PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR · Tetralogia Fallot Epidemiologie: - Cea mai frecvent BCC...
Transcript of PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR · Tetralogia Fallot Epidemiologie: - Cea mai frecvent BCC...
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
1
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR
Obiective educaționale:Malformații cardiace: șunturi – clasificare, caracteristici, exemple (tetralogia Fallot, defecte septale,persistența canalului arterial)Coarctația aorteiReumatismul articular acut/Boala reumatismală: etiopatogeneză, nodulul Aschoff, leziuni cardiaceEndocardite infecţioaseValvulopatii degenerative: prolapsul valvei mitrale, valvulopatii calcificanteInfarctul miocardicCardiomiopatii: dilatativă, hipertroficăMiocarditeMixomul cardiacAterosclerozaVasculitele vaselor mariVasculitele vaselor mediiVasculitele vaselor miciAnevrismele
BOLI CARDIACE CONGENITALE (BCC)
Clasificarea anatomopatologică a BCC:- Şunturi: comunicări anormale între vase sau între camerele inimii- Malformații obstructive- Anomalii de poziţie
ŞUNTURI1. Şunturi dreapta - stânga
Efecte generale:- Cianoză precoce- Hipertrofie biventriculară- Hipertensiune pulmonară- Degete hipocratice (mâini, picioare): osteoartropatie hipertrofică- Poliglobulie → tromboze, tromboembolism- Embolie paradoxală- Endocardită infecţioasă- Retardarea creşterii
Exemple: tetralogia, trilogia, pentalogia Fallot; transpoziţia arterelor mari; trunchiul arterial; anomaliatotală a întoarcerii venoase pulmonare; atrezia tricuspidei
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
2
Tetralogia FallotEpidemiologie:
- Cea mai frecventă BCC cianogenă- 0,4% din nn vii
Trăsături:- Defect septal ventricular (DSV)- Stenoză pulmonară (SP): de fapt, stenoză subpulmonară (infundibulul VD, conul arterial)- Aorta „călare” pe DSV (deplasare la dreapta: dextropoziţia aortei)- Hipertrofie ventriculară dreaptă (HVD)
Consecinţe: cianoză – explicații:- Aorta primeşte sânge neoxigenat din ventriculul drept- SP determină HVD → şunt dreapta → stânga (prin DSV)
Manifestări clinice: consecinţele depind de severitatea stenozei arterei pulmonare- Cianoză precoce: prezentă de la naştere, se accentuează pe parcursul primului an- Retardarea creşterii, retardare psihică- Degete hipocratice- Poliglobulie- Sincopă
Prognostic: supravieţuire fără tratament posibilă până la vârsta adultă (10% 20 de ani; 3% 40 de ani)
2. Şunturi stânga - dreaptaEfecte generale:
- Iniţial fără cianoză- Hipertrofia inimii drepte (HVD)- Hipertensiune pulmonară (HTP)- ! HVD şi HTP determină inversarea fluxului → cianoză tardivă (sindrom Eisenmenger)- Endocardită septică- Embolie paradoxală
Exemple: DSV, DSA, PCA, DSAV
Defectul septal ventricular (DSV, boala Roger)Definiţie: închidere incompletă a septului ventricularEpidemiologie: cea mai frecventă malformaţie cardiacă
- Frecvent asociat cu alte malformaţii; 30% apare izolatAnatomie patologicăMacroscopie:
- Dimensiuni: variabile; majoritatea DSV au diametrul aproximativ egal cu orificiul aortic (înformele cele mai severe, septul este absent: inimă tricamerală biatrială)
- Localizare: 90% în septul membranos; sub valva pulmonară (DSV infundibular); în septulmuscular
- Număr: unic/multiple (în septul muscular: „sept şvaiţer”)Manifestări clinice: manifestările depind de mărimea defectului şi de anomaliile asociate
- DSV mic: asimptomatic- DSV mare: HVD şi HTP, semne de insuficienţă cardiacă și suflu prezente de la naştere; cu
timpul: cianozăPrognostic:
- Defectele mici se pot închide spontan sau sunt asimptomatice mult timp- Defectele mari neoperate: inversarea şuntului, cianoză, deces- Corectarea: cele mari, în primul an de viaţă
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
3
Defectul septal atrial (DSA)Definiţie: închidere incompletă a septului atrialEpidemiologie: cea mai frecventă BCC la adulţiDiagnostic diferenţial: nu trebuie confundat cu foramen ovale patent - prezent la 25% din adulţi, fărăimportanţă funcţională (devine şunt atunci când creşte presiunea în AD, de exemplu, în tromboemboliipulmonare recidivante; poate explica emboliile paradoxale); în mod normal, foramen ovale se închidepână la vârsta de un anAnatomie patologicăMacroscopie:
- Trei tipuri de DSA, în funcţie de localizarea în sept: tip ostium primum, tip ostium secundum,defectul sinusului venos
- DSA tip ostium secundum- Cel mai frecvent (90%)- Localizare înaltă, în regiunea mijlocie a septului (la nivelul fosei ovale)- Izolat sau asociat cu alte malformaţii- Dimensiuni variabile: punctiform → defect mare (inimă triloculară biventriculară)- Unic/multiplu/fenestrat
- DSA tip ostium primum: 5%; localizare joasă: adiacent valvelor atrioventriculare- Defectul sinusului venos: 5%; localizare înaltă: lângă intrarea venei cave superioare; asociat cu alte malformaţii
Manifestări clinice:- De obicei asimptomatic până la vârsta adultă (defectele mici, sub 1 cm); simptome după 30
de ani- Suflu- HVD, HAD- Insuficienţă cardiacă, embolii paradoxale
Prognostic:- HTP ireversibilă: la mai puţin de 10% din cei cu defecte izolate necorectate- Rata mortalităţii: scăzută
Persistenţa canalului arterial (PCA)Definiţie: canalul arterial rămâne deschis după naşterePatogeneză: în mod normal, se închide aproape imediat după naştere (12-24 h), datorită contracţieiperetelui muscular (mediată de bradikinina secretată de plămânul respirat). Închiderea completă: prinproliferare intimală (în medie, după 3 săptămâni, dar poate dura 1-3 luni)Epidemiologie:
- 90% defect izolat- 10%: asociată cu DSV, coarctaţia aortei, SP, SAo
Anatomie patologică: lungime şi diametru variabileManifestări clinice: de obicei asimptomatică la naştere; în timp: inversarea şuntului → cianozăTratament: chirurgical, obligatoriu. Defectul poate fi util atunci când este asociat cu alte anomaliicongenitale (se administrează prostaglandina E2 pentru a menţine canalul deschis până la intervenţiachirurgicală)
MALFORMAȚII OBSTRUCTIVEInteresează valvele inimii sau vaseleExemple:
- Stenoza valvei pulmonare- Stenoza sau atrezia valvei aortice- Coarctaţia aortei
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
4
Coarctaţia aortei (CoAo)Definiţie: îngustarea aorteiEpidemiologie:
- 2B:1F (rată înaltă a CoAo la femeile cu sindrom Turner)- Izolată/asociată cu alte malformaţii: valvă aortică bicuspidă, SAo, DSA, DSV, anevrisme
micotice ale vaselor din poligonul lui WillisClasificare: în funcţie de poziţia faţă de canalul (ductul) arterial:
- Forma infantilă (preductală):- Interesează arcul Ao proximal de canalul arterial- Asocieri: PCA, DSV
- Forma adultă (postductală): un pliu al aortei în dreptul canalului arterial închisAnatomie patologicăMacroscopie: reducere variabilă a lumenului aortei: uneori un canal îngust, alteori o diminuare uşoarăManifestări clinice: manifestările depind de severitatea obstrucţiei
- CoAo + PCA:- Manifestă în copilăria precoce (după naştere) – cianoză în jumătatea inferioară a
corpului (sânge neoxigenat prin canalul arterial)- Poate duce la deces
- CoAo fără PCA:- Poate fi asimptomatică până la vârsta de adult în formele uşoare- Manifestări:
- HTA la nivelul membrelor superioare → risc de hemoragii cerebrale- hTA, puls slab la nivelul membrelor inferioare: claudicaţie, tegumente reci- Circulaţie colaterală între ramurile arteriale precoarctaţie şi cele
postcoarctaţie: artere intercostale şi mamare interne mari, determină eroziuni(incizuri) vizibile radiologic pe feţele inferioare ale coastelor
- HVS, cardiomegalie
REUMATISMUL ARTICULAR ACUT (RAA)Definiţie: boală inflamatoare acută multisistemică, mediată imun, care apare la câteva săptămâni dupăo faringită cu streptococ β-hemolitic de grup AEpidemiologie:
- Frecvenţă în scădere, dar sechelele fac obiectul patologiei cardiovasculare la adult- Copii: 5-15 ani- 20% din cazuri: primul atac al bolii survine la adult
Patogeneză:- Reactivitate încrucişată a anticorpilor anti-streptococici cu antigene cardiace sau
extracardiace ale gazdei- Hipersensibilitate faţă de antigene streptococice?- Autoimunitate indusă de streptococ?- Ținta: endoteliul (în toate localizarile)
Manifestări clinice:- Cardiace: cardită (la > 40% din pacienţi) – pericardită, endocardită- Extracardiace: febră, artrită, leziuni cutanate, coree, leziuni pulmonare etc.
