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Tetralogía de Fallot

Mónica Rodríguez Fernández1, Fernando Villagrá Blanco2

1 Unidad de Cardiopatías Congénitas. Hospital Madrid-Montepríncipe. Madrid 2 Servicio de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Unidad de Cardiopatías Congénitas. Hospital Madrid-Montepríncipe. Madrid

INTRODUCCIÓN

La tetralogía de Fallot es la más frecuente de las cardiopatías complejas, entendien-

do por tales aquellas que asocian más de una lesión. Fue descrita detalladamente por

Fallot en 1888, aunque se conocía desde al menos 200 años antes(1).

Se trata de una cardiopatía conotruncal, es decir, perteneciente al grupo que se carac-

teriza por presentar defectos en los tractos de salida, y que engloba a otras como el tron-

co arterial común, la atresia pulmonar con comunicación interventricular y la doble sali-

da del ventrículo derecho. Estas tres últimas patologías comparten rasgos comunes con

la tetralogía de Fallot, pero tienen implicaciones clínicas y quirúrgicas diferentes.

EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia de las cardiopatías congénitas en la población general es del 0,8%,

mientras que la tetralogía de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas

las cardiopatías congénitas(1). Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos

vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.

GENÉTICA

A pesar de que están descritos diversos genotipos asociados a la tetralogía de Fallot, la

mayoría de los pacientes no son sindrómicos. La microdeleción del22q11, responsable

del síndrome clínico conocido como CATCH22, se identifi ca en el 16,6% de los niños

afectos de tetralogía de Fallot hijos de padres sanos. En menor proporción, aunque sig-

nifi cativamente mayor a la de la población general, aparece asociación al síndrome de

Capítulo 23

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Down; inversamente, el 14-15% de

los niños con síndrome de Down y

cardiopatía son portadores de tetra-

logía de Fallot.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Los estigmas anatómicos que dieron

lugar a la descripción clásica de la

tetralogía de Fallot son (Figura 1):1. Estenosis pulmonar. La este-

nosis pulmonar puede afectar a la

región subvalvular y/o valvular, ade-

más de a la supravalvular. Lo más

frecuente es que esté afectado más

de un nivel anatómico, preferible-

mente el subvalvular y el valvular.

2. Comunicación interventri-

cular. La comunicación interventri-

cular es específi camente subaórtica,

es decir, está situada inmediatamen-

te debajo de la válvula aórtica.

3. Cabalgamiento aórtico. El

cabalgamiento aórtico se produ-

ce porque el septo interventricular

está desviado hacia delante y hacia

la derecha. Esto provoca su mala

alineación con la pared anterior de

la aorta, con lo cual ésta queda conectada anatómicamente con ambos ventrículos.

4. Hipertrofi a ventricular derecha. La hipertrofi a ventricular derecha se considera

secundaria a la estenosis pulmonar crónica.

La forma anatómica habitual, y la más favorable de cara a la corrección quirúrgica y al

pronóstico a largo plazo del niño, es la tetralogía de Fallot con anillo, tronco y ramas pul-

monares de tamaño normal o prácticamente normal. Si bien es verdad que, en la mayoría

de los Fallots, el árbol pulmonar es normal, lo que realmente marca en mayor medida el

grado de severidad del Fallot no es el árbol pulmonar sino el tamaño del anillo y de la vál-

vula pulmonar. Si el anillo es pequeño, lo que sucede en unos dos tercios de los pacientes,

es necesario el parche transanular en la corrección quirúrgica, lo que conlleva posibles

reoperaciones en el futuro. Si es de tamaño normal (un tercio de los pacientes), la cirugía

respeta la válvula pulmonar, y no se contempla ninguna reoperación futura.

Existen formas anatómicas especiales menos frecuentes, tales como:

• Ramas pulmonares pequeñas. Como norma general, un recién nacido sano y

a término tiene un diámetro de las ramas pulmonares (antes de su primera división

Figura 1. Esquema anatómico de la tetralogía de Fallot. La CIV se sitúa inmediatamente debajo de la válvula aórtica. La estenosis pulmonar tie-ne doble componente: valvular (anillo pulmonar pequeño), y subvalvular o infundibular (hipertro-fi a ventricular derecha que se extiende al tracto de salida). AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descenden-te; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda; CIV: comunicación interven-tricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; VPD: venas pulmonares derechas.


