Norma de Diagnostico y Tratamiento de Hematologia
Transcript of Norma de Diagnostico y Tratamiento de Hematologia
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
1Hematología
Norma N° 1LINFOMAS
(CIE10 C81, C82, C83)
I. Definición
Linfomas No Hodgkin: Grupo heterogéneo de neoplásicas de linfocitosB y T, en ganglios linfáticos y tejidos linfoides.
Enfermedad de Hodgkin: Linfoma maligno con características inmuni-tarias y linfocitarias únicas.
II. Etiología
• Desconocida• Predisposición genética (anormalidades cromosómicas)• Factores ambientales: Exposición a químicos y radiación ionizante• Inmunodeficiencias hereditarias y adquiridas• Enfermedades autoinmunes• Trasplantes de órganos• Infección por Helicobacter Pilory• Infección viral (HTLV – I, Ebsptein Barr Virus)
III. Clasificación
• Enfermedad de Hodgkin• Linfomas No Hodgkin
IV. Manifestaciones clínicas
• Adenomegalias indoloras periféricas, intratorácicas, intraabdomina-les
• Pérdida de peso mayor al 10 % en los últimos 6 meses• Fiebre• Sudoración nocturna
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología2
• Afección extraganglionar• Hepatoesplenomegalia• Prurito
V. Diagnóstico
Histopatología de biopsia excisional ganglionar o tejido afectado
VI. Diagnóstico diferencial
• Adenitis infecciosa• Mononucleosis infecciosa• Tuberculosis ganglionar• Metástasis ganglionar• Quistes branquiales
VII. Exámenes complementarios
• Hemograma, Plaquetas, VES• Ácido úrico• Deshidrogenasa láctica• Proteinograma• B2 microglobulinemia• Serología: HIV, HTLV –I, HBV, HCV• Inmunoglobulinas séricas• Proteína C reactiva• IL- 6• Función hepática y renal• Estudio histopatológico de biopsia ganglionar o tejido afectado• Biopsia médula ósea y Mielograma• Estudio de biología molecular, citogenético e inmunofenotipo• Radiología de tórax• Ecografía abdominal• Endoscopía digestiva alta. (Linfoma Gástrico)• TAC de la región comprometida (opcional)• Análisis de LCR
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
3Hematología
• Punción aspirativa de derrames en cavidades serosas.(Según clíni-ca)
• Laparoscopía o laparotomía (según criterio médico)
VIII. Tratamiento médico
A- Esquema poliquimioterápico
Linfomas no Hodgkin:• Difuso:CHOP:
- Ciclofosfamida 750 mg/m2 EV día 1- Doxorrubicina 30 mg /m2 EV día 1- Vincristina 1.4 mg/m2 EV día 1- Prednisona 60 mg /m2 VO días 1 a 5
Repetir esquema cada 21 días
• Nodular:Esquema monoquimioterápico:
- Clorambucil 1-2 mg/Kg dividido en 4-5 días VO. Cada 4 sema-nas; con o sin asociación de prednisona 1 mg/Kg/día 4-5 días,VO.
- Ciclofosfamida 100mg/día, 7 a 10 días VO, cada 4 semanas
Enfermedad de HodgkinEsquema quimioterápico
ChVPP:• Cloranbucil 6 mg /m2, VO 1 a 14 días• Vinblastina 6 mg /m2, EV 1 y 8 días• Procarbazina 100 mg/m2, VO 1 a 14 días• Prednisona 40 mg/ m2 VO 1 a 14 días
Repetir cada 4 – 6 semanas por 6 ciclos
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología4
ABVD:• Doxorubicina 30 mg/m2 EV 1y 15 días• Bleomicina 10 mg/m2 EV 1 y 15 días• Vinblastina 6 mg/m2 EV 1 y 15 días• Dacarbazina 375 mg /m2 EV 1, y 15 días
Repetir cada 4 – 6 semanas por 6 ciclos
B.- Radioterapia:Según estadificación patológica, asociada o no a quimioterapia
IX. Tratamiento quirúrgico
De acuerdo a la localización de la masa tumoral y las complicaciones
X. Tratamiento de sostén
• Aislamiento• Medidas higiénico dietéticas• Antibioticoterapia• Hemoterapia• Manejo de complicaciones metabólicas• Apoyo Psicológico
XI. Complicaciones y secuelas del tratamiento
Agudas:• Compresión tumoral (vgr. Compresión de médula espinal, síndro-
me de vena cava superior)• Efectos adversos quimioterapia
Crónicas• Infecciones oportunistas• Esterilidad• Neoplasias secundarias• Teratogenicidad
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
5Hematología
• Hipo o hiperfunción tiroidea• Pericarditis, neumonitis, miocardiopatias
XII. Criterios de hospitalización
• Paciente con enfermedad avanzada• Compromiso del estado general• Quimioterapia de inducción• Tratamiento quirúrgico
XIII. Criterios de referencia
Paciente con diagnóstico presuntivo o definitivo de linfoma
XIV. Control y seguimiento
De acuerdo a evolución clínica y protocolo terapéutico
XV. alta médica
Remisión completa
Norma N° 2MIELOMA MÚLTIPLE
(CIE10 C90)
I. Definición
Proliferación neoplásica clonal de células plasmáticas, que sintetizaninmunoglobulinas o sus fragmentos
II. Etiología
• Desconocida• Exposición prolongada a radiaciones ionizantes, derivados del pe-
tróleo y antígenos
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología6
III. Clasificación
• Mieloma quiescente• Mieloma secretor IgG, IgA, IgD, cadena ligera• Mieloma No secretor• Plasmocitoma Solitario• Plasmocitoma Extramedular• Leucemia de células plasmáticas
IV. Manifestaciones clínicas
• Dolores óseos• Síndrome anémico• Síndrome hipercalcémico• Insuficiencia renal• Infecciones frecuentes• Fracturas patológicas• Síndrome de hiperviscocidad• Pérdida de peso
V. Diagnóstico
Se basa en la tríada:• Mayor o igual a 10% de Plasmocitosis displásica en médula ósea o
plasmocitoma en la biopsia tisular.• Lesiones osteolíticas en radiología• Proteína monoclonal en suero (mayor a 3g /dl) y/o proteinuria de
Bence Jones (mayor a 1g /24 horas).
