laryngeal paraganglioma

8/20/2019 laryngeal paraganglioma

1/16

BAB I. PENDAHULUAN

Paraganglioma laring adalah tumor yang jarang terjadi, berasal dari

neuroendokrin dan timbul dari krista neuralis sara !arasim!atis. "ejak !ertama

dideskri!sikan di literatur !ada tahun #$%%, kurang dari &' kasus dila!orkan.

Pasien datang degan keluhan suara serak atau disasia dan adanya massa !ada

!emeriksaan isik.(

"ebagian besar kasus ini bersiat jinak atau benigna. Lebih dari $')

terda!at !ada daerah su!raglotik, #%) subglotis, dan *) !ada daerah glotis.

Hanya +) dari semua kasus yang menunjukkan tandatanda keganasan. (

Paraganglioma laring ini ditemukan tiga kali lebih sering !ada -anita

dibandingkan !ria. Dengan rentan usia dari %&* tahun dengan usia ratarata ((

tahun.(

Biasanya tumor ini ditemukan berdam!ingan atau berdekatan dengan

struktur sara, sara yang !aling sering adalah nerus laringeal su!erior dan nerus

laringeal inerior. /umor ini tinggi askularisasi dan melibatkan dinding !embuluh

darah dan selsel sara yang s!esiik.(

1


2/16

BAB II. ANA/01I LA2IN3

Struktur Penyangga

"truktur kerangka laring terdiri dari satu tulang dan bebera!a kartilago

yang ber!asangan atau!un tidak. Di sebelah su!erior terda!at os hioideum,

struktur yang berbentuk U dan da!at di !al!asi dileher de!an dan le-at mulut

!ada dinding aring lateral. 1eluas dari masingmasing sisi bagian tengah os atau

kor!us hioideum adalah suatu !rosesus !anjang dan !endek yang mengarah ke

su!erior.#

Di ba-ah os hioideum dan menggantung !ada ligamentum tirohioideum

adalah dua saya! kartilago tiroidea. 4edua saya! menyatu di garis tengah yang

lebih dulu terbentuk oleh !ria, yang disebut jakun.#

4artilago krikoidea juga bisa teraba di ba-ah kulit, melekat !ada kartilago

tiroidea le-at ligamentum krikotiroideum. 4artilago krikoidea berbentuk lingkaran !enuh dan tidak da!at mengembang.#

4artilago aritenoidea berbentuk se!erti !iramid bersisi tiga. Basis

!iramidalis berartikulasi dengan krikoid !ada artikulasio krikoaritenoidea. /ia!

kartilago aritenoidea mem!unyai dua !rosesus, yaitu !rosesus okalis anterior dan

!rosesus muskularis lateralis. Prosesus okalis membentuk dua !er lima bagian

belakang dari korda okalis, sementara ligamentum okalis membentuk bagian

membranosa atau bagian !ita suara yang da!at bergetar. Ujung bebas dan

!ermukaan su!erior !lika okalis membentuk glotis.#

/erda!at dua !asang kartilago ke5il dalam laring yang tidak memiliki

ungsi. 4artilago kornikulata terletak di dalam jaringan menutu!i aritenoid. Di

sebelah lateralny, di dalam !lika arie!iglotika terletak kartilago kuneiormis.#

4artilago e!iglotika meru!akan struktur garis tengah tunggal yang

berbentuk se!erti bat !ing!ong. Petiolus melekat !ada kartilago tiroidea te!at di

2


3/16

atas korda okalis, sementara bagian ra56uet meluas ke atas di belakan kor!us

hioideum ke dalam lumen aring, memisahkan !angkal lidah dari laring.#

"elain itu laring juga disokong oleh jaringan elastik, yaitu membrana

6uadrangularis di bagian su!erior dan konus elastikus yang terletak di ba-ah

mukosa di ba-ah !ermukaan korda okalis sejati.#

3ambar +.# /ulang dan kartilago laring tam!ak lateral dan "agital 7

3ambar +.+ /ulang dan 4artilago Laring tam!ak Posterior 7

3


4/16

Otot-otot Laring

0tot laring terbagi menjadi dua kelom!ok. 0tot ekstrinsik yang terutama

bekerja !ada laring se5ara keseluruhan, sementara otot intrinsik menyebabkan

gerakan antara berbagai strukturstruktur laring sendiri. 0tot ekstrinsik dibagi

berdasarkan ungsinya yaitu otot de!resor atau otot leher, yaitu 8 #.9 m.