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
5
Anatomie patologică: leziunea caracteristică în RAAeste nodulul Aschoff (granulomul Aschoff)Localizare: pericard, interstițiul miocardic, endocard (în valve), ţesuturi extracardiaceMicroscopie: evoluţie multistadială
- Faza de degenerescenţă mixoidă (mucoidă): depolimerizarea substanţei fundamentale- Faza de necroză fibrinoidă: modificări degenerative ale colagenului (tumefiat, intens
eozinofil, fibrilar) - expresia reacţiei antigen-anticorp- Faza granulomatoasă: singura patognomonică pentru RAA:
- Necroză fibrinoidă înconjurată de celule inflamatoare- Limfocite T, plasmocite, histiocite activate – mononucleate sau multinucleate- Celule Anitschow (patognomonice): macrofage mari, cu citoplasmă abundentă şi
nucleu situat central, rotund sau oval, cu cromatină centrală, sub formă de bandă(panglică) ondulată, cu prelungiri laterale (ca un miriapod)
- Celule gigante Aschoff: mari, multinucleate- Faza de fibroză cicatricială: uneori cu arii de calcificare
Leziuni cardiace în RAA: pancardită (?) = pericardită, miocardită (?), endocardităPericardita reumatismală
- Fibrinoasă sau serofibrinoasă- Rareori noduli Aschoff subepicardici- De obicei se vindecă fără sechele
Miocardita reumatismală: discutabilă - de fapt, leziunile nu implica miocardul, ci interstițiulperivascular, acolo unde se observa nodulii AschoffEndocardita reumatismală: leziuni valvulare (în special valva mitrală!)Localizare:
- Mitrala izolată: 50-70%- Mitrala + aortica: 25-40%- Tricuspida + mitrala sau aortica: 5-10%- Pulmonara: foarte rar
Endocardita reumatismalăLeziuni acute:Anatomie patologicăMacroscopie:
- Vegetaţii mici (1-3 mm) = veruci → endocardită verucoasă:- Suprafaţă neregulată- Iniţial opace, translucide, apoi brune-cenuşii- Multiple, înşirate pe marginea de închidere a cuspelor valvulare ± pe cordajele
tendinoase- Aderente: nu embolizează- Coexistă cu leziuni ale endocardului parietal (îngroşări neregulate în atriul stâng:
plăci MacCallum)Microscopie:
- Verucile sunt formate din agregate de fibrină şi plachete (structură de trombi albi)- Secvenţa:
- Modificări în ţesutul conjunctiv subendocardic al valvelor: edem şi tumefiere,necroză fibrinoidă şi infiltrat inflamator, care determină ulceraţia endocardului →precipitarea fibrinei şi agregarea plachetelor → formarea unor trombi fibrinoşiaderenţi de suprafaţa valvei (verucile)
- În formele severe: granuloame Aschoff la nivelul cordajelor tendinoase
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
6
Leziuni cronice: cicatrizarea şi calcificarea cuspelor, cu scurtarea şi fuziunea cordajelor tendinoaseMacroscopie:
- Cuspe rigide, îngroşate, deformate, cu fuziunea comisurilor- Orificiul valvular: îngustat (stenoză), deformat → aspect de „bot de peşte” sau de
„butonieră”- Uneori închidere imperfectă (insuficienţă valvulară)
Microscopie:- Fibroză valvulară difuză (organizarea verucilor)- Neovascularizaţia valvei (în mod normal valvele sunt lipsite de vase)- Cicatrizarea fibroasă a nodulilor Aschoff- Calcificare (distrofică)
Corelaţii clinicopatologice:- Afectarea acută a inimii în RAA se poate manifesta prin dilatarea cavităţilor şi tulburări de
conducere (miocardita)- Vulnerabilitate la reactivarea bolii: reluarea secvenței faringită-endocardită, cu efecte
cumulative asupra valvei- Fibroza cicatricială a valvelor:
- Este cea mai importantă sechelă pe termen lung a RAA- De obicei manifestă la zeci de ani după episodul acut
- Stenoza, insuficiența valvei mitrale- Stenoza, insuficiența valvei aortice
- Predispoziţie la complicaţii: endocardită infecţioasă (antibioprofilaxie)- Necesită corectarea chirurgicală a defectului valvular
Leziuni extracardiace în RAA- Articulaţii: artrită acută – poliartrită migratorie; articulații mari
- Macroscopie: semne celsiene- Microscopie: sinovia şi ţesutul conjunctiv periarticular; congestie, edem, PMN, necroză fibrinoidă, granuloame
Aschoff- Se vindecă fără sechele
- Tegument:- Eritem marginat: macule roşii, uşor elevate, bine delimitate, cu contur neregulat (serpiginos), centrul palid;
persistente, recurente, pe trunchi, faţa internă a extremităţilor; în faza de debut a bolii- Noduli Aschoff subcutanaţi: fermi, nedureroşi, pe suprafeţele extensoare ale articulaţiilor (pumn, cot, genunchi);
durează câteva zile (dg. diferenţial cu artrita reumatoidă)- Creier: coreea Sydenham (SN extrapiramidal)- Plămâni: pleurezie (seroasă, fibrinoasă); pneumonie interstiţială; în stadiile cronice: modificări consecutive stazei- Artere: arterită – mai ales coronareleDiagnosticul RAA: criterii Jones – majore, minore
ENDOCARDITE INFECŢIOASEDefiniţie: inflamaţii acute sau subacute caracterizate prin colonizarea sau invazia microbiană aendocardului valvular sau parietalEtiologie:
- Bacterii: majoritatea cazurilor- Streptococ viridans (valve cu leziuni preexistente), stafilococ aureus (valve normale
sau lezate, administrarea intravenoasă a drogurilor – cea mai frecventă etiologie)- Enterococi- Stafilococ epidermidis (proteze valvulare)- Bacili gram - negativi
- Fungi: Candida albicans, Aspergillus etc.- 10%: culturi negative
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
7
Factori favorizanţi:- Prezenţa agentului infecţios în sânge- Modificări valvulare care să permită invazia microbiană- Condiţii asociate cu risc de bacteriemie/septicemie: diabetul zaharat, igiena orală deficitară,
hemodializa cronică, administrarea intravenoasă a drogurilor, imunosupresia (HIV,imunosupresoare), neutropenia, cancere, cateterisme şi endoscopii (endocarditenosocomiale), boli supurative cronice (bonşiectazie, osteomielită), pneumonia bacteriană,infecţiile cutanate, sarcina
- Leziuni valvulare/endocardice preexistente- Prolapsul valvei mitrale: cea mai frecventă cauză la ora actuală- Endocardita reumatismală- Malformaţii congenitale (endocardită la copii!): tetralogia Fallot, PCA, bicuspidie
aortică, DSV, CoAo- Stenoza valvulară calcificantă (degenerativă)- Proteze valvulare – mai ales cele mecanice
- Menţinerea îndelungată a cateterelorPatogeneză
- Lezarea endocardului valvular- Flux turbulent: valvele cu suprafeţe neregulate- Jet cu viteza şi presiune ↑: stenoze valvulară, PCA, CoAo- Formarea vegetaţiilor sterile: trombi fibrino-plachetari- Colonizarea bacteriană: fenomen secundar în endocardita subacută
Clasificare- Endocardite acute- Endocardite subacute
Comparaţie între endocarditele acute (EA) şi endocarditele subacute (ES)PARAMETRUL EA ES
Etiologie Virulenţă ↑Stafilococ aureusStreptococ piogen(de obicei septicemie, număr marede bacterii)
Virulenţă ↓Streptococ viridansStafilococ epidermidis(o bacteriemie silenţioasă poateproduce boala)
Starea anterioară avalvei
Frecvent intactă Frecvent lezată
Patogeneză Bacteriemie → microorganismeleinvadează valva → prolifereazărapid → necroză şi distrucţievalvulară → vegetaţii trombotice
Valvă anormală → vegetaţiitrombotice pe suprafaţa valveiBacteriemie →microorganismeleinvadează vegetaţiile →proliferare lentă → vegetaţiilecresc lent
Embolizare Frecventă RarăDistrucţia valvei Frecventă, rapidă Rară, lentăEvoluţie Fulminantă: deces în 6 săptămâni:
- Insuficienţă cardiacă- Embolie septică: abcese la distanță
Prelungită: ≥ 6 luniComplicaţii infecţioase rare
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
8
Anatomie patologicăMacroscopie: vegetaţii voluminoase pe suprafaţa valvelor → endocardită vegetantă
- Unice sau multiple- Dimensiuni variabile: mm → 1-2 cm- Formă: plană, filiformă, fungiformă, polipoidă- Culoare: cenuşie, roşiatică, brună- Friabile- Localizare: mitrală (cel mai frecvent), aortică, tricuspidă (droguri intravenoase, cateter i.v.)- Poziţie:
- Pe marginea de contact a cuspelor, cu extindere la suprafaţa valvelor şi laendocardul parietal
