Novo Germinoma Localizado Nos Tálamos e Pedúnculos Cerebrais
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GERMINOMA LOCALIZADO NOS TÁLAMOS E PEDÚNCULOS CEREBRAIS
– RELATO DE CASO
Autores:Dr. Marcelo Resende Bassi Dr. Victor Hugo Rocha Marussi Dr. Célio Corrêa de Mendonça Dr. Ricardo de Oliveira Gomes Acad. Cibelle Ferreira Louzada
GERMINOMA LOCALIZADO NOS TÁLAMOS E PEDÚNCULOS CEREBRAIS
– RELATO DE CASO
O germinoma cerebral é o mais frequente tumor intracraniano de células germinativas, respondendo por 2,1% a 10% dos tumores primários do SNC.
Os TCGs ocorrem, principalmente, em estruturas medianas do encéfalo a partir de células germinativas remanescentes que migraram erroneamente para esta região.
59% são extragonadais.
A localização pineal é mais freqüente nos homens, enquanto a supra-selar acomete mais as mulheres.
A incidência é maior entre 10 e 21 anos
GERMINOMA LOCALIZADO NOS TÁLAMOS E PEDÚNCULOS CEREBRAIS
– RELATO DE CASO
• Tumores de Células Germinativas
Neoplasias benignas ou malignas derivadas das células germinativas primordiais.
Podem ocorrer em sítios gonadais ou extragonadais.
Caracterizam-se por distintos achados clínicos e histológicos que influenciam o prognóstico.
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– RELATO DE CASO
• Tumores de Células Germinativas
• Classificação Histológica:
• I. Germinoma (testículo = seminoma; ovário =disgerminoma; extragonadal = germinoma).
• II. Tumor de seio endodérmico.• III. Carcinoma embrionário.• IV. Coriocarcinoma.• V. Combinação I a IV (=TCG misto).• VI. Teratoma: • A. maduro;• B. imaturo, graus 1 a 3;• C.maduro ou imaturo combinados com neoplasias dos grupos I a IV.
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• Tumores de Células Germinativas
• Localização:
Região Sacrococcígea (42%) Ovário (29%) Testículo (9%) Mediastino (7%) Sistema Nervoso Central (6%) Cabeça e pescoço (5%) Retroperitôneo (4%) Vulva, vagina, estômago e retrofaringe (3%)
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– RELATO DE CASO
• Tumores de Células Germinativas
• Origina-se de estruturas medianas: mediastino anterior, retroperitônio, gônadas e SNC.
Não exibem diferenciação embrionária ou extra-embrionária.
Germinoma = local extragonadal; seminoma = testículo; disgerminoma = ovário.
TCGs com melhor prognóstico, com taxas de sobrevida ao redor de 70 a 90% em 5 anos.
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• Epidemiologia:
2,1% a 10% de todos os tumores primários do SNC.
Mais freqüentes tumores intracranianos de células germinativas.
Incidência maior em adolescentes e adultos jovens.
Maior incidência em homens (2/3).
Alta incidência em japoneses.
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• Localização:
Região pineal e supra-selar (95%).
Outras localizações menos frequentes: III ventrículo, núcleos da base, tálamos e outros ventrículos.
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• Sintomas: dependem da localização.
Região pineal: elevação da pressão intracraniana, síndrome de Perinaud.
Supra-selar: diabetes insipidus, alterações na visão, hipopituitarismo.
Gânglios da base: hemiparesia, puberdade precoce, paralisia oculomotora, hemianopsia, distúrbio da fala.
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• Diagnóstico:
Sugerido por imagem (TC, RM) e confirmado após biópsia ou ressecção da lesão.
Marcadores tumorais: diagnóstico diferencial (em geral, não secretam AFP nem β HCG).
Imunocolorações: + para FAP/ - para AFP. Definitivo: exame histopatológico.
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• Diagnóstico Diferencial:
Linfoma.
Glioma.
Outros tumores de células germinativas.
Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET).
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– RELATO DE CASO
• ID: I. L. M., 20 anos, sexo masculino, branco, solteiro, natural e residente de Juiz de Fora, estudante.
• QP: “Perda de foco, cansaço e dificuldade de realização de movimentos delicados”
• HDA: Há dois anos o paciente iniciou diplopia esquerda intermitente, acompanhada de cansaço progressivo. Procurou por oftamologista em julho de 2007 e julho de 2008 que afirmou, em ambas as ocasiões, estarem os sintomas relacionados à miopia e astigmatismo apresentados desde a infância. Procurou por neurologista em meados de 2007 que atribuiu o quadro à dedicação aos estudos. Em outubro de 2008, acrescentou-se à sintomatologia inicial déficit de execução de movimentos finos, quando então procurou por um outro neurologista.
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• 06/10/2008: RM encéfalo• Imagens nodulares sólido-císticas hipointensas em T1(fig.1), hiperintensas em T2 (fig.2) e
Flair (fig. 3) localizadas no mesencéfalo à D, a porção dorso medial dos tálamos e pedúnculo cerebral à D.
Fig.1 Fig.2 Fig.3
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• 06/10/2008: RM encéfalo• Houve intenso realce pelo meio de
contraste paramagnético (fig.4)
Fig.4
20/10/2008: RM do encéfalo, após corticoterapia empírica por 6 dias, mostrou redução do tamanho das lesões e também do realce pelo meio de contraste
Hipersinal em T2 (fig. 1) e Flair (fig.2).