0mohioideus: +.9 m. "ternokleidomastoideus: *.9 m. /irohioideus. 0tot eleator

laring, yaitu 8 #.9 m. "tilohioideus: +.9 m. 1ilohioideus: *.9 m. 3eniohioideus: (.9

m. Digastrikus: %.9 m. 3enioglosus: ;.9 m. Hioglosus.#

"edangkan otot intrinsik laring terdiri dari #.9 0tototot adduktor 8 mm.

Interaritenoideus transersal dan oblik, m. 4rikotiroideus, m. 4rikotiroideus

lateral, berungsi untuk menutu! !ita suara. +.9 0tototot abduktor 8 m.

4rikoaritenoideus !osterior, berungsi untuk membuka !ita suara. *.9 0tototot

tensor 8 a.9 tensor internus 8 m. /iroaritenoideus dan m.


5/16

3ambar +.% 0tot elstrinsik =!osterosu!erior9$ 3ambar +.; 0tot intrinsik &

3ambar +.7 0tot Intrinsik =Posterolateral kanan dan Lateral kanan9 &

Persarafan dan Perdarahan

Laring di!ersarai oleh dua sara laringeus su!erior dan dua inerior atu

laring rekuren. "ara laringeus meru!akan 5abang dari nerus agus.#

Arteri dan ena laringeal su!erior meru!akan 5abang dari arteri dan ena

tiroidea su!erior. Dan keduanga bergabung dengan 5abang interna sara laringeus

su!erior membentuk !edikulus neuroaskularisasi su!erior. Arteri dan ena

laringeal inerior berasal dari arteri dan ena tiroidea inerior dan masuk ke laring

bersama sara laringeus rekurens.

#

5


6/16

3ambar +.& Persaraan Laring &

3ambar +.$ Arteri Laring & 3ambar +.#'


7/16

Dalam laring sendiri, terda!at dua !asang !ita horisontal yang berasal

dari aritenoid dan berinersi ke dalam kartilago tiroidea bagian anterior. Pita

su!erior adalah korda okalis !alsu atau !ita entrikularis dan lateral terhada!

korda okalis sejati.#

3ambar +.## 3ambaran Laring #'

Struktur di Sekitarnya

Di sebelah anterior terda!at ismus kelenjar tiroid, sementara lobus tiroid

terletak di atas dinding lateral trakea. 0tototot leher menutu! laring dan kelenjar

tiroid ke5uali bagian median. Di lateral dan !osterior terhada! laring adalah

!erselubungan karotis berisi arteri karotis, ena jugularis dan nerus agus.#

7


8/16

BAB III. >I"I0L03I LA2IN3

Laring mem!unyai tiga ungsi utama, yaitu !roteksi jalan na!as, res!irasi

dan onasi. Perlindungan jalan na!as selama aksi menelan terjadi melalui berbagai

mekanisme berbeda. Aditus laringis sendiri tertutu! oleh kerja singtrer dari otot

tiroariteoideus dalam !lika arie!iglotika dan korda okalis !alsu, disam!ing

adduksi korda okalis sejati ddan aritenoid yang ditimbulkan otot intrinsik

lainnya. Eleasi laring di ba-ah !angkal lidah melindungi laring lebih lanjut

dengan mendorong e!iglotis dan !lika arie!iglotika ke ba-ah menutu! aditus.

