BAB I

PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Tuli mendadak atau sudden deafness merupakan keadaan darurat otologi, dimana telinga

mengalami ketulian secara mendadak, umumnya mengenai salah satu telinga dan apabila tanpa

pengobatan segera dapat menyebabkan gangguan serius seperti gangguan pendengaran

permanen.1

Pasien yang didiagnosis dengan tuli mendadak jika mereka mengalami gangguan

pendengaran dari ≥30 dB pada tiga frekuensi audiometri berturut-turut yang berlangsung dalam

72 jam atau 3 hari. Di Amerika Serikat, kejadian tuli mendadak ditemukan pada 5-20 tiap

100.000 orang per tahun dengan 4000 kasus baru tiap tahunnya. Distribusi laki-laki dan

perempuan hampir sama. Tuli mendadak dapat ditemukan pada semua kelompok usia, umumnya

pada rentang usia 40-50 tahun, dengan puncak insidensi pada dekade keenam. Masalah yang

umum ditemukan pada kasus tuli mendadak adalah keterlambatan diagnosis, sehingga

pengobatan tertunda yang akhirnya menyebabkan kehilangan pendengaran permanen. Oleh

sebab itu, penting untuk mengenali dan mendeteksi kelainan ini sejak dini agar dapat menunjang

pemulihan fungsi pendengaran dan meningkatkan kualitas hidup pasien.1

Tuli mendadak merupakan tuli sensorineural, dapat disertai oleh tinnitus dan vertigo.

Penyebab dari tuli mendadak umumnya diakibatkan gangguan pada saraf telinga oleh berbagai

hal seperti trauma kepala, trauma bising yang keras, infeksi virus, penyebab vaskuler, tumor

pada saraf pendengaran, autoimun, obat ototoksik, dan penyakit Meniere. Diagnosis tuli

mendadak ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, tes penala, audiometri, dan tes

BERA pada anak yang tidak kooperatif.1

Salah satu faktor yang terlibat dalam pemulihan pendengaran adalah onset usia . Usia

rata-rata di mana pasien mengalami tuli mendadak adalah 40 tahun, dengan hanya 1,2% dari

pasien mengalami kondisi ini di bawah 9 tahun. Dengan demikian, sampai saat ini, kebanyakan

studi dari tuli mendadak telah dilakukan pada orang dewasa, dan sangat jarang yang membahas

tuli mendadak pada anak – anak. Periode kritis perkembangan pendengaran dan berbicara

1

dimulai dalam enam bulan pertama kehidupan, dan terus berlanjut sampai usia dua tahun. Anak

yang tuli (gangguan pendengaran berat) dan tidak mendapat penanganan yang baik akan sulit

mengembangkan kemampuan bicara, sehingga mereka mengalami hambatan berkomunikasi dan

pada akhirnya akan menghambat perkembanagan kepribadian, kecerdasan, serta penampilannya

sebagai makhluk sosialStandar pengobatan yang umum dipakai adalah terapi kortikosteroid

sistemik. Pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural juga membutuhkan alat bantu

dengar yang dapat memperkuat suara. Pada anak – anak usia tertentu juga diperlukan terapi

khusus yaitu rehabilitasi dan terapi wicara .1

I.2 Rumusan Masalah

Referat ini membahas tentang definisi, etiologi, insidensi, patogenesis, diagnosis,

manifestasi klinis ,dan penatalaksanaan dari tuli mendadak khususnya pada anak – anak

I.3 Tujuan Penulisan

Adapun tujuan dari penulisan referat ini yaitu untuk memahami definisi, etiologi,

insidensi, patogenesis, diagnosis, manifestasi klinis ,dan penatalaksanaan dari tuli mendadak

khususnya pada anak – anak serta meningkatkan kemampuan menulis ilmiah di dalam bidang

kedokteran.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 ANATOMI TELINGA

Telinga manusia terdiri atas tiga bagian, yaitu telinga luar , telinga tengah , dan telinga dalam.

