %incapié en

el an&lisis del síndrome cognitivo y neurológico en cualquier paciente que se presenta conel deterioro cognitivo, y esto es particularmente el caso para la demencia de aparición

temprana, para los que el diagnóstico diferencial es con frecuencia amplia#

Epidemiología

Existen pocos estudios "asados en la po"lación so"re la epidemiología de la demencia de

aparición temprana y no somos conscientes de cualquier deterioro cognitivo en términos

m&s generales# 7arvey y sus colegas ' estimaron que, en dos distritos de $ondres en el

@eino Cnido, la prevalencia de la demencia de inicio entre las edades de I y '+ a=os fuede +A por (F+J 9? A+'A y el FG por (G G entre las edades de A+ y

'+ a=os# $a enfermedad de .lz%eimer fue el diagnóstico individual m&s común seguido

por la enfermedad vascular y B


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Epidemiologia de la demencia de aparición

temprana

El grado de superposición entre las causas

de aparición tardía y la demencia aumenta

!oven de inicio con la edad, con la

enfermedad de .lz%eimer, demencia

vascular, B


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la educación toda aplican en la demencia de aparición temprana# 3in em"argo, dentro de

las muc%as enfermedades que se pueden presentar como la demencia de aparición

temprana, el tratamiento específico muc%os demanda y algunos tratamientos curativos,

requiriendo una cuidadosa investigación# .dem&s, con la disección de la patología

molecular de las demencias degenerativas, diagnóstico específico ser& esencial comoterapias que modifican la enfermedad estén disponi"les# Kran parte de nuestra

comprensión de la patogénesis de las demencias degenerativas %a sido impulsado por la

identificación de mutaciones genéticas que causan enfermedad familiar de inicio

temprano# 0or lo tanto, el desarrollo de modelos de ratones transgénicos para la

enfermedad de .lz%eimer seguido directamente desde el descu"rimiento de las

mutaciones en las .00 y 03E6 genes# $a medida en que la enfermedad de aparición

temprana de .lz%eimer familiar es típico de la enfermedad espor&dica de inicio tardío es

un &rea importante de investigación futura# 2artin 6 @ossor , 6icQ 9 Box , 9atalina N2ummery , Nonat%an 2 3c%ott , y Nason Larren

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2947856/

$a demencia de aparición temprana (?) define a la po"lación que se %a desarrollado

deterioro cognitivo y / o de comportamiento progresivo entre las edades de H y A+ a=os

S T# Etiologías de O) difieren de los que causan la demencia de aparición temprana

(E), por lo general se define como la demencia que ocurre antes de la edad de '+

a=os, y desde etiologías causantes de la demencia de inicio tardío (pacientesU '+ a=os#

Estudios de la enfermedad de inicio temprano de .lz%eimer (E. %an reportado

diferencias en la fluidez ver"al y las funciones motoras e!ecutivo en comparación conE.

de inicio tardío S * T# el mismo modo, se %an descrito las características clínicas

dependientes de la edad para la enfermedad de 9reutzfeldtNaQo" (E9N S I , A T# 0ocos

estudios %an investigado las características clínicas de los


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en las personas mayores# Cna visión m&s sistem&tica de las características clínicas

asociadas con O) es insuficiente#

@ecientemente %emos informado de las características demogr&ficas y etiológicos de unagran co%orte de pacientes que cumplen criterios para O) S T# En este estudio nos

propusimos determinar las características clínicas de esta co%orte y para investigar si

ciertas características clínicas est&n asociados con etiologías específicas y pueden tener

utilidad para guiar la evaluación diagnóstica de ?)#

identificación del paciente

>úsqueda de la %istoria clínica electrónica FF'*' se llevó a ca"o utilizando la

9lasificación ?nternacional de las Enfermedades del 7ospital códigos adaptados para los

pacientes con un diagnóstico de demencia o trastornos neurodegenerativos que pueden

presentarse con aparición de la demencia entre las edades de H y A+# Esta "úsqueda fue

limitada a pacientes am"ulatorios atendidos en la 9línica 2ayo, @oc%ester, 2inn#,

