Patología Esplénica Eche - Echevarne · patología de bazo? • Frecuente falta de correlación...
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Patología Esplénica
II Foro Clínico-PatológicoUAPV EchevarneJunio 2013
Echevarne Veterinaria – 902 525 500 – www.echevarneveterinaria.com
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“…it can be very frustrating for thepathologist to find that there is apparentlylittle correlation between any visiblemorphological abnormalities and the documentedclinical disease. There may be littleor nothing detectable in the spleen histologicallywhich can be regarded as abnormal,or there may be obvious abnormalitieswhich cannot be attributed with confidenceto a specific cause”.
Wilkins, Bridget; Wright, Dennis H. (2000): Illustrated pathology of the spleen. Cambridge, New York, NY: Cambridge University Press.
¿Por qué es compleja la
patología de bazo?
• Frecuente falta de correlación hallazgos/Hª clínica.
• Detección de anormalidades no atribuibles a una causa concreta.
• Baja calidad de las muestras.• Hª clínica deficiente.• Desconocimiento fisiología y
anatomía.• Histología compleja y espectro de
amplio de normalidad.
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Patologíaprimaria Patología
secundaria
¿Qué espera el clínico del patólogo?
ESPLENECTOMÍAS INCIDENTALES
ESPLENECTOMÍAS TERAPÉUTICAS
¿Existe una afección esplénica
de la patología primaria?
¿Existe una esplenopatía
coincidente?
Confirmación del diagnóstico
Exclusión de patologías adicionales
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¿Qué espera el patólogo del clínico?
DATOS IDENTIFICATIVOS
UNA ÓPTIMA FIJACIÓN
Raza y edad
Motivo de la esplenectomía
Terapia actual. Corticoides!!
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Optimización de la fijación
FIJACIÓN
Remisión en fresco
< 12 horas
Refrigeración 2-4 ºC
Remisión fijada
Fijación previa 24
h.
Remisión de zonas
seleccionadas
Secciones 0.5-1 cm
Contenedores grandes
LA SANGRE DIFICULTA LA FIJACIÓN
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Estructura normal y funciones
Anatomía
Pulpa blanca
FolículosExpansiones
de PALS, célula B
Estimulados Centro germinal + capa de manto
No estimulados
Nódulo células B pequeñas + capa
marginal.PALS Célula T, CD4+
Pulpa Roja
75% volumen esplénico
Cordones de Billroth
Célula dendríticaCD68+
Célula fibroblástica
Célula transitoria
Eritrocitos
Polimorfonucleares
Linfocitos y plasmáticas
Linfocitos CD8+
SinusoidesEndotelio
(litoral cells)
CD8+, CD31+, FVIII+, CD68+
Componente no filtrante
Vasos sanguíneosCD31+, FVIII+CD68-, CD8-
Estroma conectivo
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Histology: a text and atlas: with correlated cell and molecular biology/Michael H. Ross, Wojciech Pawlina.—6th ed.
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Estructura normal y funciones
Pulpa blanca
Folículos Expansiones de PALS, célula B
Estimulados Centro germinal + capa de manto
No estimulados Nódulo células B pequeñas + capa marginal
PALS Célula T, CD4+
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Estructura normal y funciones
Pulpa blanca
FolículosExpansiones
de PALS, célula
Estimulados Centro germinal + capa de manto
No estimulados Nódulo células B pequeñas + capa marginal
PALS Célula T, CD4+
Orazi, A., O’Malley, DP. Neoplasic Disorders of the Spleen, short curse #39, US an Canadian Academy of Pathology, 2007.
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Estructura normal y funciones
Pulpa Roja
(Cordones de Billroth)
Parénquima 70%
Célula dendrítica
CD68+
Célula fibroblástica
Célula transitoria
Eritrocitos
Polimorfonucleares
Linfocitos y plasmáticasLinfocitos CD8+
Sinusoides30%
Endotelio(litoral cells)
CD8+, CD31+, FVIII+, CD68+
Componente no filtrante
Vasos sanguíneosCD31+, FVIII+CD68-, CD8-
Estroma conectivo
Histology: a text and atlas: with correlated cell and molecular biology/Michael H. Ross, Wojciech Pawlina.—6th ed.
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Estructura normal y funciones
Orazi, A., O’Malley, DP. Neoplasic Disorders of the Spleen, short curse #39, US an Canadian Academy of Pathology, 2007.
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Estructura normal y funciones
Funciones
Pulpa blanca Función inmunológica
Pulpa Roja
Filtrado
Destrucción eritrocitos
Patológica
Por anomalías esplénicas(eritrocitos normales)
Por anomalías eritrocíticas
FisiológicaEliminación
microorganismos y partículas
Reservorio
Sangre
Plaquetas y granulocitos
Hierro
Hematopoyesis
Eritropoyesis, granulopoyesis,
megacariopoyesis
Linfocitos y macrófagos
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Patología esplénica: visión general
Esplenomegalia
Generalizada
Pulpa Blanca
Linfomas
SMCL
SLL/CLL
NMZL
LPL
FL
DLBCL
Procesosreactivos HL típica
Pulpa Roja
Linfomas LTHE
Procesos reactivos
Histiocitosis
Mielopoyesis
Hiperesplenismo
Focal
Linfomas
Hiperplasias HL nodular
Neoplasias vasculares
Hemangiosarcoma
Hemangioma
Sarcomas no vasculares
SHD
Fibrosarcoma
Leiomiosarcoma
Sarcoma indiferenciado
Metástasis
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Spangler et al. 1997
500 casos
51.4% no neoplasias
Esplenomegalia difusa(18%)
Esplenomegalia nodular (79%) HLN/Hematomas
48.2% neoplasias
Benignas (11.5%)
Malignas (88.5%)Hemangiosarcoma
(51%).<25% bazos
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Patología no neoplásica
Hiperplasia linfoide
HL folicular
Difusa Nodular
HL zona marginal
H de célula T
Alteraciones vasculares
Infartos Hemorragias y hematomas
Cam
bios
de
gene
rativ
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El b
azo
en
enfe
rmed
ades
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El b
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Hiperplasia linfoide típica (folicular)
• Múltiples etiologías: autoinmunes, infecciones…
• Incremento densidad de folículos.
