referat sarcoidosis

23
BAB I PENDAHULUAN Sarkoidosis adalah suatu penyakit yang berhubungan dengan proses peradangan. Sarkoidosis dapat menyerang organ apa saja dari tubuh pada lokasi mana saja.. Penyakit ini ditandai dengan adanya granuloma dan daerah kecil yang berisi sel-sel radang.. Sarkoidosis bisa terdapat di bagian dalam tubuh dan bisa pula pada bagian luar tubuh. Organ yang paling sering terkena adalah paru, kulit dan mata Pada tahun 1877, Jonathan Hutchinson, seorang dokter kulit di Inggris, mempublikasikan sebuah uraian tentang para pekerja di tambang batu bara yang mengeluhkan adanya lesi berwarna ungu pada tangan dan kaki yang diistilahkan oleh Hutchinson sebagai “livid papillary psoriasis”. Hal ini dipercaya sebagai laporan kasus sarkoidosis yang pertama kali ditulis. Pada tahun 1889, Besnier menguraikan tentang seorang pasien dengan adanya lesi berwarna keunguan pada wajah yang dia sebut sebagai penyakit lupus pernio. Uraian ini juga diikuti dengan laporan oleh Tenneson dan Boeck tentang bentuk jaringan dari lesi ini yaitu suatu granuloma yang terdiri dari sel-sel epiteloid dengan beberapa sel-sel besar. Boeck juga mengatakan bahwa lesi ini memiliki kemiripan dengan sarkoma sehingga ia menyebutnya benign sarcoid. Pada tahun yang sama, Bittorf dan Kuznitsky serta Schaumann mengenali bahwa sarkoid dengan lesi di kulit, lupus pernio, dan lesi visceral merupakan bagian yang sama dengan kelainan yang multi sistem. Observasi penting ini dijadikan 1

description

BAB IPENDAHULUANSarkoidosis adalah suatu penyakit yang berhubungan dengan proses peradangan. Sarkoidosis dapat menyerang organ apa saja dari tubuh pada lokasi mana saja.. Penyakit ini ditandai dengan adanya granuloma dan daerah kecil yang berisi sel-sel radang.. Sarkoidosis bisa terdapat di bagian dalam tubuh dan bisa pula pada bagian luar tubuh. Organ yang paling sering terkena adalah paru, kulit dan mataPada tahun 1877, Jonathan Hutchinson, seorang dokter kulit di Inggris, mempublikasikan sebuah uraian tentang para pekerja di tambang batu bara yang mengeluhkan adanya lesi berwarna ungu pada tangan dan kaki yang diistilahkan oleh Hutchinson sebagai “livid papillary psoriasis”. Hal ini dipercaya sebagai laporan kasus sarkoidosis yang pertama kali ditulis. Pada tahun 1889, Besnier menguraikan tentang seorang pasien dengan adanya lesi berwarna keunguan pada wajah yang dia sebut sebagai penyakit lupus pernio. Uraian ini juga diikuti dengan laporan oleh Tenneson dan Boeck tentang bentuk jaringan dari lesi ini yaitu suatu granuloma yang terdiri dari sel-sel epiteloid dengan beberapa sel-sel besar. Boeck juga mengatakan bahwa lesi ini memiliki kemiripan dengan sarkoma sehingga ia menyebutnya benign sarcoid. Pada tahun yang sama, Bittorf dan Kuznitsky serta Schaumann mengenali bahwa sarkoid dengan lesi di kulit, lupus pernio, dan lesi visceral merupakan bagian yang sama dengan kelainan yang multi sistem. Observasi penting ini dijadikan bagian dalam mengenali bahwa ini merupakan satu kesatuan manifestasi klinis dari sarkoidosis. Keterlibatan mata dalam sarkoidosis berkisar antara 25% sampai dengan 50 %. Karakteristik dari keterlibatan okuli adalah biasanya timbul di awal perjalanan penyakit, disertai dengan penyakit sistemik asimptomatik. Sebagian besat penderita berusia antara 20-40 tahun , Namun anak-anak dan orang tua juga bisa terkena. BAB IITINJAUAN PUSTAKAA. ANATOMI UVEA :Uvea atau traktus uvealis merupakan lapisan vaskular di dalam bola matayang terdiri atas iris, badan siliar, dan koroid.1.IrisIris merupakan suatu membran datar sebagai lanjutan dari badan siliar kedepan (anterior). Di bagian tengah iris terdapat lubang yang disebut pupil yang berfungsi untuk mengatur besarnya sinar yang masuk mata. Permukaan iriswarnanya sangat bervariasi dan mempunyai lekukan-lekukan kecil terutamasekitar pupil yang disebut kripte. Pada iris terdapat 2 macam otot yangmengatur besarnya pupil, yaitu : Musculus dilatator pupil yang berfungsi untuk melebarkan pupil dan Musculus sfingter pupil yang berfungsi untuk mengecilkan pupil. Kedua otot tersebut memelihara ketegangan iris sehinggatetap tergelar datar. Dalam keadaan normal, pupil kanan dan kiri kira-kira sama besarnya, keadaan ini disebut isokoria. Apabila ukuran pupil kanan dan kiritidak sama besar, keadaan ini disebut anisokoria. Iris menipis di dekat perlekatannya dengan badan siliar dan menebal di dekat pupil. Pembuluh darah di sekeliling pupil disebut sirkulus minor dan yang beradadekat badan siliar disebut sirkulus mayor. Iris dipersarafi oleh nervus nasoiliar cabang dari saraf cranial III yang bersifat simpatik untuk midriasis dan parasimpatik untuk miosis.2. Corpus SiliarKorpus siliaris merupakan susunan otot melingkar dan mempunyai sistemeksresi dibelakang limbus. Badan siliar dimulai dari pangkal iris ke belakangsampai koroid terdiri atas otot-otot siliar dan prosesus siliaris. Otot-otot siliar berfungsi untuk akomodasi.Badan siliar berbentuk cincin yang terdapat di sebelah dalam dari tempattepi kornea melekat di sklera. Badan siliar merupakan bagian uvea yangterletak antara iris dan koroid. Badan siliar menghasilkan humor akuos. Humor akuos ini sangat menentukan tekanan bola mata (tekanan intraokular = TIO).Humor akuos mengalir melalui kamera okuli posterior ke kamera okuli anterior melalui pupil, kemudian ke angulus iridokornealis, kemudian melewaittrabekulum meshwork menuju canalis Schlemm, selanjutnya menuju kanaliskolektor masuk ke