EE#CC## $os registros médicos fueron revisados y se extra!eron y ta"ularon los datos

clínicos relevantes#

9riterios de inclusión

$os pacientes incluidos tenían aparición después de los H a=os de deterioro cognitivo y

conductual progresiva que deteriora su capacidad de funcionar de manera independiente#


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9riterio de exclusión

3e excluyeron los pacientes con encefalopatía est&tica de larga data o retraso mental

diagnosticada# 3e excluyeron los pacientes que requieren educación especial durante su

carrera académica# $as personas con deficiencias cognitivas atri"ui"les a un incidente

específico (por e!emplo, lesión cere"ral traum&tica, accidente cere"rovascular, %emorragia

su"aracnoidea, con rotura de aneurisma fueron excluidos#

atos clinicos

$a edad de inicio se registró como la edad a la que los cam"ios cognitivos eran evidentes

para los pacientes, sus familias o sus allegados# El inicio se caracterizó como aguda

(aparición sú"ita que ocurre en el transcurso de días, su"aguda (aparición ocurre en el

transcurso de semanas o gradual (aparición ocurre durante m&s de ' semanas# curso

clínico se caracteriza por ser progresiva, recaídaremisión o recaídaprogresiva# $as

personas que progresaron desde su inicio %asta la cognición demencia grave dentro de

los G meses siguientes al inicio se caracterizaron por ser r&pidamente progresiva#

$os síntomas cognitivos y conductuales fueron reportados por el paciente, sus familiares y

allegados# o"servaciones médicas y an&lisis de noc%e cognitiva registrados en la %istoria

clínica se utilizaron para corro"orar estos síntomas reportados# 9uando estén disponi"les,

las prue"as neuropsicológicas fue revisado para corro"orar aún m&s los síntomas

cognitivos reportados# trastornos cognitivos y conductuales se clasificaron por dominio

cognitivo# $os síntomas presentes durante el primer a=o después de la aparición se

denotan como DtempranaD y aquellos evidentes en el momento de la presentación Ven la

presentaciónV# $a presencia de los síntomas psiqui&tricos se registró para pacientes que

%a"ían reci"ido diagnósticos psiqui&tricos# .unque los primeros diagnósticos clínicos

pueden no %a"er sido f&cilmente evidente, el diagnóstico se %ace referencia se registró

para todos los pacientes#


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9aracterísticas clínicas episódicos (como convulsiones, comportamientos nocturnos o

alucinaciones se registraron "as&ndose en el informe clínico# 9ada paciente fue sometido

a un examen neurológico completo realizado por un miem"ro del departamento de

neurología de la 9línica 2ayo S + T# $os resultados de estos ex&menes fueron registrados

y revisados#

El diagnóstico final fue determinado por la revisión del médico la evaluación de todos los

la"oratorios disponi"les, electrofisiológicos, de neuroimagen y datos patológicos en el

último contacto con el paciente# $os diagnósticos fueron agrupados por categorías

etiológico (por e!emplo neurodegenerativa, vasculares, como en nuestro tra"a!o anterior S

T#


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uno o am"os de estos era un rasgo temprano en FG pacientes (GAJ# 6o %u"o

diferencias significativas entre los grupos etiológicos (p X ,A*#

9am"io de la personalidad se %a divulgado y fue la primera característica m&s

comúnmente o"servado, seguido de cerca por las anomalías de comportamiento (por

e!emplo, las conductas alimentarias anormales# 9am"io de la personalidad se informó en

+G ('HJ individuos en el momento de la presentación y fue una característica temprana

en +H ('HJ# $os síntomas psiqui&tricos se informaron como una característica temprana

en A (AFJ y eran evidentes en el momento de la presentación en F (+J# En orden

decreciente de frecuencia, los diagnósticos psiqui&tricos fueron depresión, ansiedad,

trastorno "ipolar y psicosis# alteraciones del comportamiento eran evidentes en la

presentación en *I (+*J y una característica temprana en ' (AFJ# alteraciones del

comportamiento y / o síntomas psiqui&tricos esta"an presentes en 'A (HJ y fueron una

característica temprana en FF ('GJ# 6o %u"o diferencia significativa en la frecuencia de

estos síntomas entre los grupos etiológicos (p X ,AA#

deterioro del lengua!e era raro, aunque el ++J del grupo de etiología infecciosa demostró

