Prof.Dr. Fulya Günşar

22.4.2010

Hastaneciyiz.blogspot.com

Portal Ven Trombozu1869 da tanımlanmış.Portal ven ve

dallarının trombozu ya da malin bir tümörle invazyonu veya daralması sonucunda oluşan portal ven akımının tıkandığı durumdur.

Portal hipertansiyonun nedenidir.

Gelişmekte olan ülkelerde Erişkin %30Çocuk %75

PVTUSA da ABD de atopsilerde %0,05-0,5KC tx adaylarında prevelans %0,6-%26Sirozlularda tx anında insidans %10-21Japonya’da 708 sirozlu hastada anjio ile

%0,6bulunmuşTx den sonra insidans %1-2

PV trombusunda Çeşitli Mekanizmalar Durumu Kompanze Etmeye Çalışır

Hepatik arter yatağında hemen vasodilatasyon

Kolleteraller oluşumu (kavernöz transformasyon, 5 hafta-12 ay)

PVTTotal hepatik kan akımı minimal etkilenir ↓HVPG başlangıçta NPortal Basınç zamanla artmaya devam ederHVPG>10-12mm Hg ise ÖVK gelişebilir.Kompanzatuvar hiperdinamik sirkülatuvar

durum da izlenebilir.Klinik tablolar genel olarak trombusun

yayılım alanına göre değişmektedir.

PVT 4 evresi vardırGrade 1:Minimal veya parsiyel tromboz(<

%50) SMV tutulumu minimal veya ØGrade 2:%50> veya tam tromboze PV SMV tutulumu minimal veya ØGrade 3: PV tam troboze Proximal SMV tıkalı, distal açıkGrade 4 PV ve SMV’nin tam tromboze

olması

Erişkinlerdeki PVT nedenleri• Sık

– Siroz– Neoplasm

• Pank CA HCC, karın içi tm– Enfeksiyon

• Appendist, divertkülit• Kolesistit

– İnflamasyon • Pankreatit

– Myeloproliferatif hst• Polisitemia vera, trombositoz,

PNH– İdiopatik (%8-15)

• Nadir Nedenler– Kalıtılmış hiperkoagulabl

durumlar• Trombozda↑ risk (<%0,04)

– Antitrombin3 eks– Protein S eks– Protein C eks

• Tromboz↓risk(>%2)– fakV Leiden mut– PTHR20210 (fak 2protromb)– MTHFR c677→T mut– Antifosfolipid send

– Kazanılmış hiperkoagulabl durumlar.• İnflamatuvar barsak hst• Gebelik• Oral östrojen

– Çeşitli• Nonsirotik PHT• Karın ve shunt cerrahisi• Splenektomi• KC tx

Siroz ve PVTPVT un erişkindeki en sık nedeni. Erişkinde %24-32 hastada siroz vardırKompanze sirozda %1, dekompanze sirozda %8-25 PVT

varSiroz PVT etkisi ?

Azalmış portal kan akımıFibrosis ile beraber periportal lenfanjitOlası trombofiliFak V leiden mut, MTHFR ve protrombin gen

mutasyonları** sık%62-69 oranında antikoagualan prot eksiklikleri

rapor edilmiş.

NeoplasmlarPankreas Ca %10-11HCC de %5-6AC, mide prostat, uterus, böbrek SK, hepatik

lenfoma ve karsinoid.

Myeloproliferatif HastalıkSiroz ve kanser olmayan erişkinde MPH

%30-40 olguda PV trombozunun nedenidir.Portal HT, Fe eks anemisi gibi nedenlerle

periferik kan tablosu MPH’a özgü olmayabilir.Dalak büyüklüğü şart değildir.Myeloid hücrelerde Janus tirosin kinaz 2 (JAK

2) geninde V617F somatik mutasyon bir çok hastada(%80-90)saptanmaktadır.

MPH TanısıBelirgin portal HT a rağmen 300 000 üzeri

tombosit MPH’ı düşündürmelidir.JAK 2 mutasyonu mutlak bakılmalı. (-) ise KI yapılarak tanı konmalıdır.KI de *distrofik megakaryositler *Kültürlerinde endojen eritroid koloni

formasyonu

Portal Ven Trombozunda KlinikAkutKronikNe Zaman Akut - Ne zaman Kronik (Ara form)

Son zamanlarda karın ağrısıPortal HT bulgusu yokCT veya dopplerde porta hepatiste porto portal

kolleterallerin olmadığı

Akut Portal Ven TrombozuPV içinde aniden trombus gelişimi ile

karekterizedirMezenterik V ve Splenik V de değişik

düzeylerde tutulabilir.Tam veya kısmiÇocuklarda nadirAkut septik olan phylefilebitis şeklindedir.

Klinik ve LaboratuvarAni başlayan ve 1 kaç günde gelişen karın ve sırt

ağrısıİleusa bağlı distansiyonPeritonial irritasyon bulgusu olmamasına karşın

şiddetli karın ağrısı Mez V. Tutuluşunu düşündürmeli.

Parsiyel trombusta bulgular hafifMezenterik venöz ark tutulmadan PV ve

mesenterik venlerin hızlı tutulması ile intestinal konjesyon, kolik tarzında karın ağrısı ve kansız diyare yapabilir.

Sistemik İnflamatuvar Yanıt bulguları Devamlı ateş karın ağrısı Akut faz reaktanları artmıştır. KCFT genellikle normal veya hafif bozuk

Akut Portal ven Trombozu bulguları tromboz mesenterik arka ilerlemediği sürece rekanalizasyon veya kavernoma oluşumu ile genellikle tam reversibldir.