319

M. Rodríguez Fernández, F. Villagrá

hiliar) de unos 3,5-4 mm. Un

tamaño inferior a 3 mm pue-

de ser problemático de cara a

la corrección quirúrgica.

• Desconexión de las ramas.

Una de las ramas nace de la aor-

ta ascendente, desconectada del

tronco. Cuando esta patolo-

gía aparece en el Fallot, suele

tratarse de la arteria pulmonar

izquierda (Figura 2). Se trata

de una asociación muy rara(2).

• Ausencia de una rama

pulmonar, que puede estar

suplida por ramas colaterales.

Generalmente, se trata también

de la rama izquierda y es otra

asociación rara(3).

• Agenesia de la válvu-

la pulmonar: Afecta al 3-6%

de todos los Fallots. El anillo

pulmonar suele ser pequeño y

generalmente estenótico; falta

al menos parte del tejido de la

válvula, por lo cual es funcio-

nalmente inexistente; la insufi -

ciencia pulmonar (IP) es seve-

ra y, presumiblemente a causa

del vaivén de la sangre en cada

latido, las arterias pulmonares

están dilatadas, a veces severamente. Se asocia a diferentes grados de traqueomalacia o

broncomalacia por compresión crónica de las vías respiratorias, lo cual provoca diversos

grados de distrés respiratorio en las primeras semanas de vida(4).

• Anomalías coronarias: Aparecen en el 3% de los Fallots. La principal de ellas es el

nacimiento de la arteria descendente anterior de la coronaria derecha, cruzando el infun-

díbulo del ventrículo derecho, que pudiendo impedir o difi cultar la corrección quirúrgi-

ca de la estenosis pulmonar.

• Asociación al canal aurículo-ventricular completo. Aproximadamente el 85% de los

pacientes portadores de ambos grupos de lesiones presentan síndrome de Down. La unión

de ambas patologías aparece en 1 de cada 10 canales completos y en 1 de cada 20 Fallots.

Cuando ambas patologías se unen, también lo hacen ambos complejos de lesiones(5,6).

• Otras. Más raramente pueden aparecer comunicaciones interventriculares múltiples,

disbalance de tamaños ventriculares, asociación a drenajes venosos pulmonares anóma-

los y otros.

Figura 2. Esquema anatómico de la tetralogía de Fa-llot con dos variantes anatómicas que difi cultan la co-rrección quirúrgica: por un lado, las ramas pulmonares no son confl uentes, con nacimiento de la rama pulmo-nar izquierda directamente de la aorta a través de un ductus. Además, la arteria descendente anterior nace de manera anómala de la coronaria derecha y cruza el infundíbulo del VD. AD: aurícula derecha; AI: aurí-cula izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; AP: arteria pulmonar; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda; CIV: comunicación interventricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; VPD: venas pulmonares derechas.



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FISIOPATOLOGÍA

Los rasgos fi siopatológicos típicos del Fallot son:

1. El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma ana-

tómica.

2. El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales: la esteno-

sis pulmonar y la comunicación interventricular. Se trata, pues, de un equilibrio ines-

table y en todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia el predominio

de la primera.

La aparición de síntomas en el niño dependerá de cuál de las dos lesiones predo-

mine. Si la estenosis pulmonar no es severa –lo cual puede suceder en las primeras

semanas de la vida–, el paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de

la comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmo-

nar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insufi ciencia car-

diaca (Fallot rosado o precianótico).

Por contra, si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre desaturada del ven-

trículo derecho derivará hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comuni-

cación interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más relevante de

la tetralogía de Fallot, que será más intensa, por tanto, cuanto más severa sea la este-

nosis pulmonar (Fallot cianógeno).

DIAGNÓSTICO

Actualmente, un número creciente de casos de tetralogía de Fallot se diagnostica

en ecocardiografía fetal. El diagnóstico prenatal permite evaluar el desarrollo del

anillo pulmonar, del tronco y de las ramas pulmonares a lo largo de la gestación, y

preparar el periodo neonatal inmediato de estos niños. Un diagnóstico precoz pue-

de, de esta manera, controlar los raros casos de Fallot neonatal que debutan con cia-

nosis severa por presentar hipoplasia del tracto de salida derecho y/o de las ramas

pulmonares.