VI. Diagnóstico diferencial
• Metástasis ósea de carcinomas• Gamapatías monoclonales de otro origen• Mal de Pott• Plasmocitosis medular reactiva• Macroglobulinemia de Waldemstron
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
7Hematología
VII. Exámenes complementarios
• Hemograma, VES, plaquetas• Electroforesis de proteínas séricas• Dosaje de Inmunoglobulinas, (IgA, IgG, IgD)• Cadenas ligeras kappa y Lambda sérica en orina de 24 horas• B 2 microglobulina• Calcio sérico• Creatinina – Aclaramiento de la creatinina• Acido úrico• Pruebas de función hepática• Gammagrafía ósea (opcional)• Serie ósea radiológica• Radiografía de tórax• Electrocardiografía• Estudio de frotis de sangre periférica• Estudio de aspirado medular, (por especialista)
VIII. Tratamiento médico específico
Quimioterapia primera línea:• Melfalan 0,1 – 0,25 mg/kg peso/día, por 4 días• Prednisona 60 mg VO, por 4 días
Repetir el ciclo cada 4 a 6 semanas
Quimioterapia segunda línea:Poliquimioterapia:• Doxorrubicina 30 mg/m2 EV día 1• Vincristina 1.4 mg/ m2 EV día 1• Prednisona 1mg/ kg VO 1 a 6 días• Melfalán 0.1 a 0.25 mg /kg VO 2 al 6 días
Repetir cada 4 a 6 semanas el esquema
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología8
Radioterapia:• Plasmocitoma solitario• Dolores intensos localizados
IX. Tratamiento quirúrgico
Tratamiento en caso de:• Compresión medular, raquídea• Fracturas patológicas• Plasmocitomas
X. Tratamiento de sostén
• Hidratación• Alopurinol• Antieméticos• Analgesia• Hemoterapia• Fisioterapia• Ortopedia• Recalcificación (Alendronato)
XI. Complicaciones
• Infecciones por gérmenes oportunistas• Anemia• Hipercalcemia, hiperuricemia, hiperviscocidad• Compresiones radiculares• Insuficiencia renal crónica• Fracturas patológicas• Paraplejias, paraparesias• Vejiga neurógena
XII. Criterios de hospitalización
Paciente con diagnóstico presuntivo o definitivo de mieloma
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
9Hematología
XIII. Criterios de referencia
Paciente con diagnóstico presuntivo o definitivo mieloma múltiple
XIV. Control y seguimiento
De acuerdo a evolución clínica y protocolo quimioterápico utilizado
XV. Alta médica
• Desaparición del dolor• Hemoglobina estable mayor a 12 g/dl• Normocalcemia• Reducción del pico monoclonal en un 50%
Norma N° 3LEUCEMIAS AGUDAS(CIE10 C91.0, C92.0)
I. Definición
Proliferación neoplásica de células indiferenciadas del tejido hemato-poyético
II. Etiología
• Desconocida• Exposición a radiaciones ionizantes, agentes químicos• Anomalías congénitas, (Síndrome de Down)• Virus (HTLV- 1, VEB, VIH• Secundaria a otras neoplasias: Ej. Enfermedad de Hodgkin
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología10
III. Clasificación
• Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)• Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA)
IV. Manifestaciones clínicas
• Síndrome anémico• Síndrome hemorrágico• Síndrome infeccioso• Síndrome infiltrativo retículo endotelial (Hepato-esplenomegalia,
linfoadenomegalias• Infiltración de otros órganos (Sistema Nervioso, testículos)• Dolor óseo• Artralgias• Pérdida de peso, hiporexia
V. Diagnóstico
Presencia de células blásticas que supera el 20% de la celularidadmedular
VI. Diagnóstico diferencial
• Anemia aplásica• Mononucleosis infecciosa• Artritis reumatoidea juvenil• Púrpura trombocitopénica• Reacción leucemoide• Síndrome mielodisplásico
VII. Exámenes complementarios
• Hemograma, Plaquetas, VES• Mielograma (Estudio citoquímico, inmunofenotipico, biología molecular
y citogenético)
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
11Hematología
• Deshidrogenasa láctica• Ácido úrico• Función hepática y renal• Citoquímico de LCR• Radiografía PA. de Tórax• Ecografía abdominal• Electrocardiograma