Telinga Luar

Telinga luar terdiri dari daun telinga, liang telinga hingga membran timpani. Daun telinga

terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S dengan rangka tulang

rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari

tulang. Panjangnya sekitar 2 ½ - 3 cm. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat

banyak kelenjar serumen dan rambut. Serumen dan rambut liang telinga ini mencegah masuknya

benda asing dan serangga ke dalam telinga.2

Gambar 1. Daun Telinga

3

Telinga Tengah

Telinga tengah berbentuk kubus dengan batas luar membran timpani, batas depan tuba

eustachius , batas bawah vena jugularis (bulbus jugularis), batas belakang aditus ad antrum dan

kanalis fasialis, batas atas tegmen timpani, batas dalam kanalis semi sirkularis horizontal, kanalis

fasialis, tingkap lonjong, tingkap bundar, dan promontorium.2

Membrana timpani dibagi dalam 4 kuadran dengan menarik garis yang searah dengan

prosessus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo sehingga didapatkan

bagian atas-depan, atas-belakang, bawah-depan, serta bawah-belakang untuk menyatakan letak

perforasi membrana timpani.2

Di dalam telinga tengah juga terdapat tulang – tulang pendengaran yang tersusun dari

luar ke dalam , yaitu maleus, inkus, dan stapes yang berhubungan dengan tingkap lonjong. Pada

pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik . Di tempat ini terdapat aditus ad antrum , yaitu

lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. Tuba eustachius termasuk

dalam telinga tengah yang menghubungkandaerah nasofaring dengan telinga tengah.2

Gambar 2. Membran Timpani

4

Gambar 3. Telinga tengah

Telinga Dalam

Pada bagian dalam telinga terdapat organ pendengaran yang terdiri atas koklea dan organ

keseimbangan (vestibuler) yang terdiri atas kanalis semisirkularis , sakulus, dan utrikulus.

Ujung atau puncak koklea disebut helikotrema yang menghubungkan perilimfa skala

timpani dengan skala vestibuli, sedangkan skala media pada koklea berisi endolimfa. Dasar dari

skala vestibule disebut sebagai membran Reissner dan dasar dari skala media adalah membrane

basalis. Pada membrane inilah terletak organ corti.Pada membrane basal juga melekat sel rambut

yang terdiri dari sel rambut dalam dan sel rambut luar. 2

Utrikulus dan sakulus juga mengandung macula yang diliputi oleh sel – sel rambut. Sel –

sel rambut ini tertutup oleh lapisan gelatinosa yang juga mengandung otolit yang berisi kalsium.

Sakulus berhubungan dengan utrikulus melalui suatu duktus sempit yang juga merupakan

saluran menuju sakus endolimfatikus. Ketiga kanalis semisirkularis akan bermuara pada

utrikulus. Masing – masing kanalis mempunyai suatu ujung yang melebar membentuk ampula

dan mengandung sel – sel rambut Krista. Gerakan endolimfe dalam kanalis akan menggerakkan

5

kupula yang sekanjutnya akan membengkokkan silia sel rambut Krista dan merangsang sel

reseptor.2

Gambar 4. Telinga Dalam

II.2 FISIOLOGI DAN MEKANISME PENDENGARAN

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam

bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara . Getaran itu akan menggetarkan membran

timpani dan diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan

mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan

luas membrane timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan

diteruskan ke stapes dan akan menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilimfe pada skala

vestibule bergerak.2

Getaran diteruskan melalui membran Reissner yang mendorong endolimfa , sehingga

akan menimbulkan gerak relatif antara membran basalis dan membran tektoria. Proses ini

merupakan rangsangan mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel –sel

rambut sehingga kanal ion terbuka dan terjadi pelepasan ion bermuatan listrik dari badan sel.

Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut , sehingga melepaskan neurotransmitter

6

ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius , lalu dilanjutkan

ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39 – 40) di lobus temporalis.2

Gambar 5. Mekanisme Pendengaran

II.3 DEFINISI TULI MENDADAK

Tuli mendadak atau sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) didefinisikan sebagai

bentuk sensasi subjektif kehilangan pendengaran sensorineural biasanya terjadi pada satu telinga

yang berlangsung secara cepat dalam periode 72 jam, dengan kriteria audiometri berupa

penurunan pendengaran ≥30 dB sekurang-kurangnya pada 3 frekuensi berturut-turut, yang

menunjukkan adanya abnormalitas pada koklea, saraf auditorik, atau pusat persepsi dan

pengolahan impuls pada korteks auditorik di otak. Jika penyebab tuli mendadak tidak dapat

diidentifikasi setelah pemeriksaan yang adekuat, disebut idiopathic sudden sensorineural hearing

loss (ISSNHL). Tuli mendadak dimasukkan ke dalam darurat otologi oleh karena kerusakannya

terutama di daerah koklea dan biasanya bersifat permanen walaupun dapat kembali normal atau

mendekati normal.3

Keparahan tuli mendadak berdasarkan derajat penurunan pendengaran, menurut WHO,

terbagi atas beberapa tingkatan sebagaimana tersaji dalam tabel berikut.

7

Tabel 1. Derajat Penurunan Pendengaran Menurut WHO

Derajat Penurunan Ambang Pendengaran Temuan Klinis

Pendengaran pada Audiometri

0 – Tidak ada penurunan 25 dB atau kurang Tidak ditemukan masalah pendengaran

1 – Penurunan ringan 26 – 40 dB Mampu mendengar dan mengulangi

kata - kata dalam jarak 1 meter

2 – Penurunan sedang 41 – 60 dB Mampu mendengar dan mengulangi

kata - kata pada suara yang lebih keras

dalam

jarak 1 meter

3 – Penurunan berat 61 – 80 dB Hanya mampu mendengar beberapa kata

Pada suara teriakan di telinga yang sehat

4 – Penurunan sangat berat 81 dB atau lebih Tidak mampu mendengar dan mengerti

Kata – kata pada suara teriakan keras

II.4 EPIDEMIOLOGI

Di Amerika Serikat terjadi 5 – 20 kasus tuli mendadak per 100.000 penduduk pertahun.

Hadjar E melaporkan dari bagian Neurologi THT FKUI/ RS Cipto Mangunkusumo Jakarta pada

tahun 1999 sampai dengan tahun 2001 terdapat 262 pasien tuli mendadak yang merupakan 6,24

% dari seluruh penderita ketulian dan 10 % dari tuli sensorineural, serta 36 % dari penderita tuli

akibat kelainan vaskuler. Banyak kasus yang tidak dilaporkan, sehingga sangat besar

kemungkinan angka tersebut bisa lebih tinggi. Hal ini dikarenakan tuli mendadak dapat teratasi

sebelum pasien mengunjungi tempat pelayanan kesehatan.4

8

Distribusi antara pria dan wanita terlihat hamper sama. Berdasarkan data dari beberapa

penelitian , sekitar 53% pria terkena tuli mendadak dibandingkan dengan wanita. Maka jenis

kelamin bukanlah merupakan faktor risiko terjadinya tuli mendadak. usia rata-rata di mana

pasien mengalami tuli mendadak adalah 40 tahun, dengan hanya 1,2% dari pasien mengalami

kondisi ini di bawah 9 tahun.1,4

II.5 ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Penyebab pasti sulit untuk diketaui, umumnya akibat gangguan pada saraf telinga oleh

berbagai hal seperi trauma kepala, bising yang keras, infeksi virus, kelainan darah, autoimun,

obat ototoksik, sindrom Meniere, dan tumor saraf pemdengaran. Namun yang seringkali

dianggap sebagai etiologi utama adalah iskemi koklea dan infeksi virus.5

Infeksi Virus

Meskipun sampai saat ini masih belum ditemukan bukti kuat, infeksi virus dianggap

