Presentasi Kasus 1

34
Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia PRESENTASI KASUS NEONATUS HIPERBILIRUBINEMIA KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK RUMAH SAKIT HUSADA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA Topik : Neonatus Hiperbilirubinemia Dokter Pembimbing : dr.Naniek. Penyaji : Isabella Valentina NIM : 406047066 I. IDENTITAS PASIEN Nama : Bayi J. A. S. Umur :6 hari Tanggal Lahir : 10 Mei 2006 Jenis Kelamin : Perempuan Agama : Budha Alamat : Diketahui Tanggal Masuk RS Husada : 15 Mei 2006, pukul 14.00 WIB II. IDENTITAS ORANG TUA Nama Ibu : Diketahui Umur : 28 tahun Pendidikan Terakhir : SMA Bagian Ilmu Kesehatan Anak Halaman Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada 1

description

Presentasi Kasus 1

Transcript of Presentasi Kasus 1

Page 1: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

PRESENTASI KASUS

NEONATUS HIPERBILIRUBINEMIA

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT HUSADA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TARUMANAGARA

Topik : Neonatus Hiperbilirubinemia

Dokter Pembimbing : dr.Naniek.

Penyaji : Isabella Valentina

NIM : 406047066

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : Bayi J. A. S.

Umur : 6 hari

Tanggal Lahir : 10 Mei 2006

Jenis Kelamin : Perempuan

Agama : Budha

Alamat : Diketahui

Tanggal Masuk RS Husada : 15 Mei 2006, pukul 14.00 WIB

II. IDENTITAS ORANG TUA

Nama Ibu : Diketahui

Umur : 28 tahun

Pendidikan Terakhir : SMA

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Nama Ayah : Diketahui

Umur : 34 tahun

Pendidikan Terakhir : SMA

Pekerjaan : Wiraswasta

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

1

Page 2: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

III. ANAMNESA

Alloanamnesa : Ibu dan Ayah pasien, tanggal 15 Mei 2006,

jam 14.15 WIB

Keluhan Utama : Seluruh badan kuning sejak 6 jam SMRS

Keluhan tambahan : Tidak ada

IV. RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT SEKARANG

Sekitar 6 jam sebelum masuk RS (SMRS) Husada, seluruh badan pasien

terlihat berwarna kuning. Pasien lalu datang ke RS Husada yang kebetulan bersamaan

dengan jadwal kontrol dan setelah diperiksa, pasien dianjurkan untuk dirawat. Di

rumah, pasien sudah dijemur matahari pagi secara rutin.

Sebelumnya pasien juga pernah kuning seluruh badan ketika pasien berumur 3

hari (tanggal 12 Mei 2006), sempat dirawat inap di RS Husada selama 1 hari dengan

bilirubin 11 (diterapi dengan sinar) dan boleh pulang dengan bilirubin 9.7 (tanggal 13

Mei 2006). Sejak lahir hingga saat ini, pasien tidak pernah mengeluh sakit apapun

(tidak demam, tidak mencret, tidak batuk dan tidak pilek).

Pasien lahir secara spontan di RS Swasta dan ditolong dokter. BBLR 3300

gram dan PBL 49 cm, lingkar kepala 34 cm. Apgar Score tidak tahu. Ketika dalam

masa kehamilan, ibu pasien pernah sakit batuk dan pilek. Berdasarkan pemeriksaan

darah rutin sebelum persalinan, ibu pasien tidak menderita penyakit apapun seperti

hepatitis dan seterusnya. Selama kehamilan ibu pasien hanya mengkonsumsi obat

vitamin.

Makanan pertama pasien adalah ASI eksklusif dan tidak diberi makanan lain

selain ASI, kecuali waktu dirawat 1 hari di rumah sakit diberi susu kaleng dari rumah

sakit. Golongan darah ibu pasien adalah B Rh (+) dan ayah O Rh (+). Golongan darah

pasien B Rh (+). Ibu maupun ayah pasien tidak pernah kuning di badannya bila

minum obat tertentu dan tidak tahu apakah sejak lahir badannya pernah kuning.

Riwayat BAB : lancar, konsistensi 1 lunak, warna kuning.

Riwayat BAK : Lancar, warna kuning jernih

Riwayat makan : ASI eksklusif. Kualitas cukup. Kuantitas cukup.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

2

Page 3: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

V. RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Pasien pernah kuning umur 3 hari dengan bilirubin 11, dirawat di RS Husada selama 1

hari dan dipulangkan dengan bilirubin 9.7.

