Paraganglioma

EXPLORACIONES EXPLORACIONES GAMMAGRAFICAS EN GAMMAGRAFICAS EN PARAGANGLIOMAS, A PARAGANGLIOMAS, A

PROPOSITO DE UN CASOPROPOSITO DE UN CASOI. Prata, J. Verdú Rico, J. Clavel Claver, C. I. Prata, J. Verdú Rico, J. Clavel Claver, C.

Lizarraga Oltra, M. A. Antón Leal, A. Martínez Lizarraga Oltra, M. A. Antón Leal, A. Martínez Caballero, M. Riera Ayora, O Caballero Carpena.Caballero, M. Riera Ayora, O Caballero Carpena.Servicio de Medicina Nuclear, H. Universitario Servicio de Medicina Nuclear, H. Universitario

San Juan D’Alacant, AlicanteSan Juan D’Alacant, Alicante

CASO CASO

Varon, 44 añosVaron, 44 años AP: No RAMC, No HTA, DM ni DLPMAP: No RAMC, No HTA, DM ni DLPM Tto actual: Varidasa, Auxina a+e, Tto actual: Varidasa, Auxina a+e,

Trigon depot Trigon depot ConsultaConsulta al al servicioservicio de urología por de urología por

induración induración penianapeniana. Se realiza ECO-. Se realiza ECO-abdominal con abdominal con hallazgohallazgo de de adenopatías adenopatías abdominalesabdominales. .

CASOCASO

Analiticas:Analiticas:• Marcadores tumorales: CEA 94.9, OPSA Marcadores tumorales: CEA 94.9, OPSA

0.54, CA 19.9, CA 125 321.30.54, CA 19.9, CA 125 321.3• Estudio catecolaminas: Noradrenalina Estudio catecolaminas: Noradrenalina

44 mcg/24h, Adrenalina 44 mcg/24h, Adrenalina <<5 mcg/24h, 5 mcg/24h, Dopamina 957 mcg/24h, Metanefrinas Dopamina 957 mcg/24h, Metanefrinas en en orinaorina 24 h 560 µg/24h 24 h 560 µg/24h

CASOCASO TC cervico-toracico-abdomino-pelvico

Adenopatías supraclaviculares la mayor izquierda Adenopatías supraclaviculares la mayor izquierda de aprox. 3,4 cm de diámetro. Se observan de aprox. 3,4 cm de diámetro. Se observan

adenopatías mediastinicas superiores con centro adenopatías mediastinicas superiores con centro necrosado de aprox 4,1 cm, la mayor necrosado de aprox 4,1 cm, la mayor

paratraqueal derecha, se observa otra en plano paratraqueal derecha, se observa otra en plano mas inferior paraortica retrocrural derecha de 2,8 mas inferior paraortica retrocrural derecha de 2,8

cm. Presencia e grandes conglomerados cm. Presencia e grandes conglomerados adenopaticas retroperitonealesque engloban adenopaticas retroperitonealesque engloban

grandes vasos del retroperitoneo de aprox. 11,3 grandes vasos del retroperitoneo de aprox. 11,3 cm de diámetro que se siguen inferiormente cm de diámetro que se siguen inferiormente

hasta bifurcación ilíaca.hasta bifurcación ilíaca.

CASOCASO

Exéresis – biopsia de adenopatía Exéresis – biopsia de adenopatía supraclavicular derechasupraclavicular derecha

DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO:

PARAGANGLIOMA, PROBABLEMENTEPARAGANGLIOMA, PROBABLEMENTE MALIGNOMALIGNO

CASOCASO

GGF CON MIBG IGGF CON MIBG I123123 Pequeños focos de hipercaptación moderada en región anterior del Pequeños focos de hipercaptación moderada en región anterior del mediastino y centroabdominalmediastino y centroabdominal

No se observa captación en la mayoría de las lesiones adenopaticas evidenciadas en TCNo se observa captación en la mayoría de las lesiones adenopaticas evidenciadas en TC

CASOCASO

CASOCASO

GGF con 111In – OCTEOTRIDO:GGF con 111In – OCTEOTRIDO:Extensa hipercaptación con distribución heterogénea a lo largo del retroperitoneo lumbar. Intensa Extensa hipercaptación con distribución heterogénea a lo largo del retroperitoneo lumbar. Intensa

hipercaptación en mediastino superior de predominio derecho y supraclavicular bilateralhipercaptación en mediastino superior de predominio derecho y supraclavicular bilateral

CASOCASO

PARAGANGLIOMA PARAGANGLIOMA

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

Los paragangliomas son tumores que Los paragangliomas son tumores que surgen de células cromafines que surgen de células cromafines que tiene su origen en la cresta neural y tiene su origen en la cresta neural y que forman parte del sistema que forman parte del sistema neuroendocrino difuso (DNES) neuroendocrino difuso (DNES)

Estos tumores pueden ser, o no, Estos tumores pueden ser, o no, funcionantes (secreción de funcionantes (secreción de catecolaminas y serotonina). catecolaminas y serotonina).