"truktur ini mengalihkan makanan ke lateral, menjauhi aditus laringisdan masuk

ke sinus !iriormis, selanjutnya ke interoitus esoagi. 2elaksasi otot

krikoaringeus yang terjadi bersamaan mem!ermudah jalan makanan ke esoagus

sehingga tidak masuk ke laring. 2es!irasi juga dihambat selama !roses

menelanmelalui suatu releks yang di!erantarai rese!tor !ada mukosa daerah

su!raglotis, sehingga men5egah ins!irasi salia dan makanan.#

"elama res!irasi, tekanan intratoraks dikendalikan oleh berbagai derajat

!enutu!an korda okalis sejati. Pele!asan tekanan se5ara mendadak menimbulkan

batuk yang berguna untuk mem!ertahankan eks!ansi aleoli terminal !aru dan

membersihkan sekret sekret atau !ertikel makanan yang berakhir dalam aditus

laring.#

4orda oklais sejati yang teraduksi, kini diduga berungsi sebagai suatu

alat bunyi !asi yang bergetar akibat udara yang di!aksa antara korda okalis

sebagai akibat kontraksi otototot eks!irasi. Nada dasar yang dihasilkan da!atdimodiikasi dengan berbagai 5ara. 0tot intrinsik laring ber!eran !enting dalam

menentukan tinggi rendah nada dengan merubah bentuk dan massa ujungujung

bebas korda okalis sejati dan tegangan korda itu sendiri. 4ekerasan suara !ada

hakekatnya !ro!orsional dengan tekanan aliran udara subglotis yang

menimbulkan gerakan korda okalis sejati. Berbisik diduga terjadi akibat lolosnya

udara melalui komisura !osterior di antara aritenoid yang terabduksi tan!a

gerakan korda okalis sejati.#

8


9/16

BAB I


10/16

!ada batang otak. Pasien mengeluhkan tanda neurologis, kelum!uhan !ita suara

dan suara serak. "e5ara histologik sama dengan carotid body tumour .+

BAB


11/16

juga datang dengan keluhan utama dis!nea, batuk, disagia dan adanya sensasi

benda asing.%

Pada !emeriksaan isik laringosko!i, da!at terlihat adanya massa yang

ber-arna merah muda yang tumbuh dari e!iglotis, arye!iglotik dan korda okalis

!alsu yang da!at mendorong e!iglotis.(

"e5ara mikrosko!is, !araganglioma laring memiliki gambaran yang sama

dengan !araganglioma di tem!at lainnya. /umor ini tinggi askularisasi dan

terdiri dari dua ti!e sel 8 sel 5hie dan sel sustentakuler, yang tersusun dalam

bentuk ellballen yang khas. "el 5hie berjumlah lebih banyak dan terlihat adanya

ikatan katekolamin dengan granul neurosekretori. "edangkan sel sustentakuler

tidak berikatan dengan granul neurosekretori dan terletak di !erier ellballen.

Bentuk ellballen bukan meru!aka kriteria diagnostik dari !araganglioma karena

bisa juga terda!at !ada keganasan lainnya, misalnya !ada keganasan tiroid.(

3ambar %.# Pe-arnaan HE = !embesaran (' C9. 1enunjukkan susunan

ellballen yang terdiri dari sel 5hie dan sel sustentakuler !ada te!inya. (

Imunohistokima juga membantu dalam menegakkan diagnosis karena

hanya dengan menggunakan mikrosko! 5ahaya membedakan !araganglioma dan

tumor neuroendokrin lain sulit.( Pada !araganglioma dida!atkan syna!to!hysin,

neuron s!esiik enolase dan kromoganin yang !ositi. Dan kalsitonin, sitokeratin,

antigen karsinoembrionik dan antigen e!itel membran yang negati.##

11


12/16

"el 5hie menunjukkan imunoreaktiitas dengan kromogranin dan

sina!toisin. Adanya kromogranin !ada sel 5hie dan !rotein "#'' !ada sel

sustentakuler meru!akan 5iri khas dari !araganglioma.##

3ambar %.+ A8 !emeriksaan histokimia menunjukkan adanya reaksi antara

sito!lasma sel 5hie dengan enolase. B 8 menunjukkan adanya reaksi antara sel

!araganglioma dengan kromogranin.##

3ambar %.* menunjukkan adanya reaksi sel sustentakuler dengan !rotein "#''.#+

"aat ini 12I dengan kontras gladolinium menjadi !ilihan utama.

