Patologie myokardu a perikardu - pau.lf1.cuni.cz · •postihuje LK - apikálníakineze...
-
Upload
truongduong -
Category
Documents
-
view
224 -
download
0
Transcript of Patologie myokardu a perikardu - pau.lf1.cuni.cz · •postihuje LK - apikálníakineze...
Patologie myokardu a perikardu
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Hlavní kategorie onemocnění srdce
• Vrozené srdeční vady
• Ischemická choroba srdeční
• Hypertenzní choroba srdce
• Valvulární poruchy srdce
• Myokarditidy
• Kardiomyopatie
• Tumory srdce
• Patologie perikarduÚstav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ischemická choroba srdeční (ICHS)
• skupina syndromů, kterým je společná ischémie
• 80-90 % kardiovaskulárních úmrtí
• hlavní příčina smrti ve vyvinutých zemích
• nepoměr mezi dodávkou a poptávkou myokardu po okysličené krvi• ↑ potřeba myokardu (tachykardie, hypertrofie myokardu)
• ↓ množství 02 v krvi (anémie, cyanotické vady, otravy, hypotenze, těžké plicní choroby)
• ↓ přítok krve koronárními arteriemi - 90% případů• ateroskleróza koronárních tepen - progresivní zužování koronárních arterií, akutní změny
plaků, trombóza a vazospasmus
• koronární embolie, zánět cév, spazmus cév…Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
ICHS
• Angina pectoris - stabilní/nestabilní
• Infarkt myokardu
• Náhlá koronární smrt
• Chronická ICHS
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Angina pektoris
• Paroxysmální ataky substernální nebo prekordiální hrudní bolesti/ dyskomfortu (tlaková až svíravá, někdy s iradiací)• někdy doprovodné symptomy - pocit dušnosti, úzkosti nebo únavy
• Přechodná ischémie myokardu – nedostatečná vyvolat nekrózu
• Situace zvyšující nároky myokardu na kyslíku • fyzická aktivita, chlad, emocionální stres, pohlavní styk, po vydatnějším jídle,
po ulehnutí (vede ke zvýšení venózního návratu a zvýšení stresu cév)
• trvá 15 s-15 minut – odezní po ukončení zátěže a poklesu nároků myokardu (odpočinek) nebo vasodilatátory (nitroglycerin)
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Angina pectoris
• Stabilní (typická)• nejčastější forma, hypoxie subendokardiálně
• nerovnováha v koronární perfúzi ve vztahu k potřebám myokardu
• odpovídá na pokles ↓ zátěže a ↓ nároků myokardu, vasodilatátory
• Prinzmetalova (variantní)• vzácnější forma
• episodický krátce trvající spasmus koronární arterie
• bez vztahu k fyzické aktivitě, tepové frekvenci nebo krevnímu tlaku
• odpovídá na vasodilatátory
• Nestabilní (progresivní)• ↑ frekvencí, délkou a intenzitou záchvatů (>20 min)
• akutní změna plaku (trombóza/vazokonstrikce/ruptura)
• riziko mikroinfarktů
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Infarkt myokardu (IM)
• Nevratné postižení myokardu projevující se koagulační nekrózou
• Pracovní skupina ESC/ACCF/AHA/WHF (European Society of Cardiology, American College of Cardiology Foundation, the American Heart Association a the World Heart Federation) definovala akutní IM (2018) jako akutní poškození myokardu detekované pomocí abnormálních srdečních biomarkerů a rovněž přítomností průkazné ischemie myokardu (symptomy, změny EKG nebo výsledky zobrazovacích metod)
• Akutní < 5 dní
• Subakutní – od 1 týdne (granulační tkáň)
• Jizva cca 1 měsíc Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Příznaky IM
• Bolest na hrudi• typicky svíravá, palčivá či tlaková bolest lokalizovaná retrosternálně (vzácněji
prekordiálně), provokující faktory, nemění se se změnou polohy nebo respirací, často vyzařuje do jiných částí těla
• Dušnost, bledost, pocení, úzkost, palpitace, nauzea či vomitus
• EKG změny • ST-elevace; ST deprese a/nebo změny T vln (inverze, oploštění) bez elevace ST segmentu
nebo bez patologických kmitů Q
• Laboratorní nález – kardiální biomarkery (troponin)
• Klinicky „němý“ infarkt u diabetiků a starších lidíÚstav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Infarkt myokardu (IM)
• Transmurální (Q-infarkt; obvykle během 6 hodin)• infarkt myokardu s ST elevacemi (STEMI)
• Subendokardiální (netransmurální, non Q) (vnitřní 1/3)• infarkt myokardu bez ST elevací (NSTEMI).
