Histiocitos ( Macrófagos en piel) Histiocitos ( Macrófagos en piel)

GLOBIAS GLOBIAS

CELULAS DE SCHWANN CELULAS DE SCHWANN

CELULAS ENDOTELIALES CELULAS ENDOTELIALES

Nervios periféricos Nervios periféricos

linfa linfa

Pared MYCOBACTERIAS Pared MYCOBACTERIAS

Técnica de coloración Z.N MODIFICADO Técnica de coloración Z.N MODIFICADO

HANSSEN HANSSEN

LEPRA INDETERMINADA

• LESIONES MACULARES

LEPRA INDETERMINADA

LESIONES MACULARES

LEPRA INDETERMINADA (LI)

CARACTERISTICAS

Signos cutáneos: Máculas difusos, frío.

Signos neurológicos:

No se afectan

Órganos internos, No se afectan Órganos internos, mucosas:

No se afectan

Evolución: Vira a otra como LI

Baciloscopia: Negativa

Histopatología: Infiltrados perineurales perinervio, macrófagos Pueden BAAR intraneurales, los músculos

CARACTERISTICAS

Máculas hipocrómicas de límites hipoestésicas al calor y al

afectan troncos nerviosos.

afectan. afectan.

otra forma de lepra, permanece o cura espontáneamente.

Negativa.

Infiltrados linfohistiocitarios perineurales. Engrosamiento del perinervio, penetración de linfocitos y macrófagos al interior del nervio.

observarse ocasionales intraneurales, endoteliales y en

músculos erectores del pelo

• LEPRA LEPROMATOSA (LL)

• Signos cutáneos: • Infiltración simétricas, lepromas fascies

• Signos neurológicos:

• Afectación neuritis

Lepra lepromatosa

neurológicos: neuritis

• Organos internos, mucosas:

• Rinitis, del hígado, polo anterior

• Evolución: • Sin tratamiento Tipo

• Baciloscopia: • Positiva

• Histopatología: • Epidermis dermatitis plasmocitos perineural nervios, cutáneos

• CARACTERISTICAS

Infiltración difusa de la piel; numerosas lesiones simétricas, eritematosas y ferruginosas, difusas; lepromas; infiltración de las orejas, madarosis y fascies leonina.

Afectación lenta y simétrica de troncos nerviosos; neuritis aguda en la reacción tipo 2.

Lepra lepromatosa

neuritis aguda en la reacción tipo 2.

Rinitis, glositis, faringitis, laringitis y disfonía. Afección hígado, bazo, ganglios linfáticos, medula ósea, anterior del ojo; atrofia testicular y ginecomastia.

tratamiento: lepromatización general, reacción 2.

Positiva con presencia de globias.

Epidermis atrófica, banda colágena de Unna; dermatitis difusa con macrófagos espumosos y pocos plasmocitos; nervios con engrosamiento intra y perineural. Se observan numerosos BAAR en los nervios, macrófagos, células endoteliales, anexos cutáneos

lepromatosa lepromatosa

lepromatosa lepromatosa

• LEPRA DIMORFA (LB)

• Signos cutáneos: • Numerosas asimétricas, eritematovinosas, alopécicas, Ulceras, perforante

• Signos neurológicos: • Afectación nerviosos, Tipo

Lepra dimorfa

Tipo

• Órganos internos, mucosas:

• Puede Algunas ganglios,

• Evolución: • Inestable, tuberculoide

• Baciloscopia: • Positiva

• Histopatología: • Granulomas vacuolados linfocitos, engrosados e BAAR

• CARACTERÍSTICAS

Numerosas placas bien definidas, asimétricas, eritematosas o eritematovinosas, con resolución central, alopécicas, anhidróticas, anestésicas. Ulceras, heridas, quemaduras y mal perforante plantar.

Afectación asimétrica de troncos nerviosos, neuritis aguda en la reacción Tipo 1; parálisis.

Lepra dimorfa

Tipo 1; parálisis.

Puede afectarse la mucosa oral y nasal: Algunas veces afectación del hígado, ganglios, testículo o bazo.

Inestable, puede virar hacia el polo tuberculoide o hacia el polo lepromatoso.

Positiva sin globias.

Granulomas edematosos de macrófagos vacuolados; pocas células epiteloides y linfocitos, sin células de Langhans; nervios engrosados con tendencia a la laminación e invasión por infiltrados. Positivo para BAAR.

Explicación de esquema • comienzo de la lepra lepromatosa, se forman los virchowcitos. Estos macrófagos modificados pueden envejecer siendo fagocitados por nuevos macrófagos Mitsuda sucumbir ante la acción de los lincocitos CD8+. Los macrófagos pueden obtener la informaciòn neoantigénica completa actuando como una nueva célula presentadora de antígenos. Al asociarse a los complejos de histocompatilidad tipo II (MHC II) asociarse a los complejos de histocompatilidad tipo II (MHC II) estimulan la secreción de IL­4, citokina que estimula la inmunidad humoral unida a los linfocitos T, CD4+ y Th2 . Los linfocitos B pueden ser activados, se desarollan células plasmáticas y aparecen anticuerpos anti IL­1 y factor a de necrosis tumoral

Explicación de esquema comienzo de la lepra lepromatosa, se forman los virchowcitos. Estos macrófagos modificados pueden envejecer siendo fagocitados por nuevos macrófagos Mitsuda­negativos o pueden sucumbir ante la acción de los lincocitos CD8+. Los macrófagos pueden obtener la informaciòn neoantigénica completa actuando como una nueva célula presentadora de antígenos. Al asociarse a los complejos de histocompatilidad tipo II (MHC II) asociarse a los complejos de histocompatilidad tipo II (MHC II)