Transcript of referat sarcoidosis

Page 1: referat sarcoidosis

BAB I

PENDAHULUAN

Sarkoidosis adalah suatu penyakit yang berhubungan dengan proses peradangan.

Sarkoidosis dapat menyerang organ apa saja dari tubuh pada lokasi mana saja.. Penyakit ini

ditandai dengan adanya granuloma dan daerah kecil yang berisi sel-sel radang.. Sarkoidosis bisa

terdapat di bagian dalam tubuh dan bisa pula pada bagian luar tubuh. Organ yang paling sering

terkena adalah paru, kulit dan mata

Pada tahun 1877, Jonathan Hutchinson, seorang dokter kulit di Inggris, mempublikasikan

sebuah uraian tentang para pekerja di tambang batu bara yang mengeluhkan adanya lesi

berwarna ungu pada tangan dan kaki yang diistilahkan oleh Hutchinson sebagai “livid papillary

psoriasis”. Hal ini dipercaya sebagai laporan kasus sarkoidosis yang pertama kali ditulis.

Pada tahun 1889, Besnier menguraikan tentang seorang pasien dengan adanya lesi

berwarna keunguan pada wajah yang dia sebut sebagai penyakit lupus pernio. Uraian ini juga

diikuti dengan laporan oleh Tenneson dan Boeck tentang bentuk jaringan dari lesi ini yaitu suatu

granuloma yang terdiri dari sel-sel epiteloid dengan beberapa sel-sel besar. Boeck juga

mengatakan bahwa lesi ini memiliki kemiripan dengan sarkoma sehingga ia menyebutnya benign

sarcoid. Pada tahun yang sama, Bittorf dan Kuznitsky serta Schaumann mengenali bahwa

sarkoid dengan lesi di kulit, lupus pernio, dan lesi visceral merupakan bagian yang sama dengan

kelainan yang multi sistem. Observasi penting ini dijadikan bagian dalam mengenali bahwa ini

merupakan satu kesatuan manifestasi klinis dari sarkoidosis.

Keterlibatan mata dalam sarkoidosis berkisar antara 25% sampai dengan 50 %.