• Multifokální mikroinfarkty (menší intramurální cévy)• mikroembolizace, vaskulitis, vasospasmy (katecholaminy, drogy)• Nespecifické změny nebo „silent“ EKG
• Postižená oblast odpovídá lokalitě zásobující cévy• Levá koronární arterie – anterolaterální oblast LK• RIA – přední stěna LK, anteroseptálně• Pravá koronární arterie – posteriorní oblast LKÚst
av p
atolo
gie 1.
LF UK a
VFN
Infarkt myokardu-makroskopické změny
• 4-12 hod
• 12-24 hod
• 1 – 7 dnů
• 1 – 2 týdnů
• 4 týdnů – 2 měsíců
• >2 měsíce
• Změny nejsou patrné/Tmavé skrvnky
• Vyblednutí myokardu / tmavé skrvnky
• Centrálně zažloutnutí, hemoragický lem
• Centrálně zažloutnutí a změknutí, s propadlou oblastí s šedým lemem
• Šedobílá jizva od okrajů
• Kompletní jizvaÚstav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Infarkt myokardu - histologie
• 4-12 hod
• 12-24 hod
• 1 – 7 dnů
• 1 – 2 týdny
• 4 týdny – 2 měs
• >2 měs
• časná koagulační nekróza (hypereosinofile cytoplazmy); edém; hemoragie
• vyjvíjející se koagulační nekróza; edém;
vyvíjí se neutrofilní infiltrát
• koagulační nekróza s výrazným intersticiální neutrofilní infiltrát;
fagocytóza odumřelých buněk makrofágy na okraji infarktu
• granulační tkáň – od okrajů, počíná depozice kolegenu
• zvyšuje se depozice kolegenu, snižuje celularita
• kolagenní vazivo - jizvaÚstav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Komplikace akutního IM
• Kontraktilní dysfunkce • Srdeční selhání - kardiogenní šok (10-15 % pacientů s postižením více než 40 % LK;
70 % mortalita)
• Arytmie
• Ruptura myokardu (první dny, hemoperikard)• Volná stěna→hemoperikardu; komorové septum → akutní VSD; 2 - 4 dnů po IM
• Murální trombus/tromboemolismus
• Ventrikulární aneurysma
• Dysfunkce papilárních svalů• mitrální (nebo trikuspidální) inkompetence
• Perikarditis• 2-3 dnů po IM
• Progresivní pozdní srdeční selháníÚst
av p
atolo
gie 1.
LF UK a
VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Chronická ischemická choroba srdeční
• Progresivní městnavé srdeční selhání v důsledku ischemického poškození myokardu a/nebo neadekvátní kompenzatorní odpovědi
• Nejčastější příčina srdečního selhání celosvětově
• Klinický nález se u srdečního selhání neliší dle příčiny
• Zvětšené srdce – kombinace hypertrofie a dilatace
• Často angina pectoris nebo infarkt myokardu v anamnéze
• Jizvení (myofibróza) myokardu (nástěnné tromby)
• Ložiskové fibrózní ztluštění nástěnného myokarduÚst
av p
atolo
gie 1.
LF UK a
VFN
Náhlá srdeční smrt• Smrt ze srdeční příčiny během do 1 hod od projevu příznaků nebo bez příznaků (jiní
autoři – do 24 hodin)
• Většinou fatální arytmie (ventrikulární fibrilace nebo tachykardie)
v terénu strukturálně abnormálního srdce (ICHS, kardiomyopatie…)
• 70-75 % náhlá koronární smrt/ ICHS
• 10 % strukturální onemocnění srdce• myokarditis, kardiomyopatie, kongenitální anomálie koronárních tepen,
hypertenzní onemocnění srdce
• 5-10 % arytmie (primární) – ne způsobené strukturálním postižením srdce
(syndrom dlouhého QT intervalu, Wolff-Parkinson-White syndrom)
• 5-25 % kardiální zástava – nekardiogenního původu• trauma, krvácení (ruptura aneurysmatu, disekce aorty), intoxikace léky,
intrakraniální hemoragie, plicní embolie, otravy, poruchy dýchacího systému
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Takotsubo kardiomyopatie(“sy zlomeného srdce”)
• stresová kardiomyopatie
• transientní kardiální syndrom
• 1-2 % pacientů s troponin pozitivním
suspektním akutním koronárním syndromem
• nejčastěji starší ženy s anamnézou kouření, abúzem alkoholu, anxiózními stavy a hyperlipidémií
• stres-indukovaný uvolněním katecholaminů (pravděpodobný mechanismus)
• postihuje LK - apikální akineze
• Napodobuje akutní koronární syndrom• absence obstruktivního koronárních onemocnění nebo angiografické evidence akutní ruptury
koronárního plátu• EKG abnormality nebo mírná elevace hladiny srdečního troponinu
• symptomy –bolesti na hrudi a dušnost, palpitace, nauzea, zvracení, synkopy ….
