COLESTASISCOLESTASIS NEONATALNEONATAL

Dra Patricia Caglio

Htal N. A. Posadas

• Coloración amarillenta de piel y mucosas,

originada por el depósito de blirrubina

Metabolismo 5 etapas:

1-Biliogénesis: a partir de degradación del Hem

2-Transporte plasmático: Bi + albúmina

3-Captación por el hepatocito

4-Conjugación y excreción: UDP-glucuronil

transferasa

5-Eliminación intestinal y circuito enterohepático

Definición

ICTERICIAICTERICIA

FisiopatologíaFisiopatología

• Exceso de formación: Hemólisis (Bi no

conjugada)

• Lesión del hepatocito (Bi conjugada)

• Hiperbilirrubinemia obstructiva (Bi conjugada)

IctericiasIctericias del del lactantelactante

• Hiperbilirrubinemia Indirecta

• Hiperbilirrubinemia Directa

COLESTASIS NEONATALCOLESTASIS NEONATAL COLESTASIS NEONATALCOLESTASIS NEONATAL

Es la reducción del flujo biliar y la

retención en sangre y tejidos de los

componentes excretados por la bilis.

COLESTASIS COLESTASIS DEFINICIONDEFINICION

COLESTASIS COLESTASIS

• Fisiológicamente • Fisiológicamente • Reducción del flujo biliar • Reducción del flujo biliar

• Presencia de bilis en los

hepatocitos y el sistema

biliar

• Presencia de bilis en los

hepatocitos y el sistema

biliar

Acumulación en sangre y

tejidos extrahepáticos de las

sustancias que normalmente

son excretadas en la bilis

-- Bilirrubina >2mg/dl o 20%

total

- Acidos biliares

- Colesterol

Acumulación en sangre y

tejidos extrahepáticos de las

sustancias que normalmente

son excretadas en la bilis

-- Bilirrubina >2mg/dl o 20%

total

- Acidos biliares

- Colesterol

• Histológicamente • Histológicamente

• Clínicamente • Clínicamente

DisminuciónDisminución flujoflujo biliarbiliar DisminuciónDisminución flujoflujo biliarbiliar

RetenciónRetención//

REGURGITACIONREGURGITACION

RetenciónRetención//

REGURGITACIONREGURGITACION

ConcentraciónConcentración A B A B ConcentraciónConcentración A B A B intraluminalesintraluminales

ENFERMEDAD HEPATICA PROGRESIVAENFERMEDAD HEPATICA PROGRESIVA (cirrosis biliar)(cirrosis biliar)

ENFERMEDAD HEPATICA PROGRESIVAENFERMEDAD HEPATICA PROGRESIVA (cirrosis biliar)(cirrosis biliar)

Ac. Biliares PruritoAc. Biliares Prurito

HepatoxicidadHepatoxicidad

BilirrubinaBilirrubina IctericiaIctericia

ColesterolColesterol XantomasXantomas

Ac. Biliares PruritoAc. Biliares Prurito

HepatoxicidadHepatoxicidad

BilirrubinaBilirrubina IctericiaIctericia

ColesterolColesterol XantomasXantomas

Maldigestión/malabsorciónMaldigestión/malabsorción Maldigestión/malabsorciónMaldigestión/malabsorción

GrasaGrasa

ss

GrasaGrasa

ss EsteatorreaEsteatorrea EsteatorreaEsteatorrea ProteínasProteínas ProteínasProteínas

Vit.liposolublesVit.liposolubles Vit.liposolublesVit.liposolubles

A: A: piel gruesapiel gruesa D: D: osteopatíaosteopatía E: E: degeneración degeneración

neuromuscularneuromuscular K: K: sangrado, < T Psangrado, < T P

A: A: piel gruesapiel gruesa D: D: osteopatíaosteopatía E: E: degeneración degeneración

neuromuscularneuromuscular K: K: sangrado, < T Psangrado, < T P

HIPERTENSION PORTALHIPERTENSION PORTAL HIPERTENSION PORTALHIPERTENSION PORTAL INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA HEPATICAHEPATICA

INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA HEPATICAHEPATICA

AscitisAscitis AscitisAscitis HemorragiasHemorragias HemorragiasHemorragias

MALNUTRICIONMALNUTRICION MALNUTRICIONMALNUTRICION

COLESTASIS EN NEONATOSCOLESTASIS EN NEONATOS

Factores PredisponentesFactores Predisponentes

•• Niveles elevados de ácidos biliares séricos basalesNiveles elevados de ácidos biliares séricos basales