4, citokina que estimula la inmunidad humoral unida a los linfocitos T, CD4+ y Th2 . Los linfocitos B pueden ser activados, se desarollan células plasmáticas y aparecen anticuerpos anti­Mycobacterium leprae, 1 y factor a de necrosis tumoral

neuropenia • Las alteraciones de los nervios periféricos que se observan en la lepra son:

• ­ aumento asimétrico del tamaño de los nervios (que se percibe como asimetría) en particular en los nervios más superficiales (auricular mayor, ulnar, radial cutáneo, peroneal superficial, etc)

• ­ pérdida de sensibilidad de las lesiones de la piel (anestesia) • ­ parálisis de los troncos nervioso con o sin signos y síntomas de • ­ parálisis de los troncos nervioso con o sin signos y síntomas de inflamación, con pérdidas de la función sensorial y motora. Si la neuropatía es crónica, también aparecen contracturas

• ­ anestesia distal de las extremidades con deterioro de las fibras C (implicadas en la percepción del frío y del calor) antes que las implicadas en otras funciones sensoriales

• Menos frecuentemente pueden aparecer abscesos en los nervios y el síndrome del tunel carpiano

Las alteraciones de los nervios periféricos que se observan en la

aumento asimétrico del tamaño de los nervios (que se percibe como asimetría) en particular en los nervios más superficiales (auricular mayor, ulnar, radial cutáneo, peroneal superficial, etc) pérdida de sensibilidad de las lesiones de la piel (anestesia) parálisis de los troncos nervioso con o sin signos y síntomas de parálisis de los troncos nervioso con o sin signos y síntomas de inflamación, con pérdidas de la función sensorial y motora. Si la neuropatía es crónica, también aparecen contracturas anestesia distal de las extremidades con deterioro de las fibras C (implicadas en la percepción del frío y del calor) antes que las implicadas en otras funciones sensoriales Menos frecuentemente pueden aparecer abscesos en los nervios y el síndrome del tunel carpiano

GENERALIDADES

• La lepra es una enfermedad granulomatosa infecciosa causada por el Mycobacterium leprae primariamente a la piel y a los nervios. primariamente a la piel y a los nervios. También es llamada enfermedad de Hansen en honor de George Hansen, bacteriólogo noruego que aisló el bacilo en 1873

GENERALIDADES

La lepra es una enfermedad granulomatosa infecciosa causada por Mycobacterium leprae que afecta

primariamente a la piel y a los nervios. primariamente a la piel y a los nervios. También es llamada enfermedad de Hansen en honor de George Hansen, bacteriólogo noruego que aisló el bacilo

HISTORIA • La lepra es una enfermedad conocida desde la antigüedad, traída a Europa desde la India por los soldados de Alejandro Magno. A pesar de su antigüedad y de la introducción de fármacos capaces del destruir el M. leprae, esta enfermedad sigue constituyendo un fármacos capaces del destruir el M. leprae, esta enfermedad sigue constituyendo un problema clínico importante estimándose en unos 600.000 nuevos casos cada, sobre todo en países en vía de desarrollo. Sin embargo, incluso en algunos países ricos existen áreas endémicas como en Texas y Luisiana en los EE .UU.

HISTORIA La lepra es una enfermedad conocida desde la antigüedad, traída a Europa desde la India por los soldados de Alejandro Magno. A pesar de su antigüedad y de la introducción de fármacos capaces del destruir el M. leprae, esta enfermedad sigue constituyendo un fármacos capaces del destruir el M. leprae, esta enfermedad sigue constituyendo un problema clínico importante estimándose en unos 600.000 nuevos casos cada, sobre todo en países en vía de desarrollo. Sin embargo, incluso en algunos países ricos existen áreas endémicas como en Texas y Luisiana en los

GENERALIDADES

• La enfermedad se da con mayor frecuencia en personas de menos de 35 años, aunque también hay casos en personas mayores. Los hombres son personas mayores. Los hombres son más susceptibles que las mujeres en la proporción 2:1

GENERALIDADES

La enfermedad se da con mayor frecuencia en personas de menos de 35 años, aunque también hay casos en personas mayores. Los hombres son personas mayores. Los hombres son más susceptibles que las mujeres en la

Mycobacterium leprae • El Mycobacterium leprae es un

bacilo abastonado no encapsulado con una morfología y características similares a otras micobacterias.

• Sus células contienen peptidoglicanos y son gram­ positivas, pero la mayor parte de la pared bacteriana está formada por lípidos, uno de los cuales es el ácido lípidos, uno de los cuales es el ácido micólico.

• Estos lípidos confieren una alta resistencia a la pared bacteriana frente a los agentes externos y son la causa de su patogenia.

Mycobacterium leprae • A diferencia de otras micobacterias,

el M. leprae es un parásito estricto que no crece en ningún medio de cultivo artificial.

• Además el tiempo necesario para su multiplicación es de 10 a 30 días. La bacteria se multiplica dentro del huesped formando glóbulos a una temperatura óptima de 30ºC. temperatura óptima de 30ºC.

• El bacilo de la lepra no es muy virulento, de manera que la mayor parte de las personas que entran en contacto con él no se contagian. No obstante el bacilo posee algún mecanismo de evasión muy eficaz que impide que sea fagocitado.

Mycobacterium leprae • En 1971 se descubrió que el

armadillo rayado (*) era portador del Mycobacterium leprae siendo a partir de entonces posible obtener grandes cantidades de la bacteria, lo que ha hecho posible secuenciar su genoma.