Karakteristik dari keterlibatan okuli adalah biasanya timbul di awal perjalanan penyakit, disertai

dengan penyakit sistemik asimptomatik. Sebagian besat penderita berusia antara 20-40 tahun ,

Namun anak-anak dan orang tua juga bisa terkena.

1

Page 2: referat sarcoidosis

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI UVEA :

Uvea atau traktus uvealis merupakan lapisan vaskular di dalam bola matayang terdiri atas iris,

badan siliar, dan koroid.

1.Iris

Iris merupakan suatu membran datar sebagai lanjutan dari badan siliar kedepan (anterior).

Di bagian tengah iris terdapat lubang yang disebut pupil yang berfungsi untuk mengatur

besarnya sinar yang masuk mata. Permukaan iriswarnanya sangat bervariasi dan mempunyai

lekukan-lekukan kecil terutamasekitar pupil yang disebut kripte. Pada iris terdapat 2 macam otot

yangmengatur besarnya pupil, yaitu : Musculus dilatator pupil yang berfungsi untuk melebarkan

pupil dan Musculus sfingter pupil yang berfungsi untuk mengecilkan pupil. Kedua otot tersebut

memelihara ketegangan iris sehinggatetap tergelar datar. Dalam keadaan normal, pupil kanan

dan kiri kira-kira sama besarnya, keadaan ini disebut isokoria. Apabila ukuran pupil kanan dan

kiritidak sama besar, keadaan ini disebut anisokoria. Iris menipis di dekat perlekatannya dengan

badan siliar dan menebal di dekat pupil.

 

2

Page 3: referat sarcoidosis

Pembuluh darah di sekeliling pupil disebut sirkulus minor dan yang beradadekat badan siliar

disebut sirkulus mayor. Iris dipersarafi oleh nervus nasoiliar cabang dari saraf cranial III yang

bersifat simpatik untuk midriasis dan parasimpatik untuk miosis.

2. Corpus Siliar

Korpus siliaris merupakan susunan otot melingkar dan mempunyai sistemeksresi dibelakang

limbus. Badan siliar dimulai dari pangkal iris ke belakangsampai koroid terdiri atas otot-otot

siliar dan prosesus siliaris. Otot-otot siliar  berfungsi untuk akomodasi.Badan siliar berbentuk

cincin yang terdapat di sebelah dalam dari tempattepi kornea melekat di sklera. Badan siliar

merupakan bagian uvea yangterletak antara iris dan koroid. Badan siliar menghasilkan humor

akuos. Humor akuos ini sangat menentukan tekanan bola mata (tekanan intraokular =

TIO).Humor akuos mengalir melalui kamera okuli posterior ke kamera okuli anterior melalui

pupil, kemudian ke angulus iridokornealis, kemudian melewaittrabekulum meshwork menuju

canalis Schlemm, selanjutnya menuju kanaliskolektor masuk ke dalam vena episklera untuk

kembali ke jantung.

 

3.Koroid

Koroid merupakan bagian uvea yang paling luar, terletak antara retina (disebelah dalam) dan

sklera (di sebelah luar). Koroid berbentuk mangkuk yangtepi depannya berada di cincin badan

3

Page 4: referat sarcoidosis

siliar. Koroid adalah jaringan vascular yang terdiri atas anyaman pembuluh darah. Retina tidak

menempati(overlapping) seluruh koroid, tetapi berhenti beberapa millimeter sebelum badan

siliar. Bagian koroid yang tidak terselubungi retina disebut pars plana. Vaskularisasi uvea berasal

dari arteri siliaris anterior dan posterior yang berasal dari arteri oftalmika. Vaskularisasi iris dan

badan siliaris berasal darisirkulus arteri mayoris iris yang terletak di badan siliaris yang

merupakananastomosis arteri siliaris anterior dan arteri siliaris posterior longus.Vaskularisasi

koroid berasal dari arteri siliaris posterior longus dan brevis.Imunologi (bagian yang berperan

dalam hal ini adalah khoroid), Produksi akuos humor olehkorpus siliaris, dan sebagai nutrisi