•• Hepatocitos con inadecuada captación y transporte de Hepatocitos con inadecuada captación y transporte de

ácidos biliaresácidos biliares

•• de la conjugación, sulfatación y de la conjugación, sulfatación y glucuronidaciónglucuronidación de de

ácidos biliares ácidos biliares

•• AcidosAcidos biliares cualitativamente anormales (atípicos)biliares cualitativamente anormales (atípicos)

•• “Pool” de ácidos biliares “Pool” de ácidos biliares disminuídodisminuído

•• Menor secreción de ácidos biliaresMenor secreción de ácidos biliares

Baja concentración intestinal de ácidos biliaresBaja concentración intestinal de ácidos biliares

Menor reabsorción Menor reabsorción ilealileal de ácidos biliaresde ácidos biliares

COLESTASIS RELATIVA DEL DESARROLLOCOLESTASIS RELATIVA DEL DESARROLLO

“COLESTASIS FISIOLOGICA“COLESTASIS FISIOLOGICA””

COLESTASIS RELATIVA DEL DESARROLLOCOLESTASIS RELATIVA DEL DESARROLLO

“COLESTASIS FISIOLOGICA“COLESTASIS FISIOLOGICA””

SUSCEPTIBILIDAD EN RELACION SUSCEPTIBILIDAD EN RELACION

AL NIÑO MAYOR Y AL ADULTOAL NIÑO MAYOR Y AL ADULTO

SUSCEPTIBILIDAD EN RELACION SUSCEPTIBILIDAD EN RELACION

AL NIÑO MAYOR Y AL ADULTOAL NIÑO MAYOR Y AL ADULTO

• Infección Urinaria – Gram (-)

• Hipoxia

• Tóxicos

• Infección Urinaria – Gram (-)

• Hipoxia

• Tóxicos

RESULTADO DERESULTADO DE:: RESULTADO DERESULTADO DE::

Alteración de la Alteración de la

FORMACION de la bilis FORMACION de la bilis

por los hepatocitospor los hepatocitos

ColestasisColestasis

hepatocelularhepatocelular

OBSTRUCCION al OBSTRUCCION al

flujo biliarflujo biliar

ColestasisColestasis

obstructivaobstructiva

Bilirrubina conjugada Patológico Bilirrubina conjugada Patológico

Colestasis Neonatal:

Diagnóstico Diferencial en 1970

ColestasisColestasis Neonatal:Neonatal:

Diagnóstico Diferencial 2009Diagnóstico Diferencial 2009

7%

20%13%

27%33%

Atresia Biliar Viral

Hepatitis Neonatal Alfa 1 AT

S. Alagille & CIFP

Evolución histórica de los diagnósticos diferenciales de

Colestasis neonatal

J. Bezerra 2008

Clasificación actual de desórdenes hereditarios que causan colestasis IH

J. Bezerra 2008

Clasificación de colestasisClasificación de colestasis

Según tratamiento

•• Defectos sin tratamiento médico Defectos sin tratamiento médico

o quirúgico correctivoo quirúgico correctivo

•• Defectos parcialmente tratablesDefectos parcialmente tratables

•• Defectos tratablesDefectos tratables

Según localización

principal proceso

patológico

• IntrahepáticasIntrahepáticas

•• ExtrahepáticasExtrahepáticas

••Intra y extrahepáticasIntra y extrahepáticas

Diagnóstico Diferencial en pacientes Diagnóstico Diferencial en pacientes

con con

Hiperbilirrubinemia conjugadaHiperbilirrubinemia conjugada

• 1. Defectos tratables

* Galactosemia, Tirosinemia, etc

* Infecciones: sepsis, sífilis, etc

* Enfermedades endocrinológicas:

Hipotiroidismo,etc

• 2. Defectos potenciales corregibles

* Atresia biliar

* Quiste de colédoco

• 3. Colestasis no corregibles

* Sind Down, CIF, Sind Alagille,etc

Colestasis intrahepática

• Infecciones congénitasInfecciones congénitas: CMV, Paramixovirus ,

Toxoplasmosis, sífilis, Chagas,etc

• Causas MetabólicasCausas Metabólicas: galactosemia,

fructosemia, tirosinemia, déficit de α1 antitripsina,

fibrosis quística, hipopituitarismo, defecto en

síntesis ac biliares, desordenes cadena

respiratoria.