Mycobacterium leprae • Esta bacteria no crece en cultivos y,

de todos los patógenos conocidos, es el que necesita más tiempo para su duplicación.

• El genoma del M. leprae con 3.27 megabases es notablemente más corto que el de la tuberculosis (4.41).

• Además sólo contiene 1.600 genes • Además sólo contiene 1.600 genes en comparación con los más de 4000 del M. tuberculosis. Son iguales en ambas bacterias 1439 genes, pero en el M. leprae sólo es funcional la mitad de genoma, existiendo mucho seudogenes que son similares a sus homólogos funcionales en el M. tuberculosis

M. leprae M. leprae • Mycobacterium leprae es el único

patógeno bacteriano conocido que invade los nervios periféricos.

• La colonización de los nervios por esta bacteria produce una serie de alteraciones tales como la degeneración axonal, desmielinización y fibrosis.

• Al comienzo de la enfermedad el deterioro irreversible de las fibras nerviosas progresa sin que el paciente nerviosas progresa sin que el paciente perciba ningún síntoma.

• Al parecer, los efectos lesivos del M. leprae sobre los nervios tienen lugar antes de la colonización de la piel por la bacteria.

• No se sabe como la bacteria penetra en el nervio, si bien una posibilidad es que lo haga desde el sistema circulatorio, rompiendo la barrera nervio­ hematológica. Una vez en el nervio, la bacteria coloniza las células de Schwann no mielinizadas

Explicación de la grafica • En los pacientes Mitsuda­positivos, la fagocitosis de los leprae resulta en la lisis completa de la bacteria.

• Los macrófagos se pueden transformar en células presentadoras de antígenos con toda la información sobre la superficie del bacilo.

• Estas células, en presencia de los complejos antigénicos principales de histocompatibilidad tipo II (MHC II), inducen la principales de histocompatibilidad tipo II (MHC II), inducen la síntesis de IL­12, citokina que, a su vez estimula los linfocitos T CD4+ para que produzcan interferón g e IL

• La acción de estos dos factores sobre nuevos macrofágos "cargados" de M. leprae los convierte en células epiteloides y células de Langerhans.

Explicación de la grafica positivos, la fagocitosis de los M.

resulta en la lisis completa de la bacteria. Los macrófagos se pueden transformar en células presentadoras de antígenos con toda la información sobre la superficie del

Estas células, en presencia de los complejos antigénicos principales de histocompatibilidad tipo II (MHC II), inducen la principales de histocompatibilidad tipo II (MHC II), inducen la

12, citokina que, a su vez estimula los linfocitos T CD4+ para que produzcan interferón g e IL­2. La acción de estos dos factores sobre nuevos macrofágos

los convierte en células epiteloides y

neuropenia • observan en la lepra son: • ­ aumento asimétrico del tamaño de los nervios (que se percibe como asimetría) en particular en los nervios más superficiales (auricular mayor, ulnar, radial cutáneo, peroneal superficial, etc)

• ­ pérdida de sensibilidad de las lesiones de la piel (anestesia) • ­ parálisis de los troncos nervioso con o sin signos y síntomas de inflamación, con pérdidas de la función sensorial y motora. Si la

• ­ parálisis de los troncos nervioso con o sin signos y síntomas de inflamación, con pérdidas de la función sensorial y motora. Si la neuropatía es crónica, también aparecen contracturas

• ­ anestesia distal de las extremidades con deterioro de las fibras C (implicadas en la percepción del frío y del calor) antes que las implicadas en otras funciones sensoriales

• Menos frecuentemente pueden aparecer abscesos en los nervios y el síndrome del tunel carpiano

aumento asimétrico del tamaño de los nervios (que se percibe como asimetría) en particular en los nervios más superficiales (auricular mayor, ulnar, radial cutáneo, peroneal superficial, etc) pérdida de sensibilidad de las lesiones de la piel (anestesia) parálisis de los troncos nervioso con o sin signos y síntomas de inflamación, con pérdidas de la función sensorial y motora. Si la parálisis de los troncos nervioso con o sin signos y síntomas de inflamación, con pérdidas de la función sensorial y motora. Si la neuropatía es crónica, también aparecen contracturas anestesia distal de las extremidades con deterioro de las fibras C (implicadas en la percepción del frío y del calor) antes que las implicadas en otras funciones sensoriales Menos frecuentemente pueden aparecer abscesos en los nervios y el síndrome del tunel carpiano

lepra • Los pacientes de lepra tuberculoide son los que tienen la mayor respuesta inmune a la enfermedad crónica (Mitsuda +). Las lesiones cutáneas se presentan típicamente como placas delimitadas, de mayor o menor tamaño, con un borde elevado que les confiere un aspecto anular. Muchas veces la lesión está firmemente indurada, es eritematosa o hipopigmentada, si bien existen muchas variantes clínicas. Al comienzo de la enfermadad existen muchas variantes clínicas. Al comienzo de la enfermadad la pérdida de sensibilidad y la sudoración normal hace que la lesión sea difícil de diferenciar del vitiligo o de la pitiriasis alba.