En la mayoría de los casos, sin embargo, el diagnóstico sigue siendo posnatal.

Presentación clínica en el neonato

Fallot típico

El neonato con Fallot típico presenta los siguientes signos clínicos:

• Fenotipo normal en la mayoría de los casos.

• Estado general conservado.

• Ausencia de signos de insufi ciencia cardiaca, como taquipnea o difi cultad con las

tomas.

• Soplo rudo sistólico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en

barra (de intensidad homogénea durante la sístole), característicamente desde el pri-


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mer día de vida. Este soplo está provocado por la estenosis pulmonar y es tanto más

holosistólico (ocupando toda la sístole) cuanto menos severa es la estenosis.

• Segundo ruido único o con componente pulmonar muy poco audible, debido a la

escasa motilidad de la válvula pulmonar, generalmente pequeña y engrosada.

• Cianosis o subcianosis con Valsalvas. En el neonato y el lactante peque-

ño predomina el Fallot “rosado”; se trata de niños que sólo presentan cianosis

con los esfuerzos debido a la presencia de una estenosis pulmonar todavía poco

importante.

Casos especiales de Fallot

En menos ocasiones, si la estenosis pulmonar es severa y/o las ramas pulmonares son

pequeñas, el cierre del ductus provoca la aparición de cianosis en los primeros días de

vida. Estos Fallots son ductus-dependientes y necesitan la administración de prosta-

glandinas para sobrevivir, así como una corrección neonatal precoz.

Como ya vimos, el Fallot con agenesia de la válvula pulmonar puede presentar-

se con un cuadro severo de distrés respiratorio, con necesidad de asistencia mecáni-

ca respiratoria.

Historia natural en el lactante y el niño mayor

Durante la lactancia temprana, la cianosis se va instaurando paulatinamente debido al

aumento progresivo del grado de estenosis pulmonar; primero con el llanto o el frío, y

posteriormente con situaciones de pequeños esfuerzos (alimentación, baño, etc.), has-

ta llegar a hacerse constante (Fallot cianótico).

En el niño mayor con Fallot no corregido, es característica la postura en acu-

clillamiento, que permite aumentar la tensión arterial sistémica y favorecer así

el paso de sangre desde el ventrículo derecho al tronco pulmonar a través de la

comunicación interventricular, incrementándose la oxigenación de los tejidos

periféricos.

Las crisis hipoxémicas son fenómenos paroxísticos de aparición o aumento brusco

de la cianosis y/o palidez, con disnea o pérdida de conciencia. Se deben a espasmo del

infundíbulo pulmonar o a disminución de las resistencias periféricas, típica de cier-

tas situaciones fi siológicas (fi ebre, ejercicio) o causadas por fármacos como la atro-

pina. Fisiopatológicamente, consisten en una disminución crítica del paso de la san-

gre por el infundíbulo pulmonar, que puede llegar a provocar acidosis láctica grave y

daño multiorgánico. Puede aparecer en niños con o sin cianosis previa, típicamente

tras el llanto o maniobras de Valsalva. Es un signo clínico de gravedad e indica ciru-

gía inmediata.

En casos poco frecuentes, sobre todo en aquellos que aún no han sido corregidos

quirúrgicamente, puede aparecer otro tipo de complicaciones a largo plazo, como abs-

cesos cerebrales, accidentes cerebrovasculares y endocarditis infecciosa. En Fallots

con árbol pulmonar hipoplásico, es frecuente el desarrollo de colaterales sistémico-

pulmonares.



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Estudios complementarios

Radiografía de tórax

• Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o pequeña con levantamiento de

la punta cardiaca (corazón en zueco), debido a la hipertrofi a ventricular derecha que

empuja hacia arriba al ventrículo izquierdo.

• La vascularización pulmonar es normal en el Fallot típico y disminuida si existe

cianosis importante.

Electrocardiograma

• Se caracteriza por voltajes altos en las precordiales derechas con patrón Rs en V1

y paso brusco a RS en V2 (hipertrofi a ventricular derecha de tipo adaptación).

• Evolutivamente, y casi siempre después de la cirugía, se desarrolla bloqueo de

rama derecha, que puede ser primero incompleto y evolucionar posteriormente a com-

pleto (duración del complejo QRS > 0,12 s).