• Enfermedades de depósitoEnfermedades de depósito: Hemocromatosis,

Niemann Pick Tipo C, Gaucher, Glucogenosis tipo

IV, Enf de Wolman.

• Sindromes genéticosSindromes genéticos: Alagille, Turner,

Aagenes, Zellwegwer, Down.

Sokol y col JPGN julio 2003

•Colestasis intra hepática fliar progresiva

• Desordenes idiopáticos: Hepatitis

neonatal idiopática, Ductopenia no

sindrómica.

• Toxinas y Drogas: Endotoxinas,

Alimentación parenteral, hidrato de cloral etc.

• Misceláneas: Enf hemorrágica-isquémica,

fibrosis hepática congénita, Sind Caroli,

histiocitosis.

Colestasis intrahepática

Sokol y col JPGN julio 2003

Colestasis Extrahepáticas

Quiste colédoco

Perforación espontánea V. Biliar

Coledocolitiasis

Colangitis esclerosante neonatal

Estenosis biliar, compresión por tumores

o masas. Sokol y col JPGN julio 2003

QUISTE DE COLEDOCO

Colestasis intra-extrahepáticas

•Atresia vias biliares

•Colangitis esclerosante neonatal

Por lo tanto + 30 causas de colestasis

80 % causas

- Hepatitis neonatal Idiopática Hepatitis neonatal Idiopática 30%30%

-- Atresia vias biliares Atresia vias biliares 30 %30 %

-- Deficit Deficit 1 antitripsina 1 antitripsina 77--10%10%

-- CIF CIF -- Sind Alagille Sind Alagille 5%5%

-- Infecciones Infecciones 33--5% 5%

COLESTASIS NEONATALCOLESTASIS NEONATAL DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

HEPATOCELULAR

MÉDICO

OBSTRUCTIVA

QUIRÚRGICA

SEMEJANZA BIOQUÍMICASEMEJANZA BIOQUÍMICA

Diagnóstico precoz !!!

COLESTASIS 1COLESTASIS 1ERER TRIMESTRETRIMESTRE

Protocolo de Estudio

COLESTASIS 1COLESTASIS 1ERER TRIMESTRETRIMESTRE

Protocolo de Estudio

• Anamnesis. Examen físico

• Color de la materia fecal

• Hemog. Urea/ Creatinina, Glucemia

• Función hepática: Bi T/ BD, ALT/ AST. FAL/ 5’N /

GGT. TP. KPTT. Colesterol

• Orina. Urocultivo

• Otros cultivos: Condicional

••Serologías:Serologías: VDRL. Chagas. VDRL. Chagas. ToxoToxo. CMV. CMV. . Rubeola. Rubeola.

Parvo B19Parvo B19 OtrosOtros

••DosajeDosaje 1 AT 1 AT –– FenotipoFenotipo

••Test del sudorTest del sudor

••Ecografía Ecografía –– CentellografíaCentellografía

••Estudios metabólicos, enzimáticos, hormonales Estudios metabólicos, enzimáticos, hormonales

CondicionalCondicional

••Biopsia hepática: CondicionalBiopsia hepática: Condicional

Protocolo de EstudioProtocolo de Estudio

Deficit 1 antitripsina

- Colestasis genética más frecuente.

incidencia 1:1600-200RN vivos

-Sustitución aa en posc 394 de la

1 antitipsina. Función: Antiproteasa

-Representa 80% 1 globulina

- 1 antitripsina normal tiene fenotipo M,

mutación más frecuente es PiZZ. Otras menos

frecuentes: MM (Dalton), Pi SZ, etc.

Técnicas de PAS: cuerpos esféricos color púrpura

-Sólo el 10-15% de Pi ZZ desarollan colestasis

( el 90% se recupera de la colestasis - la mitad

progresa a cirrosis.- y el 10% permanece

ictérico y progresa a insuf. hepática)

ColestasisColestasis IntrahepáticaIntrahepática Familiar Familiar ProgresivaProgresiva (CIFP)(CIFP)

•• ColestasisColestasis crónica no remite.crónica no remite.