VIII. Tratamiento de sostén
• Hidratación• Analgesia• Alopurinol• Antieméticos• Hemoterapia• Antibioticoterapia de amplio espectro• Manejo del síndrome de lísis tumoral
IX. Tratamiento médico específico
Tratamiento Quimioterápico, (previa valoración cardiológica)
Se recomienda estratificar a los pacientes en grupos de riesgo
a) Quimioterapia de la Leucemia Linfoblástica aguda del adulto
• Inducción- Prednisona 60 mg/m2/día V.O. 22 días- Vincristina 1.5 mg/m2/día I.V, días, 1, 8, 15 y 22- Doxorrubicina 30 mg/m2/ I.V. días, 1, 8, 15 y 22- L-Asparaginasa 6000UI/m2/día, I.M, o I.V. días 15 al 19 y del
22 al 26- Protección del S.N.C. ( Vía Intratecal ), días 1 y 22:
° Metotrexate 12.5 mg.° Citarabina 30 mg.° Dexametasona 4 mg.
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología12
• Intensificación- Ciclofosfamida 1000 mg/m2/dosis, E.V. día 36- Citarabina 75 mg/m2/dosis, SC, días 36 a 39, 43 a 46, 50 a 53
y 57 a 60
• Mantenimiento- 6 Mercaptopurina 60 g/m2/día V.O.- Metotrexate 20 mg/m2/ semanal V.O.
• El mantenimiento incluye bloques de quimioterapia cada dos me-ses
• Metotrexate a dosis intermedia y/o Radioterapia craneo espinal
Quimioterapia de la Leucemia Mieloblástica aguda
b) Inducción (esquema “ 3+7”)
• Doxorrubicina 30 mg/m2/día E.V. días, 1 al 3• Citarabina 100 a 200 mg/m2/ día, infusión continua E.V., días 1 al 7
c) Intensificación y Consolidación
• Citarabina 1 a 2 gr/m2/ 12 horas, infusión para 3 horas, días 1 a 3(6 dosis)
• Mitoxantrone 12 mg/m2/día, infusión para 2 hrs. Días 4 y 5• G – CSF 5 mcg/kg/día, SC por 5 días, 24 hrs. Después de la quimio-
terapia
d) Leucemia Promielocítica (LMA-M3)
• El tratamiento con ATRA (ácido holotransretinoíco), es electivo. Su usodebe ser en resquema combinado ATRA más mielosupresión seguidode Transplante de médula ósea.
• Los mejores resultados con ATRA se han optenido en pacientesportadores de LMA-M3 con translocación cromosómica (15;17).
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
13Hematología
e) Leucemia Mielomonocítica(LMA-M4) y Leucemia Monocítica(LMA-M5)
• Esquema 3+7• Radioterapia y quimioterapia intratecal
f) Tratamiento paliativo
• LMA secundaria: Dosis bajas de Citarabina subcutánea• Abstención de tratamiento: Pacientes con cardiopatía, neumopatía,
nefropatía, hepatopatías, alteraciones psiquiátricas, senilidad.
X. Tratamiento quirúrgico
No se considera
XI. Complicaciones
• Sepsis• Accidente vásculo cerebral hemorrágico• Síndrome de lísis tumoral• CID (LMA-M3)
XII. Criterios de hospitalización
Paciente con diagnóstico establecido y complicaciones asociadas
XIII. Criterios de referencia
Paciente con diagnóstico presuntivo o definitivo de leucemia
XIV. Control y seguimiento
De acuerdo a evolución clínica y protocolo terapéutico
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología14
XV. Alta médica
Remisión completa
Norma N° 4LEUCEMIAS CRÓNICAS
(CIE10 C91, C92)
I. Definición
Proliferación neoplásica clonal de células diferenciadas del tejidohematopoyético
II. Etiología
• Desconocida• Exposición a radiaciones ionizantes y químicos
III. Clasificación
• Leucemia Mielocítica Crónica• Leucemia Linfocítica Crónica
IV. Manifestaciones clínicas
• Pérdida de peso• Diaforesis vespertina• Febrícula• Adenomegalias periféricas• Hepatoesplenomegalia• Plenitud gástrica• Manifestaciones de tipo compresivo, por masas tumorales intrato-
rácicas y/o abdominales• Prurito• Síndrome de hiperviscosidad
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
15Hematología
V. Diagnóstico
• LMC: Mielograma, estudio citogenético con presencia de cromosomaPhiladelphia (98% de casos). Biología molecular: bcr-Abelson.
