refrat PD
-
Upload
ary-chendriany -
Category
Documents
-
view
221 -
download
0
Transcript of refrat PD
-
7/25/2019 refrat PD
1/11
BAB 1
PENDAHULUAN
Anemia aplastik merupakan salah satu kelompok anemia yang berbeda,
ditandai dengan kegagalan sumsum tulang dengan penurunan sel-sel
hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak, menyebabkan pansitopenia, sering
disertai granulositopenia dan trombositopenia. Anemia aplastik ini mungkin
hereditas, mungkin sekunder terhadap penyebab-penyebab, seperti toksik, radian
atau imunologik pada sel-sel induk sumsum tulang atau lingkungan mikro dapat
dihubungan dengan berbagai penyakit atau dapat idiopatik. Konsep mengenai
anemia aplastik pertama kali diperkenalkan pada tahun1998 oleh Paul Ehrlich. Ia
melaporkan seorang anita muda pucat dan panas dengan ulserasi gusi,
menorrhagia, anemia berat dan leukopenia. !eaktu dilakukan autopsi ditemukan
tidak ada sumsum tulang yang akti" dan Ehrlich kemudian menghubungkan
dengan adanya penekanan pada "ungsi suumsum tulang. Pada tahun 19#$,
%hau""ard memperkenalkan istilah anemia aplastik.
&ir semua kasus anemia aplastik berkembang ke kematian bila tidak
dilakukan pengobatan. Angka kelangsungan hidup tergantung seberapa berat
penyakit saat di diagnosis dan bagaimana respon tubuh terhadap pengobatan.
!emakin berat hipoplasia yang ter'adi maka prognosis akan semakin 'elek.
(engan transplantasi tulang kelangsungan hidup 1) tahun dapat mencapai *9+
sedangkan dengan pengobatan imunosupresi" mencapai 8+.
-
7/25/2019 refrat PD
2/11
BAB 2
PEMBAHASAN
2.1 Definisi
Anemia aplastik merupakan suatu kelainan dari sindrom klinik yang
diantaranya ditandai oleh de"isiensi sel darah merah, neutrophils, monosit dan
platelet tanpa adanya bentuk kerusakan sumsum lainnya. (alam pemeriksaan
sumsum dinyatakan hampir tidak ada hematopoetik sel perkusi dan digantikan
oleh 'aringan lemak. Kerusakan ini bisa disebabkan oleh at kimia beracun, irus
tertentu, atau bisa 'uga karena "aktor keturunan. Anemia aplastik tergolong
penyakit yang 'arang dengan insiden di negara ma'u -* kasus/ 1 'uta penduduk/
tahun.
Anemia aplastik merupakan hasil dari kegagalan produksi sel darah pada
sumsum tulang belakang. Anemia aplastik 'uga merupakan anemia yang disertai
oleh pansitopenia padadarah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada
sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia. Karena sumsum tulang pada
sebagian besar kasus bersi"at hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini
disebut 'uga sebagai anemia hipoplastik.0 Kelainan ini ditandai oleh sumsum
hiposelular dan berbagai ariasi tingkat anemia, granulositopenia, dan
trombositopenia.