• La lepra tuberculoide suele ser localizada y muchas veces se resuelve espontáneamente. Las lesiones nerviosas se limitan a uno o dos nervios

Los pacientes de lepra tuberculoide son los que tienen la mayor respuesta inmune a la enfermedad crónica (Mitsuda +). Las lesiones cutáneas se presentan típicamente como placas delimitadas, de mayor o menor tamaño, con un borde elevado que les confiere un aspecto anular. Muchas veces la lesión está firmemente indurada, es eritematosa o hipopigmentada, si bien existen muchas variantes clínicas. Al comienzo de la enfermadad existen muchas variantes clínicas. Al comienzo de la enfermadad la pérdida de sensibilidad y la sudoración normal hace que la lesión sea difícil de diferenciar del vitiligo o de la pitiriasis alba. La lepra tuberculoide suele ser localizada y muchas veces se resuelve espontáneamente. Las lesiones nerviosas se limitan a

• La lepra tuberculoide macular se caracteriza por manchas acrómicas, de límites precisos, superficie lisa y alopécica. Algunos autores denominan estas manchas como léprides. En ellas siempre hay anestésica térmica, dolorosa y táctil. anestésica térmica, dolorosa y táctil.

• La lepra tuberculoide suele ser de evolución prolongada (se conocen casos de hasta 60 años), de carácter benigno y tiende a mejorar. Es poco contagiosa excepto en los brotes agudos

•

La lepra tuberculoide macular se caracteriza por manchas acrómicas, de límites precisos, superficie lisa y alopécica. Algunos autores denominan estas manchas como léprides. En ellas siempre hay anestésica térmica, dolorosa y táctil. anestésica térmica, dolorosa y táctil. La lepra tuberculoide suele ser de evolución prolongada (se conocen casos de hasta 60 años), de carácter benigno y tiende a mejorar. Es poco contagiosa excepto en los brotes agudos

• En la lepra lepromatosa, el organismo presenta un grave fallo de la inmunidad mediada por las células. Los anticuerpos humorales son insuficientes, y los pacientes son Mitsuda­ detectan grandes cantidades de bacilos. Hasta la aparición de las sulfonas, la enfermedad era casi siempre mortal.

• Las manchas iniciales se infiltran y aumentan de tamaño, apareciendo lepromas en número y tamaño variable. La cara es una zona predilecta, sobre todo en las zonas superciliares, con alopecia de las predilecta, sobre todo en las zonas superciliares, con alopecia de las cejas, al principio lateral. Al incrementarse el número de los lepromas y aumentar su tamaño, la cara adquiere un aspecto leonino, caracteristico de los períodos avanzados. La nariz se vuelve tumefacta debido a las lesiones mucosas, destrucción del septo y de los cartílagos laterales. En la boca, faringe y laringe se ocasionan infiltrados, úlceras y cicatrices con deformidades y estenosis tan pronunciadas que obligaban antiguamente a intervenciones correctoras tales como la traqueotomia.

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En la lepra lepromatosa, el organismo presenta un grave fallo de la inmunidad mediada por las células. Los anticuerpos humorales son

­negativos. Casi siempre se detectan grandes cantidades de bacilos. Hasta la aparición de las sulfonas, la enfermedad era casi siempre mortal. Las manchas iniciales se infiltran y aumentan de tamaño, apareciendo lepromas en número y tamaño variable. La cara es una zona predilecta, sobre todo en las zonas superciliares, con alopecia de las predilecta, sobre todo en las zonas superciliares, con alopecia de las cejas, al principio lateral. Al incrementarse el número de los lepromas y aumentar su tamaño, la cara adquiere un aspecto leonino, caracteristico de los períodos avanzados. La nariz se vuelve tumefacta debido a las lesiones mucosas, destrucción del septo y de los cartílagos laterales. En la boca, faringe y laringe se ocasionan infiltrados, úlceras y cicatrices con deformidades y estenosis tan pronunciadas que obligaban antiguamente a intervenciones correctoras tales como la

• Una de la lesiones más características de la lepra lepromatosa son los nódulos mal definidos, del mismo color de la piel, de hasta 2 cm de diámetro, simétricamente distribuídos. Siempre está presente una infiltración difusa en la dermis que puede manifestarse abiertamente por un ensanchamiento de la raíz nasal y una tumefacción de los dedos que se asemeja a la producida por una afección reumática.

• La pérdida de cabellos es frecuente en las cejas, donde progresa desde los laterales hasta el centro, en las pestañas y las extremidades. En los laterales hasta el centro, en las pestañas y las extremidades. En cambio, es poco frecuente que el cuero cabelludo se muestre afectado. La pérdida de la función de las glándulas sudoríparas debido a la disfunción de los nervios simpáticos es muy frecuente, pero no lo suficientemente extensa como para llegar a una intolerancia al calor. La anestesia distal de las extremidades puede ser tan severa que ocasione alteraciones tróficas debilitantes de las manos y de los pies

Una de la lesiones más características de la lepra lepromatosa son los nódulos mal definidos, del mismo color de la piel, de hasta 2 cm de diámetro, simétricamente distribuídos. Siempre está presente una infiltración difusa en la dermis que puede manifestarse abiertamente por un ensanchamiento de la raíz nasal y una tumefacción de los dedos que se asemeja a la producida por una afección reumática. La pérdida de cabellos es frecuente en las cejas, donde progresa desde los laterales hasta el centro, en las pestañas y las extremidades. En los laterales hasta el centro, en las pestañas y las extremidades. En cambio, es poco frecuente que el cuero cabelludo se muestre afectado. La pérdida de la función de las glándulas sudoríparas debido a la disfunción de los nervios simpáticos es muy frecuente, pero no lo suficientemente extensa como para llegar a una intolerancia al calor. La anestesia distal de las extremidades puede ser tan severa que ocasione alteraciones tróficas debilitantes de las manos y de los pies

• En la lepra lepromatosa, los ojos son atacados con fecuencia, observándose lesiones específicas (lepromas en la conjuntiva, iris y cuerpo ciliar, iritis aguda con glaucoma, iritis crónica con sinequias glaucoma, iritis crónica con sinequias anteriores y posteriores, etc.) y lesiones secundarias a neuritis de la rama oftálmica del trigémino. Son frecuentes las parálisis del orbicular y lagoftalmos. La insensibilidad corneal es un síntoma común.

