När ska man överväga hematologisk sjukdom ?
description
Transcript of När ska man överväga hematologisk sjukdom ?
![Page 1: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/1.jpg)
När ska man överväga hematologisk sjukdom?
Gunnar Juliussonprofessor, överläkareHematologi- och koagulationsklinikenSkånes universitetssjukhus
Fortbildning för AllmänläkareTorsdag 31 Januari 2013
![Page 2: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/2.jpg)
Kontakt Primärvård – Hematologise vårdgivarwebben, dokument från 1998, reviderat 2001, uppdaterat 7 juni 2012
Prioritering – när är det bråttom? Remisser Frågeställningar
Anemi Leukemi – akut / kronisk Myelom / M-komponent Trombocytos / Trombocytopeni Högt hemoglobin Leukopeni
![Page 3: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/3.jpg)
Akuta fall för Hematologin Kraftigt avvikande blodstatus
och påverkat allmäntillstånd risk för snabb försämring / organskada
Exempel: misstanke om akut leukemi (blaster i diffen) trombocytopeni, grav eller med blödning granulocytopeni, grav eller med infektion myelom med akut organpåverkan▪ njursvikt, hyperkalcemi, svår smärta, neurologi
svår anemi med hemolys grav polycytemi (Hb>190-200 g/L)
![Page 4: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/4.jpg)
Telefonkontakt med hematolog Dagtid
måndag-torsdag 8-16, fredag 8-15.30 Mottagningsläkare (sk ute-MOL) 046-177141 Till sekreterare: ange problem, patients
personnummer, hur bråttom, kontaktuppgifter.▪ MOL ringer upp efter att ha granskat frågeställning
Jourtid 046-172404 (avdelning 4, hänvisning till
jourläkare)
![Page 5: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/5.jpg)
Skriftlig remiss
Skicka från Er snarast efter beslut bedöms & besvaras eller vårdplaneras
<3-5 dagarAlltid frågeställning
ej hänvisning till journal eller lablistaRelevanta uppgifter om bakgrund,
symtom, labprover, status, pågående terapi, planerad utredning vid VC utveckling av prover, symtom över tiden
![Page 6: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/6.jpg)
Vid abnorma blodvärdenCellslag: ett eller fleraProduktion: ökad / normal / minskadKonsumtion: ökad / normal / minskadGenes
Ex. Benmärgsskada Reaktion av frisk benmärg
Symtom av detta?Andra sjukdomstillstånd / symtom /
fyndVad är bråttom?
![Page 7: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/7.jpg)
Anemi
Vanligast sekundär eller järnbristOm akut debut med relevanta
symptom primär fråga: pågående blödning?
hemolys?Utredning: MCV, LPK, TPK,
retikulocyter, CRP, s-Fe, TIBC, Ferritin, Ca, Krea, TSH
MCV? Påverkan övrigt blodstatus? Tecken till annan sjukdom
Mikrocytär anemi: Järnbrist / Talassemi om järnbrist: utred orsak
(intag/upptag/förluster)
![Page 8: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/8.jpg)
Anemiutredning, översiktMikrocytär
anemi
Retik Retik,N Retik
• Absolut eller
• Funktionell
järnbrist
Talassemi• B12-brist• Folatbrist• Kombiner
ad brist• MDS
• MDS• Hemo
lys
Retik ,N Retik
• Sekundär • Funktione
ll järnbrist• Primär
märg-sjukdom
• Hemolys
• MDS
Retik
Normocytär anemi
Makrocytär anemi
![Page 9: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/9.jpg)
Normalt
Hb
BenmärgsjärnS-ferritin
Tf-mättnad
MCV
Tf-receptor
Järnbrist
Järnbristanemi
![Page 10: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/10.jpg)
Anemi - Hepcidin
Anemi Hepcidin-värdeIngen anemi NormaltJärnbrist LågtB12-Folsyrebrist NormaltNjursjukdom HögtInflammation HögtOförklarad anemi Högt
Studie av 85-åringar i Leiden, analys av Hepcidin och järnstatusden Elzen WP, et al. Haematologica 2012:97:e-pub
![Page 11: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/11.jpg)
Makrocytär anemi
MCV >120 nästan alltid B12 – folsyrebrist provtagning före all substitution överväg utredning
MCV 100-110 benmärgssjukdom?▪ trombocyter, vita, diff, annat patologiskt
hemolys?▪ haptoglobin (LD, bilirubin, retikulocyter)▪ om hemolys: DAT (Coombs’ test), KLL? infektion?