• LLC: Linfocitosis sostenida mayor a (10 x 10 9/L) periférica monoclonalcon infiltración linfocitaria medular del 30% o mayor.
VI. Diagnóstico diferencial
• Reacciones leucemoides• TB ganglionar• Otros síndromes mieloproliferativos crónicos• Otros síndromes linfoproliferativos crónicos• Síndromes mielodisplásicos• Leucemias agudas
VII. Exámenes complementarios
• Hemograma, VES, Plaquetas• Frotis periférico(Sobras de Gumprech)• Mielograma• LDH• Fosfatasa alcalina leucocitaria en sangre periférica• Ácido úrico• Punción aspirativa de medula ósea: Citomorfológico, citoquímico y
citogenético• Radiografía PA de tórax• Ecografía abdominal• TAC torácico y/o abdominal
VIII. Tratamiento médico
Quimioterapia
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología16
Leucemia Mielocítica Crónica:Monoterapia:• Hidroxiurea 30 a 50 mg/kg/día VO, duración de acuerdo a evolu-
ción clínica• Interferón alfa 3 Millones de unidades /m2/día SC. Lunes Miérco-
les y Viernes, 4 a 6 semanas.• Busulfan 2 a 6 mg/día VO.
Leucemia Linfocítica Crónica:Monoterapia (opciones):1.- Clorambucil 0.1 mg/kg/día VO, duración de acuerdo a evolución
clínica2.- Ciclofosfamida 2 a 3 mg/kg/día VO, duración de acuerdo a evolu-
ción clínica3.- Prednisona 1 mg/kg/día VO, de acuerdo a evolución clínica
Combinado:• Clorambucil 0.1 mg/kg/día, más Prednisona 1mg/Kg/día
Radioterapia: En esplenomegalia sintomática o grandes masas gan-glionares
IX. Complicaciones
• Infarto esplénico• Síndrome ascítico edematoso compresivo• Transformación en leucemia aguda• Anemia Hemolítica Autoinmune• Trombocitopenia inmunológica• Hipogamaglobulinemia• Presentación de una segunda neoplasia
X. Criterio de hospitalización:
• Compromiso del estado general• Complicaciones
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
17Hematología
XI. Criterios de referencia
Paciente con diagnóstico presuntivo o definitivo de leucemia crónica
XII. Control y seguimiento
De acuerdo a evolución clínica y protocolo terapéutica
XIII. Criterio de alta médica:
• Resolución de complicaciones• Transferencia a Consulta Externa
Norma N° 5ANEMIA SIDEROPENICA
(CIE10 D50)
I. Definición
Es el descenso de la hemoglobina debido a deficiencia de hierro, enun (10%) respecto a los valores normales correspondiente a la edad,sexo y lugar de residencia.
II. Etiología
• Aporte deficiente de hierro• Déficit en su absorción• Pérdida crónica de sangre• Demanda incrementada• Disminución de las reservas de hierro al nacimiento
III. Clasificación
• Depleción de los depósitos (anemia prelatente, ferritina disminui-da)
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología18
• Eritropoyesis deficiente en hierro (anemia latente, microcitosis,hipocromia)
• Anemia establecida, lo anterior más descenso de la hemoglobina
IV. Manifestaciones Clínicas
a) Signo sintomatología general
• Astenia• Disnea de esfuerzo• Cefalea, irritabilidad, dificultad en la concentración y tinitus• Taquicardia y palpitaciones a los esfuerzos• Palidez de mucosa y piel• Disminución de la líbido
b) Signo sintomatología específica
• Glositis atrófica• Rágades• Sequedad y fragilidad de los cabellos• Fragilidad de las uñas• Piel seca y descamativa• Coiloniquia• Pica
V. Diagnóstico
• Anemia clínica e indicadores laboratoriales de ferropenia• Investigación de la etiología
VI. Diagnóstico diferencial
• Talasemia Menor• Anemia por enfermedad crónica• Anemia sideroblástica
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
19Hematología
VII. Exámenes complementarios
• Hemograma, plaquetas• Reticulocitos• Índices eritrocitarios• Hierro sérico• Transferrina (TIBC)• Saturación de transferrina• Ferritina sérica• Aspirado medular (a cargo del especialista• Hierro medular• Coproparasitológico seriado• Sangre oculta en heces
VIII. Tratamiento médico
a) Tratamiento etiológico
• Identificación y manejo de la causa primaria
b) Tratamiento farmacológico
Sulfato ferroso:• Dosis pediátrica: 3 - 6 mg /kg /día de hierro elemental, dividido en
2 o 3 tomas hasta normalización de hemoglobina, luego dosis demantenimiento durante tres meses.