• Tardíamente, sobre todo en el seno de lesiones residuales signifi cativas, van apa-

reciendo arritmias como latidos ectópicos, rachas de taquicardia supraventricular o

ventricular.

Ecocardiograma Doppler-color, incluyendo Doppler tisular

Es el método diagnóstico de elección (Figura 3). Permite evaluar:

• La comunicación interventricular y su localización subaórtica, el grado de cabal-

gamiento aórtico y el diagnóstico diferencial con otros tipos anatómicos (por ejemplo,

la doble salida de ventrículo derecho [DSVD] engloba los casos con dextroposición

de la aorta y discontinuidad anatómica entre la válvula aórtica y la mitral). Cuando

esta discontinuidad no existe, pero hay una marcada dextroposición de la aorta, se

puede dominar DSVD o bien Fallot de tipo DSVD.

• El grado y localización de la estenosis pulmonar, el tamaño del anillo, del tronco

y de las arterias pulmonares.

• Anomalías asociadas: agenesia de la válvula pulmonar, trayecto anómalo de las

coronarias, anomalías en el tamaño, origen y distribución de las arterias pulmonares,

del arco aórtico derecho y del canal aurículo-ventricular.

• Evaluación de complicaciones en Fallots operados a largo plazo: sobre todo, el

grado de IP, comunicación interventricular residual y disfunción ventricular derecha.

Cateterismo

Actualmente, la indicación del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos

en los que el estudio ecocardiográfi co no proporciona datos defi nitivos por su compleji-

dad, como las alteraciones del número, distribución y tamaño de las arterias pulmonares

y, según los grupos quirúrgicos, algunos casos con sospecha de coronaria anómala.


323


Resonancia magnética

Actualmente constituye un método obligado en el seguimiento postoperatorio del

Fallot a largo plazo, en especial en adolescentes y adultos. Permite valorar la función

ventricular derecha, las regiones aneurismáticas, lesiones residuales y estructuras ana-

tómicas poco accesibles por ecografía. Se emplea tanto para la cuantifi cación de la IP

posquirúrgica como para la detección de regiones aneurismáticas o acinéticas del ven-

trículo derecho, la función contráctil del mismo y la valoración de las ramas pulmona-

res, cuyo acceso ecocardiográfi co suele ser difícil en el paciente adulto.

TRATAMIENTO

Tratamiento médico

• La mayoría de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal, sino

que sólo requieren revisiones ambulatorias. La excepción la constituyen los casos con

estenosis severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus. En estos últimos casos es

obligado el uso de prostaglandinas, así como la necesidad de cirugía precoz.

Figura 3. Ecocardiograma de una niña de 6 semanas de edad con tetralogía de Fallot típica. A: Corte en 4 cámaras. B: Corte del eje largo del ventrículo izquierdo; en ambas imágenes se observa la CIV subaórtica. C: Corte del eje corto de los vasos; se visualiza la CIV subaórtica y el tronco pulmonar estenótico. D: Doppler-continuo a través del tronco pulmonar; se recoge un gradiente pulmonar de aproximadamente 70 mmHg, diagnóstico de estenosis pulmonar severa. CIV: comunicación interventricular; TP: tronco pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.



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• Las crisis hipoxémicas son una urgencia médica cuyo tratamiento consiste en oxi-

genoterapia, posición genupectoral (similar al acuclillamiento), inserción de una vía

venosa, administración rápida de volumen, administración de morfi na (que relaja la

musculatura infundibular) y bicarbonato (si hay acidosis metabólica). Se pueden aña-

dir vasopresores (que, al aumentar la poscarga sistémica, favorecen el paso de sangre al

circuito pulmonar). Su prevención consiste en evitar la irritabilidad del niño en la medi-

da de lo posible, e incluye la administración de sedantes y el alivio del estreñimiento.

• Algunos casos de Fallot precianótico con estenosis pulmonar leve pueden reque-

rir tratamiento anticongestivo durante las primeras semanas de vida. Con el desa-

rrollo progresivo de la estenosis pulmonar, generalmente esta medicación se puede

suspender.