![Page 12: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/12.jpg)
Anemi pga benmärgssjukdom?om TPK, LPK låga eller kraftigt
förhöjda blödning, infektion
om patologisk diff (utom måttlig neutrofili)
makrocytär anemi utan B12/folsyrebrist
M-komponent, ssk om hypogammahyperkalcemipatologiskt statusfynd av oklar
genes lymfadenopati, splenomegali
allmänsymtom av oklar orsak
![Page 13: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/13.jpg)
Akut leukemi de flesta opåverkade vid diagnos vissa svårt sjuka: infektioner, blödning &c misstanke väcks pga avvikande blodstatus
anemi, trombopeni, vita: låga eller höga▪ förekomst av omogna celler i diffen
Om typisk blodbild: direkt inläggning på hematologen efter telefonkontakt inte alltid samma dag VC-läkare får informera patient om behov av
utredning och handläggning i slutenvård
![Page 14: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/14.jpg)
20-2
4y
25-2
9y
30-3
4y
35-3
9y
40-4
4y
45-4
9y
50-5
4y
55-5
9y
60-6
4y
65-6
9y
70-7
4y
75-7
9y
80-8
4y
85-8
9y
90+y
0.0
2.0
4.0
6.0
8.0
10.0
12.0
14.0
16.0
18.0
20.0
22.0
AML MaleAML FemaleAPL MaleAPL FemaleALL MaleALL Female
Akut leukemi: Incidens = Nya fall / 100,ooo inv/år efter ålder
![Page 15: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/15.jpg)
Överlevnad Akut leukemi <60 år, 1997-2005
![Page 16: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/16.jpg)
AML (ej APL): överlevnad efter ålder
![Page 17: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/17.jpg)
Kronisk leukemi Kronisk Myeloisk Leukemi (Sverige 80/år)
leukocytos (20-500), med typisk diff▪ ökade neutrofiler och halvmogna myeloiska celler
ibland trombocytos, splenomegali, allmänsymptom
sällan anemi, trombopeni utredning (hematologen): Benmärg + genetik▪ Philadelphia-kromosom – BCR/ABL1-hybridgen?▪ ofta Hydrea i väntan på genetiksvar▪ Tyrosinkinashämmare (Glivec, Sprycel, Tasigna)▪ Alltid behandling och uppföljning på hematologen▪ Kvantitativ PCR styr behandlingen, numera sällan SCT.