deterioro temprano del lengua!e, + de los cuales tenían la E9N y de los cuales tenían

leucoencefalopatía multifocal progresiva#

disfunción visual espacial esta"a presente en AH (*J individuos en la presentación y fue

acompa=ado por alucinaciones visuales en F (FJ de estos pacientes#

)tras características neurológicas

3íntomas y / o signos neurológicos adicionales esta"an presentes en G' pacientes (HFJ

en el momento de la presentación# $os detalles de estas anomalías se descri"en en la

ta"la


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etiologías infecciosas, convulsiones (menos común en las etiologías neurodegenerativas

y m&s común en las etiologías meta"ólicos, neuritis óptica (m&s común en las etiologías

autoinmunes / inflamatorias, la presencia de síntomas visuales (m&s común en

vasculares, infecciosas y etiologías meta"ólicos y disfunción del cere"elo (m&s común en

las etiologías autoinmunes / inflamatorias e infecciosas # 6o se encontraron diferenciasentre los grupos para el motor o síntomas sensoriales#

>rendan N# Relley , Y >radley B# >oeve , y Reit% .# Nosep%s

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC282!"9/

$a demencia es un trastorno cere"ral que causa un cam"io progresivo y la degeneración

de funciones mentales cognitivas, como la memoria, el lengua!e, el pensamiento racional

y social %a"ilidades, así como el comportamiento, las emociones y la personalidad# $a

mayoría de los trastornos cere"rales que causan la demencia se producen en las

personas mayores, pero la demencia tam"ién puede ocurrir en personas m&s !óvenes#

2&s !oven demencia de inicio, la demencia de aparición temprana y la demencia presenil

son todos los términos que se refieren a la demencia desarrollado antes de los '+ a=os

m&s !oven tiene demencia de inicio poco a poco se convierten preferido de"ido a

temprana demencia de inicio tam"ién se puede referir a las personas en las primeras

etapas de la demencia a cualquier edad# 3o"re la "ase de la evidencia científica

disponi"le, de lo que m&s se requiere, un cinco por ciento de todas las personas con

demencia (aproximadamente # la gente en .ustralia son menores de '+ a=os de

edad#

Oounger demencia de inicio puede ser causado por enfermedad de .lz%eimer,

frontotemporal degeneración lo"ular, accidente cere"rovascular, enfermedad de

0arQinson, los cuerpos de $eMy y otras enfermedades neurológicas, muc%os de los

cuales se descri"en en este folleto# Oa que la demencia es rara en personas m&s !óvenes,

los síntomas de estas enfermedades pueden ser difíciles para diagnosticar con precisión yun mal diagnóstico inicial puede retrasar el tratamiento adecuado y cuidado# lesión

cere"ral, 5?73?. y el alco%ol tam"ién puede causar demencia en las m&s !óvenes

personas, sin em"argo, demencia en estos casos por lo general se produce en el contexto

de una causa o"via y es por lo tanto m&s f&cilmente diagnosticados y tratados#

demencia el diagnóstico

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Kelley%20BJ%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Boeve%20BF%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Boeve%20BF%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Josephs%20KA%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2820319/http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Kelley%20BJ%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Boeve%20BF%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Josephs%20KA%5Bauth%5Dhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2820319/


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$a demencia a menudo puede ser difícil de diagnosticar, ya que comparte muc%as

características conel enve!ecimiento normal y otras condiciones comunes# epresión, por

e!emplo, puede ser un síntoma de demencia o puede causar síntomas similares a la

demencia# 9omo En consecuencia, puede necesitar ser diagnosticadas y tratadas antes

de la demencia depresión pueden ser identificados con precisión# 2&s !oven demencia de

inicio puede ser especialmente difícil de diagnosticar, simplemente porque es menos

común y, a menudo causada por, condiciones médicas desconocidas raras# $as

demencias en personas m&s !óvenes tam"ién pueden causar síntomas diferentes a los

o"servados en las personas mayores#

El diagnóstico de demencia en las personas m&s !óvenes a menudo es m&s largo y m&s