• prognóza typicky dobrá (téměř 90 % pacientů spontánní úprava levostranné komorové funkce během 4-8 týdnů; u 1/3 pacientů do 1 týdne)
„past na chobotnice“
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Hypertenzní choroba srdce
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Hypertenzní choroba srdce
• Adaptivní odpověď (kompenzatorní hypertrofie) na tlakové přetížení • Zvětšení buněk i jader, intesticiální fibróza
• Systémová (levostranné) postižení srdce• minimální patologická kritéria pro diagnózu:
• Hypertrofie LK při absenci jiné kardiovaskulární patologie• Klinická historie nebo průkaz hypertenzních změn v jiných orgánech (např.
ledvinách)• Tloušťka LK může přesáhnout 2 cm• Hmotnost i přes 500 g• Může být asymptomatická• Zvýšené riziko náhlé srdeční smrti
• Plicní (pravostranné) postižení srdce (cor pulmonale)Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Plicní (pravostranné) postižení srdce (cor pulmonale)
• Tlakové přetížení PK
• Akutní• Dilatace PK bez hypertrofie
• Nejčastěji – masivní plicní embolie
• Chronické• Hypetrofie PK, dilatace
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Chronické cor pulmonale - příčiny• Onemocnění plicního parenchymu
• Chronická obstruktivní plicní/bronchopulmonální onemocnění
• Difúzní plicní intersticiální fibróza• Pneumokoniózy• Cystická fibróza• Bronchiektázie
• Onemocnění plicních cév
• Rekurent plicní tromboembolismus• Primární plicní hypertenze• Arteritis plicních cév (granulomatóza s
polyangiitis)• Lékově-, toxiny- nebo radiací indukovaná
vaskulární obstrukce• Extensivní nádorová mikroembolizace
• Onemocnění postihující hrudní stěnu
• Kyfoskoliosis• Nápadná obezita (spánková apnoe,
pickwickian sydrom)• Neuromuskulární onemocnění
• Onemocnění indukující konstrikci plicních cév
• Metabolická acidóza• Hypoxémie• Chronická horská nemoc• Obstrukce velkých dýchacích cest• Idiopatická alveolarní hypoventilace
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Myokarditis
• Zánětlivé onemocnění myokardu, které vede k poškození kardiomyocytů
• Etiologie
• infekční - nejčastější• Hlavně viry - parvovirus B-19 a human herpes virus 6, dříve více enteroviry (coxsackie
virus) a adenoviry
• Protozoa (Trypanosoma cruzi, Toxoplasma gondii), bakterie (Brucella, Corynebacteriumdiphtheriae, Haemophilus influenzae), fungi (Aspergillus), paraziti
• neinfekční příčiny • kardiotoxiny (alkohol, drogy)
• hypersensitivní reakce (antibiotika, léky, (diuretika), ….)
• systémové onemocnění (celiakie, kolagenní-vaskulární onemocnění…)
• idiopatické• obrovskobuněčná myokarditis (Fiedlerova myokarditis) Úst
av p
atolo
gie 1.