VI. RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Pasien adalah anak ke 3. Kakak I pasien yang berjenis kelamin perempuan juga

mengalami penyakit yang sama seperti pasien dan dirawat di RS Husada dengan

pengobatan terapi sinar.

VII. PEMERIKSAAN FISIK

Tanggal 15 Mei 2005 jam 14:30 WIB

VII.1. STATUS GENERALIS

Keadaan umum : Tampak sakit sedang.

Kesadaran : Compos Mentis (GCS 15; E = 4, V = 5, M = 6).

Kontak aktif (+).

Tanda Vital : - Tekanan darah : Tidak dilakukan.

- Nadi : 120 x / menit (teratur).

- Suhu : 36.8˚C.

- Pernafasan : 42 x / menit.

VII.2. DATA ANTROPOMETRI

Berat Badan : 3750 gram.

Panjang Badan : 49 cm.

Lingkar Kepala : 34 cm.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

3

Page 4: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

VII.3. PEMERIKSAAN SISTEMATIS

Kepala : Bentuk normal, tidak teraba benjolan, rambut hitam

terdistribusi merata, tidak mudah dicabut, tidak mudah patah.

Ubun-ubun besar dan ubun-ubun kecil belum menutup dan

tidak cekung. Sutura Sagitalis, sutura Lambdoidal, sutura

Coronaria teraba dan belum menutup.

Mata : Bentuk normal, palpebra superior et inferior tidak cekung,

kedudukan bola mata dan alis mata simetris, konjungtiva

tidak anemis, sklera ikterik (+/+), pupil bulat isokor diameter

3 mm, refleks cahaya +/+.

Telinga : Bentuk normal, liang telinga lapang, serumen tidak ada, nyeri

tarik aurikel tidak ada, nyeri tekan tragus tidak ada.

Hidung : Bentuk normal, septum deviasi tidak ada, sekret tidak ada.

Mulut : Bentuk normal, bibir tidak kering, perioral sianosis tidak ada,

lidah tidak kotor, tonsil T1-T1 tenang, faring tidak hiperemis,

arkus faring simetris, uvula di tengah.

Leher : Bentuk normal, kelenjar getah bening tidak teraba membesar,

tiroid tidak membesar.

Thorax :

Paru-paru

- Inspeksi : Tampak simetris dalam diam dan pergerakan napas.

- Palpasi : Tidak dilakukan.

- Perkusi : Tidak dilakukan.

- Auskultasi : Suara napas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/-

Jantung

- Inspeksi : Tidak tampak pulsasi ictus cordis.

- Palpasi : Teraba pulsasi ictus cordis pada ICS V MCLS.

- Perkusi : Tidak dilakukan.

- Auskultasi : Bunyi jantung I dan II reguler, murmur (-), gallop (-).

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

4

Page 5: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Abdomen

Inspeksi : Datar tidak tampak benjolan, tidak ada gambaran vena.

Palpasi : Supel, hepar 1/3 – 1/3 dan lien tidak teraba membesar, nyeri tekan

(-).

Perkusi : Timpani.

Auskultasi : Bising usus (+) normal.

Genitalia Eksternal : Perempuan, tidak tampak kelainan dari luar.

Ekstremitas : Ekstermitas Superior et Inferior dextra et sinistra tidak ada

deformitas, tidak ada oedem, akral hangat.

Kulit : Kuning pada wajah, dahi, badan dan keempat ekstremitas

(telapak kaki tidak kuning), turgor baik, sianosis tidak ada,

ruam kulit tidak ada, tanda lahir tidak ada, petechie tidak

ada.

Kelenjar getah bening : Submandibula, cervical, supra-infra clavicula, axilla,

inguinal, femoral tidak teraba membesar.

VIII. RIWAYAT KEHAMILAN DAN PERSALINAN

Perawatan Antenatal : Teratur.

Tempat Kelahiran : Rumah Sakit Husada.

Masa Gestasi : Aterm.

Kelainan Bawaan : Tidak Ada.

Penyakit Kehamilan : Tidak Ada (ibu pasien sudah periksa laboratorium).

Ditolong Oleh : Dokter.

Cara Persalinan : Spontan (lancar, tidak mengalami masalah).

Berat Badan Lahir : 3300 gram.

Panjang Badan Lahir : 49 cm.

Lingkar Kepala : 34 cm.

APGAR Score : Menit ke 1: nilai 9. Menit ke 5: nilai 10.

Ikterus saat lahir : Tidak Ada.

