HENOCH-SCHOENLEIN HENOCH-SCHOENLEIN PURPURAPURPURA

Mully Wulan RamadhantyMully Wulan Ramadhanty

PENDAHULUANPENDAHULUAN 1837,Johan Schonlein→ruam disertai 1837,Johan Schonlein→ruam disertai

arthritis→“arthritis→“peliosis rheumaticapeliosis rheumatica”. ”. 1868,Edouard Henoch:“1868,Edouard Henoch:“peliosis peliosis

rheumaticarheumatica” tidak sesuai → ” tidak sesuai → ruam,arthritis disertai gejala ruam,arthritis disertai gejala gastrointestinal.gastrointestinal.

Epidemiologi:75% 3-11 tahunEpidemiologi:75% 3-11 tahun

♂ ♂:♀=1,5-2:1,>>kulit :♀=1,5-2:1,>>kulit putihputih

Tinjauan PustakaTinjauan Pustaka

Henoch-Schoenlein Purpura (HSP): Henoch-Schoenlein Purpura (HSP): keadaan dimana terjadi peradangan keadaan dimana terjadi peradangan pembuluh darah kecil(vasculitis). pembuluh darah kecil(vasculitis).

Peradangan pembuluh darah→ruam Peradangan pembuluh darah→ruam kemerahan yang disebut purpura.kemerahan yang disebut purpura.

Etiologi HSPEtiologi HSP→→belum diketahui belum diketahui

75% riwayat ISPA (+) 75% riwayat ISPA (+) sebelum ada sebelum ada

gejala HSP.gejala HSP.

Patogenesis:Patogenesis: Beberapa penelitian: terdapat Beberapa penelitian: terdapat

peningkatapeningkatan konsentrasi serum IgA, n konsentrasi serum IgA, kompleks imun IgA, penumpukan IgA kompleks imun IgA, penumpukan IgA di dinding PD, dan mesangium ginjal. di dinding PD, dan mesangium ginjal.

Agregasi IgA atau kompleks IgA Agregasi IgA atau kompleks IgA dengan komplemen→perluasan dengan komplemen→perluasan mediator inflamasi, → vaskulitis di mediator inflamasi, → vaskulitis di kulit,ginjal,usus.kulit,ginjal,usus.

Manifestasi klinis:Manifestasi klinis:

●●Kulit: Kulit: urtikarian wheel, makulopapula urtikarian wheel, makulopapula eritematus. eritematus.

Ptechie/purpura,trombositopenia(-)Ptechie/purpura,trombositopenia(-)

●●Sendi: 68-75% athralgia,arthritis Sendi: 68-75% athralgia,arthritis atau atau keduanya. keduanya.

Cacat permanen(-)Cacat permanen(-)

●●GI tract:38-85% nyeri abdomen, GI tract:38-85% nyeri abdomen, >50% nyeri abdomen+darah >50% nyeri abdomen+darah pada kotoran.pada kotoran.

perdarahan dinding usus, i-> gambaran per menunjukkan adanya intusussepsi

Penebalan pada lipatan dinding usus halus, sehingga menyebabkan penampakan seperti adanya susunan koin.

●●Saluran genitourinaria: hematuri, Saluran genitourinaria: hematuri, nefritis(20-50%). nefritis(20-50%).

● ●SSP: sangat jarang.SSP: sangat jarang. Iritabilitas, apatis, kejang,Iritabilitas, apatis, kejang, hiperaktifitashiperaktifitas..

Lab: Lab: leukosit dan eosinofilia leukosit dan eosinofilia

Penatalaksanaan:Penatalaksanaan:

Suportif:Suportif: pantau tanda vital, kadar pantau tanda vital, kadar hematokrit, hematokrit,

pemeriksaan feses pemeriksaan feses untuk untuk menemukan darah,menemukan darah,

pemeriksaan abdomen.pemeriksaan abdomen.

Simptomatis: NSAID u/ analgetikSimptomatis: NSAID u/ analgetik

gejala GI(+)→prednison1-gejala GI(+)→prednison1-2 2 mg/kgBB 5-7 hari. mg/kgBB 5-7 hari.

Prognosis:Prognosis:

kelainan ginjal&SSP(-) prognosis baik. kelainan ginjal&SSP(-) prognosis baik.