LF UK a
VFN
Myokarditis
• Fokální nebo difúzní postižení
• Akutní myokarditis• Vývoj -3 měsíce nebo méně
• Chronická myokarditis• Vývoj déle než 3 měsíce
• Variabilní průběh• Subklinické onemocnění až slabost, bolest na hrudi srdeční selhání, kardiogenní šok,
arytmie, náhlá smrt
• Histologie• zánětlivý infiltrát, s nebo bez poškození kardiomyocytů
• Lymfocytární (+ histiocyty) - nejčastější• Eosinofilní myokarditis• Granulomatózní myokarditis• Obrovskobuněčnou myokarditis
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Diagnóza myokarditis• Laboratorní testy a zobrazovací metody
• EKG, zánětlivé markery (CRP..), IgM (serologie) proti virům, troponin, rtg hrudníku, sono, kardiální magnetická rezonance
• Definitivní diagnóza myokarditidy• založena na EMB (endomyokardiální biopsii), včetně histologie (Dallaská kriteria), na IHC a detekci virového
genomu molekulárně genetickými technikami, zejména PCR
• Dallaská kritéria • Aktivní myokarditis -" zánětlivý infiltrát v myokardu a nekrózou a/nebo degenerací přilehlých
kardiomyocytů“ (není přítomno typické ischemické postižení asociované s onemocněním koronárních arterií)
• "Borderline myokarditis" - zánětlivý infiltrát je příliš řídký nebo není vyjádřeno postižení kardiomyocytů
• Problémy:• Nízná senzitivita Dallaských kriterií• Někdy nemusí být shoda ani mezi expertními patology z hlediska interpretace• virový genom může být přítomen- bez dostatečných změn – nepostačujích k zařazení do
Dallaských kritérií
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Kardiomyopatie
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Kardiomyopatie
• onemocnění myokardu
• strukturální a funkční abnormality srdce
• Při absenci onemocnění myokardu způsobenými známými kardiovaskularnímipříčinami (hypertenze, ICHS, chlopenní vady)
• řada různých familiárních i nefamiliárních onemocnění
• Hlavní fenotyp (dle anatomie a fyziologie)
• Dilatovaná kardiomyopatie
• Hypertrofická kardiomyopatie
• Restriktivní kardiomyopatie
• Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory
• Neklasifikované kardiomyopatie
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Kardiomyopatie
• Primární kardiomyopatie • postižení srdce
• genetické, smíšené, získané (peripartum, tachykardií-indukované, stresem-indukované (takotsubo))
• Sekundární kardiomyopatie • doprovázené jiným orgánovým systémovým postižením
• Systolická dysfunkce - ↓ kontraktility myokardu• Charakteristická pro dilatační kardiomyopatie
• Diastolická dysfunkce – abnormální relaxace a plnění LV • S nebo bez asociace se systolickou dysfunkcí
• Arytmie
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Dilatovaná kardiomyopatie
• Nejčastější typ (90% případů)
• Dilatace srdce a systolická dysfunkce
• Incidence 5-8 případů na 100,000 obyvatel, prevalence 36 na 100,000
• Nejčastěji se projeví- 20 – 50 rokem
• Progresivní srdeční selhání
• Zvětšené, dilatované srdce, globoidní tvar
• Tromby
• Klinická prezentace – příznaky srdeční selháníÚstav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Dilatovaná kardiomyopatie• Histologický nález – nespecifický, hypertrofie kardiomyocytů, fibrózy
• Idiopatická
• Familiární (30-50%)
• Sarkoidoza
• Autoimunní • Poruchy pojivové tkáně – sklerodermie, rheumatoidní arthritis, systemový lupus erythematosus
• Infekční:• viry, rickettsie, bakterie, fungi, metazoa, protozoa
• Metabolická: • Endokrinní onemocnění (hyperthyroidismus, hypothyroidismus), diabetes mellitus, electrolytová
nerovnováha
• Infiltrativní: • hemochromatóza, amyloidóza, střádácí onemocnění (glykogen)
• Toxické vlivy
• Neuromuskularní onemocnění
• Peripartální
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Hypertrofická kardiomyopatie
• Klinicky heterogenenní onemocnění
• Dědičná onemocnění (různé mutace)• 60 – 70 % - mutace genů pro sarkomerické kontraktilní proteiny (AD s inkompletní penetrancí)
• Postihuje 0,2% populace (manifestuje se ve 3.-6. dekádě)
• Hypertrofie LK (vzácně i PK) bez dilatace
• V 90 % se ztluštěním septa – asymetrická septální hypertrofie• nejvíce prominentní v subaortické oblasti
• Komorová dutina na řezu-“banana-like” konfigurace
• Příznaky a projevy• Asymptomatická (cca 70 %) nebo se projevuje dušností, synkopami a presynkopami,
arythmiemi, bolestí na hrudi, městnavým srdečním selháním, náhlým úmrtím (většinou během cvičení)
• X atletické srdce Úst
av p
atolo
gie 1.