• Dosis adulto: 200 mg VO/ TID hasta normalización de hemoglobi-na, luego dosis de mantenimiento durante tres meses.
En caso de franca intolerancia y/o contraindicación oral, indicar:
• Hierro por vía parenteral, de acuerdo a peso corporal y nivel dehemoglobina
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología20
c) Medidas generales
Tratamiento dietético con alimentos ricos en hierro
IX. Tratamiento quirúrgico
• De acuerdo a la etiología
X. Complicaciones
• Alteraciones en el crecimiento• Partos pretérminos• Disminución de rendimiento intelectual
XI. Criterios de hospitalización
• Hipoxia sintomática• De acuerdo a la causa etiología
XII. Criterios de referencia
Anemias sideropénicas que no responden al tratamiento de hierro enun mes
XIII. Control y seguimiento
• Recuento de reticulocitos a los 7 a 14 días• Hemoglobina y hematocrito a los 7 días y mensual• Continuar tratamiento con dosis de mantenimiento de Sulfato Ferroso
Dosis pediátricas: 3 mg/kg/día de hierro elemnetal. Dosis adulto:200 mg/VO/día por 3 meses
XIV. Alta médica
• Normalización de los valores hematológicos• A la finalización del tratamiento de mantenimiento.• Resolución de la causa etiológica
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
21Hematología
Norma N° 6ANEMIA POR ENFERMEDAD CRÓNICA
(CIE10 D60 – D64)
I. Definición
Es el descenso de la hemoglobina causada por la incapacidad de losprecursores eritroides de utilizar el hierro, por debajo de los valoresnormales que corresponde a la edad, sexo y lugar de residencia.
II. Etiología
• Enfermedades infecciosas crónicas• Enfermedades neoplásicas• Colagenopatías
III. Clasificación
No se describe
IV. Manifestaciones clínicas
Signo sintomatología general:• Astenia, anorexia• Disnea de esfuerzo• Cefalea, irritabilidad, dificultad en la concentración y tinitus• Taquicardia y palpitaciones• Palidez de mucosa y piel
Signo sintomatología específica la del padecimiento primario
V. Diagnóstico
• Anemia clínica con sideropenia, transferrina (TIBC) disminuida yferritina elevada
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología22
VI. Diagnóstico diferencial
• Anemia por insuficiencia renal• Anemia por enfermedad endocrina• Anemia por trastornos hepáticos• Anemia sideropénica• Anemia Sideroblástica• Talasemia menor
VII. Exámenes complementarios
• Hemograma, plaquetas, VES.• Reticulocitos• Índices eritrocitarios• Hierro sérico• Ferritina sérica• Transferrina (TIBC)• Saturación de transferrina• Aspirado medular en casos excepcional (a cargo del especialista)• Hierro medular• Estudios de acuerdo a diagnóstico presuntivo de enfermedad de
base
VIII. Tratamiento médico
• Tratamiento etiológico: Identificación y manejo de la causa prima-ria
• Terapia transfusional, paquete globular, en caso de anemiasintomática
• Eritropoyetina 10.000 UI (1 ampolla) S.C, fraccionada en 2 o 3 do-sis por semana
• En caso de ferritina baja sustituir con ferroterapia
IX. Tratamiento quirúrgico
Depende de la etiología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
23Hematología
X. Complicaciones
De la enfermedad de base
XI. Criterios de hospitalización
• Paciente con signos de hipoxia• Importante sintomatología por la enfermedad de base
XII. Criterios de referencia
Falta de respuesta al tratamiento
XIII. Control y seguimiento
• De acuerdo a evolución clínica de la enfermedad• Dosaje de hemoglobina y hematocrito
XIV. Alta médica
• Evaluar respuesta al tratamiento de la enfermedad de base• Elevación de la hemoglobina y hematocrito
Norma N° 7DIATESIS HEMORRAGICAS
(CIE10 D69)
I. Definición
La diátesis hemorrágica se manifiesta por signos y síntomas de hemo-rragia anormal; secundaria a alteración cuantitativa o cualitativa deuno o más de los componentes del mecanismo hemostático.
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología24
II. Etiología
• Congénita• Adquirida
III. Clasificación
• Alteración de la síntesis de factores de coagulación• Consumo excesivo de factores de coagulación• Presencia de inhibidores de la coagulación• Alteraciones cualitativas y cuantitativas de las plaquetas
IV. Manifestaciones clínicas
• Gingivorragias• Epistaxis• Petequias, equimosis• Hematomas, hemartrosis• Hematuria• Hemorragia digestiva• Sangrados anormales en procedimientos invasivos
V. Diagnóstico
• Antecedentes familiares de sangrados anormales• Uso de medicamentos que interfieren en el mecanismo de la he-
mostasia• Sangrados anormales en procedimientos invasivos• Alteraciones de las pruebas básicas de la hemostasia (ver exáme-
nes complementarios)
VI. Diagnóstico diferencial
Se diferencia en trastornos de la hemostasia primaria (plaquetas) y/ode la hemostasia secundaria (factores de la coagulación).