sebagai salah satu penyebab tuli mendadak. Sebuah studi oleh Wilson (1986) menunjukkan

adanya hubungan antara infeksi virus dengan kejadian tuli mendadak. Dalam studi ini,

ditemukan tingkat serokonversi untuk virus herpes secara signifkan lebih tinggi pada populasi

pasien tuli mendadak. Pada studi lain, dilakukan pemeriksaan histopatologi tulang temporal dan

ditemukan kerusakan pada koklea yang konsisten dengan infeksi virus. Terdapat pula temuan

lain seperti hilangnya sel rambut dan sel penyokong, atrofi membran tektoria, atrofi stria

vaskularis, dan hilangnya sel neuron, yang berhubungan dengan mumps virus, maternal rubella,

dan virus campak.5,6

Kelainan Vaskular

Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak. Koklea memperoleh asupan

darah dari arteri labirintin atau arteri auditiva interna. Pembuluh darah ini merupakan end artery

yang tidak memiliki vaskularisasi kolateral, sehingga jika terganggu dapat mengakibatkan

kerusakan koklea. Kelainan yang menyebabkan iskemia koklea atau oklusi pembuluh darah—

seperti trombosis atau embolus, vasopasme, atau berkurangnya aliran darah—dapat

9

mengakibatkan degenerasi luas sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis yang diikuti

pembentukan jaringan ikat dan penulangan.5,6

Kerusakan Membran Intrakoklea

Terdapat membran tipis yang memisahkan telinga dalam dari telinga tengah dan ada

membran halus yang memisahkan ruang perilimfe dengan endolimfe dalam koklea. Robekan

salah satu atau kedua membran tersebut secara teoretis dapat menyebabkan tuli sensorineural.

Kebocoran cairan perilimfe ke dalam telinga tengah melalui tingkap bundar dan tingkap lonjong

didalilkan sebagai penyebab ketulian dengan membentuk hidrops endolimfe relatif atau

menyebabkan robeknya membran intrakoklea. Robekan membran intrakoklea memungkinkan

terjadinya percampuran perilimfe dan endolimfe sehingga mengubah potensial endokoklea. Teori

ini diakui oleh Simmons, Goodhill, dan Harris, dengan pembuktian histologi yang

didokumentasikan oleh Gussen.5,6

Kelainan Imunologi

Tuli sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun diperkenalkan oleh McCabe

pada tahun 1979. Pada kondisi ini, ditemukan adanya kehilangan pendengaran progresif. Adanya

aktivitas imun pada koklea mendukung konsep teori ini. Gangguan pendengaran pada sindrom

Cogan, SLE, dan kelainan reumatik autoimun lainnya telah lama diketahui.3 Sebagai pendukung

lain teori ini, terdapat sebuah studi prospektif pada 51 pasien tuli mendadak dan ditemukan

beberapa kelainan yang berkaitan dengan sistem imun (multiple immune-mediated disorders).5,6

Obat – Obat Ototoksik

Tuli mendadak juga dapat disebabkan oleh obat – obat ototoksik. Tuli ini biasanya

didahului oleh tinnitus. Pada umumnya, setiap obat atau zat kimia yang menimbulkan efek toksik

terhadap ginjal dapat juga berdifat ototoksik.5

10

11

Gangguan P.darah auditiva

eksterna : Trombosis, emboli,

hiperkoagulitasInfeksi Virus

Iskemi koklea

Atrofi koklea

Atrofi membran

tektorial, organ corti

Atrofi Stria

Vaskularis

Hilangnya sel

rambut dan sel

penyokong

Penyerapan endolimfe

dalam skala media

terhambat

Hidrops (pembengkakan

endolimfe)