Pemeriksaan ini lebih disenangi dibandingkan !emeriksaan @/ "5an ke5uali

di5urigai adanya kerusakan kartilago. 12I dan @/ "5an digunakan untuk melihat

letak massa tumornya dan membedakannya dengan tumor leher lainnya. /emuan

12


13/16

radiologi beru!a massa dengan askularisasi yang tinggi. Angiograi juga biasa

digunakan untuk menentukan askularisasi, ukuran dan lokasi !ada tumor ini. %

Positron Emission /omogra!hy @/ =PE/@/9 lebih sensiti untuk melihat

ada atau tidakn ya metastasis jika dibandingkan dengan 12I dan @/ "5an. /a!i

!emeriksaan ini tidak disarankan menjadi lini !ertam a!emeriksaan radiologi.%

3ambar %.( Pemeriksaan C2ay toraks dan lateral sot tissue leher.#+

3ambar %.% Pemeriksaan @/ "5an mem!erlihatkan adanya massa di sebelah

kanan. ;

13


14/16

3ambar %.; 12I menunjukkan adanya massa di daerah su!raglotik.#+

3ambar %.7 Angiograi menunjukkan askularisasi yang tinggi. ##

Diagnosis banding !araganglioma laring ini adalah tumor neuroendokrin,

melanoma malignan,metastasis dari keganasan renal, dan keganasan tiroid. da!at

dibedakan !emeriksaan

Tatalaksana

14


15/16

Pilihan tera!i untuk !araganglioma laring adalah tindakan bedah.

>aringotomi lateral dengan ligasi arteri tiroidea su!erior direkomendasikan untuk

!araganglioma su!raglotik.## 2eseksi transoral tidak disarankan karena da!at

mengganggu homeostasis yang terbukti berakibat atal.#+ Paraganglioma subglotik

biasanya tidak dilakukan laringotomi total, teta!i terkadang laringotomi total juga

dilakukan. Laringotomi !arsial dan eksisi lokal lebih disenangi.##

alau!un dulu tera!i laser diangga! meragukan, sekarang banyak

la!oran yang mendukung tera!i laser. 1anaat radiotera!i dan kemotera!i belum

terbukti. /era!i endosko!ik tidak ddisarankan karena adanya resiko !erdarahan.#+

Prognosis

/era!i a!a!un yang diberikan ke!ada !asien, !asien !araganglioma harus

melakukan ollo-u! dan melakukan !emeriksaan setia! #% tahun sekali selama

seumur hidu! untuk melihat a!akah ada kekambuhan.* Akan teta!i, jika terda!at

metastasis, maka !rognosisnya buruk.

BAB


16/16

Paraganglioma laring adalah suatu tumor yang tumbuh di !araganglion

laring. /umor ini bersiat jinak -alau!un ada sebagian ke5il kasus yang da!at

mengarah ke arah keganasan. /umor ini memiliki askularisasi yang tinggi.

Etiologi dan !atoisiologi kasus ini belum diketahui se5ara jelas.

3ejala yang dialami !asien sangat berariasi dan tidak khas. 3ejala

beru!a suara serak atau bahkan hilang, kesulitan menelan, sensasi benda asing,

sesak, dis!nea, tinitus, !endengaran berkurang sam!ai adanya gejala deisit sara

kranialis.

Untuk menegakkan diagnostik, biasanya dilakukan !emeriksaan

histo!atologi, imunohistokimia, dan !emeriksaan radiologi. Pada !emeriksaan

histo!atologi, kita da!at menemukan susunan sel ellballen yang gambarannya

se!erti lobuslobus yang terdiri atas sel 5hie dan sel sustentakuler di lobus.

"edangkan !ada !emeriksaan imunohistokimia, da!at ditemukan adanya reaksi

antara sel sustentakuler dan !rotein "#''.

/era!i !ada !araganglioma laring adalah tindakan bedah. Untuk saat ini

tera!i laser, radiotrea!i dan kemotera!i belum menjadi !ilihan utama tera!i

!araganglioma laring.

16

laryngeal paraganglioma

Documents

Transcript of laryngeal paraganglioma