En la lepra lepromatosa, los ojos son atacados con fecuencia, observándose lesiones específicas (lepromas en la conjuntiva, iris y cuerpo ciliar, iritis aguda con glaucoma, iritis crónica con sinequias glaucoma, iritis crónica con sinequias anteriores y posteriores, etc.) y lesiones secundarias a neuritis de la rama oftálmica del trigémino. Son frecuentes las parálisis del orbicular y lagoftalmos. La insensibilidad corneal es un síntoma común.

• La afección de los ganglios linfáticos en las extremidades inferiores determina elefantiasis con sus complicaciones como las erisipelas y úlceras.

• Aproximadamente entre el 25 y el 35% de los pacientes padecen una discapacidad permanente debido a lesiones irreversibles de los nervios periféricos, usualmente de las manos y de los pies. La debilidad muscular debida a la pérdida de y de los pies. La debilidad muscular debida a la pérdida de innervación es una causa evidente de discapacidad. Además, la pérdida de capacidad sensorial hace que las lesiones por calor o por objetos punzantes sean más graves y más propensas a infecciones. Al no percibir el sujeto dolor en el momento de la lesión ni durante el curso de la infección no puede adoptar las medidas protectoras adecuadas, lo que puede resultar en último término en la pérdida masiva de tejidos.

La afección de los ganglios linfáticos en las extremidades inferiores determina elefantiasis con sus complicaciones como

Aproximadamente entre el 25 y el 35% de los pacientes padecen una discapacidad permanente debido a lesiones irreversibles de los nervios periféricos, usualmente de las manos y de los pies. La debilidad muscular debida a la pérdida de y de los pies. La debilidad muscular debida a la pérdida de innervación es una causa evidente de discapacidad. Además, la pérdida de capacidad sensorial hace que las lesiones por calor o por objetos punzantes sean más graves y más propensas a infecciones. Al no percibir el sujeto dolor en el momento de la lesión ni durante el curso de la infección no puede adoptar las medidas protectoras adecuadas, lo que puede resultar en último término en la pérdida masiva de tejidos.

• La pérdida de sensibilidad cutánea facilita que traumas y quemaduras pasen inadvertidos y después se infecten, ocasionando periostitis y infecten, ocasionando periostitis y osteomielitis. El resultado es la pérdida de los dedos en manos y pies, pudiendo ocurrir incluso mutilaciones más extensas

La pérdida de sensibilidad cutánea facilita que traumas y quemaduras pasen inadvertidos y después se infecten, ocasionando periostitis y infecten, ocasionando periostitis y osteomielitis. El resultado es la pérdida de los dedos en manos y pies, pudiendo ocurrir incluso mutilaciones más

• Entre los dos tipos polares de lepra se encuentra formas inestables que varían según su posición respeto a las formas polares. Son las llamadas formas dimórficas ("borderline") que se suelen dividir en BT ("bordeline tuberculoide") BL (Borderline lepromatosa") y BB (forma intermedia)

• En la BT, la resistencia inmunológica es suficiente para que la infección se encuentre restringida, pero no para que pueda curarse espontáneamente. Estos pacientes son inestables y pueden derivar hacia la lepra lepromatosa o hacia la lepra tuberculoide según que su hacia la lepra lepromatosa o hacia la lepra tuberculoide según que su resistencia disminuya o aumente.

• La lepra BB constituye el punto medio del espectro granulomatoso, siendo la más inestable al derivar los pacientes hacia una posición tuberculoide o lepromatosa. Dada que esta situación dura poco, los casos de lepra BB son poco frecuentes.

• Finalmente en la lepra BT, la resistencia inmunológica es demasiado pequeña como para frenar el crecimiento bacteriano pero suficiente para provocar reacciones inflamatorias destructivas, especialmene en los nervios.

Entre los dos tipos polares de lepra se encuentra formas inestables que varían según su posición respeto a las formas polares. Son las llamadas formas dimórficas ("borderline") que se suelen dividir en BT ("bordeline tuberculoide") BL (Borderline lepromatosa") y BB (forma intermedia) En la BT, la resistencia inmunológica es suficiente para que la infección se encuentre restringida, pero no para que pueda curarse espontáneamente. Estos pacientes son inestables y pueden derivar hacia la lepra lepromatosa o hacia la lepra tuberculoide según que su hacia la lepra lepromatosa o hacia la lepra tuberculoide según que su

La lepra BB constituye el punto medio del espectro granulomatoso, siendo la más inestable al derivar los pacientes hacia una posición tuberculoide o lepromatosa. Dada que esta situación dura poco, los

Finalmente en la lepra BT, la resistencia inmunológica es demasiado pequeña como para frenar el crecimiento bacteriano pero suficiente para provocar reacciones inflamatorias destructivas, especialmene en

• Es importante un diagnóstico precoz ya que cuanto antes se instaure un tratamiento antes se evitarán las lesiones nerviosas irreversibles. Para el diagóstico son importantes los 3 puntos siguientes:

• 1.­ Detección de la pérdida de sensibilidad cutánea, mediante la pruebas clásicas de exploración de la sensibilidad táctil, térmica y doloroso. Como las alteraciones de las fibras que excitan la secreción sudoral producen anhidrosis, puede ser interesante la prueba de la pilocarpina. Consiste en inyectar intradérmicamente 0.2 ml. de pilocarpina. Consiste en inyectar intradérmicamente 0.2 ml. de pilocarpina al 0.1% en una zona simétrica sospechosa de piel sana. Ambas se pintan previamente con tintura de yodo que se deja secar. Seguidamente ambas zonas se espolvorean de almidón. En el área testigo, la producción de sudor disuelve el yodo y el almidón toma un color azulado. Cuando hay anhidrosis, el yodo no se disuelve, lo que casi asegura el diagnóstico de lepra. La prueba de la histamina es importante en el diagnóstico positivo

Es importante un diagnóstico precoz ya que cuanto antes se instaure un tratamiento antes se evitarán las lesiones nerviosas irreversibles. Para el diagóstico son importantes los 3 puntos siguientes: Detección de la pérdida de sensibilidad cutánea, mediante la

pruebas clásicas de exploración de la sensibilidad táctil, térmica y doloroso. Como las alteraciones de las fibras que excitan la secreción sudoral producen anhidrosis, puede ser interesante la prueba de la pilocarpina. Consiste en inyectar intradérmicamente 0.2 ml. de pilocarpina. Consiste en inyectar intradérmicamente 0.2 ml. de pilocarpina al 0.1% en una zona simétrica sospechosa de piel sana. Ambas se pintan previamente con tintura de yodo que se deja secar. Seguidamente ambas zonas se espolvorean de almidón. En el área testigo, la producción de sudor disuelve el yodo y el almidón toma un color azulado. Cuando hay anhidrosis, el yodo no se disuelve, lo que casi asegura el diagnóstico de lepra. La prueba de la histamina es

C Bacilos Gram positivos

C Aerobios estrictos.

Inmóviles. C Inmóviles.

C No forman esporas.

C No capsulado.

C Bacilo ácido alcohol resistente

C Agente etiológico causante

positivos.

resistente.

causante de la lepra.

C M. leprae se desarrolla un tiempo de generación

C Se comporta como un obligado.

C Hasta el presente no cultivo en medios de laboratorios cultivo en medios de laboratorios

C M. leprae posee varios superficie y citoplasmáticos

C Crecen con lentitud.

desarrolla lentamente y tiene generación de 1 día.

un parásito intracelular

no se ha conseguido su laboratorios. laboratorios.

varios antígenos de citoplasmáticos.

CSon resistentes a la desecación y congelación lo que le permite sobrevivir tanto en objetos inanimados como en el suelo y el estiércol.

C Los rayos ultravioletas son letales para ellos. ellos.

Son resistentes a la desecación y congelación lo que le permite sobrevivir tanto en objetos inanimados como en el

Los rayos ultravioletas son letales para

Su pared celular contiene un peptidoglicano semejante al de otros microorganismos Gram positivos salvo que uno de sus Gram positivos salvo que uno de sus componentes es ácido N en vez de ácido N-acetil murámico

Los ácidos grasos o ácidos micólicos constituyen mas del 60% de la pared celular y son distintivos de cada especie.

Su pared celular contiene un peptidoglicano semejante al de otros microorganismos Gram positivos salvo que uno de sus Gram positivos salvo que uno de sus componentes es ácido N – glucolilmurámico

acetil murámico

Los ácidos grasos o ácidos micólicos constituyen mas del 60% de la pared celular y son distintivos de cada especie.

COtros componentes lipídicos

Micósidos, sulfolípidos (LAM), molécula compleja desde la membrana superficie celular. patógena y favorecen microorganismo en microorganismo en macrófagos.

C M. leprae presenta rica en polisacáridos peptidoglicano basal que rodea al citoplasma.

lipídicos son:

sulfolípidos y lipoarabinomanano compleja que se extiende

plasmática hasta la intervienen en la

favorecen la supervivencia del el interior de los el interior de los

presenta una triple cubierta polisacáridos externos y en

que forma la pared que

Los lípidos de la pared celular la vuelven hidrófoba, lo que hace que las Mycobacterias sean resistentes a las tinciones con coloraciones básicas. Esto se denomina ácido alcohol resistencia.

Cuando se tiñe con método de Ziehl Cuando se tiñe con método de Ziehl se visualiza como un bacilo rojo sobre fondo azul, ácido-alcohol-resistente gránulos con mayor tamaño que el diámetro promedio de la célula.

Los lípidos de la pared celular la vuelven hidrófoba, lo que hace que las Mycobacterias sean resistentes a las tinciones con coloraciones básicas. Esto se denomina ácido

Cuando se tiñe con método de Ziehl-Neelsen, Cuando se tiñe con método de Ziehl-Neelsen, se visualiza como un bacilo rojo sobre fondo

resistente. presentar gránulos con mayor tamaño que el diámetro

Biopsia de piel Mycobacterium leprae

con numerosos Mycobacterium leprae.

Diagnóstico Lepra lepromatosa. Mycrobacterium leprae

citoplasma de células de Schwann (Microscopía Electrónica x 1 0 000).

Diagnóstico Lepra lepromatosa. Mycrobacterium leprae presentes en el

citoplasma de células de Schwann (Microscopía Electrónica x 1 0 000).