B. DEFINISI

Sarkoidosis adalah suatu penyakit granulomatosa non-kaseosa multisistem yang

penyebabnya belum diketahui, terutama mengenai dewasa muda dan paling sering mengenai

paru, kulit, dan mata. Sarkoidosis juga dapat diartikan sebagai retikulosis granulomatosa sistemik

yang kronik progresif tanpa sebab yang jelas, ditandai dengan tuberkel keras pada hampir semua

organ atau jaringan, termasuk kulit, paru, kelenjar getah bening, hati, limpa, mata dan tulang-

tulang kecil tangan dan kaki. Granuloma adalah suatu kumpulan makrofag modifikasi yang

menyerupai sel epitel dan pembentukannya menunjukkan respon terhadap peradangan kronik

yang disebabkan oleh agen yang infeksius maupun yang non infeksius.4 Sarkoidosis juga disebut

sarcoid yang berasal dari bahasa yunani sark dan oid yang berarti kelihatan seperti daging.

Sarkoidosis juga disebut penyakit Besnier-Boeck.8

C. EPIDEMIOLOGI

Epidemiologi sarkoidosis menjadi tantangan yang besar karena munculnya manifestasi

klinis yang berbeda-beda dan kurangnya alat diagnosis yang spesifik. Dari studi global, jelas

bahwa sarkoidosis dapat mengenai setiap orang, setiap suku dan semua jenis kelamin. Data yang

diperoleh dari skrining radiologi tampak prevalensinya mengikuti geografi. Sebagai contoh,

dilaporkan 3 kasus per 100.000 populasi di Jepang. Angka yang lebih tinggi yaitu 213 kasus per

100.000 populasi terjadi pada wanita di Irlandia. Di Amerika Serikat, insiden sarkoidosis 5,9 per

100.000 pria sedangkan wanitanya 6,3 per 100.000.Orang-orang Afrika-Amerika dan wanita

memiliki resiko tinggi untuk menderita penyakit ini.1,11 Kasus sarkoidosis ditemukan di seluruh 4

Page 5: referat sarcoidosis

dunia. Angka-angka prevalensi di berbagai tempat sangat bervariasi yang secara keseluruhan

sekitar 20 per 100.000 penduduk dan dilaporkan mencapai 200 per 100.000 penduduk pada

kelompok masyarakat tertentu. Kasus-kasus banyak ditemukan di negara-negara Skandinavia,

berbagai daerah di Amerika Serikat orang kulit hitam lebih sering terkena. Sebagian besar

penderita kira-kira 70% berusia di bawah 40 tahun. Walaupun tidak ada predileksi seks secara

keseluruhan, sarkoidosis lebih sering terkena pada wanita.

D. ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Etiologi sarkoidosis belum diketahui dengan pasti, apakah merupakan penyakit infeksi,

penyakit genetik atau reaksi terhadap benda asing atau apakah penyakit akibat satu atau banyak

penyebab. Banyak agen infeksius yang dicurigai sebagai penyebabnya. Perubahan patologik

sarkoidosis menyerupai infeksi mikobakteri atau infeksi mikotik sistemik, tetapi organisme

tersebut tidak dapat ditemukan baik dari lesi maupun dari kultur. Inhalasi bahan kimia seperti

zirkonium dan berilium juga dapat menimbulkan granuloma, tetapi pajanan bahan-bahan tersebut

pada penderita sarkoidosis jarang terbukti. Faktor genetik mungkin pula berperan karena adanya

kasus pada kembar monozigot dan dizigot. Faktor antigenik atau kompleks imun mungkin

menimbulkan reaksi sistem fagositosis mononuklear sehingga terbentuk leaf griftulomatosa,

dimana sel limfosit T dan sel plasma turut berperan.9

Dari pengamatan terhadap berbagai distribusi daerah, ada kaitan antara factor genetik dan

faktor lingkungan terhadap penyakit ini. Dan dari pemeriksaan jaringan granuloma didapatkan

kesimpulan bahwa sarkoidosis berhubungan dengan respon imunologis pada antigen spesifik

orang-orang tertentu. Bagaimanapun, etiologi dari sarkoidosis walaupun telah lama di teliti

masih belum jelas. Lesi granuloma pada sarkoidosis memiliki kesamaan pada lesi yang

disebabkan oleh faktor-faktor infeksi seperti mikobakteria dan fungi atau faktor inorganik seperti

zirconium dan beryllium, dan keduanya terlihat sebagai reaksi hipersensitifitas kepada faktor

organik seperti thermophilic actinomycetes. Kesamaan ini disebabkan oleh banyak hal seperti

faktor infeksius atau factor organik dan inorganik yang menjadi penyebabnya. Beberapa contoh

penelitian gagal menguraikan hubungan antara sarkoidosis dengan tempat kelahiran, tempat

tinggal, atau riwayat alergi, obat-obatan saluran cerna, terpapar dengan hewan-hewan peliharaan,

atau paparan pada tempat kerja.