- Suprafaţa atrială a valvelor atrioventriculare (mitrală, tricuspidă), suprafaţaventriculară a valvelor semilunare (aortică, pulmonară)
- ± Pe cordajele tendinoase- EA: pe fondul unei valve normale
- Vegetaţii mai mari, friabile (suprafaţă neregulată)- Perforaţia sau ulceraţia cuspei subjacente- Uneori abcese miocardice
- ES: pe fondul unor leziuni valvulare preexistente- Vegetaţii mai mici, mai stabile- Perforaţii, ulceraţii absente- Extindere la endocardul parietal adiacent- Endocardita pe proteze valvulare: abcese inelare, vegetaţii pe marginea inelului de
suturăMicroscopie:
- Leziuni iniţiale- Vegetaţiile: fibrină + plachete + PMN + agentul etiologic (bacterii, fungi)- Valva subiacentă: infiltrat inflamator nespecific + necroză variabilă
- EA: predomină PMN ± necroză supurativă a cuspei → perforaţie- Abcese ce se pot extinde la inelul valvular
- ES: infiltrat mai redus: Li, Pl, histiocite- În timp:
- Ţesut de granulaţie, fibroblaste, infiltrat inflamator cronic → fibroză- Vegetaţiile devin sterile, hialinizate, calcificate (uneori excrescenţe nodulare pe
suprafaţă), reendotelizate → deformări şi perforaţii permanente
Complicaţii:- Locale:
- Insuficienţă valvulară (ruperea cuspelor) → supraîncărcare de volum- Abces miocardic:
- Subvalvular (abces inelar)- Septal: risc de rupere: şunt ventricular- Parietal: risc de perforaţie → tamponadă
- Pericardită supurată- Supraîncărcarea acută a VS (ruperea cuspelor valvulare)- Detaşarea protezei valvulare
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
9
- La distanţă:- Embolice:
- Abcese (cerebrale, renale), supuraţii difuze (meningită, artrită,osteomielită)
- Infarcte (septice, aseptice): miocardic, cerebrale, intestinale, splenice,renale
- Gangrenă- Endocarditele inimii drepte dau leziuni pulmonare
- Imunologice: complexe imune circulante- Glomerulonefrite- Vasculite- Artrite
Manifestări extracardiace în endocarditele infecţioase- Artere: emboli septici mici neocluzivi, cu extinderea infecţiei la peretele vascular → anevrisme
micotice (risc de rupere)- Sistemul nervos: meningită, encefalită, abcese, infarcte- Plămâni: infarcte, abcese- Tegumente şi fanere: hemoragii subunghiale „în aşchie”; peteşii cutanate; noduli subcutanaţi
(Ossler): pulpa degetelor- Ochi: peteşii conjunctivale; hemoragii retiniene (pete Roth)- Articulaţii: artrite supurate, aseptice- Rinichi: infarcte, abcese, GN- Splină: mare, moale, friabilă („se rade cu cuţitul”)
ENDOCARDITE NEINFECŢIOASEEndocardita trombotică nebacteriană (marantică)Definiţie: prezenţa unor mici vegetaţii sterile pe valvele inimiiFactori favorizanţi:
- Stări debilitante: cancer – mai ales adenocarcinoame mucinoase (pancreas şi altele), septicemie- Stări de hipercoagulabilitate- Altele: hiperestrogenemie, arsuri extinse, traumatisme ale endocardului (cateter)
Patogeneză:- Stare de hipercoagulabilitate (asociere cu trombozele venoase, TEP) – posibil în relaţie cu cancerul- Efect procoagluant al mucinei? (parte a sindromului Trousseau în adenocarcinomul pancreatic)
Anatomie patologicăMacroscopie: vegetaţii mici (1-5 mm), unice sau multiple, de-a lungul liniei de închidere a cuspelorMicroscopie: trombi fibrino-plachetari + celule inflamatoriiEvoluţie: fibrozăComplicaţii: embolizare → infarcte cerebrale, miocardice etc.
Endocardita din lupusul eritematos sistemic (Libman-Sacks)Definiţie: prezenţa de mici vegetaţii sterile pe valvele inimii la pacienţii cu LESEpidemiologie: cea mai frecventă manifestare cardiacă în LESPatogeneză: apare în cadrul sindromului antifosfolipidic asociat LESAnatomie patologicăMacroscopie:
- Vegetaţii mici (1-4 mm), unice sau multiple, granulare, de culoare roz- Localizare:
- Mitrala: cel mai frecvent; pe suprafaţa inferioară a valvei- Cordajele tendinoase, endocardul parietal atrial sau ventricular
Microscopie:- Vegetaţiile: material eozinofil fibrinos + corpi hematoxilinofili (echivalentul tisular al celulelor lupice din
sânge sau măduvă)- Valvulită: necroza fibrinoidă a valvei, subiacent vegetaţiei
Evoluţie: fibroză → deformare permanentă → regurgitare mitrală
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
10
Leziuni endocardice în sindromul carcinoidDefiniţie: sindromul carcinoid se caracterizează prin crize de înroşire a feţei, crampe, greaţă, vărsături şi diaree lapacienţii cu tumori carcinoideEpidemiologie: 50% din pacienţi au leziuni endocardicePatogeneză:
- Necunoscută- Substanţe bioactive elaborate de tumori: serotonina (metabolitul acid 5 - hidroxindolacetic), bradikinina
Anatomie patologicăMacroscopie:
- Îngroşare fibroasă (plăci albicioase) a endocardului valvular şi parietal- Localizare: inima dreaptă (VD, valvele tricuspidă, pulmonară); mai rar inima stângă
Microscopie: celule musculare netede şi fibre de colagen într-o matrice mucopolizaharidicăCorelaţii clinicopatologice:
- Leziunile inimii drepte: carcinoide gastrointestinale cu metastaze hepatice (în mod normal ficatul inactiveazăaminele bioactive)
- Leziunile inimii stângi: când mediatorii intră în inima stângă (neinactivaţi în plămân: cantitate mare, carcinoidpulmonar, şunt dreapta → stânga)
- Leziuni similare pot fi produse de o serie de medicamente: anorexigene, metisergid, ergotamină
VALVULOPATII DEGENERATIVE
PROLAPSUL VALVEI MITRALE (DEGENERESCENȚA MIXOMATOASĂ A VALVEIMITRALE)
Definiţie: mobilitatea excesivă a foiţelor valvei mitrale → prolabare în AS în timpul sistoleiEpidemiologie: 5-10% din populaţia adultăPatogeneză:
- Componentă ereditară- În asociere cu: hipertiroidism, boli cardiace congenitale, tip astenic
Anatomie patologicăMacroscopie:
- Valve îngroşate, deformate, aspect gelatinos pe secţiune- Modificările pot interesa şi inelul şi cordajele tendinoase
Microscopie:- Subţierea stratului fibros al valvei- Îngroşarea stratului spongios: depunere de material mixoid (mucoid)- Modificări secundare posttraumatice:
- Îngroşare fibroasă a cuspelor și a endocardului parietal al VS ± AS- Trombi pe suprafaţa atrială a valvei sau pe peretele atrial- Calcificări focale la baza cuspei posterioare
Manifestări clinice:- Majoritatea cazurilor: asimptomatice, descoperite incidental- Regurgitare mitrală - ecocardiografie- Dureri precordiale, dispnee, oboseală, tulburări psihice
Complicaţii:- Endocardite infecţioase- Insuficienţă mitrală → impune intervenţia chirurgicală- Embolii: infarcte sistemice (cerebral, alte)- Aritmii
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
11
VALVULOPATII DEGENERATIVE CALCIFICANTEPatogeneză: calcificare distrofică a valvelor (fosfat de calciu), pe fondul leziunilor induse de stressulmecanic repetitiv (uzura valvei)
Stenoza aortică calcifică (senilă)Epidemiologie: cea mai frecventă valvulopatie – 2% în populația generală, frecvența crește cu vârstaPatogeneză:
- Starea anterioară a valvei:- Pe valvă normală anatomic: stenoza calcifică senilă – decadele 7-9- Pe valvă bicuspidă – decadele 6-7
- Favorizată de factorii aterogeni (hiperlipidemie, HTA, inflamație), dar substratul este diferit:acumulare de celule asemănătoare osteoblastelor, care sintetizează proteine matriceale osoaseși favorizează depunerea sărurilor de calciu (în Ats se acumulează celule musculare netede)
Anatomie patologicăMacroscopie:
- Depozite nodulare calcificate in cuspe: elevate, neregulate, proemină în sinusurile Valsalva siblochează deschiderea cuspelor în timpul sistolei
- Marginea liberă a cuspelor nu este afectată- Calcificarea începe în porţiunea fibroasă a valvei (lângă marginea de inserţie), comisurile
rămân libere timp îndelungat (nu fuzionează → dg. diferențial cu stenoza post-reumatismală)- Orificiu valvular îngustat: 0,3-1 cm2 (normal: 4 cm2)
Microscopie: fibroză și calcificări în grosimea cuspelorEfecte: hipertrofie ventriculară stângă concentrică, ischemie (angină pectorală), insuficiență cardiacă