Se trata de una granulomatosa y debilitante, todo a los tejidos especialmente la piel, periférico y la mucosa nasal periférico y la mucosa nasal

La infección puede comenzar pero más frecuentemente

Debido a que las bacterias se multiplican muy lentamente, suelen comenzar hasta de que la persona se haya

enfermedad crónica, debilitante, que afecta sobre

corporales más fríos, , el sistema nervioso

nasal. nasal.

comenzar a cualquier edad, frecuentemente entre 20 y 30 años

bacterias causantes de la lepra lentamente, los síntomas no

al menos un año después haya infectado

La transmisión de la infección desconocida, aunque el 50 una historia de contacto una persona enferma una historia de contacto una persona enferma haya contagiado a través nasales) o de las lesiones de transmisión podrían suelo infectado y la intervención vectores.

infección continúa siendo 50% de los casos tienen

contacto íntimo y prolongado con que probablemente se

contacto íntimo y prolongado con que probablemente se

través de aerosoles (gotitas lesiones cutáneas. Otras vías

ser el contacto con el intervención de insectos

La infección con probablemente provenga el contacto con armadillos contacto con chinches y

Mycobacterium leprae provenga también de la tierra,

armadillos e incluso el y mosquitos.

Producen fiebre e inflamación nervios periféricos y con los ganglios linfáticos, testículos, los riñones y testículos, los riñones y

la afectación de los nervios causar debilidad muscular, ocasiones provoca que forma de garra y se produzca caído”. Por todo ello, acabar desfigurados

inflamación de la piel, los con menos frecuencia de

las articulaciones, los y los ojos. y los ojos.

nervios periféricos puede muscular, lo que en que los dedos adopten produzca el llamado “pie

ello, los leprosos pueden

• La capacidad de sentir frío y el calor disminuyen

• Tienen úlceras en las

• El daño que sufren puede hacer que la nariz congestionada. congestionada.

• En ciertos casos, producen ceguera.

• Reduce tanto la cantidad como la de esperma testículos.

sentir el tacto, el dolor, el disminuyen.

plantas de los pies.

los conductos nasales nariz quede crónicamente

las lesiones oculares

cantidad de testosterona esperma producido por los

En la lepra tuberculoide, erupción cutánea formada varias zonas blanquecinas Estas áreas son insensibles porque las Mycobacterias nervios

La enfermedad es indolente ser contagiosa. La enfermedad es indolente ser contagiosa.

La frecuencia de esta enfermedad presenta igual en mujeres hombres.

tuberculoide, aparece una formada por una o

blanquecinas y aplanadas. insensibles al tacto

han dañado los

indolente y no suele indolente y no suele

enfermedad se mujeres como en

http://images.google.com.co/imgres?imgurl=http://www.galderma.com.mx/pac/Pac4/images%255Clepra_10.jpg&imgrefurl=http://www.galderma.com.mx/pac/Pac4/d4_p104.htm&h=197&w=300&sz=11&hl=es&start=30&tbnid=Hb7i2bC4LNFgLM:&tbnh=72&tbnw=111&prev=/images%3Fq%3Dlepra%2BLEPROMATOSA%26start%3D18%26ndsp%3D18%26svnum%3D10%26hl%3Des%26lr%3D%26sa%3DN

Las lesiones cutáneas son extensas, simétricas y difusas, en la cara se observa engrosamiento de la piel, frente y oreja que imparte al paciente un aspecto leonino clásico. Puede existir perdida de huesos y tabiques nasales.

Las lesiones cutáneas son extensas, simétricas y difusas, en la cara se observa engrosamiento de la piel, frente y oreja que imparte al paciente un aspecto leonino clásico. Puede existir perdida de huesos y

Parásito intracelular multiplicarse en las células persistir. Las células macrófagos y células de macrófagos y células de

C El PGL- 1 (glucolípido (lipoarabinomanano)estos microorganismo para vivir

C Invaden nervios periféricos

obligado que de be células del huésped para

células preferidas son de schwann. de schwann.

(glucolípido fenólico I) y el LAM (lipoarabinomanano)estos le dan capacidad al

vivir y multiplicarse.

periféricos sensitivos.

C En las lesiones de infiltración extensa por linfocitos. Al igual que en esta ultima es deficiente mediada por células microorganismos encuentra su gravedad es mayor. su gravedad es mayor.

tuberculoides hay una por células epiteliales y

que en la lepromatosa pero deficiente la inmunidad

y el crecimiento del encuentra pocos obstáculos y

Más de 5 millones de personas en todo el mundo están infectadas por Mycobacterium leprae leprae

La lepra es más frecuente en Asia, África, América Latina y las islas del Pacífico

Más de 5 millones de personas en todo el mundo están infectadas por Mycobacterium

La lepra es más frecuente en Asia, África, América Latina y las islas del Pacífico

Para lepra efectuar preparaciones del tejido infectado mediante raspado de mucosa nasal u orejas teñidos especialmente para bacilos acido orejas teñidos especialmente para bacilos acido alcohol resistentes.

Los análisis de sangre y los cultivos no resultan útiles para establecer el diagnóstico

Para lepra efectuar preparaciones del tejido infectado mediante raspado de mucosa nasal u orejas teñidos especialmente para bacilos acido orejas teñidos especialmente para bacilos acido

Los análisis de sangre y los cultivos no resultan útiles para establecer el diagnóstico

Los antibióticos pueden la lepra o incluso curarla

La dapsona, el La dapsona, el frecuentemente utilizado lepra.

El tratamiento puede período que oscila entre años

pueden detener el avance de curarla.

antibiótico más antibiótico más utilizado para tratar la

puede continuarse por un entre 6 meses y muchos

• Tinción • ­ Colocar las láminas fijadas sobre el soporte con el extendido hacia arriba, separadas y con el número de identificación orientado hacia el operador.

• ­ Cubrir la totalidad del extendido con fucsina de Ziehl Neelsen previamente filtrada.

• ­ Calentar suavemente con la llama de un mechero, • ­ Calentar suavemente con la llama de un mechero, pasándolo por debajo de las láminas hasta que se produzca emisión de vapores, evitando que hierva la fucsina.