LOCALIZACIÓN Y CLASIFICACIÓNLOCALIZACIÓN Y CLASIFICACIÓN

Clasificación de los paragangliomas Clasificación de los paragangliomas • Paragangliomas branquiómeros Paragangliomas branquiómeros

hueso temporal (yugular y timpánico) hueso temporal (yugular y timpánico) cuerpo carotídeo cuerpo carotídeo otras localizaciones de cabeza y cuello (órbita, otras localizaciones de cabeza y cuello (órbita,

laringe, nasal) laringe, nasal) subclavios, aórticos, pulmonares subclavios, aórticos, pulmonares

• Paraganglios extravagales (mediastino Paraganglios extravagales (mediastino superior) superior)

• Aortosimpáticos (retroperitoneales) Aortosimpáticos (retroperitoneales) • Viscerales (pélvicos, vagales, mesentéricos) Viscerales (pélvicos, vagales, mesentéricos)

CLINCACLINCA

Paraganglioma funcionante: Paraganglioma funcionante: hipertensión, palpitaciones, cefaleas, hipertensión, palpitaciones, cefaleas, transpiraciones. También, disnea, transpiraciones. También, disnea, nauseas, perdida peso, arritmiasnauseas, perdida peso, arritmias

Paraganglioma no funcionante – Paraganglioma no funcionante – asintomático o con clínica por las asintomático o con clínica por las metastasismetastasis

EXPLORACIONESEXPLORACIONES

Analítica – Adrenalina, noradrenalina, Analítica – Adrenalina, noradrenalina, Dopamina, Metanefrinas, ácido Dopamina, Metanefrinas, ácido vanilmandélico, ácido homovanilicovanilmandélico, ácido homovanilico

Examen citohistopatológicoExamen citohistopatológico EcografíaEcografía Tomografía ComputerizadaTomografía Computerizada Resonancia Magnética NuclearResonancia Magnética Nuclear GAMMAGRAFIAGAMMAGRAFIA

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

QUIRURGICO QUIRURGICO QUIMIOTERAPICOQUIMIOTERAPICO RADIOTERAPICORADIOTERAPICO METABOLICOMETABOLICO

PARAGANGLIOMA Y MEDICINA PARAGANGLIOMA Y MEDICINA NUCLEARNUCLEAR

GAMMAGRAFIA CON MIBG IGAMMAGRAFIA CON MIBG I123123

METAYODOBENCILGUANIDINA METAYODOBENCILGUANIDINA - es un compuesto análogo a la es un compuesto análogo a la

guanetidina y la noradrenalinaguanetidina y la noradrenalina- Se capta en las vesículas de Se capta en las vesículas de

almacenamiento adrenérgico en las almacenamiento adrenérgico en las terminaciones presinápticasterminaciones presinápticas

- Útil en diagnóstico de tumores Útil en diagnóstico de tumores derivados de la cresta neuralderivados de la cresta neural


SENSIBILIDAD aproximadamente SENSIBILIDAD aproximadamente 90%90%

ESPECIFIDAD mas de 95%ESPECIFIDAD mas de 95% Importante para valorar la posibilidad Importante para valorar la posibilidad

terapéuticaterapéutica


Captación Captación fisiológica al nivel fisiológica al nivel de bazo, corazón, de bazo, corazón, glándulas glándulas salivares, hígado y salivares, hígado y vejigavejiga

InIn111 111 OCTREOTIDEOCTREOTIDE

OCTREOTIDE OCTREOTIDE • análogo estructural de la somatostatinaanálogo estructural de la somatostatina• útil en diagnostico de los tumores útil en diagnostico de los tumores

neuroendocrinos que sobrexpresen neuroendocrinos que sobrexpresen receptores de somatostatina (SSTR 2 y receptores de somatostatina (SSTR 2 y SSTR 5 – alta afinidad, SSTR 3 menor SSTR 5 – alta afinidad, SSTR 3 menor grado).grado).


Captación normal Captación normal en tiroides, hígado, en tiroides, hígado, vesícula biliar, vesícula biliar, bazo, intestino, bazo, intestino, riñones y vejigariñones y vejiga


SENSIBILIDAD aproximadamente SENSIBILIDAD aproximadamente 90%90%

ESPECIFICIDAD: 86%ESPECIFICIDAD: 86% Importante sobretodo en Importante sobretodo en

paragangiomas no funcionante de paragangiomas no funcionante de localización extracervicallocalización extracervical

CONCLUSIÓNCONCLUSIÓN

PARAGANGLIOMA – tumor no PARAGANGLIOMA – tumor no frecuente, diagnosticado con frecuente, diagnosticado con técnicas imagisticas y técnicas imagisticas y gammagraficasgammagraficas

Medicina nuclear – papel importante Medicina nuclear – papel importante en diagnostico y tratamientoen diagnostico y tratamiento

CONCLUSIÓNCONCLUSIÓN

GAMMAGRAFIA con GAMMAGRAFIA con MIBG IMIBG I123123 – – importante para localización y, sobretodo, importante para localización y, sobretodo, la posibilidad terapeuticala posibilidad terapeutica

GAMMAGRAFIA con InGAMMAGRAFIA con In111 111 OCTREOTIDE – OCTREOTIDE – mejor en localización y diagnostico, mejor en localización y diagnostico, sobretodo en las localizaciones sobretodo en las localizaciones extracervicales y tumores no secretante.extracervicales y tumores no secretante.

Paraganglioma

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