Calcificarea inelului mitraleiEpidemiologie: femei > 60 de aniPatogeneză:
- Pacienți cu prolaps de valva mitrală- Pacienți cu valori crescute ale presiunii în VS: HTA sistemică, stenoză aortică, cardiomiopatie
hipertroficăAnatomie patologicăMacroscopie: calcificări la nivelul inelului fibros al valvei
- Noduli neregulați, de consistență dură, cu grosimea de 2-5 mm, uneori ulcerați, în spatelecuspelor
Efecte: variabile- De obicei fără afectare funcțională importantă- Insuficiență sau stenoză (rară) valvulară- Tulburări de ritm – penetrarea depozitelor calcare în zona sistemului de conducere
atriovetricularComplicații: tromboză, endocardită infecțioasă (risc emboligen → accidente ischemice cerebrale)
COMPLICAŢIILE VALVELOR ARTIFICIALEEpidemiologie: 60% din pacienţi au complicaţii la 10 ani după operaţieExemple:
- Complicaţii tromboembolice: mai frecvente în cazul valvelor mecanice- Endocardită infecţioasă: abcese inelare la linia de sutură, vegetaţii – mai ales pe proteze biologice- Deteriorarea protezei: mai ales valve biologice – calcificări, rupturi- Vindecare deficitară: detaşare parţială – leak paravalvular; creştere exagerată de ţesut fibros- Hemoliză
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
12
CARDIOPATIA ISCHEMICĂDefiniţie: termen generic ce reuneşte un grup de sindroame înrudite, caracterizate prin ischemiemiocardicăSindroame clinice:
- Infarctul miocardic- Angina pectorală- Cardiopatia ischemică cronică- Moartea subită cardică
INFARCTUL MIOCARDICDefiniţie: necroza miocardului produsă prin mecanism ischemicLocalizare: mai frecvent în ventriculiClasificare:
- Infarct transmural (regional)- Infarct subendocardic
Infarctul transmural (regional)Definiţie: necroza interesează toată/aproape toată grosimea peretelui ventricular; întotdeauna rămâne oramă subendocardică (minimum 0,1 mm) de miocard normal (menţinut prin difuziunea oxigenului şi asubstanţelor nutritive direct din lumenul ventricular)Etiologie:
- Ateroscleroză coronariană- Modificare acută a plăcii: frecvent tromboză- Obstrucţia severă a lumenului: > 75%
Localizare:- În teritoriul de distribuţie al unei artere coronare - VS ± SV (septul ventricular); rar VD, atrii- Relaţia dintre coronara interesată şi localizarea infarctului:
- Coronară stângă descendentă anterioară: 40-50%- Peretele anterior al VS lângă vârful inimii, 2/3 anterioare ale SV, vârful -
circumferenţial- Coronară dreaptă: 30-40%
- Peretele posterior al VS, 1/3 posterioară a SV, ± peretele posterior al VD- Coronară circumflexă stângă: 15-20%
- Peretele lateral al VS
Infarctul subendocardicDefiniţie: necroză limitată la treimea internă sau la jumătatea internă a peretelui ventricular; zonasubendocardică este cea mai slab perfuzată → cea mai sensibilă la reducerea fluxului coronarianEtiologie:
- Ateroscleroză coronariană cu tromboză ce se lizează înainte de a apărea infarctul regional- Reducere prelungită şi severă a fluxului coronarian: hTA, şoc, adesea suprapuse pe o
ateroscleroză coronariană necriticăLocalizare: uneori se poate extinde lateral dincolo de teritoriul perfuzat de o arteră coronară
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
13
Comparaţie între infarctul transmural şi infarctul subendocardicINFARCT TRANSMURAL INFARCT SUBENDOCARDIC
UnifocalÎn teritoriul de distribuţie al unei coronareTromboză coronariană frecventăProduce şoc frecventPericardită frecventăTromboză parietală – mai rarăDetermină anevrismSupradenivelarea ST
MultifocalCircumferenţialTromboză coronariană rarăFrecvent produs de hTA, şocFără pericardităTromboză parietală – mai frecventăNu determină anevrismFără supradenivelarea ST
Anatomia patologică a infarctului miocardicGeneralități:
- Aspectele macroscopice și microscopice depind de durata supraviețuirii post-infarct- Modificări progresive, corespunzătoare necrozei de coagulare prin mecanism ischemic,
urmată de inflamație și reparare- Infarctul în curs de cicatrizare are aspect neuniform: vindecarea se produce dinspre periferie
spre centruMacroscopie:
- Diagnostic dificil în fazele incipiente: fără modificări, dacă bolnavul decedează la mai puținde 12 ore de la instalarea IM
- La 2-3 ore: în colorația cu clorura de trifeniltetrazoliu, se observă o arie palidă, necolorată,din cauza pierderii lactat dehidrogenazei (miocardul normal se colorează roșu-cărămiziu)
- 12-24 ore: o arie roșiatică-violacee – aspect marmorat întunecat (stagnarea sângelui blocat înzona infarctată)
- După 24 ore: din ce în ce mai bine definit, galben-maroniu, moale- 10 zile-2 săptămâni: înconjurat de o bandă hiperemică (țesutul de granulație)- După 6-8 săptămâni: ţesut cicatricial ferm, contractat, cenuşiu-albicios
Microscopie:- 6-12 ore: încep să fie observate primele modificări de necroză de coagulare
- La periferia infarctului:- Fibre ondulate: deformarea fibrelor miocardice moarte (întindere și pliere) prin
tracționarea lor de către fibrele viabile adicante, în timpul sistolei- Vacuolizarea miocitelor (miocitoliză): modificare subletală, efect al acumulării de
apă și sodiu în reticulul sarcoplasmic- După 12 ore: necroză de coagulare, inflamație, țesut de granulație
- Necroza:- Modificări incipiente: picnoza nucleilor, hipereozinofilie citoplasmatică, benzi de
contracție (dungi eozinofile în citoplasmă, datorate aglomerării sarcomerelor; maievidente în leziunile de reperfuzie)
- Ulterior: pierderea nucleilor, dispariția striațiilor, dezintegrarea fibrelor musuclare- Infiltratul inflamator:
- Neutrofile: nivel maxim la 1-3 zile- Macrofage: fagocitează detritusurile celulare; nivel maxim 3-7 zile
- Țesutul de granulație: se formează dinspre periferia infarctului; vase de neoformație,celule inflamatorii, colagen; maximum de dezvoltare la aprox. 2 săptămâni
- După 2 săptămâni: formarea cicatricei fibroase – depunere accentuată de colagen, maturareațesutului de granulație (reducerea celularității)
- Ciactrice definitivă: la 2 luni
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
14
Observații:- În general, cicatricea este deja formată la sfârșitul celei de-a șasea săptămâni post-infarct, dar
eficiența vindecării depinde de mărimea leziunii inițiale (un infarct mic se va vindeca mairepede decât unul extins) și de starea metabolică și inflamatorie a gazdei (supresia imună - deexemplu, cea produsă de terapia cu steroizi - poate limita răspunsul inflamator)
- După vindecarea completă, este imposibil de evaluat care este vechimea infarctului (aspectstabil al cicatricei)
Leziunile produse de reperfuzie în infarctul miocardicReperfuzia = restabilirea fluxului sanguin în teritoriul miocardic ischemiat, cu scopul de a salva miocardul și de a limitamărimea infarctuluiMetode: tromboliză, angioplastie, stent, bypassAnatomie patologică: reperfuzia salvează miocardul și modifică morfologia celulelor cu injurie ireversibilăMacroscopie: aspect hemoragic (sângerare din vasele lezate în cursul ischemiei)Microscopie:
- Leziuni ireversibile: benzi de contracție citoplasmatice (intens eozinofile, formate din sarcomere aglomerate,hipercontractate din cauza influxului celular de ioni de calciu, favorizat de leziunile membranare datorateischemiei)
- Leziuni microvasculare secundare reperfuziei:- Hiperpermeabilitate hemoragie- Tumefierea celulelor endoteliale ocluzia capilarelor (limitează reperfuzia)
Complicaţiile infarctului miocardic- Tulburări de ritm şi de conducere: tahicardie, bradicardie, bloc atrioventricular, fibrilaţie ventriculară
(cea mai gravă)- Moarte subită- Şoc cardiogen- Insuficienţă cardiacă: IVS cu edem pulmonar acut, IC cronică- Extinderea infarctului: apariţia unei noi arii de infarct la periferia infarctului iniţial- Ruperea miocardului infarctat: 25% în primele 24 ore; majoritatea: la 3- 7 zile
- Peretele lateral:- Cel mai frecvent sediu al rupturii → tamponadă- Uneori determină formarea unui pseudoanevrism (perete constituit din epicard şi