Sianosis saat lahir : Tidak Ada.

KESAN: Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan (menurut NCHS Berat

Badan dibanding umur).

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

5

Page 6: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

IX. RIWAYAT PERTUMBUHAN DAN PERKEMBANGAN

Pertumbuhan gigi pertama : belum.

Psikomotor:

- Tengkurap : belum. - Berjalan : belum.

- Duduk : belum. - Berlari : belum.

- Merangkak : belum. - Berbicara : belum.

- Berdiri : belum. - Membaca dan menulis : belum.

Reflek Moro, Rooting Reflex, Succking Reflex: Ada.

KESAN: Pertumbuhan dan perkembangan belum dapat dinilai. Refleks

primitif baik.

X. RIWAYAT IMUNISASI

BCG : belum.

DPT : belum.

Polio : belum.

Hepatitis B : sudah 1x (begitu lahir).

Campak : belum.

Hib : belum.

MMR : belum.

Hepatitis A : belum.

Tiphus : belum.

Kesan: Imunisasi dasar maupun imunisasi tambahan belum dilakukan.

Imunisasi Hepatitis B belum lengkap.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

6

Page 7: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

XI. HASIL PEMERIKSAAN LABORATORIUM di RS HUSADA

15-05-06

16-05-06

(pagi)

16-05-06

(sore)

17-05-06

18-05-06

Satuan Nilai Normal

Hemoglobin 13.1 g/dl 14 – 22.00

Hematokrit 39 vol % P 40-54

W 37-47

Eritrosit 3.87 juta/ul 4.20 – 5.40

Lekosit 9.0 ribu/ul 5.00 -10.00

Trombosit 327 ribu/ul 150 – 350

Bilirubin

Total

18.17 20.9 15.90 9.2 5.7 mg/dl 0.00 – 15.00

Bilirubin

Direk

0.1 0.90 mg/dl 0.00 – 0.80

Total Protein 5.5 g/dl 4.6 – 6.8

Albumin 4.0 g/dl 2.8 – 4.4

Globulin 1.5 g/dl 3.2 – 3.9

G6PD Tidak Diperiksa

XII. FOLLOW UP

15-05-06 16-05-06 (pagi)

16-05-06 (sore)

17-05-06 18-05-06

Bilirubin Total

18.17 mg/dl

20.9 mg/dl 15.90 mg/dl

9.2 mg/dl 5.7 mg/dl

Bilirubin Direk

0.1 mg/dl 0.90 mg/dl

Kesadaran CM CM CM CM CMBerat Badan 3750 gram 3900 3850Lingkar Kepala

36 cm 36.5 cm

Ikterus Pada seluruh badan +

Pada seluruh badan + Pada seluruh badan ±

Pada seluruh badan ±

Suhu 36.4 36.8 36.8 36.4

LLM, Nutrilon

8 x @ 90 cc

8 x @ 90 cc8 x @ 90 cc

8 x @ 90 cc

8 x @ 90 cc

BAB 4x 3x 3x 3x

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

7

Page 8: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

VII. RESUME

Telah diperiksa seorang bayi perempuan berusia 6 hari dengan keluhan utama sekitar

6 jam sebelum masuk RS (SMRS) Husada, seluruh badan pasien terlihat berwarna

kuning. Di rumah, pasien sudah dijemur matahari pagi secara rutin. Tidak ada demam,

mencret, batuk ataupun pilek.

Sebelumnya pasien juga pernah kuning seluruh badan ketika pasien berumur 3 hari,

dirawat inap selama 1 hari dengan bilirubin 11 (diterapi dengan sinar) dan boleh

pulang dengan bilirubin 9.7.

Penyakit ibu pasien dalam masa kehamilan tidak ada, hanya mengkonsumsi obat

vitamin. Makanan pasien adalah ASI eksklusif dan tidak diberi makanan lain selain

ASI, kecuali waktu dirawat 1 hari di rumah sakit diberi susu kaleng dari rumah sakit.

Golongan darah ibu pasien adalah B Rh (+). Golongan darah pasien B Rh (+). Ibu

maupun ayah pasien tidak pernah kuning di badannya bila minum obat tertentu dan

tidak tahu apakah sejak lahir badannya pernah kuning.

Riwayat BAB dan BAK normal.

Riwayat penyakit dahulu:

Pasien pernah kuning umur 3 hari dengan bilirubin 11, dirawat di RS Husada selama 1

hari dan dipulangkan dengan bilirubin 9.7.

