PEDOMAN DIAGNOSTIK & PENGOBATAN EPILEPSI · PDF fileterapi epilepsi pada anak . 3 ......
Transcript of PEDOMAN DIAGNOSTIK & PENGOBATAN EPILEPSI · PDF fileterapi epilepsi pada anak . 3 ......
PEDOMAN DIAGNOSTIK &
PENGOBATAN EPILEPSI
PADA ANAK
Dr Erny SpA(K) FK UWKS
1
2
Kompetensi dasar
• mampu menegakkan diagnosis
epilepsi dan menyusun program
terapi epilepsi pada anak
3
Sub-kompetensi • Mampu menyebutkan epidemiologi epilepsi pada
anak
• Mampu menyebutkan definisi epilepsi
• Mampu memahami patofisiologi epilepsi
• Mampu menegakkan diagnosis epilepsi dari
penelusuran riwayat penyakit dan pemeriksaan
fisik
• Mampu mengusulkan pemeriksaan penunjang
• Mampu menyusun program pengobatan
• Mampu melakukan edukasi sehubungan dengan
penyakit dan terapi pada orang tua
Isi bahasan
• Epidemiologi epilepsi
• Definisi epilepsi
• Patofisiologi epilepsi
• Diagnostik epilepsi
• Program terapi epilepsi
• Program monitoring terapi epilepsi
• Prognosis epilepsi
4
5
EPIDEMIOLOGI EPILEPSI
6
• Insiden : 20 - 50 per 100, 000 per tahun
• Tertinggi : usia 1 tahun (100 per 100,000)
• Prevalensi : 4 - 10 per 1000 (L > P)
-Berdasarkan tipe kejang :
1. 75% kejang umum tonik-klonik & kejang parsial
2. 15% kejang absence
3. 10% epilepsi parsial sekunder general
- Respon terapi OAE :
1. 70% : kejang terkontrola
2. 30% : Resisten
- 1/5 kasus epilepsi menjadi Intractable Epilepsy
- Rasio mortalitas : 2-3 kali lebih tinggi dibanding
populasi umum
Hauser WA. Incidence and prevalence. In: Engel J Jr, Pedley TA, eds. Epilepsy: A Comprehensive Textbook.
Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997:47–57.
7
DEFINISI EPILEPSI
Gangguan kesadaran, perilaku, emosi,
fungsi motorik, persepsi atau sensasi
yang intermiten, paroksismal, stereotipe
akibat pelepasan listrik cortical neuronal
yang eksesif (International League Against Epilepsy, 2005)
Secara klinis : EPILEPSI :
2 kali atau lebih episode kejang tanpa
provokasi dengan jarak antar kejang > 24
jam
8
Etiologi epilepsi • 70-75% : idiopatik
• 30-50% kelainan berbasis genetik
• Epilepsi general primer sebagian besar
bersifat autosomal dominan &
berhubungan dengan mutasi chanel ion
Scheffer IE, Berkovic SF. The genetics of human epilepsy. Trends Pharmacol Sci 2003; 24:428–433.
9
Patofisiologi epilepsi
Mekanisme seluler kejang
• Eksitasi :
– Ionik: influx Ca dan Na
– Neurotransmitter: Glutamate, Aspartate
• Inhibisi :
– Ionik: influx Cl, eflux K
– Neurotransmitter: GABA
10
Potensial aksi
Hablitz JJ, Heinemann U. Extracellular K and Ca2 changes during epileptiform discharges in the immature rat neocortex.
Brain Res 1987; 433:299–303. 11
12
Dasar diagnostik epilepsi (menunjang diagnostik epilepsi & menyingkirkan DD)
Riwayat kejang
Riwayat penyakit keluarga dengan kejang
Riwayat penyakit lain sebelumnya
1. Riwayat persalinan
2. Riwayat penyakit infeksi SSP
3. Riwayat trauma kepala
4. Riwayat tumbuh kembang sebelumnya
Pemeriksaan fisik & pemeriksaan neurologi
Pemeriksaan penunjang : ECG, EEG & Brain
Scanning
Riwayat kejang
Frekuensi serangan
Deskripsi terperinci pengamatan tingkat
responsif, gerakan tungkai, nadi, warna kulit,
pernafasan, vokalisasi
1. Sebelum serangan
2. Selama serangan
3. Sesudah serangan
Deskripsi terperinci perilaku yang menyertai pada
saat serangan
13
Kejang Parsial / fokal • Pelepasan listrik neuronal dari neuron pada satu
sisi hemisfere
• 2 tipe : – Sederhana & Kompleks
– Gangguan kesadaran : pada kejang parsial kompleks
• 4 gejaka klinis (motorik, sensorik, otonomik & psikis). – Gejala motorik : gerakan dan postur tubuh yg berubah-ubah
– Gejala sensoris : meliputi 5 panca indra & halusinasi
– Gejala otonomik : sensasi epigastrik (khas pada mesial
temporal lobe epilepsy).