![Page 18: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/18.jpg)
KMLRelativ överlevnad
![Page 19: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/19.jpg)
Kronisk leukemi
Kronisk lymfatisk leukemi (Sverige 350/år) medianålder >70 år, sällsynt <50 år leukocytos (10-1000) med typisk diff
(lymfocytos)▪ definition >5 x 109 B-celler/L, klonala, typisk
fenotyp▪ flödescytometri: CD19+,CD20+,CD23+,CD5+,smIg
svag ofta normalt blodstatus för övrigt lymfadenopati av olika grad vanligt
(oretad, oöm) hos vissa anemi,trombocytopeni,
splenomegali de flesta behöver ej behandlas (alls / <5
år)
![Page 20: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/20.jpg)
KLL – SLL - MBL
Samma klonala B-celler (fenotyp, genotyp) Småcelligt Lymfocytiskt Lymfom▪ lymfom, utan lymfocytos i blodet
(benmärgen?) Monoklonal B-cellslymfocytos▪ KLL-celler i benmärg/blod, men <5 x109 B-
celler/L▪ differentialdiagnos till KLL/SLL, motsvarar MGUS vs
myelom▪ ingen behandling, gles uppföljning
▪ KLL-celler i blod som bara kan påvisas med avancerad flödescytometri: Mycket vanligt hos äldre, betydelselöst
![Page 21: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/21.jpg)
Utredning KLL
Differentialdiagnostik mot andra sjukdomar
Avgöra om symtom föreliggerProgressiv eller stationär sjdRiskbild (inkluderar genetisk analys,
FISH)Bråttom bara om svåra symptomVid symtomfri lågriskbild kan patient
mycket väl kontrolleras i primärvård, särskilt om andra medicinska kontroller där
![Page 22: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/22.jpg)
KLL
hög prevalens hos äldre infektionsbenägenhet
hypogammaglobulinemi, luftvägar, sepsis
immunhemolytisk anemi, DAT+ immunologisk neutropeni och
trombopenipatienter som behandlats
neutropeni, opportunistiska infektioner, ofta som feber av okänd orsak
![Page 23: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/23.jpg)
KLL – specifik behandling Viktigt att försäkra sig om att symtom
orsakas av KLL (expektans ofta bra) inte infektion/immunproblem/annat bör bedömas av hematolog
Leukeran: håller än för äldre, indolent, lågrisk Fludarabin + Cyklofosfamid: yngre, högrisk Tillägg Mabthera: till yngre, ev även äldre Alternativ: Ribovact + Mabthera Yngre högrisk med snabbt recidiv / P53:
Allogen stamcellstransplantation
![Page 24: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/24.jpg)
M-komponent
M-komponent i blod ger hög SR SR-utredning, bifynd vid annan lab-
utredningNär ska bifynd av M-komponent
utredas? Symtom/fynd typiska för
plasmacellssjukdom? Stor M-komponent, sänkt polyklonalt Ig anemi, njursvikt &c
När ska elfores med frågan M-komponent tas?
![Page 25: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/25.jpg)
Tillstånd med M-komponent
![Page 26: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/26.jpg)
MGUS - Myelom
Symtom: CRAB (calcium, renal, anemia, bone)neuropati, amyloidos, infektioner, hyperviskositet
![Page 27: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/27.jpg)
När ska M-komponent efterfrågas?Patienter med symtom/fynd som
skulle kunna förklaras av M-komponentdiagnoser Medelålders/äldre nydebuterad skelett/ryggsmärta
(osteoporos, kotkroppskompression, &c) njurinsufficiens (oftast) lätt diagnos om tanken tänks▪ blodstatus, diff, krea, kalk, albumin, elfores
blod(+urin) ▪ röntgen av smärtande skelettdelar
![Page 28: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/28.jpg)
Högt Hb
Utredning om Hb >170 g/L (M) / 150 g/L (Kv) om oförklarad ökning >20 g/L om svår oförklarad trombembolism hos
yngre andra hållpunkter för myeloproliferativ
sjukdom▪ klåda, hudrodnad, perifer ischemi,
splenomegali, trombocytos, leukocytos, mikrocytos
![Page 29: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/29.jpg)
Polycytemia Vera (PV)
WHO-kriterier Hb >185 g/L (M) / 165 g/L (Kv), >2
månader JAK2V617F (eller alternativ typisk
mutation) S-erytropoetin < normalområdet Benmärg hypercellulär, ofta typisk