prolongado que para las personas mayores# El diagnóstico puede ser comple!o y requerir extensa investigación# 3e puede tomar un largo tiempo, incluso varios a=os, causando los

individuos y sus familias una gran cantidad de ansiedad# 2uc%as personas visitan varios

especialistas y %ospitales y se someten a varias prue"as y ex&menes cere"rales antes

finalmente ser diagnosticado#


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.ntecedentes El inicio de la demencia antes de los A+ a=os presenta una circunstancia

clínica difícil, que tiene un amplio diagnóstico diferencial y numerosas implicaciones

psicosociales para el paciente y su familia# Existen pocos datos respecto a los datos

demogr&ficos que caracterizan a esta po"lación o los diagnósticos etiológicos entre los

afectados#

)"!etivos 9aracterizar las características demogr&ficas y las causas etiológicas de la

demencia con la edad de inicio de síntomas menores de A+ a=os#

ise=o o"servacional, retrospectivo, de una sola co%orte#

9onfiguración de grupo 2ultispecialty centro médico académico#

$os pacientes realizaron "úsquedas en el sistema de vinculación de registros médicos

electrónicos de la 9línica 2ayo de @oc%ester para identificar individuos que fueron vistos

para la evaluación del deterioro cognitivo progresivo entre las edades de H y A+ a=os a

partir de enero de FF' %asta diciem"re de *'# Esta "úsqueda identificó *I+ individuos

que cumplían con la inclusión esta"lecidos y 9riterio de exclusión#

0rincipales medidas de resultados 3e revisaron todos los disponi"les clínicos, de

la"oratorio, im&genes de resonancia magnética, y datos patológicos#

@esultados 9ausas variada, con etiologías neurodegenerativas representan el I,J de

la co%orte- $a enfermedad de .lz%eimer era raro# 9ausas autoinmunes o inflamatoriasrepresentaron el *,IJ# .l final del seguimiento, AA pacientes (G,HJ tenían una

etiología desconocida, a pesar de la evaluación ex%austiva# 9ausar varió con la edad, con

errores innatos del meta"olismo siendo m&s frecuente antes de los I a=os y con

etiologías neurodegenerativas siendo m&s común después de los I+ a=os#


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9onclusiones demencia de aparición temprana (edad de inicio, WA+ a=os incluye una

amplia variedad de etiologías, con pocos pacientes que tienen un trastorno

potencialmente trata"le# El espectro etiológico y los porcenta!es relativos de los pacientes

dentro de los grupos etiológicos difieren en aspectos importantes de los informes

existentes de la demencia de aparición temprana (es decir, la edad de inicio, W'+ a=os#

El diagnóstico diferencial de la demencia de aparición temprana (?) es extensa,

incluyendo etiologías %ereditarios espor&dicos, enfermedades neurodegenerativas,

presentaciones de adultos de los errores innatos del meta"olismo, otras enfermedades

meta"ólicas o de almacenamiento, y otros diagnósticos sindrómicos# , * En algunos

individuos, la etiología permanece indeterminada, incluso después de la "iopsia cere"ral#

I a pesar de que se %an realizado investigaciones so"re las causas y la prevalencia de lademencia de aparición temprana (E), A H de la literatura disponi"le so"re O) existe

principalmente como informes de casos individuales o series de casos tan peque=o

centrado en un único etiología#

0ara caracterizar me!or esta po"lación, se revisó la experiencia de nuestro departamento

de neurología con O) para delinear m&s claramente las características demogr&ficas y

etiológicos de esta po"lación# efinimos O) como demencia con aparición entre las

edades de H y A+ a=os# Este término se utiliza para distinguir esta po"lación a partir de

estudios de E), por lo general se define como la demencia que ocurre antes de los '+

a=os# A , + , G

6uestra revisión retrospectiva identificó *I+ pacientes con edad de inicio de la demencia

progresiva menores de A+ a=os# El sesgo de referencia %acia las presentaciones atípicas

in%erentes a la realización de este estudio en un centro de atención terciaria se opone a

nuestra capacidad de inferir de forma fia"le el an&lisis de frecuencia# .unque un

argumento podría ser que todos los casos de O) son atípicas simplemente en virtud de

la edad de inicio, la validez de las generalizaciones de esta co%orte a la po"lación m&s

general de todos los pacientes con O) de"e ser confirmada en una co%orte prospectiva

estudiado# 0or otra parte, nuestra "úsqueda se extendió por a=os, durante los cuales

las prue"as de diagnóstico disponi"les %a sufrido cam"ios significativos#


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3in em"argo, varios puntos importantes se pueden %acer# 6uestro estudio descri"e una

gran co%orte de pacientes que experimentaron declive cognitivo progresivo antes de los