LF UK a
VFN
Hypertrofická kardiomyopatie
• Histologicky - hypertrofie a neuspořádanost kardiomyocytů (disarray) a intersticiální fibróza
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Restriktivní kardiomyopatie
• Komory nejsou dilatované, (ale síně ano)
• Narušené plnění komor
• Tuhost komor
• Nízký diastolický objem
• Hypertrofie LK typicky chybí (je přítomna u infiltrativních a střádavých onemocnění)
• Projevy městnavého srdečního selhávání
Idiopatická Familiální neinfiltrativníInfiltrativní (amyloidóza)Střádavá onemocnění (Fabryho choroba)Postižení srdce při karcinoidovém syDalší onemocnění (DM kardiomyopatie, sklerodermie…
Tropická a hypereosinofilní endomyokardialní fibróza
Diastolická dysfunkce s projevy restrikce – omezené plnění (snížená poddajnost) komor
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Další kardiomyopatie
• Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (dědičná)
• PK - atrofie a ztráta kardiomyocytů a náhrada tukovou a fibrózní tkání →dilatace a ztenčení stěny a poruchy kinetiky; → elektrické nestabilita (komorové arytmie) a náhlé srdeční smrti
• Hemochromatóza
• Fabryho choroba
• Pompeho choroba (glykogen)
• Mukopolysacharidózy
• ….
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Nádory srdce
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Nádory srdce
• Primární• vzácné• Benigní – 80-90 %
• myxom, fibrom, lipom, papillární fibroelastom, rhabdomyom (děti)
• Maligní• angiosarkom
• Metastázy • 40-60 x častěji než primární• melanom, karcinom prsu, leukémie
• Karcinomatózní perikarditisÚstav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Nádory srdce
Myxom
• nejčastější primární nádor srdce u dospělých
• vzniká - v atrialním septu (fossa ovalis)
• obvykle solitární, vzácně mnohočetný
• přisedlý nebo pedunkulující (intermitentní obstrukce)
• Makro:• Globularní tvrdá masa (s hemoragiemi) až měkký, translucentní, papilární nebo vilózní,
s gelatinózním vzhledem
• Mikro• Hvězdicovité a vřetenité buňky uložené v myxoidní mezibuněčné hmotě (kyselé
mukopolysacharidy)Úst
av p
atolo
gie 1.
LF UK a
VFN
myxom - HE
AM
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Myxom (atrium glandulární myxom - atriálníÚstav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
myxom
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
kalcifikovaný myxom
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Nádory srdce
Rhabdomyom
• nejčastější primární nádor srdce u dětí
• ½ sporadické mutace; ½ případů – asociováno s tuberózní sklerózou
• u dětí do jednoho roku
• Makro• 1 nebo vícečetné šedobílá ložiska (mm-cm)
• Mikro• bizarní, nápadně zvětšené kardiomyocyty
(„pavoukovité“ buňky)
• Prognóza• Často spontánně regreduje
• poprvé správně popsán prof. Hlavou
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
rabdomyom
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
rabdomyom
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
papilární fibroelastom
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
papilární fibroelastom
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
metastázy v myokardu
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Metastázy melanomu
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Patologie perikardu
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Patologie perikardu• Akumulace tekutiny
• Transudát – hydroperikard (většinou méně než 500 ml)
• Lymfa – chyloperikard
• Hnis
• Krev – hemoperikard (tamponáda) x hemorhagická perikarditis
• Perikarditis• Zánět viscerálního nebo parietálního perikardu
• Neinfekční
• Infekční
• Akutní x chronická
• Tumory• Mezoteliom
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
Pericarditis
• Akutní fibrinózní a serofibrinózní perikarditis• nejčastější typ• extenze do okolní – mediastinoperikarditis• postinfarktová perikarditis (Dressler syndrom)
• Chronická fibrinózní perikarditis• idiopatická, uremická, postiradiační, infekční
• Chronická fibrotizace perikardu• Fibrózní ztluštění perikardu -adheze - konstriktivní perikarditis (omezení diastolické fce a
srdečního výdeje), perikardiální kalcifikace
• Hemorhagická perikarditis• Maligní efúze, antikoagulační terapie, tuberkulóza
• Klinicky: bolest na hrudi, horečka, dušnost
Exsudát• Serózní• Fibrinózní a serofibrinózní• Purulentní• Granuomatózní (kaseózní)• Hemorhagický
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
mezoteliom
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN
mezoteliom - HE EMA
CEA vimentin
Ústav
pat
ologie
1. LF U
K a VFN