KETUA : TOMMY WIBOWO SEKRETARIS : FIFIN FITRIYANI NUR RIZQILLAH ANGGOTA : ALI ALATAS FAUZAN LAILA SAIEDA DEASY FITRIYAH LATANSA DINA SIDQA HANIF

x

Seorang anak 5 tahun dibawa ibunya ke unit gawat darurat dengan keluhan mata kekuningan, hasil diagnosis menunjukan talasemia, dengan kadar hemoiglobin di bawah normal,pasien diberi transfusi darah untuk memulihkan kondisinya.

Sturuktur eritrosit dan Hb Patofisiologi

Struktur eritrosit dan Hb

Proses Transfusi Darah

Patofisiologi

Mekanisme pembentuk an Hb dan eritrosit

Fungsi

Proses Perombakan normal dan abnormal

7. Bagaimana proses perombakan normal dan abnormal pada Hb? 8. Bagaimana hubungan dan ikatan Hb dengan oksigen? 9. Bagaimana ketentuan seseorang mendapatkan transfusi darah? 10. Bagimana proses tansfusi darah pada manusia secara selular? 11. Bagaimana proses transfusi darah pada manusia secara kimiawi?

ERITROSIT

STRUKTURBerbentuk cakram bikonkaf Tidak berinti Berdiameter kira-kira 8m Tebal bagian tepi 2 m bagian tengah 1m Sentroma bagian luar membransel mengandung anti gen gol garah A dan B Komponen utama SDM hemoglobin protein

Sistem buffer ialah suatu lamtan campuran asam lemah dan garam asam tersebut dengan basa kuat (misalnya campuran H2CO3 + Na HCO3). Cara kerja sistem buffer HCl + NaHCO3 NaCl + N2CO3.

Penimbunan

pigmen empedu dalam tubuh menyebabkan perubahan warna jaringan menjadi kuning dan disebut ikterus. dapat dideteksi pada sklera, kulit, dan urin. serum normal adalah 0,3 1,0

Ikterus

Bilirubin

mg/dl.

METABOLISME BILIRUBIN NORMALdestruksi SDM tua hemoglobin globin heme biliverdin bilirubin tak terkonjugasi (UCB)

Penyakit hemolitik atau peningkatan laju destruksi eritrosit merupakan penyebab tersering dari pembentukan bilirubin yang berlebihan Konjugasi dan transfer pigmen berlangsung normal, tetapi suplai bilirubin tak terkonjugasi melampaui kemampuan hati. Hal ini mengakibatkan peningkatan kadar bilirubin dalam darah.

FUNGSIMentranspor darah keseluruh jaringan Hemoglobin sel darah merah berikatan dengan karbondioksida membentuk ion bikarbonat Mengatur PH darah

1.

SEL DARAH MERAH -Laki-laki: 4,2-5,5 juta sel per mm3. -Perempuan:3,2-5,2 juta sel per mm3 2. HEMATOKRIT -Laki-laki: 42%-54% -Perempuan: 38%-48%

Sel darah merah biasanya bersirkulasi selama 120 hari. Fragmen sel darah merah yang rusak atau terdisintegrasi

- Globin

- Hem Sebagian besar zat besi yang dilepas oleh hem akan diambil untuk diperbaharui dalam prosessintesis HgA selanjutnya

Sel darah merah biasanya bersirkulasi selama 120 hari sebelum menjadi rapuh dan mudah pecah Fragmen sel darah merah yang rusak akan mengalami fagositosis oleh magrofag dalam limpah ,hati, sumsum tulang,dan jaringan tubuh lain Globin(bagian protein)HgA Hem(bagian yang mengandung zat besi) Sebagian besar zat besi yang dilepas oleh hem akan

diambil untuk diperbaharui dalam prosessintesis HgA selanjutnya

merupakan gugusan polipeptida yang terdiri dari berbagai macam rantai. Gugusan ini terbentuk dari ratusan asam amino.