• ­ Cuando los vapores sean visibles, dejar de calentar y cuando estos desaparezcan calentar nuevamente, hasta completar 10 minutos de emisión de vapores.

• ­ Si ocurre evaporación del colorante agregar nuevamente. • ­ Dejar enfriar y lavar suavemente con agua del chorro.

Colocar las láminas fijadas sobre el soporte con el extendido hacia arriba, separadas y con el número de identificación orientado hacia el operador.

Cubrir la totalidad del extendido con fucsina de Ziehl

Calentar suavemente con la llama de un mechero, Calentar suavemente con la llama de un mechero, pasándolo por debajo de las láminas hasta que se produzca emisión de vapores, evitando que hierva la fucsina.

Cuando los vapores sean visibles, dejar de calentar y cuando estos desaparezcan calentar nuevamente, hasta completar 10 minutos de emisión de vapores.

Si ocurre evaporación del colorante agregar nuevamente. Dejar enfriar y lavar suavemente con agua del chorro.

• Decoloración • ­ Cubrir el extendido teñido con alcohol durante 1 minuto y lavar suavemente con agua del chorro.

• ­ Si el extendido conserva el color rojo o rosado volver a decolorar y lavar nuevamente.

• · Contraste • · Contraste • ­ Cubrir el extendido decolorado con azul de metileno durante 2 minutos o estandarizar el tiempo del colorante de contraste de acuerdo al colorante usado.

• ­ Lavar suavemente con agua del chorro. • ­ Limpiar la parte posterior de la lámina, para retirar residuos de colorante que pueden interferir con la lectura.

• ­ Dejar secar a temperatura ambiente en posición vertical

Cubrir el extendido teñido con alcohol ­ ácido al 3% durante 1 minuto y lavar suavemente con agua del chorro.

Si el extendido conserva el color rojo o rosado volver a

Cubrir el extendido decolorado con azul de metileno durante 2 minutos o estandarizar el tiempo del colorante de contraste de acuerdo al colorante usado.

Lavar suavemente con agua del chorro. Limpiar la parte posterior de la lámina, para retirar

residuos de colorante que pueden interferir con la lectura. Dejar secar a temperatura ambiente en posición vertical

• Lectura • Se recomienda calificar cada frotis utilizando la escala de lectura semicuantitativa de la baciloscopia mediante la obtención del promedio de bacilos por campo microscópico. promedio de bacilos por campo microscópico.

• La escala de lectura es igual a la empleada en tuberculosis y se procede a elaborar el informe con el cálculo del índice bacilar, que corresponde al promedio aritmético de las cruces encontradas en cada una de las cinco muestras tomadas y leídas.

Se recomienda calificar cada frotis utilizando la escala de lectura semicuantitativa de la baciloscopia mediante la obtención del promedio de bacilos por campo microscópico. promedio de bacilos por campo microscópico. La escala de lectura es igual a la empleada en tuberculosis y se procede a elaborar el informe con el cálculo del índice bacilar, que corresponde al promedio aritmético de las cruces encontradas en cada una de las cinco muestras tomadas y leídas.

INFORME DE RESULTADOS POR ESCALA SEMICUANTITATIVA

• (­) No se encuentran b.a.a.r en 100 campos microscópicos observados o en diez minutos de observación.

• (+)Menos de un b.a.a.r en promedio, en 100 • (+)Menos de un b.a.a.r en promedio, en 100 campos microscópicos observados.

• (++)Uno a diez b.a.a.r en promedio, en 50 campos microscópicos observados.

• (+++)Se observan más de 10 b.a.a.r en promedio, en 20 campos microscópicos observados

INFORME DE RESULTADOS POR ESCALA SEMICUANTITATIVA

No se encuentran b.a.a.r en 100 campos microscópicos observados o en diez minutos

Menos de un b.a.a.r en promedio, en 100 Menos de un b.a.a.r en promedio, en 100 campos microscópicos observados.

Uno a diez b.a.a.r en promedio, en 50 campos microscópicos observados.

Se observan más de 10 b.a.a.r en promedio, en 20 campos microscópicos

• Procedimiento para el calculo del índice bacilar (IB) • Para cada muestra se registrará el número de cruces, de acuerdo con la escala anterior.

• Indice bacilar (IB): es el promedio aritmético de las cruces encontradas en cada una de las muestras leídas. Totalizar el número de cruces del punto anterior y dividir por el número de muestras leídas: Ejemplo: Ejemplo:

• Moco • Linfa del lóbulo derecho • Linfa de lóbulo izquierdo • Linfa de la lesión 1 • Linfa de la lesión 2 • IB = 2+2+2+1+1 = 1,6 5 • El rango del índice bacilar cuando es positivo, oscila entre 0,2 (1/5) hasta 3,0 (15/5), si se utilizan 5 muestras, pero pueden tener otros rangos, dependiendo del número de muestras utilizadas.

Procedimiento para el calculo del índice bacilar (IB) Para cada muestra se registrará el número de cruces, de acuerdo con

es el promedio aritmético de las cruces encontradas en cada una de las muestras leídas. Totalizar el número de cruces del punto anterior y dividir por el número de muestras leídas:

(++) (++) (++) (+) (+)

El rango del índice bacilar cuando es positivo, oscila entre 0,2 (1/5) hasta 3,0 (15/5), si se utilizan 5 muestras, pero pueden tener otros rangos, dependiendo del número de muestras utilizadas.

• La clasificación bacteriológica será entonces:

• Multibacilar (MB): ó ó

• Paucibacilar (PB): IB igual a cero.

La clasificación bacteriológica será

Multibacilar (MB): IB mayor de cero;

IB igual a cero.