Keabnormalan komposisi

cairan endolimfe dan

perilimfe

Gangguan pendengaran

Potensial listrik tidak teratur -> n. koklearis --> korteks temporalis

Tinnitus

Gangguan vestibuler

-> vertigo

Gambar 6. Patofisiologi Tuli Mendadak

II.6 GEJALA KLINIS

Timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau menahun secara tidak

jelas. Kadang – kadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya

menetap. Tuli bersifat sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama. Kemungkinan

sebagai pegangan harus diingat bahwa perubahan yang menetap akan terjadi sangat cepat . Tuli

dapat bersifat unilateral atau bilateral, dapat disertai dengan tinnitus dan vertigo.7

Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu telinga, dapat disertai

dengan tinnitus dan vertigo. Kemungkinan ada gejala dan tanda penyakit virus seperti parotitis,

varisela, variola atau pada anamnesis baru sembuh dari penyakit virus tersebut. Pada

pemeriksaan klinis tidak terdapat kelainan telinga.7

Gangguan pendengaran pada anak lebih sulit untuk dideteksi. Berikut ini adalah tahap

perkembangan yang khas pada anak-anak dengan pendengaran normal. Bayi dan anak-anak

dengan gangguan pendengaran tidak mungkin mencapai tonggak ini:8

Tabel 2. Tahap Perkembangan Anak dengan Pendengaran Normal

Usia Indikator

0-3 bulan Anak berkedip, terkejut, bergerak saat mendengar suara orang tua.

4 - 6 bulan Anak menengok ke arah sumber suara, dan membuat suara ("ooh,"

"ah"). Anak tampaknya mendengarkan dan kemudian merespon

seakan memiliki percakapan.

7 -12 bulan Anak menggerakkan kepala nya di setiap arah menuju sumber

suara, mengoceh ("ba", "ga," "Bababa," "lalala," dll), dan

mengatakan "mama", "dada" ( meskipun tidak spesifik untuk ibu

atau ayah).

12

13-15 bulan Anak mengatakan "mama", "papa" dengan benar, dan mengikuti

perintah.

16-18 bulan Anak menggunakan merespon dengan kata-kata tunggal.

19-24 bulan Anak menunjuk ke bagian tubuh ketika ditanya, menempatkan dua

kata bersama-sama

25-36 bulan Anak menggunakan tiga sampai lima kata membentuk kalimat.

37-48 bulan Hampir semua percakapan anak dipahami oleh orang asing.

Indikasi gangguan pendengaran pada anak-anak yang lebih tua dapat mencakup:8

Mendengarkan televisi atau radio pada volume yang lebih tinggi daripada anak-anak lain, duduk

sangat dekat ke televisi ketika volume cukup untuk orang lain di dalam ruangan, meminta untuk

dijelaskan suatu berulang-ulang, mengalami kesulitan dengan pekerjaan sekolah, memiliki

masalah berbicara, mengeluh kesulitan mendengar.

II.7 DIAGNOSIS

Diagnosis tuli mendadak ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan THT,

audiologi, laboratorium serta pemeriksaan penunjang lainnya. Anamnesis yang teliti mengenai

proses terjadinya ketulian, gejala yang menyertai serta faktor predisposisi penting untuk

mengarahkan diagnosis. Pada pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai adanya kelainan pada telinga

yang sakit. Pada pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke

telinga yang normal, Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural.7

Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.

Pemeriksaan audiometri nada tutur memberi hasil tuli sensorineural sedangkan pada audiometri

impedans terdapat kesan tuli sensorineural koklea. Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan

untuk memeriksa kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid,

13

penyakit autoimun, dan faal hemostasit. Untuk mengetahui ada tidaknya hiperkoagulasi darah

pada pasien tuli mendadak dapat dilakukan pemeriksaan faal hemostasis dan tes penyaring

pembekuan darah. Pemeriksaan CT-scan dan MRI dengan kontras diperlukan untuk

menyingkirkan diagnosis seperti neuroma akustik dan malformasi tulang temporal. Pada anak-

anak dapat dilakukan tes BERA dimana hasilnya menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai

berat.7

Tes BERA

Tes BERA ( Brainstem Evoked Response Audiometry ) merupakan sebuah metode yang

bertujuan untuk mengevaluasi ambang pendengaran dan mendiagnosa lesi retrokoklear pada

anak. Tes BERA bersifat obyektif, tidak invasif untuk memeriksa respons elektrofisiologis saraf

pendengaran sampai batang otak dengan memberikan rangsangan bunyi.9

Berbeda dengan audiometri, alat ini bisa digunakan pada pasien yang kooperatif maupun

non – kooperatif seperti pada bayi baru lahir, anak kecil, pasien yang sedang mengalami koma.

BERA mengarah pada pembangkitan potensial yang ditimbulkan dengan suara singkat atau nada

khusus yang ditransmisikan dari transduser akustik dengan menggunakan earphone atau

headphone. Bentuk gelombang yang ditimbulkan dari respons tersebut dinilai dengan

menggunakan elektode yang biasanya diletakkan pada bagian vertex kulit kepala dan pada lobus

telinga. Pencatatan rata – rata grafiknya diambil berdasarkan panjang gelombang / amplitude

dalam waktu (millisecond) setelah rangsangan suara (click) pada intensitas tinggi. Rangsangan

suara tersebut akan menghasilkan respons dari region basilar koklea.9,10

  Prinsip tes ini adalah mencatat perjalanan rangsangan suara yang diberikan mulai dari

telinga luar, telinga tengah, koklea, saraf pendengaran hingga ke batang otak. Tes bera

menunjukan ada atau tidaknya gelombang I-V pada tiap kekerasan suara (desibel) yang

diberikan. Pada kasus bayi dengan tuli sangat berat, tidak didapatkan gambaran gelombang i-V

walaupun diberikan rangsangan sampai 100 desibel.9,10

14

II.8 PENATALAKSANAAN

Pengobatan untuk tuli mendadak idealnya berdasarkan penyebab , seperti antibiotik untuk

kasus infeksi bakteri, penghentian penggunaan obat ototoksik dan sebagainya. Tetapi

kebanyakan kasus tuli mendadak bersifat idiopatik sehingga pengobatan dilakukan secara

empiris.7,11

Medika mentosa tuli mendadak umumnya berupa steroid sistemik, vasodilator

(histamine, papaverin, verapamil, carbogen), hemodilusi ( dextran, pantoxyfilline, manitol, dan

heparin), antiviral (acyclovir, valacyclovir). Terapi lain berupa oksigen hiperbarik 100% pada 2

– 2,5 ATM selama 90 menit setiap hari selama 10 – 20 kali terapi. Selain itu, dianjurkan pula

tirah baring selama 2 minggu, diet rendah garam dan rendah kolesterol,neurotonik, vitamin C,

vitamin E, dan preparat herbal (gingko biloba). 7,11

Steroid sistemik sering digunakan sebagai terapi tuli mendadak. Aksi spesifik steroid

belum diketahui secara pasti, namun sangat bermanfaat pada kasus infeksi, inflamasi, dan reaksi

imunologik penyebab tuli mendadak. Belum ada kesepakatan khusus dalam hal dosis dan lama

pengobatan. Umumnya pada dewasa, prednison oral dapat digunakan 4x10 mg dengan tapering

off setiap 3 hari. Penelitian lain memulai prednison oral 60mg/hari selama 5 hari diikuti tapering

off 10 mg setiap 2 hari. Namun steroid sistemik dapat menimbulkan efek samping berupa kadar

gula darah meningkat, perubahan mood, berat badan meningkat, gastritis, dan gangguan tidur. 7,11

Pada anak - anak, terapi HBO disarankan menggunakan tekanan yang lebih rendah serta

siklus yang pendek untuk mengurangi risiko terjadinya toksisitas oksigen. Dalam kebanyakan

kasus, anak membutuhkan evaluasi perkembangan penuh, bicara dan bahasa sebelum pengobatan

direncanakan. Gangguan pendengaran sensorineural diperlakukan dengan alat bantu dengar yang

memperkuat suara. Mereka dapat dipasang untuk anak-anak berusia 4 minggu. Mengobati anak

sebelum usia 6 bulan dapat membuat perbedaan besar dalam bahasa dan perkembangan bicara.