Riwayat penyakit keluarga:

Pasien adalah anak ke 3. Kakak I pasien yang berjenis kelamin perempuan juga

mengalami penyakit yang sama seperti pasien dan dirawat di RS Husada dengan

pengobatan terapi sinar.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan:

Status Generalis:

Keadaan umum : Tampak sakit sedang.

Kesadaran : Compos Mentis. Kontak aktif (+).

Tanda Vital : - Tekanan darah : Tidak dilakukan.

- Nadi : 120 x / menit (teratur).

- Suhu : 36.8˚C.

- Pernafasan : 42 x / menit.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

8

Page 9: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Data Antropometri:

Berat Badan : 3750 gram.

Panjang Badan : 49 cm.

Lingkar Kepala : 34 cm.

Pemeriksaan Sistematis

Kepala : Ubun-ubun besar dan ubun-ubun kecil belum menutup dan

tidak cekung. Sutura Sagitalis, sutura Lambdoidal, sutura

Coronaria teraba dan belum menutup.

Mata : Sklera ikterik (+/+).

Telinga, Hidung, Mulut, Leher, Thorax, Jantung, Abdomen, Genitalia Eksternal,

Ekstremitas, Kelenjar Getah Bening: Tidak ada kelainan.

Kulit : Kuning pada wajah, dahi, badan dan keempat ekstremitas

(telapak kaki tidak kuning), turgor baik, sianosis tidak ada.

Riwayat Kehamilan dan Persalinan

KESAN: Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan (menurut NCHS Berat

Badan dibanding umur).

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

KESAN: Pertumbuhan dan perkembangan belum dapat dinilai. Refleks primitif

baik.

VIII. DIAGNOSA KERJA

Neonatal Hiperbilirubinemia et causa ASI.

IX. DIAGNOSA BANDING

Neonatal Hiperbilirubinemia et causa G6PD.

X. PEMERIKSAAN ANJURAN

Kadar bilirubin berkala.

Pemeriksaan G6PD, Albumin, Globulin, Hb, Ht, hitung retikulosit.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

9

Page 10: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

XI. PENATALAKSANAAN

1. Kebutuhan cairan (KA-EN 1B).

Kebutuhan rumatan: 3.75 kg x 100 cc = 375 cc / 24 jam.

Kebutuhan karena fototerapi: 12% x 375 = 45 cc / 24 jam.

Total kebutuhan cairan: 420 cc / 24 jam.

2. Minum LLM dan Nutrilon (lebih banyak Nutrilon-nya) selang seling 60 cc tiap 2

jam atau 90 cc tiap 3 jam.

3. ASI dihentikan dahulu selama 2 – 3 hari.

4. Fototerapi

5. Plasbumin.

XI. PROGNOSA

Ad vitam : bonam

Ad functionam : bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

10

Page 11: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

PEMBAHASAN UMUM

NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA

Pada kebanyakan neonatus, indirek hiperbilirubinemia merupakan suatu

fenomena yang sementara tetapi memerlukan perhatian karena bilirubin indirek

hiperbilirubinemia yang berat bersifat neurotoksik dan dapat menyebabkan kematian

serta gangguan neurologik pada neonatus yang dapat bertahan hidup. Direk

hiperbilirubinemia tidak neurotoksik tetapi enandakan kerusakan hepatik yang serius

atau penyakit sistemik.

Warna kuning di kulit dan sklera pada bayi yang baru lahir dengan ikterus

adalah akibat dari akumulasi bilirubin indirek, nonpolar, pigmen bilirubin yang larut

dalam lipid. Kalau ikterus akibat direk hiperbilirubinemia berwarna kehijauan.

INSIDENS

Di Amerika Serikat, hampir semua bayi yang baru lahir disertai dengan

keadaan bilirubin indirek serum yang tinggi. Insiden bervariasi pada berbagai etnis

dan geografi. Insidens tinggi di Asia Timur dan American Indian dan rendah pada

African American. Insidens lebih tinggi pada populasi yang tinggal di daerah yang

lebih tinggi. Tahun 1984, Moore et al melaporkan 32.7% neonatus dengan bilirubin

serum lebih dari 12 mg/dl pada daerah dengan ketinggian 3100 meter.

ETIOLOGI

Metabolisme bilirubin neonatus adalah transisi dari stadium janin dengan

plasenta sebagai jalur utama eliminasi bilirubin larut lemak ke stadium dewasa

dimana bentuk bilirubin terkonjugasi yang larut air diekskresikan dari sel hepatik ke

sistem bilier dan kemudian ke saluran pencernaan.

