S. HIRSCHI Service de Pneumologie Nouvel Hôpital Civil HUS STRASBOURG

Collège de pathologie respiratoire d’Alsace – Strasbourg - avril 2012

Démarche diagnostique : Pneumopathies Interstitielles Diffuses

Pneumopathie interstitielle diffuse : Définition

Processus inflammatoire et diffus, souvent fibrosant, situé de façon prédominante dans l’interstitium pulmonaire : cloisons inter-alvéolaires, sous-pleural, péribroncho-vasculaire, interlobulaire (atteinte moindre des voies aériennes, alvéoles et parois vasculaires)

•  Grande hétérogénéité (étiologie, présentation)

•  Plus de 150 entités différentes…

•  Certaines beaucoup plus fréquentes : FPI →14 à 42/100 000 prév. (usa)

sarcoïdose → 5 à 40/100 000 prév. (Eur)

PID des connectivites pneumoconioses…

PID Classification 1- Cause connue :

•  Lymphangite carcinomateuse, •  Insuffisance cardiaque gauche avec œdème interstitiel, •  Infection (pneumocystose, tuberculose), •  Hémorragie alvéolaire

•  Expo à poussières organiques (PNP Hypersensibilité), •  ou minérales (pneumoconioses), métaux lourds…. •  Médicaments (Pneumotox)

2 - PID des connectivites

3 - Cause inconnue mais maladie « individualisée » :

•  Sarcoïdose •  Histiocytose X •  Lymphangioléiomyomatose •  Protéinose alvéolaire …

4 - PID idiopathiques (PIDI) :

7 entités de définition «histologique» et radio-clinique

Classification des PIDI 2001

•  Progrès diagnostiques : TDM HR et thoracoscopie VA •  Uniformiser la terminologie au niveau international •  Essor des études cliniques

AJRCCM 2002 165 277-304

Classification histologique et clinique des PIDI : 7 entités

ATS/ERS : International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias AJRCCM 2002 165; 277-304

Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques, Classification de Consensus ATS/ ERS, V. COTTIN et al, Rev Mal Respir 2004 21; 299-318

Quelle Démarche Diagnostique?

Anamnèse +++

Terrain, expositions

Données cliniques et biologiques orientées, fonctionnelles, LBA

TDM Histologie : rapport bénéfice/risque (chirurgie vidéo-assistée)

TDM coupes épaisses TDM coupes millimetriques

Technique TDM rigoureuse apnée, inspiration, coupes fines

( procubitus, expiration, MIP, miniMIP)

Un lobule pulmonaire secondaire (1 - 2,5 cm)

Rappel Anatomique

x4

•  De la sémiologie TDM [ lésion élémentaire + lésions associées +

disposition] à une gamme diagnostique plus ou moins restreinte

•  De l’imagerie à l’histopathologie

Micronodules lymphatiques

•  Sarcoïdose, •  Lymphangite K

Micronodules de type centrolobulaires (atteinte bronchiolaire) :

•  Bronchiolite ( infectieuse )

•  PHS

Micronodules de type miliaire hématogène

•  Tuberculeuse

•  Carcinomateuse

Réticulations périlobulaires (à grandes mailles)

•  Lymphangite carcinomateuse •  Oedeme interstitiel cardiogénique •  Sarcoïdose

Réticulations intralobulaires

•  PINS, FPI … •  Avec ou sans rayon de miel

•  Histiocytose Langerhansienne : kystes + nodules + respect des bases

•  Lymphangite carcinomateuse : lignes septales + ep pl.+ epaiss peribroncho-vasc.

•  Pneumopathie d’hypersensibilité : nodules centro lob. + mosaique

Aziz ZA et al: radiology 2006 725-33Sundaram B et al; AJR 2008 1032-9

Contribution Diagnostique majeure du TDM pour certaines PID

•  FPI : rétic intralobul + rayon miel + bases et sous pleural + bronchectasies traction

•  Protéinose alvéolaire : “crazy paving”

•  Sarcoïdose : micronodules peri-lymph et epaississement peribronchovasculaires + ggl

•  Lymphangiomyomatosis : kystes isolés aléatoires

•  Silicose : nodules confluents des champs supérieurs + ggl calcifiés

FPI >50 ans, fumeur Hippoc, crépitants

Rétic, rayon de miel, sous pleural, bases

Fibrose marquée, Destruction, Patchy

PINS + jeune Signes moindres

Verre dépoli > réticul, bases

Lésions cell ly P > fibrose, uniformité

Pneumop organisée

Crépitants, T° Toux sèche, sub A

Condensations migratrices

(BTB) tissu de granulation endo alv.+ bronchioles

Bronchiolite respir. avec PI

Tabac LBA : MacroP

Micronod CL Vere depoli et mosaique

Bronchiolite respir MP avec « PINS »

PI Aiguë « SDRA » idiop Alveolaire et verre depoli diffus

Dommage alv. diffus, mb hyalines

PI Desquamative 45 ans fumeur Verre depoli et faible réticulation

Alvéolite macrophagique et infitrat cell. septal

PI Lymphocytaire Femme 50 ans progressif (SGS)

verre dépoli nodules CL, kystes

Infiltrat dense homogène lympho

FPI

PIL PINS

BR / PI POC

Apport du LBA

Affirme : protéinose, infection, hémorragie alvéolaire, néoplasie

Suggère :

Lymphocytose CD4

Sarcoïdose BK LIP

Lymphocytose CD8

PHS médicamenteux LIP du HIV

Eosinophilie > 5% FPI M. de Carrington Neutrophilie > 5% FPI Infection

Ou non informatif Wallaert B Rev mal respir 1992 BAL cooperative group Am Rev Respir Dis 1990

Alv Macrophagique HX, DIP, BR/PI

Probabilité diagnostique cumulée ?

Sexe et age Tabac médicaments expositions

Crépitants, sibilants Hippoc, connectivite TVO ou TVR Immuno, enz. conversion LBA

TDM Histologie

•  PIDI non FPI

•  PID atypiques …

Pièges de l’anapath seule!Les principaux aspects histologiques des PIDI peuvent se rencontrer dans

différents contextes pathologiques : Connectivites, médicaments, infections, PHS ...

FPI = PIC

PINS

COP = BOOP

Pneumopathies Interstitielles Diffuses Idiopathiques, Classification de Consensus ATS/ ERS 2001

Conclusion

•  Progrès constants en terme d’approche diagnostique et pronostique sur les PID

•  Intérêt majeur de tomodensitométrie •  Discussion de l ’intérêt de la biopsie

pulmonaire chirurgicale au cas par cas : Comorbidités versus [pronostic, essai ou décision thérapeutique]

•  Approche diagnostique collégiale entre cliniciens, anapaths, radiologues

BIBLIOGRAPHIE

•  ATS-ERS International Consensus Classification of Idiopathic Interstitial Pneumonia : AJRCCM 2002 165 277-304

•  V.Cottin, B Crestani : Pneumopathies Interstitielles Diffuses : Rev Mal Respir 2007, 1162-67

•  S Harari, A Caminati : Update on diffuse parenchymal lung disease; Eur Respir rev 2010, 97-108

•  Martin SG, Kronek LP, Valeyre D et al : HRCT to differentiate chronic diffuse ILD with predominant ground-glass pattern using logical analysis of data : Eur Radiol 2010 1297-310

•  Wagner M,… H Nunes et al : Imagerie des PID chroniques en TDM : du diagnostic à la quantification automatisée: Rev Mal respir 2011, 1207-15