Distal mesenterik ven tutuluş da var ise

İskemi İnfarktüs*Mezenterik kolleteraller çalışmaz*Refleks arteriyel vasokons

Siddetli ağrı 5-7 günKanlı ishalAssitAsidozİnt perforasyon, peritonitŞokMOY ile ex

PhylephylebitisÜşüme titreme ile ateş, ağrılı KC, bazen şokKan kültüründe enterik bakteriler

(bacteriodes türleri )Çok sayıda küçük karaciğer abseleriKarında bir enf odağı ile ilgilidir (BT veya

MR)

Görüntüleme ve TanıUSG, dopplerCT, MRCT vey MR anjiografi

TedaviAteş lökositoz varsa antibiyotik verilir.Anti koagulan tedavi;

4 retrospektif çalışmada 6 aylık antikoagulan ted ile %50 tam açılma %40 kısmi %10 yanıtsız %5 YE oluşmuş

Yüksek rekanalizasyon oranlarıPost splenektomi PVTSup mez. Venin tutulduğu akut tromboz

Rekanalizasyon olmama ihtimalinin yüksek olduğu durumlarBaşvuruda assit olmasıSplenik ven tutulması

TedaviAntikoagulan tedavi süresi

En az 3 ay devam edilir, Düşük mol. Ağırlıklı heparin→Stabil →OAK

Protrombotik bir durum varsa tedavi devam ettirilir.

Trobolitik tedavi?

Tam rekanalizasyon oranı, %15

%60 major komplikasyonlarTIPS ?

TedaviKlinik ve radyolojik olarak barsak infarktüsü

laporotomi ve rezeksiyon

cerrahi trombektomi

Akut PV Trobozunda Sonuç ve Prognozİntestinal infarktüs gelişmeden önce tanı ve tedavi

başlarsa prognoz iyidir.İntestinal infarktüs sup. Mez ven açık kaldığı sürece

veya rekanalize olursa gelişmez.Ölüm oranı %30 dan %10 a inmiştir.Portal HT gelişmemesi için de ana PV ve PV dallarından

en az birinin açık olması gereklidir.

Kronik Portal ven Trombozu Portal kavernoma Portal kolanjiopati veya biliopati Portal HT (varis kanaması*)

Klinik ve LaboratuvarGelişmiş ülkelerde akut PV trombozu aşamasında

tanıma olasılığı yüksek.Kavernoma ve rüptüre olmuş özofagus veya gastrik

varis Hipersplenism ve portal HT bulguları araştırılırken

ortaya çıkar.Portal kolanjiopati ile ilgili bulgularHastalar genelde genç ve KCFT de normal olduğu için

GİS kanamaları iyi tolere edilir.Assit ve HE nadir.Koagulasyon faktörlerinde değişiklikler olabilir.Hepatopulmoner sendrom %10 olguda var

HCC ve PVTPV çapı 23mm üstündeAFP yüksekArteriel kontrast esnasında lümendeki

materyal görünümünde belirginleşmeDoppler USG de arteriyel akıma benzer

pulsatil akışİğne biyopsisi spesifik ama duyarlı değil.

Görüntüleme Yöntemleri ve TanıDoppler USGCT, MRKolanjiografide sklerozan kolanjit benzeri

bulgularMR anjiyo, endosonografi

Tedavi1. Gastrointestinal kanamanın önlenmesi

Kontrollü çalışmalar yok Beta blokerler ve endoskopik tedaviler Cerrah shuntlar ? TIPS her olguda başarılı olmayabilir Splenektomi ve devaskülarizasyon ile ilgili

veriler kısıtlı.

2. Rekurren trombozun önlenmesiAntikoagulan tedavi

GİS kanama riskini artırmaz Ölüme neden olmamış Genel olarak protrombotik durum varsa

antikoagulan tedavi önerilmektedir.

84 AK(+) ve 56 AK(-)

GİS kanaması insidansı 12,5/100hasta

Splenik ven inf0,8~5,2/100hst

2 hasta kanama ve tromboz ile ex

Condat B et al. Gastroenterology 2001;120

İleri Sirozlu Hastalarda Antikoagulan Tedavi PVT Gelişimini Önlemede Güvenli ve Etkilidir

Zecchini R et al EALS 2010

51 sirozlu CP 7-10

26 enoxaparin (+) 25AK(-)12 ay

PVT Ø PVT 5

Tedavi kolunda daha az dekompansazyon meydana geldiPVT gelişimi ile ilişkili risk faktörü Portal HT bulundu.Tedavi kesildikten sonra her bir grupta da bir kişide PVT mg.

3. Portal kolanjiopati TedavisiEndoprotezBilioenterik anostomozPortosistemik shunt

Komplikasyonlar ve Prognoz Portal HT a bağlı kanamalarSplanknik ve extrasplanknik alanda

tekrarlayan trombuslar sık karşılaşılan komplikasyonlardır.

5 yılda %5 i komplikasyon ile kaybedilmektedir.

Sonuçlar 1Akut PVT da en az 3 ay AK tedavi verilmeliProtrombotik durum var ise uzun dönem AK

tedavi devam edilmeliPV içindeki trombus mezenterik venin distal

dallarına yayılım gösteriyor ise yine uzun dönem AK tedavi düşünülmeli.

Kronik PVTtedavide genel olarak vaka bazında karar daha uygundur.

Sonuçlar 2Kronik PVT da Protrombotik durum varsa

SMV trombozu varsa AK tedavi vermek mantıklıdır.

Ancak AK verilebilmesi için kanama açısından gerekli profilaksi yapılmalıdır.