Hiperbilirubinemia indirek dapat disebabkan atau meningkat akibat, sebagai

berikut:

Peningkatan jumlah bilirubin yang harus dimetabolisme oleh hati (anemia

hemolitik, polisitemia, peningkatan sirkulasi enterohepatik, infeksi).

Kerusakan atau penurunan aktivitas enzim transferase (defisiensi genetik,

hipoksia, infeksi, hipotermia dan defisiensi tiroid).

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

11

Page 12: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Kompetisi atau blokade enzim transferase (obat dan zat-zat lain yang memerlukan

konjugasi asam glukuronat untuk ekskresinya).

Kecendrungan hilangnya atau penurunan jumlah enzim atau penurunan

pengambilan/uptake bilirubin oleh hepatosit (defek genetik, prematuritas).

Efek toksisitas dari kenaikan level bilirubin tidak terkonjugasi dalam serum

meningkat oleh faktor yang menurunkan retensi bilirubin dalam sirkulasi

(hipoprotenemia, tersingkirnya bilirubin dari ikatan albumin akibat kompetisi

dengan obat seperti sulfisoxazole dan moxalactam, teh herbal Chuen-Lin, asidosis,

peningkatan konsentrasi asam lemak bebas akibar sekunder dari hipoglikemia,

kelaparan atau hipotermia) atau oleh faktor yang meningkatkan permeabilitas

sawar otak (blood-brain barrier) atau membran sel saraf terhadap bilirubin atau

peningkatan ketahanan sel otak terhadap toksisitas (asfiksia, prematuritas,

hiperosmolaritas dan infeksi).

Early feeding menurunkan sedangkan breast-feeding dan dehidrasi meningkatkan

kadar bilirubin serum. Mekonium mengandung 1 mg bilirubin/dL dan

berkontribusi terhadap ikterus oleh sirkulasi enterohepatik setelah dekonjugasi

glukuronidase usus,

Obat seperti oxytocin dan zat kimia yang digunakan di tempat penitipan anak

seperti phenolic detergents dapat menghasilkan hiperbilirubinemia yang tidak

terkonjugasi.

FAKTOR RESIKO NEONATAL HIPERBILIRUBINEMIA

Geografi: Insidens lebih tinggi pada populasi yang tinggal di daerah tinggi. Orang Yunani yang tinggal di Yunani mempunyai insidens yang lebih tinggi dibanding dengan orang Yunani yang tidak tinggal di Yunani.

Nutrisi: Insidens lebih tinggi pada neonatus yang diberi ASI.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

12

J aundice yang terlihat pada hari pertama kehidupan.

A saudara kandung dengan neonatal hiperbilirubinemia atau anemia.

U nrecognized hemolysis (ABO, Rh, inkompatibilitas golongan darah lainnya); UDP-

glucuronyl transferase deficiency (Crigler-Najjar, Gilber disease).

N onoptimal feeding (formula atau ASI).

D efisiensi glukosa-6-fosfat-dehidrogenase.

I nfeksi (virus, bakteri). Infant dari ibu diabetes melitus. Imaturitas (prematuritas).

C ephalohematoma atau lebam. Central hematocrit > 65% (polisitemia).

E ast Asian, Mediterranean, Native American.

Page 13: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

METABOLISME BILIRUBIN

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

13

Page 14: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

14

1. Produksi normal bilirubin (0.2 – 0.3 gm/hari) dihasilkan di retikuloendotelial sistem, yaitu 75% berasal dari pemecahan eritrosit dan sisanya berasal dari degradasi myoglobin dan sitokrom. 2. Ektrahepatik bilirubin terikat denagn albumin serum dan dibawa ke hepar. 3. Pengambilan/uptake hepatoselular dan (4) proses glukuronisasi dalam endoplasmik retikulum menghasilkan mono- dan di- glukuronil bilirubin yang larut dalam air dan siap untuk diekskresikan ke empedu. 5. Bakteri usus meng-de-konjugasi bilirubin dan mendegradasikannya menjadi urobilinogen yang tidak berwarna. Urobilinogen dan residu pigemen diekskresikan ke feces dengan reabsorpsi dan re-ekskresi ke empedu.

Page 15: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

MANIFESTASI KLINIS

Ikterus/Jaundice dapat muncul saat lahir atau pada setiap saat periode neonatal,

tergantung penyebabnya.