5

Page 6: referat sarcoidosis

Pada penelitian ditemukan bahwa terjadi peningkatan pada aktivitas sel B dengan

hipergammaglobulinemia dan kompleks imun nonspesifik pada sebagian besar penderita

Penurunan respon reaksi hipersensitifitas juga ditemukan pada banyak penderita sarkoidosis. Tes

tuberkulin intradermal positif pada dua pertiga penderita.6 Walaupun penyebab sarkoidosis

belum diketahui secara pasti, tetapi dapat dicurigai beberapa penyebabnya antara lain; infeksi

bakteri, gangguan sistem imun tubuh, factor lingkungan, dan faktor genetik.1 Seringnya

sarkoidosis disebabkan oleh gangguan pada produksi vitamin D dengan peningkatan produksi

extrarenal. Secara rinci dapat dinyatakan, makrofag di dalam granuloma mengubah vitamin D ke

dalam bentuk aktif, sesuai dengan peningkatan kadar hormon 1,25-dihidroksi vitamin D dan

gejala hipervitaminosis D meliputi rasa tidak nyaman, kurang bergairah, cepat marah, hilang

ingatan sementara atau kelainan kognitif. Reaksi kompensasi fisiologi dari supresi kadar hormon

paratiroid dapat menyebabkan penderita sarkoidosis mengalami penyakit celiac. Penyakit celiac

adalah suatu kondisi dimana terjadi reaksi yang kronis pada rantai protein tertentu, umumnya

disebabkan oleh gluten yang ditemukan pada butir gandum. Reaksi ini menimbulkan kerusakan

pada vilivili usus halus sehingga terjadi malabsorpsi dari nutrisi.8

E. MANIFESTASI KLINIS 1,4

Terdapat dua tipe penyakit yang berbeda yaitu tipe akut dan tipe kronik. Keduanya

berbeda dalam masa awitan, perjalanan penyakit, prognosis dan reaksi terhadap pengobatan.

Pada sarkoidosis akut biasanya terlihat pada orang muda, ditandai oleh masa awitan yang

eksplosif dan secara klinis sering tampak sebagai eritema nodusum, demam, poliartritis dan iritis

akut. Penderita biasanya mengalami resolusi spontan tanpa gejala klinis dalam beberapa hari dan

dihubungkan dengan prognosis yang baik. Pada tipe kronik terdapat lebih banyak pada penderita

berusia di atas 40 tahun yang ditandai oleh masa awitan yang kurang jelas, dan terlihat sebagai

lesi progresif persisten pada organ-organ yang terlibat.

Paru

Terkenanya organ paru merupakan merupakan ciri khas dari penyakit ini, dan pembagian

stadium berdasarkan penilaian radiologi :

a. Stage 1: Bilateral hilar lynphadenopati

b. Stage 2 : Bilateral hilar lynphadenopathy dan reticulonodulla parenchymal infiltrates.

c. Stage 3 : Reticulonodular infiltrates saja

6

Page 7: referat sarcoidosis

d. Stage 4 : Progressive pulmonary fibrosis dengan terbentuknys bula dan bronchietasis

Kulit

25% tanda yang timbul di kulit diantaranya :

a. Erythema nodosum adalah tanda yang paling umum. Ditandai dengan plak eritematous

yang lunak khas berada di lutut dan tulang kering dan kadang kadang mengenai daerah

tungkai atas dan lengan bawah .

b. Granuloma pada kulit ,

c. Lupus Pernio (lupus ungu) adalah manifestasi granulomaous klasik kulit yang ditandai

dengan kronis, indurated, lesi ungu-biru

Lesi pada CNS

Terjadi pada penderita dan berhubungan dengan angka morbiditas serta mortlitas

a. Cranial nerve palsies yang mana mengenai nervus cranius manapun, Merupakan

manifestasi yang paling umum pada lesi CNS. Nervus facialis yang paling sering terkena.

b. lesi lain termasuk Infiltrasi meningeal, Kejang

Mata

Sarcoidosis bisa bermanifestasi klinis di segmen anterior dan segmen posterior.