• Persiste una capa de manto.
• Elevada tasa de proliferación celular (Ki-67).
• DD: linfoma folicular.
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Hiperplasia linfoide típica (PALS)
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Hiperplasia linfoide nodular
• Nódulos 0.5-4 cm.
• Esféricos, bien delimitables, no encapsulados.
• Proliferación de folículos benignos.
• Causa desconocida,
posiblemente estimulación antigénica.
Dijk, J. E. van.; Gruys, E.; Mouwen, J. M. V. M. (2007): Color atlas of veterinary pathology. 2nd ed.
Edinburgh, New York: Saunders Elsevier.
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Hiperplasia de zona marginal
• Expansión de la capa externa de folículos.
• Linfocitos “claros”, con más citoplasma.
• Algunas plasmáticas.
• DD: Linfoma de zona marginal.
Wilkins, Bridget; Wright, Dennis H. (2000): Illustrated pathology of the spleen.
Cambridge, New York, NY: Cambridge University Press.
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Infartos, hemorragias y hematomas
Causas: torsiones, hipercoagulabilidad (enf. hepática, renal, Cushing), esplenomegalia, neoplasia, trombosis por enfermedad cardiovascular
Fenómenos secundarios
•Hardie, E. M.; Vaden, S. L.; Spaulding, K.; Malarkey, D. E. (1995): Splenic infarction in 16 dogs: a retrospective study.J. Vet. Intern. Med. 9 (3), pp. 141–148.•Neath, P. J.; Brockman, D. J.; Saunders, H. M. (1997): Retrospective analysis of 19 cases of isolated torsion of the splenic pedicle in dogs. In J Small Anim Pract 38 (9), pp. 387–392.
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Hiperesplenismo
• Incremento de funciones esplénicas (pulpa roja).
• Esplenomegalia + citopenias periféricas + hiperplasia
compensatoria en m.o.
• Causas: AHAI, Leishmaniosis, hipertiroidismo, enf.
mieloproliferativas, leucemias, linfomas, neoplasias
vasculares, hipertensión portal, congestión pasiva.
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Splenic Myeloid Metaplasia, Histiocytosis, and Hypersplenism in the Dog (65 Cases).W. L. SPANGLER AND P. H. KASSVet Pathol 36:583–593 (1999)
•Esplenomegalia difusa, uniforme, persistente y progresiva.
•Vómito, letargia, fiebre y citopenia (anemia + trombocitopenia).
•Asociable a distintas enfermedades.
•Golden R, Labrador R, razas tipo “Pastor”.
•Histológicamente: metaplasia mieloide + infartos + histiocitosis.
•Histiocitosis reactiva neoplasias histiocíticas (células gigantes)
•Categoría diagnóstica con utilidad pronóstica?.
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Patología Neoplásica
Neoplasias vasculares
Hemangiosarcoma Hemangioma Linfangioma
Linfomas
Primarios:
SMZL
Linfoma Hepatoesplénico
Implicación esplénica secundaria
Sarcomas no vasculares
SHD
HFM
Fibrosarcoma
Leiomiosarcoma
Metástasis
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Hemangiosarcoma
• Es la neoplasia esplénica más frecuente.
• Mayor incidencia en Pastor Alemán.
• Metástasis hematógenas tempranas.
• TMS post-esplenectomía reducido: 19-143 d.
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Spangler et al. 1994
Fibrosarcoma 21.8%
Sarcoma indiferenciado 21.8%
Leiomiosarcoma 16%
Osteosarcoma 9.2%
Mesenquimoma 8%
Mixosarcoma 6.9%
Sarcoma Histiocítico 6.9%
Leiomioma 3.4%
Lipoma-mielolipoma 2.3%
Liposarcoma 2.3%
Histiocitoma Fibroso Maligno 1.1%
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Spangler et al. 1998
•Proliferación combinada de célula linfoide, plasmática, hematopoyética y célula
fibrohistiocítica.
•Gradiente desde hiperplasia nodular linfoide hasta neoplasia estromal (HFM).
•Célula fibrohistiocítica VIM++, Desmina++, Actina+
•Proporción linfoide:fibrohistiocito e IM son factores predictivos.
•HFN I, II y III.
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Linfomas
Linfoma primario: surge y permanece en bazo
SMZLH-SL Vet Vet Pathol. 2003 Sep;40(5):556-62.
Hepatosplenic lymphoma in a dog.
Fry MM, Vernau W, Pesavento PA, Brömel C, Moore PF.
Linfoma secundario: afección esplénica en linfomas generalizados
SLL/CLLDLBCLMCLPTCL
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Linfoma
Clinical Characteristics and Outcome in Dogs with S plenic Marginal Zone Lymphoma.D. O'Brien, P.F. Moore, W. Vernau, J.R. Peauroi, R.B. Rebhun, C.O. RodriguezJr., K.A. Skorupski.Journal of Veterinary Internal Medicine.DOI: 10.1111/jvim.12116
“The MST for 14 of 29 asymptomatic dogs that underwent splenectomy for MZL was 1,153 days as compared to 309 days for 15/29 dogs with clinical signs referable to splenic MZL”
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