Prof JW Prof JW RoosRoos--HesselinkHesselinkErasmusMCErasmusMC RotterdamRotterdam

Aangeboren hartafwijkingenAangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijking

§ Ongeveer 1 op de 100 kinderen wordt geboren met een hartafwijking

§ overleving tot volwassen leeftijd:

§ vóór het tijdperk v.d. hartchirurgie: 15%

§ tegenwoordig: > 85%§ tegenwoordig: > 85%

geschat aantal in Nederland: 55.000

Volwassen patiënten met aangeboren hartafwijking in het ErasmusMC

1200

1400

1600

1800

2000

aantal nieuwe patienten

0

200

400

600

800

1000

1991

1993

1995

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

aantal nieuwe patientenaantal controle patientenntotaal aantal patienten

Wat is een aangeboren hartafwijking?

• Embryologie:

• Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van de zwangerschap

Wat is een aangeboren hartafwijking?

• Embryologie:

• Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van de zwangerschap

• Wat kan er mis gaan? Wanneer?

Wat is een aangeboren hartafwijking?

• Embryologie:

• Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van de zwangerschap

• Wat kan er mis gaan? Wanneer?

• Genetische “fout” Down syndroom• Genetische “fout”

• Infectie

• straling

• medicijnen

• intoxicaties

Down syndroom

Rode hond

Röntgen, radioactiviteit

bloedverdunners

alcohol, marihuana, roken

Het normale hart

§ Het hart werkt als een pomp.

§ In rust wordt 5-6 liter bloed per minuut doorgepompt Linker

boezem

Rechter boezem

Rechter kamer

boezem

Linker kamer

Wat is een aangeboren hartafwijking?Embryologie: Wat kan er mis gaan?

• Gat in tussenschot

• Klep niet/afwijkend aangelegd

•Combinatie van alles• Abnormale aansluitingen

• Abnormaal verloop vaten

• Afwijkingen geleidingssysteem

•Combinatie van alles

•>1000 mogelijkheden

•klep tussen de rechter boezem en de rechter kamer is niet normaal aangelegd

•verplaatsing van deze klep naar de punt van het hart

Ziekte van Ebstein

naar de punt van het hart

•vaak ook gat in het boezem tussenschot

Welke keuzes maak je met een aangeboren hartafwijking

§ Baan

§ Sporten

§ Huis kopen

§ Zwangerschap

§ Erfelijkheid

Soorten sport / inspanning:

§ Dynamische sporten:§ Veel beweging, weinig kracht: volumebelastingvoor het hart

§ Statische sporten:§ Weinig beweging, veel kracht: drukbelastingvoor het hart.

Contactsporten vermijden bij:

§ Gebruik van bloedverdunners

§ Pacemaker of inwendige defibrillator

§ Verwijde aorta

Echo machine en transducers

echocardiografie

Analyse software

Magnetic resonance imaging (MRI)

§ Voordelen van de techniek

§ Anatomisch mooie beelden

§ Het hart kan op elke gewenste doorsnede worden bekeken

§ Geen gebruik van ioniserende straling

§ Nadelen van de techniek

§ Niet geschikt voor mensen met claustrofobie, pacemakers of inwendige defibrillator

§ Het onderzoek kan tot 60 minuten duren

Bepaling hartfunctie: MRI

Bepaling hartfunctie: MRI

Bepaling hartfunctie: CT

Normaal

Normaal

Ebstein

Ebstein

Ebstein

Ebstein

Ebstein

Ebstein