Pemberian steroid oral berupa prednisolon dimulai pada 1 mg / kgBB secara oral, diikuti oleh

15

tapering off secara bertahap telah terbukti mempunyai efek yang baik untuk proses

penyembuhan. Namun penggunaan steroid untuk anak perlu diawasi penggunaannya karena

dapat menghambat pertumbuhan anak. 7,11

II.9 EVALUASI

Evaluasi fungsi pendengaran dilakukan setiap minggu selama 1 bulan. Kallinen et al

(1997) mendefinisikan perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah sebagai berikut : 7

Tabel 3. Perbaikan Pendengaran pada Tuli Mendadak

Kategori Keterangan

1. Sangat baik Perbaikan >30 dB pada 5 frekuensi

2. Sembuh Perbaikan ambang pendengaran <30 dB pada

frekuensi 250 Hz, 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz, dan

dibawah 25 dB pada frekuensi 4000 Hz

3. Baik Rerata perbaikan 10 – 30 dB pada 5 frekuensi

4. Tidak ada perbaikan Perbaikan <10 dB pada 5 frekuensi

II.10 PROGNOSIS

Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktor, yaitu kecepatan pemberian

obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf, dan adanya faktor – faktor

predisposisi. Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk

sembuh, bila telah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan

dapat terjadi sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh. Pada anak – anak dengan

tuli mendadak apabila dilakukan diagnosis secara dini dan penatalaksanaan yang baik umumnya

dapat memberikan prognosis yang baik dimana tingkat penyembuhan lengkap dapat mencapai

54%.1

16

BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

Tuli mendadak atau sudden deafness merupakan keadaan darurat otologi, dimana

telinga mengalami ketulian secara mendadak, umumnya mengenai salah satu telinga dan apabila

tanpa pengobatan segera dapat menyebabkan gangguan serius seperti gangguan pendengaran

permanen. Salah satu faktor yang terlibat dalam pemulihan pendengaran adalah onset usia . Usia

rata-rata di mana pasien mengalami tuli mendadak adalah 40 tahun, dengan hanya 1,2% dari

pasien mengalami kondisi ini di bawah 9 tahun. Dengan demikian, sampai saat ini, kebanyakan

studi dari tuli mendadak telah dilakukan pada orang dewasa, dan sangat jarang yang membahas

tuli mendadak pada anak – anak.

Periode kritis perkembangan pendengaran dan berbicara dimulai dalam enam bulan

pertama kehidupan, dan terus berlanjut sampai usia dua tahun. Anak yang tuli (gangguan

pendengaran berat) dan tidak mendapat penanganan yang baik akan sulit mengembangkan

kemampuan bicara, sehingga mereka mengalami hambatan berkomunikasi dan pada akhirnya

akan menghambat perkembanagan kepribadian, kecerdasan, serta penampilannya sebagai

makhluk sosialStandar pengobatan yang umum dipakai adalah terapi kortikosteroid sistemik.

Pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural juga membutuhkan alat bantu dengar yang

dapat memperkuat suara. Pada anak – anak usia tertentu juga diperlukan terapi khusus yaitu

rehabilitasi dan terapi wicara .

