REFERAT MIKROPENIS UMAYAH
-
Upload
ananto6968 -
Category
Documents
-
view
119 -
download
22
Transcript of REFERAT MIKROPENIS UMAYAH
REFRAT MICROPENIS
By : UMayAh AsnaNDri 105103003440
Lecturer : dr. BamBAng BuDIarTo, SpB
Penyebab
Hypogonadotropic hypogonadism Hypergonadotropic hypogonadism (primary testicular failure)
gonadal dysgenesis atau rudimentary testes syndrome juga terjadi pada Robinow syndrome
Idiopathic micropenis
Penyebab tersering micropenis adalah kegagalan hipotalamus memproduksi gonadotropin-releasing hormone dalam jumlah yang cukup
Terjadi pada Kallmann syndrome, Prader-Willi syndrome, and Lawrence-Moon-Biedl syndrome
Beberapa kasus growth hormone deficiency
Kriteria
Berbentuk normal ; MUE posisi di kepala penis ; posisi penis normal
Penis >2.5 SD dibawah rerata usia
Pada bayi baru lahir, <2 cm saat meregang (Penis ditarik & diukur panjangnya dari ujung sampai ke pubis) Ukuran penis bayi berkisar :
P 3 - 4 cmL 1 - 1,3 cm
Lee PA, Mazur T, Danish R, et al: Micropenis. I. Criteria, etiologies and classification. Johns Hopkins Med J 146:156-163, 1980.
Tuladhar et al (1998) melaporkan hubungan antara panjang penis dan usia gestasional bayi lahir pada usia gestasi 24-36 minggu.
Panjang penis dalam centimeter = 2.27 + 0.16 X (usia gestasi dalam minggu)
Penyebab
Kurangnya stimulasi AndrogenTidak ada respon dari pallus terhadap androgen lokalKegagalan dari perubahan testosteron menjadi dihidrotestosteron yang aktif (defisiensi 5-αreduktase)
Regresi sistem Müllerian, fusi lipatan labioscrotal, dan migrasi meatus uretra terjadi selama trimester pertama gestasi. Selanjutnya pertumbuhan phallus selama trimester kedua dan ketiga bergantung pada produksi testosterone oleh by the fetal testis fetaL dalam respon terhadap fetal pituitary luteinizing hormone (LH). Growth hormone juga enhances pertumbuhan penile dalam utero
Penyebab
Penyebab
Hypothalamic/pituitary dysfunction: Isolated, Kallmann syndrome, Prader-Willi syndrome, septo-optic dysplasia
Testicular dysfunction or failure:Intrauterine testicular torsion (vanishing testes syndrome), testicular dysplasia
Complex (testicular and/or pituitary) or idiopathic :
Robinow syndrome, Klinefelter syndrome, other X polysomies
Partial androgen resistance
Evaluasi bayi dengan micropenisAdakah defek pada hypothalamic-pituitary-gonadal axis ??
kadar testosterone
kadar Dihydrotestosterone
kadar LH
kadar follicle-stimulating hormone (FSH)
Evaluasi bayi dengan micropenisAdakah kemungkinan defisiensi pituitary melibatkan hormon lain??
Isolated growth hormone deficiency, gonadotropin deficiency,
panhypopituitarism
hypoglycemia, hypothermia, atau hyperbilirubinemia (berkaitan dengan hypothyroidism) pada anak dengan micropenis mengantarkan pencarian adanya defisit hormon pituitary lainnya dan abnormalitas struktur central nervous system (ex: displasia septo-optic).
Evaluasi bayi dengan micropenis Uji terapi testosterone, melihat apakah pertumbuhan phallus ada? Bila tidak, gender reassignment dapat menjadi pertimbangan
Tata laksana
Tata Laksana PengobatanTujuan tata laksana micropenis adalah untuk menambah ukuran penis sehingga dapat mencapai ukuran normal sesuai dengan usianya. Insufisiensi pituitari atau testikuler diobati oleh endokrinologist pediatrik. Pada pasien dengan kegagalan testikuler dan terbukti sensitif androgen, terapi androgen direkomendasikan selama masa kanak dan saat pubertas untuk merangsang pertumbuhan penis (Level of evidence 2; Grade of recommendation: B).
Th/ testosteron
WAKTU PEMBERIAN DOSIS/ADMINISTRASI
DURASI
Bayi 25mg/IM 1x/bulan dalam 3-6bulan
Anak 50mg/IM 1x/bulan dalam 3-6bulan
Remaja laki-laki dengan hypogonadisme :Inisiasi pubertasfase pertumbuhan
akhirpemeliharaan
virilisasi
40-50 mg/m2/dosis IM tiap bulan
100 mg/m2/dosis IM tiap bulan
100 mg/m2/dosis IM tiap 2 W