-
7/25/2019 refrat PD
3/11
2.2 Etiologi
1. Anemia Aplastik Di dapat (Ac!i"ed Aplastic Anemia# Ba$an %imia
erdasarkan pengamatan pada peker'a pabrik sekitar abad ke-0#an,
keracunan pada sumsum tulang, benene 'uga sering digunakan sebagai bahan
pelarut. enene merupakan bahan kimia yang paling berhubungan dengan
anemia aplastik.1 2eskipun diketahui sebagai penyebab dan sering digunakan
dalam bahan kimia pabrik, sebagai obat, pearna pakaian, dan bahan yang mudah
meledak. !elain penyebab keracunan sumsum tulang, benene 'uga menyebabkan
abnormalitas hematologi yang meliputi anemia hemolitik, hiperplasia sumsum,
metaplasia mieloid, dan akut mielogenous leukemia. enene dapat meracuni
tubuh dengan cara dihirup dan dengan cepat diserap oleh tubuh, namun terkadang
benene 'uga dapat meresap melalui membran mukosa dan kulit dengan intensitas
yang kecil. 3erdapat 'uga hubungan antara pengguanaan insektisida menggunakan
benene dengan anemia aplastik. %hlorinated hydrocarbons dan organophospat
menambah banyaknya kasus anemia aplastik seperti yang dilaporkan 08# kasus
dalam literatur. !elain itu %P3 4chlorophenothane5, lindane, dan chlordane 'uga
sering digunakan dalam insektisida.13rinitrotolune 43635, bahan peledak yang
digunakan pada perang dunia pertama dan kedua 'uga terbukti sebagai salah satu
"aktor penyebab anemia aplastik "atal. 7at ini meracuni dengan cara dihirup dan
diserap melalui kulit. Kasus serupa 'uga diamati pada peker'a pabrik mesia di
reat ritain dari tahun 19$# sampai 19$*.1
&'at
eberapa 'enis obat mempunyai asosiasi dengan anemia aplastik, baik itu
mempunyai pengaruh yang kecil hingga pengaruh berat pada penyakit anemia
-
7/25/2019 refrat PD
4/11
aplastik. &ubungan yang 'elas antara penggunaan obat tertentu dengan masalah
kegagalan sumsum tulang masih di'umpai dalam kasus yang 'arang. &al ini
disebabkan oleh dari beberapa interpretasi laporan kasus keracunan dengan
kombinasi dalam pemakaian obat. Kiranya, banyak agen dapat mempengaruhi
"ungsi sumsum tulang apabila menggunakan obat dalam dosis tinggi serta tingkat
keracunan tidak mempengaruhi organ lain. eberapa obat yang dikaitkan sebagai
penyebab anemia aplastik yaitu obat dose dependent 4sitostatika, preparat emas5,
dan obat dose independent 4kloram"enikol, "enilbutason, antikonulsan,
sul"onamid5.0
adiasi
Penyinaran yang bersi"at kronis untuk radiasi dosis rendah atau radiasi
local dikaitkan dengan meningkat namun lambat dalam perkembangan anemia
aplastik dan akut leukemia. Pasien yang diberikan thorium dioide melalui
kontras intraena akan menderita se'umlah komplikasi seperti tumor hati,
leukemia akut, dan anemia aplastik kronik. Penyinaran dengan radiasi dosis besar
berasosiasi dengan perkembangan aplasia sumsum tulang dan sindrom
pencernaan.12akromolekul besar, khususnya (6A, dapat dirusak oleh: secara
langsung oleh 'umlah besar energi sinar yang dapat memutuskan ikatan koalen ;
atau secara tidak langsung melalui interaksi dengan serangan tingkat tinggi dan
molekul kecil reakti" yang dihasilkan dari ionisasi atau radikal bebas yang ter'adi
pada larutan. !ecara mitosis 'aringan hematopoesis akti" sangat sensiti" dengan
hampir segala bentuk radiasi. !el pada sumsum tulang kemungkinan sangat
dipengaruhi oleh energy tingkat tinggi sinar, yang dimana dapat menembus
rongga perut. Kedua, dengan menyerap partikel dan 4tingkat energi yang rendah
-
7/25/2019 refrat PD
5/11
membakar tetapi tidak menembus kulit5. Pemaparan secara berulang mungkin
dapat merusak sumsum tulang yang dapat menimbulkan anemia aplastik. Pen)e'a' lain.
Rheumatoid arthritis tidak memiliki asosiasi yang biasa dengan anemia
aplastik berat, namun sebuah studi epidemiologi di Prancis menyatakan baha
anemia aplastik ter'adi tu'uh kali lipat pada pasien dengan rheumatoid arthritis.
3erkadang anemia aplastik 'uga di'umpai pada pasien dengan penyakit sistemik
lupus erythematosus.1 !elain itu terdapat 'uga se'umlah laporan yang menyatakan
kehamilan berkaitan dengan anemia aplastik, namun kedua hubungan ini masih
belum 'elas.