– Gejala psikis : memori, afeksi atau fenomena psikis
kompleks lainnya misalnya ilusi
Fenichel GM. Paroxysmal disorders. In: Fenichel GM. Clinical pediatric neurology. A sign and symptoms
approach. 3rd eds.Philadelphia: Saunders,1997:1-46 14
Kejang fokal
15
16
17
Kejang general / umum
• Kejang tonik-klonik
• Kejang tonik
• Kejang klonik
• Kejang mioklonik
• Kejang atonik
• Kejang absance
Keterlibatan hemisfer bilateral
18
19
Epilepsi general lainnya
20
Infantile spasm Absance epilepsy
Atonik epilepsi
Myoclonic epilepsi
21
EEG pada epilepsi
• Seluruh anak dengan kejang berulang harus di
EEG (level C)
• Untuk anak dengan epileptik dengan EEG
pertama normal, EEG harus diulang termasuk
dalam fase tidur untuk identifikasi epilepsi
sindroma spesifik (level D)
• Jika klinis kejang tidak jelas tetapi timbul
serangan berulang, EEG fase iktal penting untuk
menentukan epilepsi atau bukan (Level D)
22
SIGN. Diagnosis and management epilepsies in children and young people. 2005
Brain imaging
• Sebagian besar anak dengan epilepsi harus
dilakukan MRI kecuali pada jenis epilepsi
(Level D) :
1. Epilepsi Idiopatik (primer) general
(absance, juvenile mioklonik)
2. Benign childhood epilepsy dengan
gelombang epilepsi pada area
centrotemporal (benign rolandic epilepsy)
23
SIGN, 2005
Diagnosis banding kejang
“Events Mistaken for Seizures”
• Cynotic breath-holding - Pallid syncopal attacks
• Daydreaming - Vasovagal
• Cardiac arhythmias - Migraine
• Sleep disorders - Cataplexy
• Sandifer’s syndrome - Psedoseizure
• Shuddering attacks
• Tics
• Paroxysmal choreoathetosis
24
Golden GS. Nonepileptic paroxysmal events in childhood. Pediatr Neurol 1992;39:715-6
Diagnosis banding kejang
25
Syncope Breath-holding spells
26
Masturbasi infantile Benign torticollis in children
Pedoman terapi
epilepsi
Prinsip Pengobatan
• Obatilah bangkitan kejangnya, bukan
gambaran EEGnya
• Mulailah selalu dengan dosis rendah dan
naikan secara bertahap
• Selalu mulai dengan monoterapi
• Penghentian OAE harus bertahap
• Pemantauan kadar obat dalam darah
Panayiotopoulos CP. A Clinical Guide to Epileptic syndromes and their Treatment. Bladon
Medical Publishing, 2002 28
OAE yang ideal
• Absorbsi sempurna, panjang & tidak dipengaruhi makanan
• Bentuk OAE : oral (tab, cairan, sprinkle) & intravena
• Mempunyai farmakokinetika linear & dapat diprediksi
• Dosis tunggal / dosis dua kali pemberian
• Predominan ekskresi melalui ginjal
• Mekanisme kerja multipel yang jelas sehingga efektifitas tinggi tanpa toleransi atau eksaserbasi
• Tanpa efek negatif terhadap tumbuh kembang, perilaku & kognisi serta sistem organ lain
29
Pilihan OAE
• Sesuai tipe bangkitan & sindrom kejang, dengan pertimbangan:
- Perlu/tidak pengobatan & lama pengobatan
- Obat yang digunakan & perlu dihindari
- Efektif menghentikan kejang
• Usia anak
• Komorbiditas yang ada : intelektual, gangguan perilaku atau penyakit tertentu
• Ada/tidak pemberian obat lain
• Perhatikan efek samping & interaksi obat yang
dapat terjadi.
30
31
Prinsip pengobatan epilepsi Penderita baru Penderita kronik
- OAE : tipe epilepsi
- Pengertian Ortu : pentingnya terapi
- Singkirkan faktor etiologi aktif
- Awal : Mono terapi, dosis minimal
- Pertimbangkan kepatuhan penderita
- Dosis max respon (-) : ganti OAE
- Berbagai mono terapi gagal : kombinasi
- ESO (+) : ganti OAE
- Stop OAE : berahap
Gagal Konfirmasi diagnostik
Kepatuhan penderita
Kadar OAE darah
Penyebab aktif kejang
Faktor psikologis
Lebih sulit - Evaluasi diagnosa epilepsi & tipe epilepsi
- Riwayat OAE sebelumnya
- Pengukuran kadar obat
- Kombinasi OAE max 2 macam
- OAE kombinasi : beda cara kerja &
interaksi obat
- Dosis OAE minimal dg proteksi kejang max
- Ganti OAE bertahap : cegah eksaserbasi kejang
Obat anti epilepsi (OAE)
• Lini pertama :
1. Phenobarbital
2. Phenitoin
3. Asam valproat
4. Carbamazepine
32
Lama pengobatan sulit dipastikan ;
- Rata-rata 2 – 3 tahun bebas kejang
- Epilepsi tipe sulit 5 tahun bebas kejang
- Tipe yang ringan setelah 6 bulan dapat
dipertimbangkan untuk dihentikan
- Resiko kambuh 20 – 50%
Lama Pemberian OAE
33
Program monitoring epilepsi
35
Kriteria Dx Epilepsi OAE
Berhasil
Gagal
Evaluasi
Dx & tipe
epilepsi
Kadar OAE
darah ESO
Evaluasi
Kriteria Dx
evaluasi
Kadar ↓ : naikkan
Kadar ckp : ganti OAE
Epilepsi
intractable
OAE s/d 2th
Bebas kejang
Stop OAE I
Diazepam
Ganti OAE II
Edukasi
Kepatuhan
EDS, 2002
Berhasil
Gagal
Semakin lama riwayat epilepsi makin besar resiko kekambuhan
Penghentian obat dipikirkan setelah 2 – 3 tahun bebas kejang
Epilepsi tipe sulit sebaiknya tetap diberikan OAE
Penghentian obat secara bertahap
Resiko kekambuhan → diterangkan pada ortu
Penghentian obat bersifat individual
Pedoman menghentikan OAE
Arzimanoglou A, Guerrini R, icardi J. Aicardi’s Epilepsy in Children. 2004
36
Prognosis epilepsi
70% kasus : terkontrol dengan baik
20% kasus : epilepsi intraktable
(tidak ada respon dengan pemberian
3 macam OAE selama 6 bulan)
Kejang atau tidak?
38
39