PATIENTEN- UND ANGEHRIGENSEMINAR MULTIPLES MYELOM UND ANGEHRIGENSEMINAR MULTIPLES MYELOM 5.-6.Mai...

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  • PATIENTEN- UND ANGEHRIGENSEMINAR

    MULTIPLES MYELOM

    5.-6.Mai 2006, Wien

    Kardinal Knig Haus, 1130 Wien, Kardinal Knig Platz 3

    MANUSKRIPTBAND

  • REFERENTEN

    Dr. Andrea Berer

    Univ.-Prof. Dr. Johannes Drach

    Prof. Dr. Brian C. M. Durie

    Univ.-Prof. Dr. med. Hermann Einsele

    Dipl. DA und EMB Martina Gahmon

    Univ.-Prof. Dr. Heinz Gisslinger

    Univ.-Prof. Dr. med. Hartmut Goldschmidt

    OA Univ.-Doz. Dr. Eberhard Gunsilius

    Karlheinz Hackl

    Elfi Jirsa

    OA Dr. Hedwig Kasparu

    Dr. Elisabeth Kenburg

    Univ.-Prof. Dr. Werner Linkesch

    Univ.-Prof. Dr. Heinz Ludwig

    Christina Ochsner, MAS

    FA Dr. Heidemarie Seemann

    Dr. Kathrin Strasser-Weippl

    Dr. Karin Vonbank

    DGKS Elke Weichenberger

    OA Dr. Niklas Zojer

  • INHALTSVERZEICHNIS Seite Multiples Myelom fr Anfnger (engl.)

    Brian Durie 1

    Diagnostische Manahmen

    Johannes Drach 5

    Aktuelle Therapiestrategien

    Heinz Ludwig 7

    Behandlungsmglichkeiten der Komplikationen der Erkrankung

    Niklas Zojer 9

    Myelom Hilfe sterreich Selbsthilfegruppe

    Elke Weichenberger Elfi Jirsa 11

    Komplementrmedizin

    Heidemarie Seemann 15

    Seelische Aspekte

    Christina Ochsner 17

    Behandlungszentrum Obersterreich

    Hedwig Kasparu 18

    Krperliche Aktivitt

    Karin Vonbank 19

    Klinische Studien

    Elisabeth Kenburg 20

    Ernhrung

    Martina Gahmon 21

    Schmerztherapie

    Kathrin Strasser-Weippl 24

    Rezidivtherapie

    Eberhard Gunsilius 26

    Erhaltungstherapie

    Werner Linkesch 27

    Neue Entwicklungen in Diagnose und Therapie (engl.)

    Brian Durie 29

  • 1

    International Myeloma FoundationPatient and Family Seminar

    May 5th, 2006

    Vienna, Austria

    Brian G.M. Durie, M.D., ChairmanInternational Myeloma Foundation

    Myeloma for Beginners

    Main Features of Myeloma

    Asia 1-2/100,000West 5-10/100,000

    Incidence of Multiple Myeloma Around the World

    STRESS FACTORS

    Four Major Factors

    VIRUSES

    RADIATION

    CHEMICALS

    e.g. IL-6

    MYELOMA CELL

    DNA DAMAGE

    Microenvironment

    Causes of Myeloma

    Build up of DNA damagedplasma cells: Myeloma monoclonal population

    Plasma Cells

    Trigger Factor(s)

    Development of Monoclonal Myeloma

    Seite 1

  • 2

    How Patients Present 2006

    BONE ISSUES 30%ROUTINE PHYSICAL 25%*ELEVATED urine/serum protein 15%ANEMIA/FATIGUE 15%INFECTION 3%RENAL DYSFUNCTION 2%MISCELLANEOUS 10%

    * IMF: Myeloma Interactive 2003/2004/2005/2006

    Initial Testing

    BloodComplete blood countsChemistry profileS2; AlbuminCRP; LDHSPEP: IFE/IEPQuant. Immunoglobulins