• Muchos grupos emplean propranolol oral (dosis aproximada de 1-4 mg/kg/día)

en el periodo preoperatorio, con objeto de relajar el infundíbulo pulmonar y evitar las

crisis hipoxémicas. Se ha registrado un aumento del score inotrópico, así como de los

ritmos lentos, en el postoperatorio inmediato de algunos de estos niños(7). Por otro

lado, también podría asociarse a una disminución de la incidencia de JET (taquicardia

ectópica de la unión) posquirúrgica.

• La cianosis severa y/o progresiva y la presencia de crisis hipoxémicas son indica-

ción inmediata o precoz de tratamiento quirúrgico.

Tratamiento quirúrgico

Corrección completa

El tratamiento del Fallot es siempre quirúrgico. La corrección total consiste en cerrar

la comunicación interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y

en corregir la estenosis pulmonar con diversas técnicas, la más frecuente de las cuales

es el implante de un parche transanular pulmonar, lo que ocurre, según los centros, en

dos tercios de los pacientes (Figura 4). El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir resección muscular infundibular

(Figura 4).Hasta hace unos años, la vía transventricular era la habitual en todo tipo de Fallots,

y la corrección de la estenosis pulmonar se realizaba con implante de parches de

ampliación muy grandes, con objeto de evitar las reestenosis futuras. Sin embargo, el

precio que el paciente pagaba por ello era la aparición progresiva de IP y el desarro-

llo de amplias regiones acinéticas en el tracto de salida del ventrículo derecho, fuente

de arritmias y de agravamiento de la IP. Por ello, la tendencia actual es preservar en lo

posible la función de la válvula, a riesgo de provocar o mantener cierto grado de este-

nosis, limitando en lo posible el parche transanular y la extensión del mismo hacia el

tracto de salida derecho(8).

En la actualidad la mayoría de los grupos quirúrgicos establecen la cirugía electiva

(en niños asintomáticos) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay grupos que prefi eren

corregir el Fallot más precozmente, incluyendo el periodo neonatal. La corrección pre-

coz del Fallot favorecería el desarrollo correcto del árbol vascular pulmonar periférico


325


y disminuiría el riesgo de

desarrollar IP signifi cativa

con el seguimiento(9).

Procedimientos

quirúrgicos paliativos

En casos concretos, cuan-

do por la edad del niño o

la anatomía desfavorable

no se puede realizar de pri-

mera intención la correc-

ción completa, están indi-

cadas diversas técnicas

paliativas:

• Fístula sistémico pul-

monar de tipo Blalock-

Taussig. Conexión arteria

subclavia-arteria pulmo-

nar ipsilateral mediante un

conducto de GORE-TEX®

de 3-4 mm de diámetro. Se

realiza cuando las ramas

pulmonares son pequeñas

y el neonato depende del

ductus para su oxigena-

ción. También se realiza en

algunos casos con corona-

ria anómala.

• Hemicorrección (conexión ventrículo derecho-arteria pulmonar dejando abier-

ta la comunicación interventricular). Generalmente en lactantes no ductus-depen-

dientes, pero con ramas pulmonares pequeñas. Permite estabilizar al niño. La llega-

da de sangre directamente del ventrículo derecho favorece el crecimiento de las ramas

pulmonares.

• Angioplastia valvular pulmonar (véase más adelante).• Implante precoz de conducto valvulado ventrículo derecho-tronco pulmonar. En

anatomías especiales, como cuando las ramas pulmonares están desconectadas entre

sí y/o una de ellas nace de la aorta(10); en casos de agenesia de la válvula pulmonar,

o si el Fallot se asocia a canal aurículo-ventricular completo (típico del síndrome de

Down), en cuyo caso interesa conseguir una válvula pulmonar lo más competente

posible.

• En algunos casos con arteria coronaria que cruza el infundíbulo pulmonar, no es

posible atravesar éste con un parche de ampliación y es necesario el implante de un

conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar.

Figura 4. Corrección quirúrgica completa de la tetralo-gía de Fallot: Cierre de la CIV con parche de pericardio bovino, ampliación del tracto de salida ventricular dere-cho con parche transanular y resección de tractos muscu-lares infundibulares. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar iz-quierda; CIV: comunicación interventricular; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; VPD: venas pulmona-res derechas.