trombopoes
![Page 30: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/30.jpg)
PV: differentialdiagnos (kongenital) Epo-medierad Hypoxi-medierad
KOL, hjärtshunt, rökning, kolmonoxid, sömnapné, &c
Abnorm endogen epo-produktion tumörer, njurcystor &c
Exogent epo läkemedel, androgener
Pseudopolycytemi – Metabola syndromet
![Page 31: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/31.jpg)
PV: behandling Syfte
(symptomlindring), förebygga trombembolism Trombyl (om ej kontraindicerat)
Flebotomi målvärde EVF<45 (järnbrist inget problem)
Läkemedel om flebotomi inte tillräckligt (trombocytos, >60
år) Hydroxyurea, Interferon alfa (yngre, fibros) (P32, alkylerande kemoterapi)
![Page 32: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/32.jpg)
PV: komplikationer
TrombembolismMyelofibros
fallande Hb, ofta ökande leukocyter, omogna celler i
blod ökande splenomegali
Akut myeloisk leukemi fallande blodvärden, ev allmänsymptom
![Page 33: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/33.jpg)
Höga trombocyter
Myeloproliferativ sjukdom ET – essentiell trombocytemi PV / annan MPN
Reaktiv trombocytos
![Page 34: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/34.jpg)
ET: essentiell trombocytemiWHO
Trombocyttal >450, stabilt, oförklarat Benmärg: hypercellulär, expansion
trombopoes ej PV, KML, annan diagnos JAK2V617F eller annan klonal markör
(60%)▪ om negativt: inga hållpunkter för reaktiv
trombocytos
(Prefibrotisk myelofibros)
![Page 35: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/35.jpg)
Reaktiv trombocytos Övergående
Akut blodförlust Återhämtning efter trombopeni (ex. alkohol) Akut infektion eller inflammation Träning
Konstant Järnbrist Aspleni (post splenektomi, funktionell) Cancer Kronisk inflammatorisk sjukdom
Läkemedel Vinkristin, ATRA, Cytokiner/tillväxtfaktorer
![Page 36: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/36.jpg)
ET: Behandling
ASA (ej om trombocyttal >1500)Om >60 år och/eller tidigare
trombembolism Läkemedel för reduktion av trombocyttal Interferon, Hydroxyurea, (anagrelid) Målvärde: Trombocyter <400
<60 år, ingen tidigare trombembolism eller riskfaktor, trombocyttal <1500 endast kontroll
![Page 37: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/37.jpg)
Myeloproliferativ neoplasiRelativ överlevnad (Sverige)
![Page 38: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/38.jpg)
Låga trombocyter
Pseudotrombocytopeni (aggregering in vitro) B-TPK i citratblod
Äkta trombocytopeni nedsatt produktion▪ toxisk (alkohol, cytostatika, aplastisk anemi)▪ benmärgssjukdom (leukemi, MDS, lymfom &c)
ansamling i (förstorad) mjälte (normalt 30% av Trc)
förkortad livslängd (normalt 7-9 dagar)
![Page 39: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/39.jpg)
Trombocytopeni
![Page 40: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/40.jpg)
ITP: immunologisk trombocytopeniautoimmun sjukdom isolerad trombocytopeni
ofta grav: peteckier, slemhinneblödningar
oftast frisk, symtomfri för övrigt ev. nyligen banal viros
inga hållpunkter för annan sjukdom
pediatrisk (akut)adult (skovvis, kronisk)
![Page 41: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/41.jpg)
ITP: Behandlingar
![Page 42: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/42.jpg)
Låga neutrofila granulocyter Medfödd
Kostmanns sjukdom, cyklisk kongenital agammaglobulinemi
Förvärvad Hematologisk sjukdom▪ leukemi, myelodysplasi, lymfom▪ granulär lymfatisk leukemi (LGL-leukemi)
Autoimmun▪ Felty (reumatoid artrit + splenomegali), SLE
Infektioner▪ HIV, CMV, EBV, hepatit, influensa, parvo B19
Övrigt: toxiskt, alkohol, läkemedel, anorexi
![Page 43: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/43.jpg)
Läkemedelsinducerad neutropeni
![Page 44: När ska man överväga hematologisk sjukdom ?](https://reader036.fdocuments.net/reader036/viewer/2022081507/56816450550346895dd61ad0/html5/thumbnails/44.jpg)
Neutropeni, grad, konsekvens