    UrineUPEP on 24 hr urine

    Bone marrow asp/biopsyX-rays

    Skeletal survey

    * MRI; PET; CT/PET

    * Serum FREELITE

    * Cytogenetics/FISH

    * Molecular testing: GEP; SNPs; proteomics; RNA/DNA sequencing

    Standard Tests Selective Testing

    SPEP/ UPEP and Immunofixation

    SPEP

    UPEP

    Serum Immunofixation

    Urine Immunofixation

    Essential Data to Track Response New Clinical Criteria for Myeloma**

    MGUS PC < 10%; SPIKE < 3.0G/DLSmoldering not MGUS or MM; D/S stage IAMyeloma (MM*) End Organ Dysfunction, i.e. 1 or more of:

    Calcium elevation (> 10.5G/DL)Renal insufficiency (CREAT > 2mg/DL)Anemia (HB < 10 or 2G < Normal)Bone disease (Lytic or Osteopenic)

    *MM is same as Durie/Salmon stage IB plus stage II/III A/B** British J. Haemat. 2003; 121: 749-757

    Very Much Dependent Upon Bone Disease Documentation

    Assessment of Bones Essential

    X-ray: full skeletal surveyCT scan or MRI with gadolinium enhancementWhole body FDG/PET or CT-PETBone densityBone molecular studies, e.g. urinary NTX

    NORMAL DAMAGED TRABECULAE

    Bone Damage

    Seite 2

  • 3

    High 2M > 5.5mg/DLStage IIIMedian: 2 years

    2M < 3.5 but low albumin < 3.5 or2M : 3.5 < 5.5

    Stage IIMedian: 4 years

    Low 2M < 3.5* plusS. Albumin** > 3.5 G/DL

    Stage IMedian: 6 years

    * mg/DL** Gm/DL

    Prognostic Factors for Staging

    International Staging System 2M / S. Alb

    Based upon 10-15 years follow-up

    International Staging System

    Overall Survival by ISSAsia

    0%

    20%

    40%

    60%

    80%

    100%

    0 24 48 72 96 120 144 168 192 216Months from initial chemo treatment

    ISS Stage IISS Stage IIISS Stage III

    Deaths / N131 / 255159 / 240181 / 246

    Medianin Months58 (47,64)38 (31,42)24 (19,30)

    Overall Survival by ISSEurope

    0%

    20%

    40%

    60%

    80%

    100%

    0 24 48 72 96 120 144 168 192 216Months from initial chemo treatment

    ISS Stage IISS Stage IIISS Stage III

    Deaths / N539 / 1305912 / 1771894 / 1425

    Medianin Months71 (65,75)52 (49,55)32 (30,36)

    Overall Survival by ISSNorth America

    0%

    20%

    40%

    60%

    80%

    100%

    0 24 48 72 96 120 144 168 192 216Months from initial chemo treatment

    ISS Stage IISS Stage IIISS Stage III

    Deaths / N591 / 747

    1012 / 1146943 / 1022

    Medianin Months55 (51,60)40 (37,42)26 (24,29)

    Asia

    Europe North America

    Tracking Test Results

    Baseline

    Follow-up

    B2M/ AlbuminType of M-spike; blood/ urine

    Amount of M-spikeChromosome 13; [4;14]; otherBone damage or notKidney damage or notDental evaluationMonitor all routine testsTrack M-spikeFollow-up x-rays/ scansRecheck kidney status; creatinineOther

    Advantages for Monitoring

    Allows non-secretory patients to enter trialsCan reduce use of 24-hr urine testingEnables monitoring of patients with normal SPEP or IFEResponse detected earlier than with other assays Can supplement MRI

    Serum Free Light Chain Assay

    Clear Recommendations Required Mutual Agreement is Very Helpful

    Seite 3

  • 4

    Mental Health

    Reduce stressHave confidence in the treatment planExpect remissionSet future plansDevelop realistic HOPE

    To Reduce Stress, Make Changes

    Life can be too fast

    Slow down & plan.