326

Cirugía de Fallots con anatomías especiales

• En caso de agenesia de la válvula pulmonar, el tratamiento quirúrgico puede reque-

rir especial precocidad, debido a los problemas pulmonares de un niño que no se pue-

da retirar de la ventilación mecánica. En este caso, a la técnica quirúrgica habitual se

añadirá, si es necesario, la reducción del tamaño de las arterias pulmonares dilatadas

mediante técnicas arterioplásticas y/o la actuación sobre las vías aéreas estenóticas(4).

• El Fallot asociado a canal aurículo-ventricular completo requiere generalmente

posponer la cirugía a fases más tardías de la lactancia. La mayoría de los equipos qui-

rúrgicos reconstruyen la salida del ventrículo derecho con un conducto valvulado para

evitar la IP, ya que ésta, añadida a la insufi ciencia aurículo-ventricular típica del canal,

incluso el corregido, aumenta la morbimortalidad. Actualmente, la mortalidad opera-

toria de esta patología asciende al 10%.

• La presencia de una coronaria anómala no debe impedir la corrección total en una

sola operación. El cirujano debe ir siempre preparado para esta eventualidad. En la

mayoría de los casos se puede

corregir con la técnica están-

dar y/o con pequeñas modifi -

caciones. En una minoría es

necesario implantar un con-

ducto ventrículo derecho-

arteria pulmonar. Por este

motivo, algunos grupos qui-

rúrgicos aplazan la correc-

ción unos meses.

Reoperaciones tardías

Un número creciente de

Fallots son reoperados por

lesiones residuales a lo largo

de 20-30 años de seguimien-

to. Las causas de reoperación

pueden ser (Figura 5):• IP y disfunción ventricu-

lar derecha. La IP severa, cau-

sada por la ausencia de válvu-

la pulmonar en los pacientes

sometidos a parche transanu-

lar, es causa de importante

morbimortalidad a largo pla-

zo. Los factores implicados

en la misma son el fallo ven-

tricular derecho (expresado

Figura 5. Tetralogía de Fallot corregida sometida a reoperación tardía: implante de válvula pulmonar proté-sica de Hancock (xenoinjerto valvular de cerdo en tubo de dacron) para corrección de insufi ciencia pulmonar severa. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; Ao desc: aorta descendente; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda; CIV: comunicación interventricular; VCI: vena cava in-ferior; VCS: vena cava superior; VD: ventrículo dere-cho; VI: ventrículo izquierdo; VPD: venas pulmonares derechas.


327


en disminución de la fracción de eyección y aumento de volúmenes telesistólico y tele-

diastólico, todo ello valorado en RM)(11), las arritmias malignas (taquicardia ventricu-

lar) y la muerte súbita. Tras corrección con parche transanular, un número creciente de

pacientes –al menos el 30%– desarrollan IP severa a los 20 años de seguimiento, y el

10-15% del total necesitan recambio valvular pulmonar, pero todavía existe gran contro-

versia acerca de la indicación de esta técnica quirúrgica, ya que las curvas de mortalidad

a largo plazo son similares para aquéllos con y sin parche transanular, independiente-

mente de su grado de IP. Los casos de indicación clara son aquellos que presentan fra-

caso ventricular derecho (hepatomegalia, clase funcional ≥ 2 de la NYHA), intolerancia

al ejercicio físico, arritmias malignas, QRS ancho > 180 ms en el ECG y/o episodio sin-

copal o muerte súbita resucitada. En estos pacientes suele mejorar la clase funcional y

la tolerancia al ejercicio, aunque ni los parámetros de función ventricular derecha ni las

arritmias mejoran signifi cativamente. En los pacientes con IP signifi cativa pero sin sín-

tomas clínicos ni electrocardiográfi cos, la indicación de implante de válvula pulmonar

protésica sigue sin estar clara, sin que hasta el momento se sepa quiénes ni cuándo se

van a benefi ciar claramente de ella, ni si el posible benefi cio a largo plazo para el pacien-

te justifi ca someterlo al riesgo quirúrgico de un implante protésico, aunque éste es muy

bajo(12) (la supervivencia a los 10 años tras esta cirugía es del 95%[8]).

• Estenosis pulmonar residual.

• Comunicación interventricular residual.

• Insufi ciencia tricúspide residual.

• Endocarditis.

