Patología Endocrina Glándulas Suprarrenales

Neoplasias Endocrinas Múltiples

Dr. C. Liannoi C.l-2011

Patología de Glándulas Suprarrenales

Retroperitoneales 4 - 6g cada una

Corteza Mesodermo

Zona glomerular Mineralocorticoides↑↓ Renina / Angiotensina

Potasio ACTH de acción corta

Zona Fascicular Glucocorticoides

Zona Reticular ↑↓ ACTH Hipofisaria

Médula Cresta neural ectodérmicaCatecolaminas

Suprarrenales Normales

Patología de Glándulas Suprarrenales

Hiperplasia Cortical Adrenal Congénita

Defecto g e n é t i c oAutosómico Recesivo1:10 000 – 12 000 partos

21 - Hidroxilasa

Hiperplasia Cortical Adrenal Congénita

↓↓↓ 21- Hidroxilasa

↑↑ Progesterona ↓↓Cortisol y Aldosterona

7-OH-progesterona ↑↑ ACTHDihidroepiandrosterona

Virilización de genitales HiponatremiaFemeninos Hipercalemia

Hiperplasia Suprarrenal

Hiperplasia Cortical Adrenal Congénita

Hiperplasia Cortical Adrenal Congénita

Clínica: Virilización de genitales femeninos de recién nacidas:

Sgn grls pseudohermafroditismoHipertrofia de clítorisFusión de labios

Pseudopubertad precóz en varones

Tx : Glucocorticoides y AldosteronaVirilización severa → Reconstrucción Qx

Hipercortisolismo

Adenoma Cortical

Hiperplasia Nodular Cortical

Síndrome de Cushing

♀ > ♂30 - 40 años

Evolución clínica lenta y sutilHTA y ↑↑ peso

Atrofia miofibrillas tipo 2 → debilidad prox.↓ Captación de glucosa → hiperglicemia↓ Respuesta Inflamatoria → infecciones

Síndrome de Cushing

Hiperaldosteronismo

2-15 % de los HTAHipopotasemiaHipernatremia

Clínica: HTAManifestaciones neuromuscularesDebilidad, parestesias, tetaniaCefaleaPoliuriaPolidipsia

Hiperaldosteronismo Primario

Síndrome de Conn ↓↓ Renina

♀2 : 1♂ 30-50 años

Causas:80% Adenoma Cortical

Suprarrenal izquierdaS o l i t a r i o< 2cm de diámetro

20% Hiperplasia bilateral primariaCarcinoma

Hiperaldosteronismo PrimarioAdenoma

Hiperaldosteronismo Secundario

Más común ↑↑ Renina

Insuficiencia Cardiaca CongestivaEstenosis de Arteria R e n a lA r t e r i o l o n e f r o s c l e r o s i sS í n d r o m e N e f r ó t i c oC i r r o s i s H e p á t i c a

Carcinoma Adrenal1:1000 000

♀ 2.5: 1♂ 40-50 años

80% funcionales: 45% glucocorticoides45% glucocorticoides y

andrógenos10% andrógenos1% aldosterona

75% m e t á s t a s i s al dx

Radioterapia y Quimioterapia inefectivas

Supervivencia 5 años 20%

Carcinoma Adrenal

Insuficiencia Suprarrenal AgudaSíndrome de Waterhause – Friderichsen

Curso c a t a s t r ó f i c oPráctica p e d i á t r i c a

Infección bacteriana fulminanteNeisseria meningitidis

Suspensión brusca de Tx corticosteroideoVasculitis por hipersensibilidad Coagulación Intravascular Diseminada

Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Patogénesis:Siembra bacteriana directa

E n d o t o x i n a T r o m b o s i s

Necrosis hemorrágica suprarrenal masiva bilateral

↓↓↓ Cortisol y Aldosterona

Tríada Clínica:Shock hipotensivo

Púrpura hemorrágicaF i e b r e

Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Insuficiencia Suprarrenal Crónica

Enfermedad de Addison

4:100 000 ♀ > ♂

50% autoanticuerpos anticorticales

Asociación con:Tiroiditis Autoinmune de HashimotoHipoparatiroidismoDiabetes Mellitus IAnemia Perniciosa

Insuficiencia Suprarrenal Crónica

Destrucción progresiva de corteza (90%)Causas:

70% Adrenalitis Autoinmune Idiopática destruc. TuberculosisInfección CMVAmiloidosisSarcoidosisMetástasis (Ca pulmón, mama, próstata)

↓↓↓ Cortisol y Aldosterona

Adrenalitis Autoinmune Idiopática Destructiva

Metástasis a Suprarrenales

Insuficiencia Suprarrenal Crónica

Hiponatremia Hipopotasemia

Clínica: Crisis Addisoniana:pérdida de líquidod e b i l i d a da n o r e x i av ó m i t os h o c k

Feocromocitoma

0.4 – 2 :100 000 adultos / año

♀ > ♂ adultos ♂ 65% niños

20 - 50 años

1 : 1 000 HTA

76 % Hallazgos en autopsias (Clínica Mayo)

Feocromocitoma

Ley del 90 / 10 %:

90% Origina en glándula suprarrenal90% F u n c i o n a l e s 90% Unilaterales y Solitarios90% B e n i g n o s90% E s p o r á d i c o s90% A d u l t o s

Feocromocitoma

Macroscópicamente:1cm – gigantes EncapsuladoZonas de necrosis hemorrágica

Necrosis hemorrágica → autodestrucción

Feocromocitoma

Feocromocitoma

Feocromocitoma

Tríada Clínica: Hipertensión ParoxísticaSudoraciónCefaleas intensas

Inicio espontáneo / inducidoFrecuencia varios al día / unos al añoDuración segundos / días

Causa de muerte Hemorragia Cerebral

Feocromocitoma

Dx: 1. Orina de 24 horas MetanefrinaÁc. Vanililmandélico

2. Tomografía abdominal

Tx: Cirugía con bloqueo alfa y beta

Neoplasias Endocrinas Múltiples

Dr. C. Liannoi C.

Neoplasias Endocrinas MúltiplesMarco histórico

Feyrter F. (1969)Cél. Claras de TG → Endocrinas

Pearse AGE (1974)Desarrollo de concepto APUD sistema

¿Origen Cresta Neural ?

LeDouarin NM (1982)Negación de origen cresta neural

Pearse AGE & Takor TakorOrigen embriológico diverso,

características comunesRevisión del concepto APUD → SND

Función de Célula NeuroEndocrina

¿Una célula → Una hormona?

Diferentes señales → CNE → Diferentes hormonas

CNE – Prec. Molec. Común → Distintos p é p t i d o s

CNE de diferentes tejidos → Idénticos péptidos

SND Tinción IHQ para Cromogranina y Sinaptofisina

Distribución del Sistema Neuroendocrino Difuso

Neoplasias Endocrinas Múltiples

Definición:Grupo de enfermedades p l u r i g l a n d u l a r e sen las cuales simultanea o consecutivamentev a r i a s glándulas endocrinas desarrollan

hiperplasia, adenoma o carcinomay se tornan hiperfuncionales.

Neoplasias Endocrinas Múltiples

Generalidades

Autosómico - dominanteCromosoma 11, brazo largoSupresor tumoral MeninaIncidencia 2-20 : 100 000

Síndrome de Wermer (NEM 1) 1954

Síndrome de Wermer (NEM 1)

Neuromas Múltiples de la lengua (NEM IIb)

GRACIAS