    Work with Your Doctor

    Keep her/ him informed Enlist cooperationOpenly discuss questions/ concernsSeek the best care feasible

    Take Care of Yourself

    ResveratrolKill Myeloma Cells

    Promote Healing

    Enhance Relaxation

    Help Others When You Can

    Seite 4

  • Diagnostische Manahmen Wenn sich der klinische Verdacht auf ein multiples Myelom (MM) ergibt, bedarf es einer Reihe von Untersuchungen, um die Diagnose zu sichern sowie gleichzeitig das Stadium der Erkrankung und die Krankheitsaktivitt zu bestimmen. Blutuntersuchungen:

    - Blutbild: Dabei werden die verschiedenen Blutkrperchen analysiert. Diese Untersuchung dient dazu, das Vorliegen und den Schweregrad einer Anmie (Blutarmut) festzustellen; ebenso werden die weissen Blutkrperchen (Leukozyten) und die Blutplttchen (Thrombozyten) bestimmt, was vor allem vor und whrend einer Chemotherapie wichtig ist.

    - Serumchemie: Beim MM bedeutsam sind dabei die Nierenparameter (Kreatinin), die Elektrolyte (Spurenelemente, vor allem Kalzium), die sog. LDH und das C-reaktive Protein (CRP) als Entzndungsparameter.

    - Spezielle Eiweissuntersuchungen: Diese Bestimmungen zeigen das Vorliegen des Myelom-Proteins (M-Protein, auch als Paraprotein bezeichnet) an. Dabei wird neben der Bestimmung von Gesamteiweiss im Blut eine Elektrophorese durchgefhrt, welche verschiedene Fraktionen erkennen lsst und zur genauen Messung der Menge des M-Proteins dient. Um den Typ des M-Proteins zu erkennen, wird eine sog. Immunfixation durchgefhrt, sodass die Art des Immunglobulins (IgG, IgA, selten IgD, IgM oder IgE) sowie der Leichtketten (kappa oder lambda) bestimmt wird. In einigen Fllen von MM zeigen diese Untersuchungen keine Aufflligkeiten an (asekretorisches MM), wobei sich gerade hier ein neuer Test als besonders hilfreich erwiesen hat: die Bestimmung der freien Leichtketten im Serum. Dieser Test weist eine hohe Empfindlichkeit auf und kann in solchen Fllen auch fr die Verlaufskontrolle sehr wertvoll sein.

    - Fr die Krankheitsaktivitt und Prognose relevant ist der Serumwert von beta-2-Mikroglobulin. Gemeinsam mit dem Serum-Albumin bildet das beta-2-Mikroglobulin die Grundlage einer neuen Stadieneinteilung. Zu beachten ist, dass dieser Marker bei jeder Art von Nierenfunktionseinschrnkung zum Teil deutlich erhht ist.

    Harnuntersuchungen: Durch die Harnanalyse wird der Typ und die Menge von M-Protein im Harn bestimmt. Die Harnanalyse ist besonders beim Leichtketten-Myelom erforderlich, da sich bei diesem MM-Subtyp das M-Protein vorwiegend im Harn nachweisen lsst. Dafr ist vielfach eine Harnsammelzeit von 24 Stunden erforderlich; dies gestaltet sich oft umstndlich und fehleranfllig. Aktuelle Ergebnisse weisen darauf hin, dass in diesen Fllen auch der Freie Leichtketten-Test im Serum das M-Protein anzeigt und in Zukunft somit die Harnanalyse aus dem 24-Stunden-Harn ersetzen kann. Untersuchung des Knochenmarks (Knochenmarksbiopsie): Diese Biopsie, welche typischerweise als Beckenkammbiopsie durchgefhrt wird, ist eine entscheidende Massnahme, um den Anteil von Plasmazellen (= Tumorzellen beim MM) im Knochenmark festzustellen.

    Seite 5

  • Zustzlich knnen am biopsierten Knochenmark spezielle Untersuchungen durchgefhrt werden, welche eine Abschtzung der Prognose ermglichen, beispielsweise eine Amyloidfrbung (Amyloid = Ablagerung von Myelomprotein im Gewebe) oder Analyse von Chromosomenvernderungen. Dabei werden die genetischen Merkmale der Myelomzelle erfasst. Rntgenunte