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
25Hematología
VII. Exámenes complementarios:
Pruebas básicas:• Hemograma, VES• Recuento de plaquetas• Tiempo de coagulación• Tiempo de sangría• Tiempo de protrombina• Tiempo parcial de tromboplastina activada• Dosificación del fibrinógeno
Pruebas específicas:• Pruebas funcionales plaquetarias (por indicación del hematólogo)• Dosificación de factores de coagulación (por indicación del hema-
tólogo)• Productos de degradación de la fibrina
Pruebas generales (de acuerdo a la clínica)• Función hepática• Funcional renal
VIII. Tratamiento médico
Hemofilias• DDAVP 0,3 – 0,4 ug/kg vía I.V. en 30 minutos cada 48 horas• Crioprecipitado, dosis y tiempo de acuerdo a criterio médico• Plasma fresco o plasma fresco congelado, en caso de emergencia• Ácido aminocaproico (coadyuvante en control de epistaxis, me-
trorragias, extracciones dentarias). 40 mg /kg VO cada 6 horas.Contraindicado en hmaturias.
• Factor VIII liofilizado (según tipo de hemorragia)• Paracetamol o Meperidina como analgésicos
Enfermedad de Von Willebranda) Tipo I• Crioprecipitado, dosis y tiempo de acuerdo a criterio médico
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología26
• Plasma Fresco Congelado, dosis y tiempo de acuerdo a criteriomédico
• Ácido aminocaproico (coadyuvante en control de epistaxis, me-trorragias, extracciones dentarias). 40 mg /kg VO cada 6 horas
b) Tipo II• Crioprecipitado dosis y tiempo de acuerdo a criterio médico• Factor VIII liofilizado (según tipo de hemorragia)
Adquiridas
Déficit de Vitamina K:• Corregir causa básica• Vitamina K1 (Fitonadiona) 20 mg en 25 ml de solución salina IV en
30 minutos. Se requiere monitorización laboratorial: Tiempo deProtrombina. Si se normaliza, administrar 5 mg Im 2 a 3 veces porsemana.
• Plasma Fresco Congelado, 12 – 15 ml/kg. Se requiere monitorizaciónlaboratorial: Tiempo de Protrombina.
Hepatopatías
• Corregir causa (sí es posible).• Vitamina K, (en caso de deficiencia comprobada) dosis 5 – 10 mg
V.O. por día. Se requiere monitorización laboratorial: Tiempo deProtrombina.
En caso de sangrado profuso o procedimientos invasivos esta indica-do:
- Plasma Fresco Congelado. Dosis. 12 – 15 ml /kg. Se requieremonitoreo laboratorial.
- Crioprecipitado. Dosis: de acuerdo al nivel de fibrinógeno quepresenta el paciente. Ejemplo: 10 unidades si tiene un fibrinógenomenor a 125 mg/dl.
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
27Hematología
Coagulación Intravascular Diseminada- Tratar causa básica- Plasma Fresco Congelado- Concentrado de plaquetas Dosis: 1 unidad / 10 kg- Antifibrinolíticos (en caso de hiperfibrinólisis). EACA 4 – 5 gr I.V.
en bolo, 1 gr cada 8 horas.- Heparina a bajas dosis
Sangrado secundario a sobredosis de MedicamentosAnticoagulantes
En caso de INR de 3 a 5: Sin sangrado:- Disminuir la dosis ó suspender una dosis
En caso de INR mayor a 5:- Suspender anticoagulante 1 ó 2 días o disminuir dosis- En caso de cirugía o extracción dentaria, administrar Vitamina K
2 a 4 mg VO, monitoreo INR a las 24 horas.- En caso de INR mayor a 10:- Suspender anticoagulante 1 ó 2 días y reajustar dosis
° Administrar Vitamina K (fitonadiona) dosis inicial: máximo 2mg IV ó 3 - 5mg VO., mantenimiento en función del Tiempode Protrombina e INR.
° Reintroducir anticoagulante oral a bajas dosis, cuando INR seencuentre en el rango requerido.
En caso de hemorragias mayores:- Suspender anticoagulante.- Administrar vitamina K, (fitonadiona) dosis inicial: máximo 10
mg IV diluido en 50 ml de solución fisiológica en 30 minutos.Mantenimiento en función del Tiempo de Protrombina e INR.
- Plasma Fresco Congelado dosis: 10 a 20 ml / kg, luego de acuer-do a evolución clínica hasta que el INR sea menor 1.5.
