Purpura Henoch
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Caso clínico
Vasculitis por IgA (purpura de Scholein-Henoch)
Resumen clínico
• J.H.B 9 años• AHF: sin datos relevancia• APN: sin datos relevancia• APNP: alergia a perros.• APP: dermatitis atópica. 16 febrero dx PHS.
• PA• 10 febrero: manchas eritemato-violaceas ambos muslos,
edema rodilla hacia abajo.• 16 febrero: dx PHS con prednisona• 20 febrero: egreso con prednisona y suspende 3 dias, con
deambulación comienza cuadro clínico de nuevo.• 24 de febrero: urgencias tx con prednisona• En otras 2 ocasiones servicio de urgencia por suspender
tratamiento.• 15 de marzo acude a urgencia por continuar con cuadro clínico
y no a suspendido a tratamiento y pasa a piso de pediatría.
• EF• Cabeza ok. Amígdala izq G2. cardiopulmonar
ok. Abdomen no doloroso a la palpación.• Extremidades eutróficas con manchas
eritemato-violáceas palpables que no desaparecen con la presión en ambas extremidades inferiores, respetando ambos pies.
Diagnostico
• Escolar eutrófico de 9 años con purpura de scholein-henoch en tratamiento.
• Plan– Dieta hipoalergenica.– Hidratación vía oral.– Continuar con Pednisona 1 mg/kg día, no suspender hasta
nuevo aviso.– Se solicita EGO y sangre oculta en heces.– Reposo– Cuidados generales de enfermería
• Pronostico– Bueno para la vida y la función.
Purpura de Scholein-Henoch
Vasculitis
• Vasculitis se refiere inflamación y necrosis vasos sanguíneos.
• Puede afectar órganos o sistemas, producen manifestaciones.
• Primarias o secundarias a infecciones, tumores, drogas, enfermedades reumáticas, etc.
• Raras infancias: excepción PSH y e. Kawasaki.
Purpura de Scholein-Henoch
• Vasculitis mas común en edad pediátrica.• Manifestaciones mas frecuentes: purpura
palpable, artritis, dolor abdominal, sangrado gastrointestinal y nefritis, puede verse afectado cualquier órgano.
• Consecuencia vasculitis leucocitoclastica de pequeños vasos debida deposito de IgA en pared vasos y mesangio renal.
Etiología
• Asociado a múltiples m.o., drogas y otros agentes.
• Su curso es autolimitado, el grado de afección renal condiciona el pronostico.
Epidemiologia
• Mas frecuente 3-15 años.• 75-90% menores 10 años.• 10:100,000• Mas común otoño, invierno patogénesis
infecciosa.
Etiopatogenia
• Asociado a HLA-DRB1.• Producción cruzada de IgA con antígenos de
mo.
Clinica
• Lesiones cutánea– Purpura palpabe en m.i simetrica (raro brazos,
cara, orejas, espalda)– Al inicio puede acompañarse de edema cara,
manos, pies y escroto.
• Lesiones intestinales– Hemorragia y dolor tipo cólico
• Articulares– Artralgia en 82% casos.
• Afección renal– Presente 20-50%– Pronostico– Hematuria macro/microscópica, proteinuria, sx
nefrótico/nefrítico, falla renal, HTA. – Aparece 75-80% en el primer mes. 100% a los 3 meses.
• Neurológico – Raro– Cefalea con cambios en el comportamiento.– Raros casos en hemorragias.
• Pulmonares– Rara. Hemorragia difusa alveolar.
• Urológicos– Orquitis 24%.
Tratamiento
• Según la alteración predominante es el tratamiento.
• Reposo.• Manifestaciones cutáneas rara vez necesitan
tratamiento.• Dolor abdominal prednisona.
• En caso de afección renal, el uso de esteroide comparado con placebo no ha demostrado una reducción en la prevalencia en la nefropatía a 12 meses. Por lo tanto la terapia con esteroides no esta indicada cono prevención (AEP 2014).
• La afección renal puede ser grave y tener o no una resolución espontanea.
• Si o no dar esteroides a criterio.???
Pronostico
• El riesgo de afectación renal en forma de hipertensión, proteinuria o disminución de la tasa de filtrado glomerular es del 2 al 15% según los estudios. El riesgo de insuficiencia renal terminal es <1%.
• SE RECOMIENDA UN SEGUIMIENTO A 6 – 12 MESES EN CASO DE AFECCION RENAL.