17

Penyebab pasti sulit untuk diketaui, umumnya akibat gangguan pada saraf telinga oleh

berbagai hal seperi trauma kepala, bising yang keras, infeksi virus, kelainan darah, autoimun,

obat ototoksik, sindrom Meniere, dan tumor saraf pemdengaran. Namun yang seringkali

dianggap sebagai etiologi utama adalah iskemi koklea dan infeksi virus

Diagnosis tuli mendadak ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan THT,

audiologi, laboratorium serta pemeriksaan penunjang lainnya. Anamnesis yang teliti mengenai

proses terjadinya ketulian, gejala yang menyertai serta faktor predisposisi penting untuk

mengarahkan diagnosis. Pada pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai adanya kelainan pada telinga

yang sakit. Pada pemeriksaan pendengaran, tes garpu tala: Rinne positif, Weber lateralisasi ke

telinga yang normal, Schwabach memendek, kesan tuli sensorineural.

Pada audiometri nada murni menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.

Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa kemungkinan infeksi virus, bakteri,

hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun, dan faal hemostasis. Untuk

mengetahui ada tidaknya hiperkoagulasi darah pada pasien tuli mendadak dapat dilakukan

pemeriksaan faal hemostasis dan tes penyaring pembekuan darah. Pemeriksaan CT-scan dan

MRI dengan kontras diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis seperti neuroma akustik dan

malformasi tulang temporal. Pada anak-anak dapat dilakukan tes BERA dimana hasilnya

menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.

Mengobati anak sebelum usia 6 bulan dapat membuat perbedaan besar dalam bahasa dan

perkembangan bicara. Pemberian steroid oral berupa prednisolon dimulai pada 1 mg / kgBB

secara oral, diikuti oleh tapering off secara bertahap telah terbukti mempunyai efek yang baik

untuk proses penyembuhan. Namun penggunaan steroid untuk anak perlu diawasi

penggunaannya karena dapat menghambat pertumbuhan anak. Pada anak - anak, terapi HBO

disarankan menggunakan tekanan yang lebih rendah serta siklus yang pendek untuk mengurangi

risiko terjadinya toksisitas oksigen. Dalam kebanyakan kasus, anak membutuhkan evaluasi

perkembangan penuh, bicara dan bahasa sebelum pengobatan direncanakan

18

DAFTAR PUSTAKA

1. Se Young N, Myung GK, et al. Comparison of Sudden Deafness in Adults and Children.

Clin Exp Otorhinolaryngol. 2014 Sep; 7(3): 165–169.

2. Soetirto I, Hendarmin H, et al. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan

Kepala dan Leher. Ed 6. Jakarta: FK UI;2007:10-6.

3. Stachler RJ, Chandrasekhar SS, Archer SM, Rosenfeld RM, Schwartz SR, Barrs DM, et

al. Clinical practice guideline sudden hearing loss: Recommendations of the American

Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Otolaryngol Head Neck Surg.

2012;146.

4. Abdilah F. Penatalaksanaan Suatu Kasus Tuli Mendadak Unilateral dengan Sindrom Anti

Phospolipid. Jakarta : FK UI;2004.

5. Soetirto I, Bashiruddin J. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan

Kepala dan Leher. Ed 6 ‘Tuli Mendadak’.Jakarta:FK UI;2007:46-8.

6. Bailey BJ, Johnson JT. Head and neck surgery-otolaryngology. 4th ed. Philadelphia:

Lippincott Williams & Wilkins; 2006.

7. Sopardi EA, Iskandar N, et al. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan

Kepala dan Leher. Ed 7 ‘Tuli Mendadak’.Jakarta:FK UI;2012:39.

8. Hearing Loss in Children. 2015. Accessed at:

http://www.drugs.com/health-guide/hearing-loss-in-children.html.

9. JM Al-kandari, WB Alshuaib. BERA in children with hearing loss and delayed

speech.Electromyogr Clin Neurophysiol. 2006 Jan-Feb; 46(1):43-9.

10. Bhattacharrya N. Auditory Brainstem Response Audiometry. 2008.

Http://emedicine.medscape.com

19

11. Hart HA. Sudden Sensorineural Hearing Loss.In : Cummings CW,ed. Cummings

Otolaryngology Head & Neck Surgery.4th ed. Philadelphia; 2005.

20