• Implante de marcapaso: en un 2% de los casos, el marcapaso de demanda puede

requerirse de manera inmediata, debido a bloqueo aurículo-ventricular posquirúrgico.

A largo plazo puede ser necesario debido a arritmias ventriculares, en cuyo caso pue-

de estar indicado el desfi brilador automático implantable (DAI).

CATETERISMO INTERVENCIONISTA

En los últimos años, el cateterismo intervencionista en hemodinamia ha ido aumen-

tando en importancia, tanto antes como después de la corrección quirúrgica del Fallot.

Estas técnicas han permitido también disminuir el número de cirugías en el segui-

miento posterior de pacientes ya operados. Los procedimientos habituales son:

• En los raros casos de neonatos cianóticos con ramas pequeñas no aptos para la

corrección total, se está utilizando el implante de stent en el ductus como alternativa

a la fístula sistémico-pulmonar para paliación temporal. El tipo de giro del arco aór-

tico casi siempre conlleva la existencia de un ductus en el lado ipsilateral (derecho o

izquierdo), que a su vez aporta sangre a la rama pulmonar del mismo lado. Uno de los

riesgos inmediatos de la técnica es la persistencia de zonas ductales no cubiertas de

stent, que pueden estenosarse. A partir de los 6 meses postimplante, la proliferación

neointimal puede conllevar estenosis signifi cativa del stent(13).

• La angioplastia paliativa infundibular y valvular percutánea es realizada por algún

grupo en el neonato. Más frecuentemente se realiza valvuloplastia pulmonar posqui-

rúrgica si la válvula pulmonar y/o su anillo son obstructivos.



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• Dilatación de ramas pulmonares estenóticas mediante angioplastia (catéter-balón)

o cuchilla (cutting-balón). Es la técnica percutánea intervencionista más usada en el

Fallot. Las indicaciones más habituales son aquellos casos que han recibido una fístu-

la de Blalock-Taussig paliativa ya desmontada, la cual puede producir estenosis loca-

les a largo plazo, y en casos de ramas pulmonares pequeñas. La técnica consiste en

la dilatación de zonas estenóticas con o sin implante de stents y/o de stents recubier-

tos. Estos últimos están especialmente indicados en presencia de aneurismas vascula-

res, los cuales se pueden desarrollar tras la cirugía y, más frecuentemente, tras angio-

plastias previas(14).

• Embolización de colaterales. Es especialmente frecuente en los raros casos de

Fallot de ramas pulmonares pequeñas.

• Implante de bioprótesis pulmonar montada sobre stent (programa “Melody”).

Procedimiento en pleno desarrollo, con vocación de sustituir a la cirugía de implante

de prótesis pulmonar pero cuyo resultado a medio y largo plazo es desconocido.

SEGUIMIENTO CLÍNICO

Consulta de cardiología pediátrica

La evaluación rutinaria de un niño portador de tetralogía de Fallot (pre y posquirúr-

gico) consta de:

• Exploración cardiológica.

• Electrocardiograma (ECG).

• Ecocardiograma.

• Optativo: radiografía de tórax y otras técnicas complementarias.

Antes de la cirugía, las revisiones ambulatorias se realizan cada 2 o 3 semanas,

según los casos. La primera consulta posquirúrgica es precoz, y posteriormente se

van espaciando las visitas, incluso a una periodicidad de 2-4 años, si la situación del

paciente lo permite.

En estas revisiones se vigila la clase funcional y la presencia de posibles lesiones

residuales. Las más frecuentes, sobre todo durante los primeros años del postopera-

torio, son:

• Estenosis del tracto de salida derecho y de las ramas pulmonares. Como norma

general, se consideran signifi cativos gradientes de presión ≥ 30 mmHg.

• IP. Se valora mediante ecocardiograma y RM. La radiografía de tórax permite

valorar el tamaño del ventrículo derecho, lo cual ofrece también una medida indirec-

ta de la repercusión hemodinámica de la IP. Se considera signifi cativa una IP al menos

moderada.

• Comunicación interventricular residual. Se considera signifi cativa cuando el Qp/

Qs (fl ujo pulmonar/fl ujo sistémico) es mayor de 1,5.