Ikterus biasanya mulainya pada wajah dan seiring dengan kenaikan bilirubin

serum berlanjut ke abdomen dan ekstremitas bawah. Muka = 5mg/dL; Mid-

abdomen = 15 mg/dL; Telapak kaki = 20 mg/dL

Pemeriksaan Fisik

Ikterus neonatal pertama kali muncul di wajah dan dahi. Pemeriksaan dapat

dibantu dengan cara menekan pada kulit. Kemudian ikterus akan terlihat pada

badan dan ekstremitas. Pola ini disebut juga cephalocaudal. Ikterus akan hilang

pada tempat yang berlawanan dengan munculnya ikterus. Fenomena ini secara

klinis sangat penting, bila ikterus tampak di tungkai maka merupakan suatu

indikasi untuk memeriksa kadar bilirubin serum.

Pada kebanyakan bayi pada pemeriksaan fisik hanya ditemukan warna kuning.

Semakin beratnya ikterus akan menyebabkan drowsiness (tampak mengantuk).

Pemeriksaan lain yang mungkin ditemukan seperti kejang atau perubahan

karakteristik tangisan.

Hepatomegali, petechie, mikrocepali yang berhubungan dengan anemia, sepsis

dan infeksi kongenital juga harus diperhatikan.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

15

Tidak IkterusIkterus dengan kadar bilirubin 13 mg/dL

Page 16: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

LIHAT FILE HALAMAN INI

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

16

Page 17: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

LIHAT FILE HALAMAN INI

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

17

Page 18: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

DIAGNOSA BANDING

IKTERUS FISIOLOGIS DAN PATOLOGIS

Sebagian besar neonatus mengalami peninggian kadar bilirubin indirek pada

hari-hari pertama kehidupan. Hal ini terjadi karena terdapat proses fisiologis tertentu

pada neonatus. Proses tersebut antara lain karena tingginya kadar eritrosit neonatus,

masa hidup eritrosit yang lebih pendek (80-90 hari) dan belum matagnya fungsi hepar.

Peninggian kadar bilirubin ini terjadi pada hari ke 2 – 3 dan mencapai puncaknya

pada hari ke 5 – 7, kemudian akan menurun kembali pada hari ke 10 – 14. Kadar

bilirubin beiasanya tidak melebihi 10mg/dl pada bayi cukup bulan dan kurang dari

12mg/dl pada bayi kurang bulan. Pada keadaan ini peninggian bilirubin masih

dianggap normal dan karenanya disebut ikterus fisiologis.

Masalah akan timbul apabila produksi bilirubin ini terlalu berlebihan atau

konjugasi hati menurun sehingga terjadi akumulasi di dalam darah. Kadar bilirubin

yang dapat menimbulkan efek patologik ini disebut hiperbilirubinemia. Tingginya

kadar bilirubin yang dapat menimbulkan efek patologis tersebut tidak selalu sama

pada tiap bayi. Di RSCM, bayi dinyatakan menderita hiperbilirubinemia apabila kadar

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

18

Page 19: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

bilirubin total mencapai 12 mg/dl atau lebih pada bayi cukup bulan, sedangkan pada

bayi kurang bulan bila kadarnya lebih dari 10 mg/dl.

IKTERUS YANG BERHUBUNGAN DENGAN PEMBERIAN ASI.

Kira-kira 1 dari 200 bayi cukup bulan yang diberi ASI mengalami peningkatan

bilirubin indirek antara hari ke 4 -7 dan konsentrasi maksimum mencapai 10 -30

mg/dl pada minggu 2 – 3. Jika pemberian ASI diteruskan, maka bilirubin indirek akan

turun perlahan. Jika ASI tidak diberikan, maka bilirubin indirek akan cepat menurun,

biasanya mencapai kadar normal dalam beberapa hari. Pemberian ASI dihentikan dan

diganti dengan susu formula selama 1 – 2 hari dapat menurunkan bilirubin serum

kemudian bila ASI diberikan lagi, peningkatan kadar bilirubin serum tidak akan

setinggi sebelumnya.

Ikterus akibat pemberian ASI disebabkan oleh ASI pada beberapa ibu

mengandung 5-βipregnane 3α, 20-β-diol atau nonspesifik asam lemak rantai panjang

yang akan menghambat proses konjugasi oleh enzim glukuronil transferase.

Disamping itu ASI juga mengandung glucuronidase yang dapat menyebabkan ikterus.