A+ a=os# Cn estudio A investigó la prevalencia y la etiología de la E) en G+ pacientes

con inicio de la demencia antes de los '+ a=os, entre los cuales + individuos tenían

aparición de la demencia entre las edades de I y AA a=os# 7arvey et al estimó la

prevalencia de E) (rango de edad, I'+ a=os en +A casos por cada # .unque

no %ay estimaciones de prevalencia se calcularon de forma explícita para el rango de

edad O), los datos de este estudio indican que la tasa de prevalencia para las edades

de I a AA a=os se estima en *, casos por cada # esto pone de relieve la

importancia de nuestra co%orte de proporcionar un recurso de examinar una gran

po"lación de pacientes que tienen esta presentación neurológica rara#

Exclusión de deterioro cognitivo no progresiva atri"ui"les a un incidente específico retira

pacientes con eventos cere"rovasculares agudos ? o de nuestra po"lación# .unque ?

puede ser similar a O) en su efecto personal, los costes sociales, y retos terapéuticos,

? difiere en muc%os aspectos importantes de demencias progresivas# 0or otra parte, la

causa antecedente f&cilmente identifica"le no presenta los retos diagnósticos y dilemas

que enfrentan los médicos que evaluaron los pacientes descritos en nuestra co%orte#

En el an&lisis de la E. presenil, la %istoria familiar se %a demostrado que es un fuerte

factor de riesgo# $a generalización de que los antecedentes familiares de E) es

común en O) parecería ser en parte v&lida porque sólo el *+,+J de nuestra co%orte

informó de una %istoria familiar positiva de E) o la presentación neurológica similar a la

de la paciente del estudio# El an&lisis estadístico de nuestra co%orte agrupadas por

etiología demostró una diferencia significativa en la %istoria de la familia entre los grupos

etiológicos# $a %istoria familiar fue m&s frecuente (I',J AI,GJ entre los que tienenneurodegenerativas, meta"ólicas, o por causas desconocidas y menos comunes (J

A#J entre los del autoinmune o inflamatoria, vascular, u otras categorías etiológicas#

$a presencia de una %istoria familiar positiva en el F,J de los que tienen causas

infecciosas es pro"a"lemente el resultado espurio de persona (entre los en esta

categoría reportar una %istoria familiar positiva#


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En última instancia, los diagnósticos que tienen una "ase genética fueron confirmados en

el +,J de los que reportaron una %istoria familiar positiva# .unque es tentador concluir

que la presencia de una %istoria familiar positiva se de"e utilizar para guiar las prue"as

genéticas en este rango de edad, es posi"le que %aya un sesgo in%erente en nuestra

co%orte %acia la realización de prue"as genéticas en individuos con antecedentes

familiares, y el %allazgo de mayo simplemente ser un artefacto de este sesgo# En apoyo

de esta con!etura, * individuos sin antecedentes familiares positivos tenían diagnósticos

que tienen una "ase genética#

Cna diferencia significativa en la edad de inicio se encontró entre los grupos etiológicos,

pro"a"lemente impulsado por la media de edad m&s !oven en el inicio entre los pacientes

que tienen etiologías meta"ólicas# Bigura , >, ilustra que el porcenta!e de individuos que

tienen un trastorno meta"ólico se redu!o dr&sticamente en alrededor de edad *F a=os #

ic%o esto, tam"ién %ay que se=alar que %emos identificado varios individuos que

manifiestan la enfermedad a los A a=os con estas etiologías tam"ién# Bigura , ., muestra

la varia"ilidad en la edad de inicio en el grupo meta"ólica#

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http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=1107508#Abstracthttp://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=1107508#Abstracthttp://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=1107508#Abstract

Revision Deterioro Cognitivo Temprano

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