Los Fallot corregidos con lesiones residuales signifi cativas y/o implantes de con-

ductos valvulados ventrículo derecho-arteria pulmonar deben ser valorados a los 2-

6 meses de la intervención y posteriormente cada 6-12 meses, empleando para ello las

técnicas de diagnóstico complementario que se consideren apropiadas.


329


A más largo plazo, hay que tener en cuenta también otro tipo de problemas que

pueden ir apareciendo:

• Arritmias, especialmente en los casos con IP crónica signifi cativa. Se evalúan con

ECG, Holter-24 horas y ergometría. En caso de arritmias malignas, puede estar indi-

cada la ablación con radiofrecuencia o el implante de marcapaso o los DAI.

• Pacientes portadores de marcapasos. En casi todos los centros, estos pacientes son

seguidos simultáneamente por la unidad de cardiología y cirugía cardiaca pediátrica y

el servicio específi co de arritmias.

• Disminución de la capacidad funcional. En pacientes colaboradores de más de 9-

10 años de edad se realiza rutinariamente una prueba de esfuerzo, que evalúa la tole-

rancia al ejercicio y la aparición de arritmias con el mismo, ofreciendo con ello infor-

mación necesaria para plantearse posibles reoperaciones futuras.

• Desarrollo de estenosis de las ramas pulmonares. Para su evaluación se realizan

RM y/o estudios de medicina nuclear:

– Gammagrafía pulmonar. Valora posibles disbalances en la vascularización entre

ambos pulmones, por estenosis o distorsión de una rama.

– Angiografía pulmonar con radionúclidos. Valora el tamaño de las ramas y la fun-

ción y los volúmenes ventriculares.

Consulta de atención primaria

Se tendrán en cuenta las siguientes indicaciones:

• El calendario vacunal será el normal, salvo por el hecho de que el niño no

debe recibir vacunas desde 4 semanas antes hasta 4-6 semanas después de cualquier

cirugía.

• El régimen de vida y la alimentación serán normales, sin restricciones dietéticas.

• Ejercicio físico sin restricciones, salvo que así lo indique el cardiólogo.

• Profi laxis habitual de la endocarditis bacteriana.

• En caso de Fallots paliados con fístula sistémico-pulmonar, está indicada la

antiagregación con ácido acetilsalicílico a 7 mg/kg/día.

• Deben derivarse al cardiólogo infantil aquellos Fallots operados que presenten

cianosis, crisis hipoxémicas, disnea e insufi ciencia cardiaca derecha y/o congestiva, o

sospecha de endocarditis.

• Desempeño escolar. Existe evidencia acerca de cierto grado de défi cits de aten-

ción en pacientes sometidos a hipoxemia en los primeros meses de la vida, al que se

añade el perioperatorio. La cuantía del daño cerebral y el grado de afectación a la vida

diaria de estos pacientes están todavía por determinar, y parecen circunscribirse tanto

al área cognitiva como al área motora(15).

• Embarazo y descendencia: en un 12% de las mujeres embarazadas operadas de

Fallot puede aparecer o agravarse el fracaso derecho causado por la IP, así como arrit-

mias, que pueden indicar cesárea. Estas complicaciones son menos frecuentes en las

portadoras de prótesis pulmonar. Se ha documentado un 10% de riesgo de prematuri-

dad y un riesgo de tener un hijo cardiópata de alrededor del 9-10%, con predominio

precisamente de las cardiopatías conotruncales(1).



330

PRONÓSTICO QUIRÚRGICO

• Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el inme-

diato postoperatorio está relacionada con cuadros de bajo gasto, disfunción diastólica

ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la unión).

• El pronóstico a largo plazo del Fallot típico es favorable. La supervivencia global

es del 90% a los 30 años en clase funcional I o II de la NYHA, aunque evolutivamen-

te suele aparecer cierta disminución en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo,

que parece guardar relación inversa con la edad de la reparación quirúrgica. Los tipos

especiales de Fallot tienen peor pronóstico, aunque en su mayoría se logran supervi-

vencias con buena calidad de vida.

• Aparecen complicaciones tardías en el 10-15% de los casos operados tras 20

años de seguimiento, de las cuales, las más importantes son.

– El fracaso ventricular derecho causado por la IP crónica.

– Las arritmias ventriculares y supraventriculares.

– La muerte súbita, en 1,5/1.000 casos/año.

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