1. Kelainan segmen anterior

Bisa mengenai konjungtiva, dan sclera walupun jarang.

o Konjungtiva: terkadang terlihat folikel nodul yang keras pada konjungtiva forniks inferior

folikel ini terdiri dari granuloma sarcoidosis yaitu nodul soliter berwarna kuning “ millet

seed” . Keratokonjungtivitis sika terjadi apabila mengenai duktus lakrimalis.

o Sklera: terjadi skelritis dimana sclera odem dan hiperemis

7

Page 8: referat sarcoidosis

o Uvea bagian anterior ( iris dan badan ciliar)

Uveitis merupakan penyakit mata yang sering timbul pada sarkoidosis. Uveitis

adalah inflamasi traktus uvea ( iris, korpus siliaris, dan koroid ) dengan berbagai

penyebabnya. Struktur yang berdekatan dengan jaringan uvea mengalami inflamasi

biasanya juga ikut mengalami inflamasi. Peradangan pada uvea dapat hanya mengenai

bagian depan jaringan uvea atau iris yang disebut iritis. Bila mengenai badan tengah

disebut siklitis. Iritis dengan siklitis disebut iridosiklitis atau disebut juga dengan uveitis

anterior dan merupakan bentuk uveitis tersering.Bila mengenai lapisan koroid disebut

uveitis posterior atau koroiditis.5,6

Sarkoidosis Uveitis anterior bisa akut atau kronis.:

a. Akut ;

Episode berlangsung sampai beberapa minggu .Biasanya mengenai penderita usia

muda dengan akut sarkoidosis. Bilateral, simetris, tipe non granulomatosa. Terdapat

sel di camera ocular anterior

b. Kronik :

Mengenai orang tua . Tipe granulomatosa, asimetris , terdapat mutton fat Keratic

Presipitat. Dapat terjadi sinekia posterior. Terdapat nodul di iris dan sudut

iridocornealis. Komplikasi dapat terjadi glaucoma sekunder

2.Segmen Posterior

Manifestasi paling sering pada segmen posterior adalah posterior uveitis, selain itu

terdapat intermediate uveitis.

Intermediate uveitis: Tampak gambaran snowball infiltrate

Uveitis posterior

8

Page 9: referat sarcoidosis

o Periphlebitis, ciri khas tetpi bukan tanda pathogmonic segmen posterior sarcoidosis.

Meskipun lesi akut dapat sembuh secara spontan atau dengan penggunaan steroid

sistemik.

o Vitritis ; Perubahan Vitreous baik dalam bentuk vitritis difus atau, lebih jarang,

kekeruhan "cotton ball"

o Chorodal infiltrate : jarang dan bentuknya berubah ubah

Punched out appereance

Choroidal granuloma soliter : jarang

Retinal granulomata adalah lesi kecil terpisah berwarna kuning-putih.

lesi saraf optik dapat dari jenis berikut:

a. Granulomata Focal mungkin melibatkan saraf optik, tetapi biasanya tidak mempengaruhi

ketajaman visual.

b. Papilloedema biasanya sekunder dari lesi ssp dan dapat terjadi tanpa adanya lesi okular

lainnya.

9

Page 10: referat sarcoidosis

d. Edema diskus Persistent sering mengenai pasien yang mengalami kelaina di retina atau

viterus

F. DIAGNOSIS 2

Tidak ada Kriteria pasti untuk mendiagnosis sarkoidosis. Dan tidak ada tes yang spesifik.

1. Gambaran radiologi paru 90 % mengalami kelainan.

2. Biopsi

a. Biopsi paru : 90 % akurat dalam mendiagnosis sarcoidosis walaupun pada penderita yang

asimptomatik dan dengan radiologi thoraks yang normal.

b. Biopsi konjungtiva positif pada 70 % pasien dengan inflamasi granulomatosa berbentuk

nodul-nodul yang mana menyerupai konjungtivitis folikuler.

c. Duktus lakrimal positif di 25 % pada kelenjar lakrimal yang tidak membesar dan 75 %

pada kelenjar lalrimal yang membesar

d. Limph node atau lesi kulit

3. Angiotensis-converting Serum enzyme (ACE) biasanya meningkat pada pasien dengan

sarkoidosis aktif dan normal selama remisi. Pada pasien dengan

dicurigai neurosarcoid, ACE harus diukur dalam cairan serebrospinal

4. Ct scan kepala , leher dan dada dengan Gallium-67sering menunjukkan peningkatan serapan

pada pasien dengan sarkoidosis aktif.