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología28
En caso de cirugías o procedimientos invasivos. (ELECTIVOS)- Reducir INR hasta niveles de 1,3 a 1,5, ( disminuir la dosis 4 a 5
días antes de la cirugía).- Heparina no fraccionada 5.000 U. Subcutánea cada 24 horas- Reiniciar anticoagulante oral, 1 o 2 días antes del alta hospitala-
ria
En caso de cirugía o procedimientos invasivos (URGENCIA)- Descontinuar anticoagulante- Plasma Fresco Congelado 10 a 20 ml/kg.- Heparina 5.000 U vía subcutánea, después de la cirugía, (dosis
antitrombótica)- Reiniciar tratamiento anticoagulante oral, según evolución clíni-
ca y laboratorial
IX. Complicaciones
- AVC Hemorrágico- Sangrados post operatorios- Invalidez (Hemofílias)
X. Criterios de hospitalización
• Hemorragias graves (SNC, retroperitoneales, etc.)• Indicación de cirugía inmediata
XI. Criterios de referencia
• Presencia de trombocitopenias• Coagulopatías hereditarias y adquiridas
XII. Alta médica
Mejora o resolución de la signo sintomatología
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
29Hematología
Norma N° 8ERITROCITOSIS SECUNDARIAS
(CIE10 D75.0)
I. Definición
Síndrome caracterizado por un incremento anormal de la masa eritroci-taria, en respuesta a diversas causas desencadenantes.
II. Etiología
• Eritrocitosis hipóxicas: EPOC, cardiopatías congénitas cianóticas,eritrocitosis de altura
• Secreción inadecuada de Eritropoyetina (EPO)• Origen farmacológico
Factores de riesgo• Tabaquismo• Obesidad• Enfermedades pulmonares crónicas• Enfermedades cardiacas congénitas y/o adquiridas
III. Clasificación
• Eritrocitosis con hipoxia (saturación arterial de oxigeno menor al 88 %)- Enfermedad aguda y crónica de la altura- Cardiopatías congénitas y adquiridas- Hipoventilación pulmonar
• Eritrocitosis sin hipoxia (saturación arterial de oxigeno normal)- Secundaria a producción inapropiada de eritropoyetina (tumo-
res)
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología30
IV. Manifestaciones clínicas
• Cefalea holocraneana• Disnea• Visión borrosa• Hipersomnia• Mareos• Embotamiento mental• Parestesias• Facies pletórica• Cianosis cutáneo mucosa• Dedos en palillo de tambor
V. Diagnóstico
Manifestaciones Clínicas, Hematocrito y Hemoglobina por encima devalores normales correspondientes a edad sexo y altura sobre el niveldel mar.
VI. Diagnóstico diferencial
• Eritrocitosis Relativas• Policitemia vera
VII. Exámenes complementarios
• Hemograma, Plaquetas• Ácido Úrico• Radiología PA de tórax• Gasometría arterial• Espirometría
VIII. Complicaciones
• Trombosis venosas profundas• Accidente vasculocerebral isquémicos
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
31Hematología
• Accidente vasculocerebral hemorrágico• Síndrome de hiperviscosidad
IX. Tratamiento
Tratar la causa primaria
Medidas generales:• Oxigenoterapia (según criterio medico)• Flebotomias periódicas, 300 a 500 ml a criterio del especialista• Fisioterapia respiratoria
Tratamiento farmacológico:• ASA 100 mg/día VO (contraindicado en AVC hemorrágicos)• Aminofilina 100 mg VO cada 12 horas• Teofilina 100 mg VO cada día• No se recomienda el uso de Fenilhidrazina ni agentes quimio-
terápicos
Profilaxis• Evitar tabaquismo• Corregir obesidad• Hábitos de vida saludable
X. Criterios de hospitalización
Eritrocitosis con riesgo de complicaciones
XI. Criterios de referencia
• Sospecha de Policitemia Vera• Eritrocitosis con riesgo de complicaciones
XII. Control y seguimiento
De acuerdo a evolución clínica
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología32
XIII. Alta médica
De acuerdo a criterio médico
Norma N° 9NORMAS DE TRANSFUSION SANGUÍNEA
I. Definición
La Transfusión Sanguínea es un procedimiento terapéutico medianteel uso racional y adecuado de la sangre y sus componentes. La deci-sión de transfundir debe establecerse en base a criterios individualesde cada paciente.
Requisitos• Orden médica escrita• Consentimiento informado• Documentación escrita en el expediente del paciente de las indica-
ciones para transfundir• Ordenes y realización de pruebas laboratoriales pertinentes pre y
postransfusionales
Indicaciones para transfundir sangre y componentes en adultos
Sangre total:Solo indicada en aquellos pacientes que tienen asociado, a un déficitde transporte de oxigeno hipovolemia grave que conlleve a shock
Dosis: Depende de la situación clínica. Una unidad eleva la Hb en 1g/dl
Paquete globular• Anemia sintomática en un paciente normovolémico sin importar el
nivel de hemoglobina
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
33Hematología
• Pérdida aguda de sangre con compromiso hemodinámico y evi-dencia de aporte inadecuado de oxígeno.