Exclusión desordenes metabólicos o Exclusión desordenes metabólicos o

anatómicosanatómicos

Herencia autosómica recesivaHerencia autosómica recesiva

Patrón clínico, bioquímico, e Patrón clínico, bioquímico, e

histológico característico (defectos histológico característico (defectos

en transporte en transporte canalicularcanalicular)) a

Jorge Bezerrra 08

ColestasisColestasis IntrahepáticaIntrahepática Familiar Familiar ProgresivaProgresiva (CIFP)(CIFP)

Subtipo Subtipo II

SubtipoSubtipo IIIIII-- MDRMDR33

TraslocaciónTraslocación de de

aminofosfoaminofosfo--lípidoslípidos

transp. transp. fosfatidilcolinafosfatidilcolina

1818 NormalNormal

AumentadaAumentada

Sin Sin proliferación proliferación

ductularductular

Con Con proliferación proliferación

ductularductular

CIFPCIFP DefectoDefecto Expresión Expresión genéticagenética

GTGT HistologíaHistología

SubtipoSubtipo Transporte de Transporte de 2q242q24

I II I salessales biliaresbiliares

NormalNormal

7q21

Disminución de conductos

interlobulares hepaticos

Disminución de conductos

interlobulares hepaticos

Formas clínicas

Sindrómica: Sindrome Alagille

No Sindrómica: causas infecciosas: varicela reovirus, etc

causas genéticas: deficit alfa 1 antripsina

Sindrome de Down

causas hormonales: hipotiroidismo

panhipopituitarismo

DUCTOPENIASDUCTOPENIAS

SíndromeSíndrome de de AlagilleAlagille

1.1. ColestasisColestasis crónicacrónica

22.. Anomalías Anomalías extrahepáticasextrahepáticas a)a) Facie característicaFacie característica

b)b) Defectos arcos vertebralesDefectos arcos vertebrales

c) c) EmbriotoxonEmbriotoxon posteriorposterior

d)d) Anomalías cardiovascularesAnomalías cardiovasculares

A. Hallazgos mayoresA. Hallazgos mayores

BB. Hallazgos menores. Hallazgos menores

5.5. Voz agudaVoz aguda

6.6. HipogonadismoHipogonadismo

7.7. Trastornos de aprendizajeTrastornos de aprendizaje

1.1. Retraso de crecimientoRetraso de crecimiento

2.2. Anormalidades renalesAnormalidades renales

3.3. XantomasXantomas

4.4. Enfermedad óseaEnfermedad ósea

Facie particular

Xantomas

Vertebras Alas Mariposa

• Idiopática

• Viral CMV, herpes, rubeola, adenovirus

enterovirus, parvovirus B19, reovirus tipo 3, hepatitis B, HIV

• Bacteriana y parasitaria sepsis, lúes, toxoplasmosis, listeriosis,

tuberculosis

• Tóxica

HEPATITIS NEONATALHEPATITIS NEONATAL

HEPATITIS HEPATITIS NEONATAlNEONATAl IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA

• Es causa muy frecuente de CN ( aprox 20-30% colestasis)

• El término implica la existencia de un proceso fisiopatológico indefinido, asociado con cambios inflamatorios en el hígado, sin evidencias de obstrucción mecánica

• Hay casos familiares y esporádicos, siendo estos últimos más frecuentes Pueden ser causas infecciosas o métabólicas??

• Requiere descartar otras cusas CN.

ATRESIA DE VIAS ATRESIA DE VIAS

BILIARESBILIARES

• Causa frecuente e importante de enfermedad hepática que produce ictericia obstructiva en período neonatal.

• Incidencia: 1:8000 a 1:18000 RNV

• Más frecuente en las niñas

• Indicación de más del 50% de Trasplante hepático en pediatría

• Diagnóstico precoz !!!

Sokol RJ; AASLD 2003

ATRESIA BILIARATRESIA BILIAR Presentación clínicaPresentación clínica

• Ictericia, acolia, coluria, hepatomegalia

• Habitualmente detectada en el control

de los 2 meses

• Oportunidad perdida: como “ictericia por

leche materna”: retardo en el

diagnóstico

• Laboratorio: B T 6 - 10 mg/dl

B D 3 - 8 mg/dl

Fosfatasa alcalina y GT

Etiología AVB Mecanismos propuestosMecanismos propuestos

••Infecciosas Infecciosas ((reovirusreovirus, rotavirus, retrovirus, CMV, , rotavirus, retrovirus, CMV,

papiloma virus, otros)papiloma virus, otros)

•• Respuesta inmune alteradaRespuesta inmune alterada

Autoinmunidad.Autoinmunidad.