5. Mantoux test negative di kebanyakan pasien.

G. KOMPLIKASI 4,7

Pada mata terdapat komplikasi dari uveitis:

1. Katarak subskapular posterior, merupakan salah satu komplikasi dari pengobatan uveitis

anterior berupa penggunan kortikosteroid topical jangka panjang.

2. Glaucoma sekunder , karena gangguan sirkulasi humor aquos

3. Edema kistoid macular ( Cystoid macular edema ) disebabkan karena penurunan

prostaglandin

10

Page 11: referat sarcoidosis

H. PENATALAKSANAAN

Tujuan utama dari penatalaksanaan medis adalah mengurangi rasa sakit dan fotopobia,

menghilangkan inflamasi, mencegah terjadinya komplikasi, menjaga dan mengembalikan fungsi

penglihatan yang baik. Keagresifan dari terapi harus berdasarkan derajat inflamsi dan lokasinya,

Lamanya inflamasi pada stau atau kedua mata, resiko terjadinya kerusakan struktur, respn

terhadap initial terapi, keadaan umum dan usia dari pasien.

CORTICOSTEROIDS

TOPICAL STEROIDS

11

Corticosteroids

Eye drop

Not effective

Increase frequency

Add corticosteroid

Ointment at bedtime

Not effective

Not effective

Periocular injection

relapse

EFFECTIVE

REDUCE DOSE

Page 12: referat sarcoidosis

Untuk injeksi steroid periokuler:

Very short acting : dexamethasone, sodium phosphate, hydrocortisone sodium succinate

Long acting : Triamnisolon diacetate 40 mg/ml, triamnicolone acetonide 40 mg/ml,

methilprednisolone acetate 40/80 mg/ml

Kortikosteroid sistemik

Diberikan pada uveitis bilateral yang mengancam fungsi penglihatan.

Hati-hati penggunaan steroid sistemik pada uveitis unilateral

Pemberian tidak lebih dari 8 bulan

Beritahukan pasien mengenai prognosis, durasi dan efek samping dari obat.

Gunakan secukupnya secepatnya, tapering, Diskontinu

Terapi sistemik immunosupresiv:

Anti metabolit ( azathioprine: dosis 2-3 mg/kg/day, methrothrexate: 2,5-10 mg/minggu,

Mycophenolate mofetil ).

Sel T inhibitor ( cyclosporine, tacrolimus ).

Alkylating agents ( chlorambucil: dosis 0,1 mg/kg/hari, Cyclophosphamide; sangat

efektif, dosis 1-2 mg/kg/hari)

COMBINATIONOF CsA & CORTICOSTEROID

Improve Improve

12

Systemic therapy

Step A

3 mg/kg/day CsA

6 week

Step E

From 5 mg/kg/day csA the dose decreaseby 0,5 mg/kg/day every 4-6

weeks until reach 2 mg/kg/day From 7 mg/kg/day CsA the dose

decreased by 1 mg/kg/day every 3

Step B

7 mg/kg/day CsA or 5 mg/kg/day CsA + 0,2-0,4

mg/kg/day prednisolone

Page 13: referat sarcoidosis

No Improvement

(2 weeks)

Improve

Improve No Improvement

(2 weeks)

Improve No Improvement

(2 weeks)

Untuk uveitis anterior pemberian kortikosteroid topical preokuler dan oral diperlukan.

Uveitis posterior sering membutuhkan steroid oral daan immunosupresan seperti methrotrexate,

azathriopine dan ciclosporin.4 Siklopegik dibutuhkan untuk memberikan rasa nyaman juga

mencegah terjadinya synekia.

I. PROGNOSIS

70-80% penderita sarkoidosis akut dapat mengalami resolusi spontan dan mempunyai

prognosis yang baik, tetapi hampir 1/3 jumlah penderita dapat mengalami relaps. Bentuk kronik

lebih sering ditemukan pada orang yang lebih tua dan cenderung progresif. Walaupun penyakit

ini dapat mengakibatkan kebutaan, sesak nafas, kelemahan, kegagalan ginjal dan lesi kulit yang

Buruk, angka kematian penyakit ini hanya 3- 6%.