Nilai normal hemoglobin adalah sebagai berikut : Anak-anak 11 13 gr/dl Lelaki dewasa 14 18 gr/dl Wanita dewasa 12 16 gr/dl Jika nilainya kurang dari nilai diatas bisa dikatakan anemia, dan apabila nilainya kelebihan akan mengakibatkan polisitemia.

Berdasarkan jenis polipeptida : 1. Hb A terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai beta 2. Hb A1 terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai delta 3. Hb F terdiri dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gamma

Oksigen disalurkan oleh hemoglobin dari alveolus menuju ke sel-sel tubuh dalam bentuk ikatan fero. Ikatan ini bersifat reversibel sehingga ketika sampai di sel tubuh oksigen dapat lepas dengan mudah.

2 suksinil KOA + 2 glisin II. 4 pirol protoporfirin III. Potoporfirin IX + Fe heme I V. Heme + polipeptida rantai hemoglobin ( atau )I.

Anemia adanya ketidaknormalan dalam pembentukan eritrosit maupun hemoglobin Talasemia abnormalnya gugus polipeptida pada hemogobin. Talasemia sendiri terbagi menjadi beberapa macam.

Talasemia alfa Talasemia beta Talasemia S atau sel bulan sabit

Sistem ABO Ditemukan oleh Landsteiner pada 1900,sampai tahun 1999 , Menurut international Society of blood transfusion (ISBT) Terdapat 25 sistem golongan darah dan lebih dari 250 antigen golongan darah yang telah diidentifikasi. sistem golongan darah yang diperiksa dalam pelaksanaan transfusi darah secara rutin adalah sistem ABO dan Rhesus.

GOLONGAN DARAH

ANTIGEN

ANTIBODI

A B AB O

A B A dan B Tidak ada

Anti- B Anti- A Tidak ada Anti-a,AntiiB, Dan AntiAB

Anti Rh 0 (D) Positif Negatif positif

Kontrol Rh Tipe Rh Negatif Negatif Positif D+ D-(d) Harus di ulang atau diperiksa dengan Rho(D) typing (saline tube test)

Dibagi menjadi lima, yaitu Plasmaferesis Sitaferesis Plateleferesis/trombaferesis Leukaferesis/granulositaferesis Transfusi autologus

Reaksi transfusi hemolitik Reaksi demam Reaksi alergi Kelebihan beban sirkulasi pascatransfusi Transfusi darah yg terkontaminasi bakteri Transmisi virus Penimbunan zat besi berlebih

Hipersplenisme Pada keadaan ini splenektomi merupakan pilihan pengobatan. Pasca splenektomi bila Hb 7 gr % Hb < 7 gr/dl tanpa splenomegali Pemantauan klinis dan hematologi Transfusi Darah pada Penderita Thalasemia Intermedia Pemantauan Besi pada Pederita Thalasemia

Keuntungan dalam terapi transfusi, yaitu : Efisiensi donor. Artinya seorang donor dapat memberikan eritrositnya atau plasmanya atau komponen-komponen plasmanya. Pemberian komponen akan dapat memberikan efektivitas terapi transfusi semaksimal mungkin. Paisen terhindar dari bahaya overload. Pasien terhindar dari komplikasi-komplikasi dari komponen yang sebetulnya tidak diperlukan.

Dorland, W. A. Newman.2007. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta: Buku Kedokteran EGC. K Murray, Robbert et al. 2003. Biokimia Harper. Jakarta : Buku Kedokteran EGCSloane, Ganong,F William.2002.Buku ajar Fisiologi Kedokteran.Jakarta:Buku Kedokteran EGC. Ethel. 2003. Anatomi dan Fisiologi. Jakarta: Buku Kedokteran EGC Price,sylvia, et al.2006.Potofisiologi,Jakarta:buku kedokteran. Nurwantari,Dyah.1996.Kamus saku kedokteran dorland.Jakarta:Buku Kedokteran EGC. Hoffbrand,A.V.2005.Kapita Selekta Hematologi.Landon: EGC.