•• Lesión vascular/ Lesión vascular/ arteriopatíaarteriopatía

•• Defectos en la morfogénesisDefectos en la morfogénesis

-- Mutaciones HereditariasMutaciones Hereditarias

Labilidad Genética, asociado con Labilidad Genética, asociado con sindromessindromes

con con poliespleniapoliesplenia y y apleniaaplenia (ej. (ej. CFC1CFC1).).

Malformación de la placa ductal (ej. Malformación de la placa ductal (ej. HNF6HNF6).).

JaggedJagged 11

Otros genes.Otros genes.

-- Mutaciones Somáticas.Mutaciones Somáticas.

-- Mutaciones espontáneas.Mutaciones espontáneas.

•• Exposición a toxinasExposición a toxinas

Sokol y col. JPGN julio 2003

Desarrollo

del hígado

y vías

Biliares

Factores

genéticos

Factores

ambientales

Infección

viral?

Disfunción

inmunológica

AVB

Patogenia

Sokol RJ; AASLD 2003

A.A. Tipo embrionario, fetal o congénita (10Tipo embrionario, fetal o congénita (10--20 % )20 % )

ATRESIA BILIAR ATRESIA BILIAR -- FORMAS CLINICASFORMAS CLINICAS

Sokol RJ; AASLD 2003..

1.1. ““Comienzo precoz de la Comienzo precoz de la colestasiscolestasis neonatal.”neonatal.”

2.2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericia No existe período libre de ictericia luego de la ictericia

fisiológica.fisiológica.

3.3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en el No se encuentran remanentes de ductos biliares en el

ligamento ligamento hepatoduodenalhepatoduodenal..

4.4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10Se asocia a anomalías congénitas en el 10--20% de los 20% de los

casos.casos.

1.1. ““Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4--8 8

semanas)semanas)

2.2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.

3.3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el Se encuentran remanentes de ductos biliares en el

ligamento hepatoduodenal.ligamento hepatoduodenal.

B. B. Tipo perinatal (80Tipo perinatal (80--90%)90%)

Valoración del color de las Valoración del color de las

deposiciones durante 10 díasdeposiciones durante 10 días

Peso de nacimientoPeso de nacimiento

Edad de comienzo de la acoliaEdad de comienzo de la acolia

HepatomegaliaHepatomegalia

AVBAVB

Criterios clínicosCriterios clínicos

Seguridad diagnóstica: 82%Seguridad diagnóstica: 82% Arch Franc Ped, 1977

ATRESIAATRESIA BILIAR: DIAGNOSTICOBILIAR: DIAGNOSTICO

• Visualización del color de las deposiciones

(tarjeta)

• Exclusión de otras enfermedades ( 1 AT,

ductopenias, etc)

• Ecografía

• Biopsia hepática

• Colangiografía Intraoperatoria

(laparotomía- laparoscopía)

Colangiografía intraoperatoria

Fibrosis

portal Hepatocitos

multinucleados

Proliferación

ductular

ATRESIA BILIAR: ATRESIA BILIAR: TRATAMIENTOTRATAMIENTO

• Diagnóstico precoz !!!!

• Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)

• Optimizar la nutrición (prevenir déficit vitaminas)

• Prevención y tratamiento: colangitis ascedente

• Tratamiento de las complicaciones: hipertensión portal

• Referencia para Tx Hepático: diagnóstico tardío,

falla del Kasai, complicaciones de la cirrosis.

Sokol RK, AASLD, 2003

PORTOENTEROSTOMIA (Operación Kasai) PORTOENTEROSTOMIA (Operación Kasai)

ESQUEMA DE OPERACION DE KASAI ESQUEMA DE OPERACION DE KASAI

PRONOSTICO PRONOSTICO

Edad de operación

Tipo clínico

Grado de daño hepático

Tipo de placa biliar

Colangitis postoperatoria

Edad de operación

Tipo clínico

Grado de daño hepático

Tipo de placa biliar

Colangitis postoperatoria

OPERACION DE KASAI

Posibilidad de Flujo Biliar Según Edad

OPERACION DE KASAI

Posibilidad de Flujo Biliar Según Edad

• < 2 meses

• 2 a 3 meses

• 3 a 4 meses

• > 4 meses

• < 2 meses

• 2 a 3 meses

• 3 a 4 meses

• > 4 meses

90 %90 %

40 %40 %

10 %10 %

??????

90 %90 %

40 %40 %

10 %10 %

??????