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Fig. 1 Fig. 2
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20/10/2008: RM do encéfaloRealce menos intenso em T1 pós contraste
(fig.3)
Fig. 3
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24/11/2008 RM do encéfalo não mostrou alterações importantes no tamanho das lesões em relação ao exame anterior de 20/11/08
Hipersinal em T2 (fig. 1) e Flair (fig.2).
Fig. 1 Fig. 2
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• 24/11/2008 RM do encéfalo• Realce heterogêneo em T1 pós contraste
(fig.3)
Fig. 3
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Foi instituída conduta expectante e 40 dias após, realizada nova RM do encéfalo que mostrou importante aumento do tamanho e do realce das lesões. (06/01/2009)
Hipersinal em T2 (fig. 1) e Flair (fig.2),
Fig. 1 Fig. 2
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• 06/01/2009 RM do encéfalo• Realce heterogêneo em T1 pós contraste
(fig.3)
Fig. 3
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08/01/2009 = Procedimento neuro-cirúrgico para obtenção de fragmentos dos nódulos para biópsia.
→ Biópsia do material excisado (mesencéfalo) HISTOPATOLÓGICO:Macroscopia: fragmento irregular, brancacento e macio, medindo 0,2x0,2 cm. Microscopia: processo neoplásico constituído por células grandes, em blocos ou não, com núcleo vesiculoso, macronúcleo central eosinofílico e amplo citoplasma. Presença de mitoses típicas e atípicas. A neoplasia é permeada por infiltrado inflamatório linfoplasmocitário.
Imunohistoquímica:
PLAP - fosfatase alcalina placentária: positiva nas células neoplásicas, corando a membrana plasmática e o citoplasma. C-KIT (CD117): padrão análogo ao da PLAP.
Imunohistoquímica:
CD3: positivo nos linfócitos T. CD20: positivo nos linfócitos B.
Conclusão:
Perfil imuno-histoquímico próprio de disgerminoma.
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• Janeiro de 2009:• 15/01/2009 = Alta hospitalar, com encaminhamento para radioterapia.
• Cerca de 10 dias depois, o paciente iniciou cefaléia intensa e formou-se um seroma bilateralmente à cicatriz cirúrgica. Foi ao hospital e, após cultura de LCR, constatou-se meningite por Stafilococcus aureus. O paciente permaneceu internado por 28 dias para tratamento da infecção.
• Enquanto esteve internado, iniciou RXT de neuro-eixo e crânio, totalizando 22 sessões – 14 em neuro-eixo: 2520 cGy + crânio (02/02/09 a 18/02/09) + 8 exclusivamente em crânio: 3960 cGy (02/02/09 a 04/03/09).
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27/01/2009 RM do encéfalo realizada após biópsia cirúrgica e início das sessões de radioterapia As lesões não aparentam alteração em relação à anterior(06/01/2009) exceto pelo“status” pós cirúrgico caracterizado pela gliose/hematoma no trajeto de biópsia no lobo occipital, fórceps maior e esplênio do corpo caloso.Hipersinal em T2 (fig. 1) e Flair (fig.2),
Fig. 2Fig. 1
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– RELATO DE CASO
• 27/01/2009 RM do encéfalo• Realce heterogêneo em T1 pós contraste
(fig.3)
Fig. 3
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31/03/2009 RM do encéfalo realizada 40 dias após o término da radioterapia mostrando importante regressão das dimensões e regressão completa da impregnação anômala pelo meio de contraste paramagnético nas lesões.
Pequenos focos infracentimétricos de alteração da intensidade de sinal (hipossinal em T1 e hipersinal na sequência Flair), residuais, junto a porção dorso medial dos tálamos e pedúnculo cerebral à direita.
Fig. 1
Fig. 3Fig. 2
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• 31/03/2009 RM do encéfalo• Regressão completa da impregnação
anômala pelo meio de contraste paramagnético nas lesões.(fig. 3)
Fig. 4
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– RELATO DE CASO
• Conduta
• O paciente segue em controle ambulatorial e reabilitação.
BibliografiaHigano S, Takahashi S, Ishii K, Matsumoto K, Ikeda H, Sakamoto K. Germinoma originating in the basal ganglia and thalamus: MR and CT evaluation. AJNR 1994;15:1435-1441. RONDINELLI, P. I. P.; OSÓRIO, C. A. M.; LOPES, L. F.. Tumores de células germinativas intracranianos na infância: avaliação de 14 casos. Arq. Neuro-Psiquiatr., v.63, n.3b, São Paulo, set. 2005. NOGUEIRA, R. G.; TOSCANO, V. G.; ABDALA, N.; STÁVALE, J. N.; MALHEIROS, S. M. F.; GABBAI, A. A.. Germinoma localizado nos núcleos da base e tálamo com invasão do tronco cerebral. Arq. Neuro-Psiquiatr., v.56, n.3b, São Paulo, set. 1998. ROGERS, S. J.; MOSLEH-SHIRAZI, M. A.; SARAN, F.H.. Radiotherapy of localized intracranial germinomas: time to sever historical ties? Rev. The Lancet Oncology, v.6, 7 Ed., páginas 509-519, jul. 2005.COELHO, J. S. M.; ALMEIDA, C.S.; RIBEIRO, C.M.l.; HERINGER, L.C.; AMARAL, L.; ROTTA, J. M.. Germinoma de Haste Hipofisária. Arq. Bras. Neurocir., v. 23, n.1, páginas 48-52, 2004.Meios eletrônicos:www.fcm.unicamp.br/deptos/anatomia/nptcaixagerminoma.html (Acesso em: 18/05/2009)www.pathologyoutlines.com/Cnstumor.html (Acesso em: 18/05/2009)