Meningkatkan frekuensi ASI (>10x/24 jam) dan rawat gabung dengan pemberian ASI

waktu malam hari dapat menurunkan insidens dari ikterus akibat pemberian ASI.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

- Kadar bilirubin serum

- Selain kadar bilirubin serum dapat dilakukan pemeriksaan anjuran lainnya seperti:

Golongan darah dan Rh pada bayi dan ibu.

Direk Coombs test pada bayi.

Kadar Hb dan Ht.

Kadar albumin serum.

Pengukuran End – Tidal CarbonMonoxide (ETCO) dalam pernafasan. ETCO

dapat digunakan sebagai index produksi bilirubin.

Pemeriksaan morfologi eritrosit darah tepi.

Hitung retikulosit.

Test fungsi hati: peningkatan SGOT dan SGPT pada penyakit hepatoselular.

Analisis gas darah: Resiko toksisitas sistem saraf pusat meningkat pada

keadaan asidosis, terutama asidosis respiratorium.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

19

Page 20: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

PENATALAKSANAAN

Tujuan utama dalam penatalaksanaan neonatal hiperbilirubinemia adalah

untuk mengendalikan agar kadar bilirubin serum tidak mencapai nilai yang dapat

menimbulkan kernikterus serta mengobati penyebab langsung ikterus tadi.

1. Terapi Sinar

Pengaruh sinar terhadap ikterus telah diperkenalkan oleh Cremer tahun 1958.

Banyak teori yang dikemukakan mengenai pengaruh sinar tersebut. Teori terbaru

mengemukakan bahwa terapi sinar menyebabkan terjadinya isomerasisasi bilirubin.

Energi sinar mengubah senyawa yang berbentuk 4Z, 15Z-bilirubin menjadi senyawa

berbentuk 4Z, 15E-bilirubin yang merupakan bentuk isomernya. Bentuk isomer ini

mudah larut dalam plasma dan lebih mudah diekskresikan oleh hati ke dalam saluran

empedu.

Di Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI/RSCM terapi sinar dilakukan pada

semua penderita dengan kadar bilirubin indirek lebih dari 10 mg/dl dan pada bayi

dengan proses hemolisis yang ditandai oleh adanya ikterus pada hari pertama

kelahiran. Pada penderita yang direncanakan transfusi tukar, terapi sinar dilakukan

pula sebelum dan sesudah transfusi tukar.

Pada saat penyinaran diusahaka agar bagian tubuh yang terpapar dapat seluas-

luasnya, yaitu dengan membuka pakaian bayi. Posisi bayi diubah-ubah setiap 6 – 8

jam agar bagian tubuh yang terkena cahaya dapat menyeluruh. Kedua mata dan gonad

bayi ditutup dengan bahan yang dapat memantulkan cahaya. Selama penyinaran kadar

bilirubin dan hemoglobin bayi dipantau secara berkala dan terapi dihentikan apabila

kadar biirubin menurun kurang dari 10 mg/dl. Lamanya penyinaran biasanya tidak

melebihi 100 jam.

Penghentian atau peninjauan kembali penyinaran juga dilakukan apabila

ditemukan efek samping terapi siar. Beberapa efek samping yang perlu diperhatikan

antara lain: enteritis, hipertermia, dehidrasi, kelainan kulit, gangguan minum, letargi

dan iritabilitas. Efek samping ini biasanya bersifat sementara dan kadang-kadang

penyinaran dapat diteruskan sementara keadaan yang menyertainya diperbaiki.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

20

Page 21: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

2. Transfusi Tukar

Bahaya dari hiperbilirubinemia adalah terjadinya kernikterus yang dapat

menimbulkan kelainan menetap pada bayi. Keadaan ini perlu dihindarkan dan

transfusi tukar merupakan tindakan utama yang dapat menurunkan dengan cepat

bilirubin inditek dalam tubuh. Tujuan transfusi tukar selain menurunkan kadar

bilirubin indirek, juga bermanfaat dalam mengganti eritrosit yang telah terhemolisis

dan membuang pula antibodi yang menimbulkan hemolisis. Tindakan transfusi tukar

hanya dilakukan apabila pada suatu saat dijumpai kadar bilirubin indirek lebih dari 20

mg/dl. Beberapa keadaan lain yang memerlukan transfusi tukar adalah kadar bilirubin

tali pusat lebih dari 4 mg/dl dan kadar hemoglobin kurang dari 10 g/dl atau apabila

terdapat peninggian bilirubin yang terlalu cepat (1mg/dl tiap jam). Pada bayi yang

menderita asfiksia, sindrom gawat nafat, asidosis metaboik, tanda kelainan susunan

saraf pusat dan bayi dengan berat badan kurang dari 1500 gram dapat pula

dipertimbangkan untuk dilakukan transfusi tukar walaupun kadar bilirubin belum

mencapai 20 mg.dl. Hal ini dilakukan karena keadaan tersebut bilirubin mudah

melalui sawar otak.