pericardul fibros) → risc de rupere- Septul ventricular → şunt stânga- dreapta- Muşchii papilari → regurgitare mitrală
- Tromboză parietală:- Datorită stazei (miocardul necrozat este necontractil) şi tromboplastinelor tisulare din aria de
infarct- Risc de tromboembolie
- Anevrism: balonizarea progresivă a cicatricei postinfarct- Complicaţie tardivă- Se poate rupe → tamponadă (mai rar)- Se poate tromboza → tromboembolie (tromboza poate avea efect benefic, deoarece, prin
organizare, întăreşte peretele anevrismului)- Pericardită (epicardită):
- Seroasă, fibrinoasă, sero-fibrinoasă, 2-3 zile postinfarct- Sindromul Dessler:
- Pericardită cu instalare tardivă - zile, săptămâni-Autoimună (?; reacție faţă de antigenele tisulare eliberate din zona de infarct)-Apare şi în intervenţii pe cord - postpericardiotomie
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
15
CARDIOPATIA ISCHEMICĂ CRONICĂVârstnici: determină insuficienţă cardiacă cronică - degenerescenţă miocitară ischemică lentăMacroscopie: inima redusă în volum, brună; ateroscleroză coronarianăMicroscopie: atrofia miocitelor, miocitoliză, fibroză difuză perivasculară şi interstiţială(cardioscleroză difuză)
(MIO)CARDIOSCLEROZADefiniţie: induraţia inimii datorită fibrozei miocarduluiClasificare:
- Cardioscleroza postinfarct: cicatrice albă-sidefie cu diametrul de peste 1-1,5 cm- Cardioscleroza difuză: pe fondul brun-roşcat al miocardului se văd benzi albe-sidefii înguste
(„ca firele de aţă”) – caracteristice pentru ischemia cronică
CARDIOMIOPATIILE (CMP)Definiția oficială AHA (American Heart Association, 2006): „Grup eterogen de boli ale miocardului asociate cu disfuncțiemecanică și/sau electrică, care se manifestă de obicei (dar nu invariabil) cu hipertrofie sau dilatație ventriculară și sedatorează unei varietăți de cauze, frecvent genetice. CMP sunt boli limitate la inimă sau sunt parte a unor boli sistemicegeneralizate care pot duce la moarte de cauză cardiovasculară sau dizabilitate în relație cu insuficiența cardiacăprogresivă (alterarea performanței miocardice).“Definiția ESC (Societatea Europeană de Cardiologie, 2008): „Boală a miocardului în care mușchiul inimii este structuralși funcțional anormal, în absența bolii arterelor coronare, a hipertensiunii, a bolilor valvulare și a bolilor cardiacecongenitale suficient de severe pentru a produce anomaliile observate la nivelul miocardului.“Generalități: la orice vârstă, de obicei ereditare, incurabile, dar tratabileClasificare:
- CMP primare: genetice, mixte (genetice și nongentice), dobândite- CMP secundare: interesarea miocardului în cadrul unor boli multiorganice variate
CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ (CMPD, CARDIOMIOPATIA CONGESTIVĂ)Definiţie: dilatare şi disfuncţie sistolică (contractilă) progresive ale VS, asociate de obicei cuhipertrofieEpidemiologie:
- Cea mai frecventă formă de CMP- Cauză frecventă de transplant de cord- 1/3 din cazurile de IC congestivă- B >F; vârsta: 20-60 de ani (10% >6 ani); copii
Trăsături generale: inimă mare, flască, hipocontractilăClasificare:
- CMPD idiopatică (primară)- CMPD secundară
CMPD primarăPatogeneză:
- Boală autoimună precipitată de un episod asimptomatic de miocardită virală- Factori genetici:
- 20% -35% din cazuri sunt familiale- Transmitere: predominant AD; AD, AR, X-linkată → alterări ale citoscheletului- Mutaţii în locusul Xp21 al genei distrofinei- Gena care codifică actina cardiacă α
CMPD secundară- CMPD toxicã: etanol (deficit de tiamină: boala beri-beri), cobalt, catecolamine
(feocromocitom, medicamente inotrope), chimioterapice (doxorubicină, adriamicină,daunorubicină), ciclofosfamidă, cocaină
- CMPD peripartum: ultima lună de sarcină → 5 luni postpartum; > 30 de ani
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
16
Anatomie patologicăMacroscopie:
- Inimă mare şi grea: 2-3x normal (până la 900 g)- Toate camerele sunt dilatate, mai ales ventriculii- Miocardul: flasc-palid- Grosimea peretelui ventricular: normală, redusă- Trombi parietali → trombembolie- Coronare normale sau cu obstrucţie nesemnificativă
Microscopie:- Modificări nespecifice, nu reflectă etiologia- Severitatea leziunilor nu se corelează cu gradul disfuncţiei sau cu prognosticul- Miocardul:
- Fibre musculare atrofice şi hipertrofice, cu nuclei mari, neregulate- Fibroză interstiţială şi endocardică- Mici cicatrici fibroase subendocardice
Manifestări clinice:- Insuficienţă cardiacă progresivă- Tulburări de ritm- Trombembolii
Prognostic: 50% deces în 2 ani; 75% deces în 5 ani
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICÃ (CMPH)(Stenoză subaortică hipertrofică idiopatică, CMP obstructivă hipertrofică)
Definiţie: hipertrofie miocardică, umplere diastolică anormală, obstrucţia intermitentă a fluxuluiventricularTrăsături generale: inimă grea, cu pereţi groşi, hipercontractilăPatogeneză:
- Genetică: majoritatea cazurilor sunt familiale, AD cu expresivitate variabilă; restul: cazurisporadice; boală eterogenă genetic (peste 100 de mutaţii)
- Posibil fenomen compensator, secundar contracţiei insuficiente a miocitelor cardiaceAnatomie patologicăMacroscopie:
- Hipertrofie masivă a miocardului fără dilatare ventriculară- Greutatea medie: 500 g- Majoritatea cazurilor: hipertrofie septală asimetrică
- Îngroșare disproporționată a septului, comparativ cu peretele liber (raport > 3:1)- De obicei mai accentuată în zona subaortică- Septul proemină în lumen- Pe secţiune longitudinală: aspect de banană al cavităţii ventriculare- Endocard îngroşat sau plăci parietale la nivelul tractului de ejecţie al VS- Îngroşarea cuspei anterioare a mitralei (în contact cu septul în timpul sistolei)
- 10% : hipertrofie simetricăMicroscopie:
- Hipertrofie masivă a fibrelor miocardice: diametrul > 40 μm (15 μm normal)- Dezorganizarea musculaturii ventriculare, care interesează:
- Fasciculele (fibre orientate oblic sau perpendicular, vârtej)- Miocitele individuale- Sarcomerele (dezorganizarea miofibrilelor)
- Fibroză interstiţială şi de înlocuire (a fibrelor musculare)
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
17
Manifestări clinice:- Moarte subită - cauză de moarte subită, inexplicabilă, la atleţii tineri- Dispnee, angină pectorală, sincopă
Complicaţii:- Tulburări de ritm: fibrilaţie atrială, aritmii ventriculare- Tromboză → trombembolii (AVC)- Insuficienţă cardiacă- Moarte subită: mai ales în cazuri familiale
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVÃ (CMPR)Definiţie: grup de boli miocardice sau endocardice care limitează umplerea diastolică, cu păstrarea funcţiei contractileClasificare: CMPR idiopatică, CMPR secundarăCMPR secundară
- Amiloidoza: cauza cea mai frecventă de moarte în amiloidoza AL din discraziile plasmocitare- Tezaurismoze: glicogenoze, mucopolizaharidoze, sfingolipidoze, hemocromatoză- Altele: sarcoidoză, postiradiere, tumori metastatice
CMPR idiopatică (primară): boli endomiocardice- Fibroza endomiocardică: frecventă în Africa ecuatorială → insuficienţă miocardică progresivă- Boala endomiocardică eozinofilică (endocardita Lõffler)- Fibroelastoza endocardică
Anatomie patologicăForma idiopatică:Macroscopie: ventriculi cu mărime normală/uşor măriţi, miocard ferm, dilatare biatrială, endocard îngroşatMicroscopie: fibroză interstiţială difuză focală, cu severitate variabilă, fibroză endocardică, fibrele musculare incluse înţesutul colagen: modificări degenerativeFormele secundare: biopsia poate da indicii asupra etiologiei
MIOCARDITEDefiniţie: inflamație primară a miocardului (neasociată cu ischemia sau cu rejetul de transplantcardiac), însoțită de degenerescența sau necroza miocitelorEtiologie:
