Pneumopathies Interstitielles Diffuses - Pierre-Antoine Pioche
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Transcript of Pneumopathies Interstitielles Diffuses - Pierre-Antoine Pioche
Pneumopathies interstitielles
diffuses
Pierre-Antoine Pioche, Réanimation Médicale
CHU Gabriel Montpied Clermont Ferrand
Définition
Syndromes Interstitiel vs Alvéolaire
Syndromes Interstitiel vs Alvéolaire
Lésions élémentaires interstitielles (1/2): Nodules /Lignes/ Epaississements
Lésions élémentaires interstitielles (2/2) :Hyperdensités / Kystes / Bronchiectasies
Verre dépoli Condensations
Kystes Rayon de miel
Bronchiectasies de traction
Etiologies
Les causes connues : CAMPINGS Cardiaque (insuffisance cardiaque gauche) Allergiques (alvolite allergique extrinsèque : poumon
de fermier, maladie des éleveurs d'oiseaux ...) Médicamenteuses (Cordarone, ...) Pneumoconioses (silicose, asbestose, bérylliose) Infectieuses Néoplasiques (lymphangite carcinomateuse, cancer
bronchiolo-alvéolaire, lymphomes) Granulomatoses (sarcoïdose, histiocytose X) maladies de Système (connectivites et vascularites)
Etiologies
Causes inconnues ou idiopathiques : FONDELLA Fibrose pulmonaire idiopathique +++ pneumopathie Organisée cryptogénique pneumopathie interstitielle Non spécifique
(PINS) +++ pneumopathie Desquamative pneumopathie idiopathique à Eosinophiles pneumopathie intestitielle Lymphocytaire Lymphangioléiomyomatose Amylose
Quel Bilan ?
1- TDM
2- Bilan Biologique minimal
3- Fibroscopie avec LBA et
biopsies +/- adénopathies
4- EFR
5- Biopsie parenchymateuse
chirurgicale
Bilan minimal PID :
Inflammatoire : Numération CRP
Hémato : Formule : Eosinophiles/Lymphopénie
Cardiaque : BNP
PHS (Allergiques) : Précipitines sériques
Sarcoïdose : ECA Calcémie Calciurie
Auto-immun : AAN, Anti-ENA, Anti-Synthétases
Sd Pneumo-rénal : Créatininémie, ANCA, anti-MBG
Immunodépression : VIH
Liquide Bronchio-Alvéolaire
LBA normal 80% MacroP 15% Lympho 5% PNN 2% PNE
Hystiocytose X Alvéolite (Cellules > 150 G/L) MacroP
Sarcoïdose, PHS, Silicose Lymphocytaire (CD4/CD8)
FPI, Asbestose, Connectivites, Infections
PNN (Altérés : Infection vs FPI Connectivites)
Poumon éosinophile PNE
Tuberculose, PINS, POC Panachée
Hémorragie Rosé, sidérophages
Les EFR des syndromes interstitiels
Trouble ventilatoire restrictif (TVR) : CPT < 80% VEMS/CVF > 70%
DLCO : trouble de la diffusion alvéolo-capillaire
Désaturation au test de marche de 6 minutes (TM6)
Hypoxémie
Insuffisance Cardiaque Gauche
BNP > 300
LBA : rosé+/- sidéroP
Allergique
-Précipitines-Hyperéosinophilie
-LBA : -Lymphocytaire CD8
Pneumoconiose
- LBA : -PNN (Asbestose) -Lymphocytes(Silicose)
Sarcoïdose
-ECA Calcémie Calciurie
-LBA : Lcytes CD4+
Histiocytose X
- Lymphopénie
-LBA : -Macrophages - CD1a +
FPINORMAL+++LBA : PNN
-> pirfenidone
PINSAAN Anti-ENA JO1LBA : Panaché
GNRP ANCA Anti-MBGCréatininémieEosinophilieLBA sidérophages