2. *amilial (Inherited# Anemia Aplastik
eberapa "aktor "amilial atau keturunan dapat menyebabkan anemia
aplastik antara lainpansitopenia konstitusional
-
7/25/2019 refrat PD
6/11
masih belum 'elas tetapi dengan terperinci melibatkan proses imunologi. !el
sitotoksik 3 diperkirakan dapat bertindak sebagai "aktor penghambat dalam sel
hematopoetik dalam menyelesaikan produksi hematopoesis inhibiting cytokinesis
seperti inter"eron dan tumor nekrosis "aktor. E"ek dari imun sebagai media
penghambat dalam hematopoesis mungkin dapa tmen'elaskan mengapa hampir
sebagian besar pasien dengan anemia aplastik didapat memiliki respon terhadap
terapi imunosupresi".$
Penderita anemia aplastik biasanya tidak memiliki lebih dari 1#+ 'umlah
sel batang normal. agaimanapun, studi laboratorium menun'ukkan baha sel
stromal dari pasien anemia aplastik dapat mendukung pertumbuhan dan
perkembangan dari sel induk hematopoetik dan dapat 'uga menghasilkan kuantitas
"aktor pertumbuhan hematopoetik dengan 'umlah normal atau meningkat.$
Pato"isiologi dari anemia aplastik, oleh karena itu disarankan dua
pendekatan utama untuk pengobatannya : penggantian sel induk yang tidak
sempurna dengan cara transplantasi sumsum tulang dan penekanan proses
imunologi yang bersi"at merusak.$
2., Manifestasi klinik
Permulaan dari suatu anemia aplastik sangat tersembunyi dan berbahaya,
yang disertai dengan penurunan sel darah merah secara berangsur sehingga
menimbulkan kepucatan, rasa lemah dan letih, atau dapat lebih hebat dengan
disertai panas badan namun pasien merasa kedinginan, dan "aringitis atau in"eksi
lain yang ditimbulkan dari neutropenia.1 !elain itu pasien sering melaporkan
-
7/25/2019 refrat PD
7/11
-
7/25/2019 refrat PD
8/11
@ g/dl. Penemuan lainnya yaitu besi serum normal atau meningkat,
Total Iron Binding Capacity 43I%5 normal, &b< meningkat.0 Penem!an pada S!ms!m !lang. !umsum tulang biasanya
mempunyai tipikal mengandung spicule dengan ruang lemak
kosong, dan sedikit sel hematopoetik. ?im"osit, plasma sel,
makro"ag, dan sel induk mungkin mencolok, tetapi ini mungkin
merupakan re"leksi dari kekurangan sel lain dari pada meningkatnya
elemen ini. Anemia aplastik berat sudah dide"inisikan oleh
International Aplastic Anemia Study Group sebagai sumsum tulang
kurang dari 0) persen sel, atau kurang dari )# persen sel dengan
kurang dari # persen sel hematopoetik, dengan paling sedikit
'umlah neutropil kurang dari )##/ l 4#.) 1#9/liter5, 'umlah
platelet kurang dari 0#.###/ l 40# >1#9/liter5, dan anemia dengan
indeks koreksi retikulosit kurang dari 1 persen. Pengembangan in
itro menun'ukkan, kumpulan granulosit monosit atau Colony
Forming nit!Granulocyte"#acrophage 4%
-
7/25/2019 refrat PD
9/11
Penem!an pada Plasma dan U"in. !erum memiliki tingkat "aktor
pertumbuhan hemapoetik yang tinggi, yang meliputi erythropoietin,
thrombopoietin, dan "aktor myeloid colony stimulating. !erum besi
'uga memiiki nilai yang tinggi, dan 'arak ruang
-
7/25/2019 refrat PD
10/11
ker'a A3 atau A? pada kegagalan sumsum tulang tidak diketahui
dan mungkin melalui : koreksi terhadap destruksi 3-cell immunomediated pada sel
asal
stimulasi langsung atau tidak langsung pada hematopoiesis
A3 atau A? diindikasikan pada :
anemia aplastik bukan berat
pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok
anemia aplastik berat, yang berumur lebih dari 0# tahun, dan pada
saat pengobatan tidak terdapat in"eksi atau perdarahan atau
granulosit dari 0##/mm
2. e"api s!po"tif
Pengobatan suporti" diberikan untuk mencegah ter'adinya in"eksi dan
perdarahan pengobatan terhadap in"eksi
untuk menghindarkan anak dari in"eksi, sebaiknya anak
diisolasi dengan ruangan khusus,pemberian antibiotik
hendaknya dipilih yang tidak menyebabkn depresi sumsum
tulang
trans"usi darah
bila terdapat keluhan akibat anemia, diberikan trans"usi eritrosit
berupapac%ed red cell sampai kadar hemoglobin -8+.
transplantasi sumsum tulang ditetapkan sebagai terapi terbaik
pada pasien anemia aplastik se'ak tahun #-an. (onor terbaik
berasal dari saudara sekandung dengan &uman 'eu%ocyte
Antigen4&?A5 nya cocok.
-
7/25/2019 refrat PD
11/11