- Infecții: virusuri (coxsackie A, B; ECHO, gripal, HIV, citomegalic); chlamydii (Chl. psittaci);rickettsii; bacterii (bacil difteric, meningococ, Borrelia burgdorferi – boala Lyme); fungi(Candida); protozoare (Trypanosoma cruzi – boala Chagas, toxoplasmoza); helminți(trichineloza)
- Reacții mediate imun: miocardite postvirale, poststreptococice (RAA), LES, hipersensibilitatela medicamente (methyldopa, sulfonamide)
- Necunoscută: sarcoidoză, miocardita cu celule giganteAnatomie patologicăMacroscopie: în caz de miocardită severă, letală
- Modificări nespecifice:- Camerele inimii sunt normale sau dilatate ± trombi parietali- Miocard moale, cu aspect pestriț: arii palide sau mici focare hemoragice- Exsudat pericardic: mai ales în pericarditele virale și bacteriene
- Stadiul cronic: fibroza focală sau difuzăMicroscopie:
- Miocardita activă: infiltrat inflamator interstițial și necroza focală a miocitelor- Infiltratul inflamator: difuz sau focal, predominant limfocitar
- Miocardita vindecată: fără leziuni reziduale sau fibroză progresivă
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
18
- Aspecte particulare:- Miocardita de hipersensibilitate: numeroase eozinofile- Miocardita cu celule gigante: celule gigante multinucleate pe un fond inflamator mixt +
necroză focală sau extinsă- Miocardita din boala Chagas: protozoare în miocite + infiltrat inflamator mixt
Diagnostic: clinic, ecografic, CT, RMN, biopsie endomiocardicăManifestări clinice:
- Forme rare de boală: asimptomatică sau debut cu insuficiență cardiacă, tulburări de ritm ±moarte subită cardiacă (la tineri)
- De obicei: oboseală, dispnee, palpitații, jenă/durere precordială (poate imita un infarct), febrăEvoluție, complicații: deces, cardiomiopatie dilatativă
TUMORILE INIMIITUMORI PRIMARE
Mixomul cardiacGeneralităţi:
- Tumoră benignă- Cea mai frecventă tumoră a adultului- 10% cazuri familiale: sindromul de mixom atrial – sindr. Carney: AD, gena PRKAR1, cr. 17
Origine: celule mezenchimale primitive multipotenteLocalizare: 90% în atrii (mixom atrial) – mai frecvent ASAnatomie patologicăMacroscopie:
- Unic; rar tumori multiple- Localizare: în regiunea fosei ovale a septului atrial- Dimensiuni variabile: 1 cm - 10 cm- Sesil sau pediculat (poate prolaba prin orificiul mitralei în sistolă → obstrucţie)- Aspecte variate:
- Formă globuloasă: consistenţă fermă, culoare roşie-hemoragică- Formă papilară: moale, translucid- Formă viloasă: consistenţă gelatinoasă
Microscopie- Celule stelate sau globuloase (asemănătoare solzilor de peşte: celule lepidice) + alte celule
(endoteliale, musculare netede)- Stromă laxă, cu aspect mixoid- Vase- Suprafaţa este acoperită de endoteliu
Manifestări clinice:- Manifestări datorate
- Obstrucţiei orificiului atrioventricular: sincopă- Emboliei: infarct cerebral, gangrenă - membre inferioare
Tratament: chirurgicalPrognostic: poate recidiva (excizie completă dificilă)
Fibroelastomul papilarGeneralităţi: benign; descoperit incidental la autopsie; natură discutabilă: tumoră? tromb organizat?Macroscopie: localizare valvulară; proiecţii mici (sub 1 cm), cu aspect păros, întinse pe o suprafaţă cu diametrul decâţiva cm. Microscopie: structură mixoidă tapetată de endoteliuImportanţă: embolie
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
19
PATOLOGIA PERICARDULUIColecţii neinflamatorii: hidropericard, chilopericard, hemopericardConsecinţe: tamponadăPericarditePericardite acute: seroase, fibrinoase şi serofibrinoase, purulente, hemoragice, cazeoase (în acest caz, termenul de acut sereferă la exsudatul cazeos neorganizat conjunctiv)Pericardite cronice:
- Mediastinopericardita adezivă: după pericardită supurativă sau cazeoasă, intervenţii chirurgicale, iradiere- Macroscopie: sac pericardic obliterat, aderenţe cu structuri vecine (pleură, interstiţiu mediastinal)
- Pericardita constrictivă: după pericardită supurativă, hemoragică sau cazeoasă- Macroscopie: sac pericardic obliterat, adesea calcificat (mecanism distrofic)
PATOLOGIA VASELOR
ATEROSCLEROZA (Ats)Definiţie: boală a arterelor mari şi mijlocii caracterizată printr-o acumulare progresivă a celulelormusculare netede, a lipidelor şi a ţesutului conjunctiv în intimă
Anatomie patologică leziunile se observă pe suprafaţa endotelială a arterelorPlaca fibrolipidică = placa aterosclerotică
- Leziunea tipică a Ats- Prezentă la majoritatea persoanelor de peste 40 de ani
Localizare:- Aortă şi ramurile mari, medii: carotide, poligon Willis, coronare, mezenterice, renale, iliace,
femurale, poplitee- Aorta: pe tot traiectul; mai accentuate (numerose, complicate) la nivelul aortei abdominale- Leziunile tind să se aglomereze la nivelul punctelor de ramificaţie (stress hemodinamic)
Macroscopie:- Albă-opacă sau albă-gălbuie, suprafaţa netedă, lucioasă, fermă- Proemină în lumen- Dimensiuni: 0,5-1,5 cm → mai mari (coalescenţă)- La secţionare:
- Capsulă fibroasă: albă, fermă (spre lumen)- Centrul: moale, friabil, de culoare galbenă (atheros- terci)
Microscopie:- Principalele elemente componente:
- Celule musculare netede, macrofage, limfocite T- Matrice extracelulară: colagen, fibre elastice, proteoglicani- Lipide intracelulare și extracelulare
- Structura plăcii:- Stratul fibros: colagen fibrilar, celule musculare netede (CMN), fibre elastice
- Acoperit de endoteliu continuu: de integritatea lui depind complicaţiile plăcii- Umărul plăcii (în intimă, situat sub capsulă și lateral de aceasta): macrofage, celule
musculare netede, limfociteT- Miezul necrotic: colesterol intracelular (celule spumoase – Mf și CMN), colesterol
extracelular (cristale), detritusuri celulare, fibrină, proteine plasmatice- La periferie: vase de neoformaţie (din vasa vasorum)
- Media subiacentă: atrofie de compresiune, lama elastică internă discontinuă
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
20
Complicaţiile plăcii (placa complicată)Calcificare: unii autori nu o consideră complicaţie a plăcii; mecanism distrofic (în miezul necrotic)
- Circumferenţială în arterele medii (aspect de „ţeavă de puşcă” sau de „ţeavă de pipă”)- Parţială în aortă: aspect pavat sau de „coajă de ou”- Uneori noduli care străbat placa spre suprafaţă: risc de tromboză
Ulceraţie: urmată de- Embolie colesterolică sau ateromatoasă- Tromboză supraiacentă
Hemoragie:- Origine: vasele de la baza plăcii- Mărire bruscă a volumului plăcii (balonizare) → obstrucţie severă, brutală în arterele de
calibru mediu (ex. coronare) → infarctDilatare anevrismală: atrofia prin compresiune a mediei, cu pierderea structurilor elastice → dilatareprogresivă a peretelui →
- Rupere- Tromboză → trombembolie → modificări ischemice (infarct, gangrenă)
Tromboză: frecvent pe placă fisurată/ulcerată (endoteliu denudat)- Apare în arii denudate – fără endoteliu- Ocluzivă în arterele de calibru mediu (coronare, cerebrale, mezenterice)- Parietală în arterele mari- Risc emboligen- Factori morfologici corelaţi cu un risc înalt de tromboză:
- Proporţia circumferinţei peretelui arterial afectată- Placă concentrică: risc ↓- Placa excentrică: risc ↑
- Stadiul plăcii- Placa lipidică: risc ↑- Placa fibrolipidică: risc ↓
Consecinţe clinice ale Ats- Aortă: de obicei efecte reduse
- Anevrisme (aorta abdominală, ocazional iliace)- Trombi:
- Cel mai adesea parietali- Trombembolii în arterele membrelor inferioare, renale- Ocluzia lumenului sau lângă bifurcaţie: gangrenă, s. Leriche
- Disecţia ateromatoasă a aortei printr-o breşă intimală: în grosimea mediei - între 2/3 interne şi1/3 externă
- Arterele membrelor inferioare: claudicaţie intermitentă, gangrenă- Arterele coronare: cardiopatie ischemică- Arterele cerebrale: atrofie, infarct
SCLEROZA MÖNCKEBERG (MEDIOCALCINOZA)Definiţie: calcificare degenerativă a mediei arterelor mari şi mijlociiEpidemiologie: după 50 de ani, frecvent asociată cu diabetul zaharat (
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