3. Pemberian albumin

Pemberian albumin dapat mengikat bilirubin indirek. Albumin dapat diganti

dengan plasma dengan dosis 15 – 20 ml/kgBB. Albumin biasanya diberikan sebelum

transfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan mempercepat keluarnya bilirubin

dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga bilirubin yang diikatnya lebih mudah

dikeluarkan dengan transfusi tukar.

4. Phenobarbital

Phenobarbital dapat meningkatkan proses konjugasi dan ekskresi dan

bilirubin. Pemberian phenobarbital bisa saat prenatal pada ibu atau post natal pada

bayi. Tetapi karena efek metabolisme bilirubin biasanya baru tampak pada beberapa

hari setelah pemberian phenobarbital, karena kurang efektif fibanding fototerapi dan

karena mempunyai efek sedatif maka pemberian phenobarbital secara rutin pada

hiperbilirubinemia tidak direkomendasikan.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

21

Page 22: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

5. Sn-protoporphyrin

Pemberian Sn-protoporphyrin juga dapat menurunkan kadar bilirubin. Hal ini

karena Sn-protoporphyrin dapat menghambat enzim heme oksigenase. Efek

pemberian Sn-protoporphyrin jangka panjang belum diketahui sehingga diperlukan

evaluasi klinis yang lebih lanjut.

DAFTAR PUSTAKA

Nelson W. E., Jaundice and Hyperbilirubinemia on the Newborn, Nelson Textbook of

Pediatrics, 17th edition, W. B. Saunders Company, United States of America,

2004, page 592 – 598.

Markum A. H., Ikterus dan Hiperbilirubinemia pada Neonatus, Buku Ajar Ilmu

Kesehatan Anak, Jilid 1, Balai Penerbit FKUI, Jakarta, hal 313 – 317.

Hall and Guyton, Bilirubin Formation and Excretion, Textbook of Medical

Physiology, W. B. Saunders Company, United States of America, 1996,

page 887.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

22

Page 23: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

PEMBAHASAN KHUSUS

1. Pasien didiagnosa neonatus hiperbilirubinemia et causa ASI karena:

Riwayat terapi sinar pada kakak pasien.

Bilirubin total > 12 mg / dl pada bayi cukup bulan disertai ikterus pada seluruh

badan dan sklera.

Ikterus muncul pada hari ke 6 (yang pertama pada hari ke 3).

Golongan darah ibu dan pasien sama, yaitu B Rh (+).

Tidak ada riwayat G6PD pada kedua orang tua.

Pasien tidak mengalami infeksi ataupun penyakit lainnya.

Setelah ASI dihentikan 1 – 2 hari, kadar bilirubin total menurun dengan cepat.

2. Terapi:

Pemberian ASI dihentikan selama 2 hari karena ASI dapat meningkatkan

bilirubin serum dan untuk mendukung kebenaran etiologi pada pasien ini.

Pasien diberi terapi sinar karena diagnosa neonatal hiperbilirubinemia

patologis sudah ditegakkan dan bilirubin total pasien > 10 mg / dl dan cukup

bulan.

Pasien diberi cairan tambahan 10 – 12 % dari kebutuhan rumatan karena

hipertermia akibat sinar fototerapi.

Diberi Plasbumin karena dari hasil laboratorium terdapat hipoproteinemia.

Kebutuhan gizi bayi adalah energi 110 kkal/ kgBB / hari, protein 2 – 2.5 g /

kgBB / hari dan lemak 35% dari total energi.

3. Pemeriksaan Anjuran:

Kadar bilirubin berkala: untuk memonitor bilirubin dan efektifitas

terapi yang diberikan.

Pemeriksaan G6PD, Albumin, Globulin, Hb, Ht, hitung retikulosit:

untuk mendeteksi dan menyingkirkan kemungkinan penyebab neonatal

hiperbilirubinemia lainnya pada pasien ini.

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

23

Page 24: Presentasi Kasus 1

Presentasi Kasus Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak Neonatus Hiperbilirubinemia

Bagian Ilmu Kesehatan Anak HalamanFakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara – RS Husada

24