Mustard e disfunzione ventricolare

TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE SOTTOPOSTA AD

INTERVENTO DI MUSTARD

Silvia Brach Prever Giacomo Boccuzzi

Cardiologia Ospedale Giovanni Bosco - Torino

TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE



uomo di 25 anni, impiegato

diagnosi alla nascita di trasposizione completa delle grandi arterie a 3 mesi intervento di Mustard

follow-up regolare nota disfunzione del ventricolo sistemico

nell’ultimo anno lieve affaticamento sotto sforzo in corso terapia con ACE-inibitore e beta-bloccante: -  Ramipril 5 mg, Bisoprololo 1,25 mg, Lasix 25 mg 2 cp/settimana

TRASPOSIZIONE COMPLETA DELLE GRANDI ARTERIE



uomo di 25 anni, impiegato

diagnosi alla nascita di trasposizione completa delle grandi arterie a 3 mesi intervento di Mustard

follow-up regolare nota disfunzione del ventricolo sistemico

nell’ultimo anno lieve affaticamento sotto sforzo in corso terapia con ACE-inibitore e beta-bloccante: -  Ramipril 5 mg, Bisoprololo 1,25 mg, Lasix 25 mg 2 cp/settimana



Esame obiettivo:

-  peso 70 kg, altezza 176 cm -  PA= 115/80

-  EOC: toni ritmici, soffio sistolico 1/6 apicale -  EOP: nella norma -  EOA: nella norma, fegato nei limiti -  non edemi declivi



Ecocardiogramma TT:

-  Ventricolo morfologicamente destro, sistemico, dilatato ed ipertrofico con funzione sistolica globale ridotta

-  Lieve insufficienza valvola AV sistemica

-  Ventricolo morfologicamente sinistro, polmonare, con normale funzione sistolica

-  L’aorta posta anteriormente origina dal ventricolo morfologicamente destro; continente, non stenotica

-  La polmonare origina dal ventricolo morfologicamente sinistro, non stenotica con trascurabile insufficienza



Risonanza magnetica:

-  Regolare morfologia della separazione dei ritorni venosi secondo Mustard

-  Ventricolo sub-polmonare, morfologicamente sinistro, di piccole dimensioni, con normale funzione sistolica

-  Ventricolo subaortico, morfologicamente destro, dilatato, con massa elevata e funzione sistolica gravemente ridotta:

FE=26,9%



Monitoraggio Holter 24 ore:

-  RS durante tutta la registrazione -  Normale escursione della FC -  Conduzione AV di norma -  Rarissime extrasistoli sopraventricolari -  Rare extrasistoli ventricolari, isolate, non precoci, diurne



Test da sforzo cardiopolmonare (in terapia):

-  Sotto-massimale per FC -  VO2 di picco 28 ml/kg/min -  METs 8 -  Regolare risposta pressoria allo sforzo -  Capacità funzionale cardiopolmonare lievemente

compromessa -  Segnalata desaturazione all’apice dello sforzo:

da 97% a 82%



Cosa fare?

-  Quale terapia?

-  Trapianto cardiaco quando indicato

-  ICD in prevenzione primaria ?

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