ExitoExito del Kasai : 33del Kasai : 33--45%45% Fracaso del Kasai : 60%Fracaso del Kasai : 60%

No mortalidadNo mortalidad Candidato al Candidato al TxTx

Mortalidad en lista de Mortalidad en lista de TxTx 3% 3%

ATRESIA BILIARATRESIA BILIAR AlgorritmoAlgorritmo

Sospecha de Atresia BiliarSospecha de Atresia Biliar

Laparotomía exploradora con Laparotomía exploradora con colangiografíacolangiografía

Procedimiento de KasaiProcedimiento de Kasai

Sobrevida con TXO : 85Sobrevida con TXO : 85--90% a los 2 años90% a los 2 años

< 2 meses< 2 meses Hipo o acoliaHipo o acolia

•• Protocolo estudioProtocolo estudio

•• Control color Control color mat.mat. fecal fecal

•• HiperHiper Bi estable o Bi estable o + +

acoliaacolia

•• LaparatomíaLaparatomía

colangiocolangio

> 2 meses> 2 meses Acolia Acolia •• CoagulogramaCoagulograma

•• LaparatomíaLaparatomía colangiocolangio

> 4 meses> 4 meses AcoliaAcolia •• LaparatomíaLaparatomía diagnósticadiagnóstica

Edad ConductaEdad Conducta

DETECCION PRECOZ DE ATRESIA DETECCION PRECOZ DE ATRESIA DE VIAS BILIARESDE VIAS BILIARES

Identificar a los niños durante el Identificar a los niños durante el

OBJETIVOOBJETIVO primer mes de vida que presenten primer mes de vida que presenten

decoloración de la materia fecal, según la decoloración de la materia fecal, según la escala colorimétrica.escala colorimétrica.

DISEÑODISEÑO Observacional, prospectivo.Observacional, prospectivo.

Todos los RN que nazcan en el Todos los RN que nazcan en el DepartamentoDepartamento Materno Infantil del Hospital Materno Infantil del Hospital

CRITERIOSCRITERIOS Posadas y que se controlen durante Posadas y que se controlen durante

DE INCLUSIONDE INCLUSION el primerel primer mes demes de vida.vida.

Hospital Nacional Prof. A.Posadas

Desde 1 de Agosto 1999 al 31 de julio de 2002

DETECCION PRECOZ DE ATRESIA DE VIAS BILIARESDETECCION PRECOZ DE ATRESIA DE VIAS BILIARES

Hospital Nacional Prof. A.Posadas

ESCALA COLORIMETRICAESCALA COLORIMETRICA

Diseñada por Matsui y Diseñada por Matsui y Dodoriki Dodoriki

en 1994 ( Japón)en 1994 ( Japón)

199

12484

0

2000

4000

6000

8000

10000

12000N

° P

acie

nte

s

R N

CONTROLADOS

FALLECIDOS

4239

Hepatitis LuéticaHepatitis Luética

Hepatitis NeonatalHepatitis Neonatal

Síndrome de Síndrome de AlagilleAlagille

Litiasis biliarLitiasis biliar

44

1818

Ningún caso de AVB

*

Hospital Nacional Prof.

A.Posadas

RESULTADOSRESULTADOS Desde 1 de Agosto 1999 al 31 de julio de 2002

RESULTADOSRESULTADOS Desde 1 de Agosto 1999 al 31 de julio de 2002

PacientesPacientes con hipo o con hipo o

acoliaacolia

CONCLUSIONESCONCLUSIONES • Rol del Neonatólogo: La ictericia es siempre patológica,

a partir de los 14 días de vida. Solicitar: Bilirrubina Directa.

• Rol del Pediatra: observar el color de las deposiciones

• Rol del Hepatólogo: considerar el amplio espectro del diagnóstico diferencial. Existen más de 30 causas de CN.

• Rol del Cirujano: lactante con CN asumir como AVB a descartar, edad del Kasai, experiencia del equipo quirúrgico

Valor de la Biopsia hepática y de la Colangiografía

Importancia del Diagnóstico Precoz!!

CLAVES PARA EL DIAGNOSTICO

• Diagnóstico de Atresia Biliar antes de las

6 a 8 semanas de vida

• Control con Bilirrubina Directa a TODOS

los lactantes con ictericia a las 2 semanas

de vida o mayores !!!

- Aún aquellos con lactancia materna

- BD > 20% de BT= Colestasis

• Mirar el color de las deposiciones en

todos los lactantes ictéricos !!

Muchas Gracias