13

Step E

From 5 mg/kg/day csA the dose decreaseby 0,5 mg/kg/day every 4-6

weeks until reach 2 mg/kg/day From 7 mg/kg/day CsA the dose

decreased by 1 mg/kg/day every 3

Combine azathriopine 7

mg/kg/day CsA + o,6 mg/kg/day

Prednisolone + ! mg/kg/day

azathrioprene

Step D

7 mg/kg/day Csa+ 0,6 mg/Kg/day prednisolone

Step C

7 mg/kg/day CsA + 0,6 mg/kg/day prednisolone

Page 14: referat sarcoidosis

Dua pertiga dari penderita sarkoidosis dapat sembuh spontan, sepertiganya diperlukan

pengobatan jangka panjang dan 5% berakhir dengan kematian. Pada masa akut, eritema

nodusum, dan stage 1 prognosisnya baik dan remisi dapat terjadi 2-5 tahun. pada stage 3 dan 4,

iritis kronik, lupus pernio, dan manifestasi di luar paru prognosisnya tidak begitu baik. Faktor

genetik juga berpengaruh terhadap prognosis. Pada orang-orang kulit hitam memiliki prognosis

yang tidak begitu baik bila dibandingkan dengan orang-orang kulit putih

14

Page 15: referat sarcoidosis

BAB III

KESIMPULAN

Sarkoidosis adalah suatu penyakit granulomatosa non kaseosa multisistem yang

penyebabnya Belum diketahui, terutama Mengenai dewasa muda dan paling sering mengenai

hillus, paru, kulit, dan mata. Dari epidemiologi ditemukan bahwa wanita lebih banyak terkena

sarkoidosis dibandingkan pria, dan orang-orang kulit hitam lebih cenderung terkena sarkoidosis

dibandingkan orang-orang Kulit putih. Dan usia di bawah 40 tahun juga lebih cenderung terkena

sarkoidosis. Etiologi dari sarkoidosis belum diketahui secara pasti. Tetapi dapat dicurigai

beberapa penyebabnya antara lain; infeksi bakteri, gangguan sistem imun tubuh, faktor

lingkungan dan faktor genetik.. Pada sarkoidosis ditemukan kelainan fungsi imunologik.

Manifestasi klinis dari sarkoidosis tergantung dari organ yang terkena. Pada mata biasanya

didapatkan kelainan berupa uveitis. Pemeriksaan penunjang pada sarkoidosis meliputi foto

toraks, biopsi enzim assay, dan Gallium Scan. Diagnosis sarkoidosis dapat ditegakkan melalui

riwayat penyakit, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Terapi yang diberikan berupa

kortiko steroid topical maupun sistemik serta pemberian siklopegik. Prognois pada 70-80%

penderita sarkoidosis akut dapat mengalami resolusi spontan dan mempunyai prognosis yang

baik, tetapi hampir 1/3 jumlah penderita dapat mengalami relaps.

15

Page 16: referat sarcoidosis

DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Ophthalmology, Intraocular Inflammation and Uveitis, Basic And

Clinical Science Course 1997-1998, page 122-124

2. Elder-Duke, Sir Stewart, System of Ophthalmology, Disease of the Uveal tract, The C.V

Mosby Company, 1970 page 517-531

3. Gold, Daniel H & Weingeist, Thomas A, The Eye Systemic Disease. 1990, J.B. Lippincott,

page 289-292

4. Kanski, Jack J, Clinical Ophthalmology, A Systematic Approach, Fourth Edition

Butterworth-Heinemann, 1999 page 151-279.

6. Ilyas H Sidarta. Uveitis anterior. Ilmu Penyakit Mata, ed II, FKUI, Jakarta : 2002

7. Wijana Nana, Uvea, Ilmu Penyakit Mata, Hal 126-127

8. Gordon K. Iriti dan Uveitis. 2005. Available at http//www.emedicine.com ( diakses tanggal

19 mei 2013)

9. NHLBI. Sarcoidosis. 2007. Available at:

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/sarc/sar_whatis.html ( diakses tanggal 19 mei

2013)

10. Ilmu Penyakit Dalam, Hal 935-936 Jilid II, Edisi ke-3, FK UI, Jakarta, 2001.

16