21
VASCULITEDefiniţie: inflamaţii ale peretelui vascularClasificare:În funcție de etiologie:
- Infecţioase- Neinfecţioase:
- Prin complexe imune- Prin anticorpi anti-citoplasma neutrofilelor (ANCA)- Prin anticorpi antiendoteliali- Prin limfocite T autoreactive
În funcție de calibrul vaselor: vasculitele vaselor mari, vasculitele vaseor medii, vasculitele vaseor miciÎn funcție de structura vaselor:arterite, flebite
VASCULITELE VASELOR MARIArterita (temporală) cu celule gigante (arterita temporală, boala Horton)
Definiţie: inflamaţie granulomatoasă a aortei şi a ramurilor sale mari, cu predilecţie pentru ramurileextracraniene ale carotidei (frecvent temporala superficială)Epidemiologie: debut > 50 de ani, B>FPatogeneză: posibil imună (reacţie faţă de elastină); factori genetici ? HLA-DR4Anatomie patologicăMacroscopie: îngroşare nodulară a peretelui, cu reducerea lumenului ± trombozăMicroscopie:
- Leziuni segmentare → biopsia trebuie să aibă minimum 2-3 cm lungime- Stadiul activ
- Forma clasică:- Inflamaţie granulomatoasă în ½ internă a mediei: Li, Pl, celule gigante
multinucleate Langhans şi de corp străin- Fragmentarea laminei elastice interne
- Panarterită nespecifică:- Infiltrat inflamator mixt: Li, Pl, Mf, PMN, eozinofile; fără granuloame, celule
gigante ± tromboză- Stadiul cicatricial (leziuni vindecate)
- Fibroza peretelui vascular: depunere de colagen- Organizarea trombului luminal → artera este transformată într-un cordon fibros
Manifestări clinice:- Aspect clasic:
- Durere facială, cefalee (după 50 de ani!), tulburări de vedere – orbire, urgențăoftalmologică (afectarea arterei oftalmice), claudicaţie mandibulară
- Traiectul arterei temporale: vizibil, indurat, dureros- Sindrom de polimialgie reumatică: manifestări sistemice (febră, artralgii, mialgii, slăbire)
Boala Takayasu (boala fără puls)Definiţie: inflamaţie granulomatoasă a aortei şi a ramurilor sale mariEpidemiologie: femei tinere (90%), majoritatea < 50 ani (15-40 ani)Patogeneză: autoimună ? (asociere cu AR, SA, SD, BII)Clasificare după extindere:
- Arcul aortic şi ramurile acestuia- Aorta descendentă toracică şi aorta abdominală- Arcul şi aorta descendentă- Forma clasică: interesarea arcului aortic
Macroscopie: îngroşarea neregulată a peretelui arterial: intimă cutată (determină obstrucţie completă a ramurilor maimici). Orificiile ramurilor: îngustate sau obliterate complet
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
22
Microscopie:- Stadiul activ: aspecte variate
- Infiltrat mononuclear adventiţial şi perivascularș- Infiltrat abundent mononuclear în medie- Inflamaţie granulomatoasă cu celule gigante multinucleate şi necroză identică cu arterita Horton (!!!
Diagnosticul etiologic al leziunilor gigantocelulare ale aortei se bazează pe vârsta pacienţilor: latineri, arteritele gigantocelulare sunt clasificate ca arterită Takayasu
- Stadiul cicatricial: fibroză (colagen) transmurală, mai accentuată în intimăManifestări clinice: ↓puls, TA membre superioare; tulburări de vedere → orbire; tulburări neurologiceComplicaţii: insuficienţă aortică: dilatarea inelului aortic; infarct miocardic: obstrucţia orificiului coronarian
VASCULITELE VASELOR MEDII
Poliarterita nodoasă (Kussmaul-Maier)Definiţie: vasculită sistemică caracterizată printr-o inflamaţie necrozantă transmurală a arterelormusculare mijlocii şi miciEpidemiologie: vârful incidenţei: 40-50 ani; B:F = 2:1Patogeneză:
- Fără ANCA (anticorpi anticitoplasmă neutrofilică)- Uneori: depunere de complexe imune şi complexe imune circulante- Antigene: HBs (υ), antigene tumorale
Anatomie patologicăMacroscopie:
- Interesează orice arteră medie sau mică → orice organ, cu excepţia plămânilor- Leziuni segmentare: nodozităţi palpabile pe traiectul vasului, mai ales la locul de ramificaţie- Mai frecvent: rinichi, inimă, ficat, TGI → arii de infarct, hemoragie
Microscopie:- Leziuni segmentare- Toate stadiile în acelaşi timp, în acelaşi vas!- Leziuni acute:
- Necroză fibrinoidă: ± transmurală, focală/ circumferenţială- Infiltrat inflamator: transmural, perivascular - PMN, eozinofile, Li, Pl- Distrugerea limtantei elastice interne- Tromboze (explică nodularitatea)
- Leziuni pe cale de vindecare:- Infiltrat inflamator + fibroblaste- Organizarea trombilor- Anevrisme
- Leziuni vindecate:- Endarterită fibroasă → ocluzia vasului- Îngroşare fibroasă a vasului (poate interesa şi adventicea)- Anevrismele regresează
Consecinţe: ulceraţii, infarcte, atrofie ischemică, hemoragiiManifestări clinice:
- Boală acută, subacută sau cronică- Episoade separate de intervale libere- Manifestări diverse:
- Stare generală alterată, febră, scădere ponderală- HTA, durere abdominală şi melenă; mialgii, neuropatie periferică motorie, hematurie- Nu produce glomerulonefrită
Prognostic: sever – majoritatea bolnavilor mor datorită afectării arteriale renale
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
23
Boala Kawasaki (sindromul mucocutanat limfoganglionar)Definiţie: vasculită acută necrozantă a nou-născuţilor şi copiilor mici, caracterizată clinic prin:
- Febră, rash cutanat, eitem conjunctival şi oral, tmefierea limfoganglionilor cervicaliPatogeneză:
- Formarea de autoanticorpi anti-celule endoteliale şi anti-celule musculare netede- Factori genetici: mutaţia genei HLA-B51 în ariile endemice
Anatomie patologicăMicroscopie: necroza fibrinoidă + infiltrat inflamator acut în segmentele afectatePrognostic: frecvent boală autolimitată; uneori anevrisme coronariene (→ rupere) sau tromboză→ infarct miocardic saumoarte subită
VASCULITELE VASELOR MICI
Trombangeita obliterantă (Boala Winiwarter-Buerger)Definiţie: inflamaţie segmentară, trombozantă, acută şi cronică a arterelor mici şi mijlocii (υ radiala şitibiala), cu extindere la venele şi nervii extremităţilorEpidemiologie:
- Prevalenţă la bărbaţi- Vârsta 20-40 (sub 35 ani)- Corelaţie strânsă cu fumatul
Patogeneză- Factori genetici: HLA-A9 şi HLA-B5- Factori autoimuni- Toxicitate asupra endoteliului sau hipersensibilitate faţă de componente din fumul de ţigară
Anatomie patologicăMicroscopie:
- Iniţial:- Inflamaţie transmurală a arterelor: Li, Pl, PMN- Tromboză ocluzivă- Microabcese în tromb: focar central cu PMN şi o reacţie granulomatoasă în jur- Nu afecteaza limitanta internă
- În evoluţie:- Extinderea inflamaţiei la venele şi nervii din vecinătate- Recanalizarea trombului- Manşon fibros ce încastrează cele trei structuri (artera, vena, nervul)
Manifestări clinice:- Iniţial: claudicaţie intermitentă- În evoluţie:
- Ulceraţii ale degetelor (picioare, mâini) sau gangrenă- Durere intensă (afectarea nervoasă)
Granulomatoza cu poliangeită (Granulomatoza Wegener)Definiţie: vasculită sistemică necrozantă, caracterizată prin triada:
- Granuloame necrotizante ale tractului respirator superior şi inferior- Vasculită focală necrotizantă- Leziuni renale
Epidemiologie: vârful incidenţei: 40 de ani; B>FPatogeneză: 90% din pacienţi prezintă cANCA (PR3-ANCAs, ANCA citoplasmatici, anti proteinaza 3) în ser → activeazăneutrofilele circulante să atace vasele sanguineCorelaţii clinicopatologice:
- Granuloame necrozante ale tractului respirator superior şi inferior- Vasculită necrotizantă:
- Interesează arterele şi venele mici (uneori şi cele mai mari)- Mai frecvent: tractul respirator, rinichi, splină
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
24
Anatomie patologicăMicroscopie:
- Caracter segmentar- Infiltrat cu celule mononucleare în toate straturile vasului- În vasele mari: granuloame cu celule gigante- Necroza fibrinoidă: în cazurile active- Tromboze: frecvente- Vasele afectate sunt înconjurate de fibroblaste şi celule gigante- Cronicizarea: îngustarea sau obliterarea lumenului vascular