• Pacientes con anemia que serán sometidos a cirugía que impliquepérdida mayor de sangre y que tengan factores de riesgo: edadavanzada, coronariopatía, neumopatía, isquemia vascular cerebral,etc.
• Anemia sintomática en un paciente bajo un régimen de transfusio-nes crónicas
Dosis: Cada unidad eleva el Hto del adulto en 3% a 4% y la Hb en 1,0a 1,2 g/dl.
Concentrado de plaquetas• Recuento de plaquetas entre 10.000 a 20.000 mm3 en un paciente
que no está sangrando y parece no estar produciendo plaquetas.• Recuento de plaquetas menor a 50.000 mm3 en un paciente que
va ser sometido a cirugía o procedimiento invasivo dentro de laspróximas 12 horas.
• Sangrado microvascular en un paciente con CID documentada yrecuento de plaquetas menor a 50.000 mm3 o con pruebas delaboratorio no disponibles.
• Sangrado importante en un paciente con defecto cualitativo, sinimportar el recuento
Dosis: La dosis usual, es 1 unidad/10 kg cada 8 a 12 horas, segúnevolución clínica.Una unidad de concentrado de plaquetas en un adulto de 70 kg, au-menta el recuento plaquetario en 5 x 10 3/dl.
Plasma fresco congelado (PFC):• Tiempo de Protrombina y Tiempo de Tromboplastina Parcial acti-
vada mayor a 1.5 veces del tiempo promedio normal, o INR mayora 2.0, en un paciente que no esta sangrando y que va ser sometidoa cirugía o procedimiento invasivo.
• Sobredosis de anticoagulante oral con sangrado mayor o cirugíainmediata.
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
Hematología34
• Deficiencia de múltiples factores de la coagulación (hepatopatías),o deficiencia de anticoagulantes naturales, cuando no está disponi-ble una terapia específica.
• Púrpura Trombocitopénica Trombótica• Coagulación Intravascular Diseminada Aguda
Dosis: 10 – 20 ml/kg., de peso corporal. La dosis es determinada porla situación clínica y la enfermedad de base. Es importante el monitoreoa través del Tiempo de Protrombina y Tiempo Tromboplastina ParcialActivado, para decidir el intervalo entre las dosis.
Crioprecipitado• Sangrado microvascular difuso y el fibrinógeno menor a 100mg/dl.• Enfermedad de Von Willebrand• Hemofilia A que no responde a DDAVP (Desmopresina)
Dosis: Cada unidad tiene un volumen de 5 – 20 ml. Cada bolsa tieneaproximadamente 100 unidades de Factor VIII; Factor de VonWillebrand; 200 – 250 mg de fibrinógeno; Factor XIII; y fibronectina.Depende de la situación clínica y de los niveles de factores que sepretenden alcanzar. Se requiere monitoreo laboratorial para determi-nar la efectividad del tratamiento y decidir el intervalo entre las dosis.
• Hipofibrinogenémia: Dosis: 1,5 – 2 unidades/10 Kg para elevar 1g/L el fibrinógeno
• Enfermedad de Von Willebrand: Es empírico y depende del subtipo.Las dosis pueden variar de 20 – 30 unidades/día en los subtipos 1y 3, y menos de 10 unidades/día con enfermedad leve.
• Hemofilia A: 10 bolsas elevan el Factor VIII a 30% en un adulto de70 kg
Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico
35Hematología
TRANFSUSION SANGUINEA EN PEDIATRIA
I. Sangre total
Administrar 15 – 20 ml/kg, en periodo no mayor a 4 horas, considerarcondición hemodinámica del paciente.
Conlleva mayores riesgos en niños, ejemplo: Intoxicación por citrato,púrpura postransfusional, trastornos ácido-básicos, hipotermia,hiperkalemia.
II. Paquete globular
Administrar 10 – 15 ml/kg, a velocidad según el caso en particular, nomayor a 4 horasIndicación adicional: Recién Nacidos que perdieron 5 – 10% de suvolemia por extracción de sangre para pruebas de laboratorio y consignos clínicos de anemia aguda.En neonatos con hematocrito menor de 35%, se indica paquete glo-bular si hay hipotensión arterial o se hallan bajo ventilación asistida.
III. Concentrado de plaquetas
En trombocitopenia neonatal, se administran 10 – 15 ml/kg de pesocorporalEn neonatos estables, se administrará en forma profiláctica con re-cuento de plaquetas menor de 25.000/ul. Si están comprometidos oinestables, se dará el concentrado ya con recuentos menores de 50.000/ul.