Manifestări clinice:- Rinichi: glomerulonefrită focal - necrozantă, glomerulonefrită cu semilune- Alte manifestări: febră, rash cutanat, dureri musculare, interesare articulară, nevrite
Prognostic:- Netratată: 80% decese în primul an- Răspuns bun la imunosupresoare – ciclofosfamidă
Poliangeita microscopică (poliarterita microscopică, vasculita leucocitoclazică)Definiţie: vasculită sistemică necrotizantă care interesează arteriolele, capilarele şi venulele mai mici decât cele afectateîn PAN clasicăEtiopatogeneză:
- Reacţie imună: faţă de medicamente (penicilină), microbi (streptococ), antigene tumorale (în general, este ovasculită pauci-imună)
- 70% din pacienţi au pANCA (MPO-ANCAs, ANCA anti-mieloperoxidază) sericiAnatomie patologicăMacroscopie:
- Purpură cutanată „palpabilă”- Hemoragii focale: mucoase, plămâni, creier, inimă, TGI, rinichi, muşchi
Microscopie:- Arterele musculare şi arterele mari sunt libere- Toate leziunile sunt în acelaşi stadiu- Caracter segmentar- Modele:
- Necroză fibrinoidă a mediei- Infiltrat neutrofilic parietal, cu fragmentarea PMN (leucocitoclazie) → vasculită leucocitoclazică- Mai ales venulele postcapilare- Imunofluorescenţă: în primele 24 de ore - Ig şi fracţiuni ale complementului în leziunile vasculare
cutanate, ulterior pauciimunăParticularităţi:
- Diagnostic: biopsii cutanate, musculare, din nervul sural → vasculită necrozantă a vaselor mici şi medii- Arterele musculare şi arterele mari nu sunt afectate- Nu se observă infarcte macroscopice- Glomerulonefrita necrozantă şi capilarita pulmonară sunt frecvente (dg. diferenţial cu PAN clasică)- Granuloame absente
Diagnostic diferenţial:- Poliarterita nodoasă clasică:
- Interesează vasele mici (arterele musculare medii în PAN)- Produce glomerulonefrită şi afectează plămânii (hemoragii alveolare)
- Vasculite imune: depozite de complexe imune absente sau reduse (vasculită pauci-imună)- Granulomatoza Wegener:
- Nu afectează căile respiratorii superioare- Lipsa granuloamelor
Manifestări clinice: hemoptizie, artralgii, dureri abdominale, hematurie, proteinurie, mialgii, scăderea forţei muscularePrognostic: bun, dacă se îndepărtează cauza (excepţie: leziunile cerebrale sau renale extinse)Alte vasculite de vase miciPurpura Henoch-SchönleinCrioglobulinemia mixtă esenţialăVasculitele din bolile ţesutului conjunctiv (LES)Vasculite associate canceruluiGranulomatoza alergică şi angeită (sindrom Churg-Strauss)
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
25
ANEVRISMELEDefiniţie: dilataţii segmentare anormale, permanente, ale arterelor, venelor, inimiiClasificare:
- După structură:- Anevrisme adevărate: delimitate de componentele subţiate ale segmentului
vascular/cardiac afectat- Anevrisme false: în cazul ruperii peretelui → delimitate de hematomul
rezultat/ţesutul conjunctiv care organizează hematomul („hematom pulsatil”)- După ruperea unui infarct miocardic- În cazul unei breşe la nivelul anastomozei dintre o grefă vasculară şi vasul
normal- După formă:
- Anevrism saciform: dilatare parţială a peretelui- Formă sferică- Diametru variabil: mm → 5-20 cm- Adesea trombozat: ocluzie parţială sau completă
- Anevrism fusiform: dilatare circumferenţială, în lungul vasului- Diametru până la 20 cm, lungime variabilă- Localizări: arcul aortei, aorta abdominală, iliace
- După etiologie:- Boli care slăbesc armătura elastică a peretelui
- Traumatisme- Infecţii: anevrisme micotice
- Congenitale- După localizare:
- Anevrisme arteriale- Anevrisme venoase- Anevrismele inimii
Complicaţii generale ale anevrismelor- Rupere → hemoragii fatale- Tromboză
- Poate fi sursă de trombembolie- Uneori efect benefic:
- Reduce devierea fluxului sanguin- Întăreşte peretele anevrismului
- Supuraţie: de la un proces septic din vecinătate- Compresiuni: ureter (hidronefroză), corpi vertebrali (erodare), nervi
ANEVRISMELE ARTERIALEAnevrismul sifiliticLocalizare: aorta toracică (inclusiv dilatarea inelului aortic)Patogeneză: mezaortita sifilitică din sifilisul terţiar (endartetrita obliterantă a vasei vasorum)Anatomie patologică formă fusiformă sau saciformăClinic, complicaţii:
- Compresiuni → dispnee, disfagie, tuse persistentă, erodarea coastelor şi a corpilor vertebrali- Ischemie coronariană- Cardiomegalie- Rupere → hemoragie
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
26
Anevrismul ateroscleroticEpidemiologie: după 50 de ani, B>FLocalizare:
- Mai frecvent aorta abdominală şi iliacele comune- De obicei situat între originea arterelor renale şi bifurcaţia aortei
Anatomie patologică- Formă: saciform sau fusiform- Mare: până la 15/25 cm- Pe suprafaţa endotelială a anevrismului şi a arterei adiacente: plăci de Ats, adesea complicate- Tromboză
Complicaţii:- Rupere → hemoragie retroperitoneală sau peritoneală fatală- Tromboză → trombembolie- Suprainfecţie → anevrism micotic al aortei abdominale
- Etiologie: bacteriemie cu Salmonella (de la o infecţie gastrointestinală)- Supuraţie → distrugerea mediei → dilatare rapidă, rupere- Compresiuni pe structuri vecine → erodarea corpilor vertebrali, hidronefroză- Confuzie cu o tumoră
Anevrismul disecant (hematomul disecant) al aorteiDisecţia: pătrunderea sângelui în peretele unei artere, cu realizarea unui plan de clivaj între straturilecomponentePatogeneză:
- Degenerescenţă („necroză”) chistică a mediei aortei- Anevrism disecant asociat cu HTA: bărbaţi, 40-60 de ani- Anevrism disecant asociat cu boli ale ţesutului conjunctiv care interesează aorta – ex.
sindromul Marfan- Disecţie iatrogenă: complicaţie a canulelor arteriale (cateterisme)- Disecţie la nivelul plăcilor de Ats
Clasificare- Tip A (proximal): interesează aorta ascendentă
- I : fără interesarea aortei descendente- II: cu interesarea aortei descendente
- Tip B (distal): nu interesează aorta ascendentăComplicaţii: rupere → hemotorace, hemopericard, hemoragie mediastinală, retroperitoneală,peritoneală
Anevrismele cerebrale- Congenitale: anevrisme saciforme - cele mai frecvente- Dobândite: HTA, infecţii
Anevrismele traumaticeAnevrismele micotice (infecţioase)Patogeneză: infecţioasă – distrugerea structurilor parietale vasculare
- Mecanism:- Embolie: emboli septici opriţi în lumenul vasului (sursa: endocardită infecţioasă)- Extensie de la un focar supurativ vecin- Bacteriemie/septicemie
Anatomie patologică: multiple, mici, fungiformeComplicaţii: tromboză, rupere, urmată de hemoragie
-
PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR. MGIII 2018-2019.
27
ANEVRISMELE VENOASELocalizare: vene profunde: poplitee, iliacă, subclavieComplicaţie: tromboză → trombembolie pulmonară
ANEVRISMELE INIMIIComplicație a infarctului miocardic - mai frecvent VSRisc de tromboză (trombembolie), rupere (hemopericard → tamponadă)
PATOLOGIE VENOASĂ
VARICELE (VARICOZITĂŢILE)Definiţie: dilataţii anormale, permanente, sinuoase ale venelorVaricele membrelor inferioareEpidemiologie:
- Cele mai frecvente- 15-20% din populaţie
Localizare: venele superficialePatogeneză:
- Presiune intraluminală crescută- Slăbirea peretelui- Factori favorizanţi:
- Varice primare- Varice secundare
Anatomie patologicăMacroscopie:
- Vene dilatate, sinuoase, perete subţiat în locul de dilataţie maximă- În lumen:
- Tromboză- Valve deformate: cuspe îngroşate, rulate, scurtate
Microscopie:- Variaţii ale grosimii peretelui:
- Segmente subţiri în zonele dilatate- Segmente groase:
- Hipertrofia stratului muscular- Fibroză subintimală
- Uneori:- Degenerarea structurii elastice a mediei- Calcificări: fleboscleroză
Complicaţii: cele asociate stazei venoase cronice- Stază venoasă, edem, durere- Tromboză, tromboflebită- Dermatita de stază - lipodermatoscleroză: fibroza pielii şi a ţesutului celular subcutanat- Microhemoragii → hemosiderină: pigmentaţie brună a pielii- Ulceraţii, ulcer varicos- ! Trombembolia: este excepţional de rară (spre deosebire de tromboza venoasă profundă).