Multiple Myeloma

26
Multiple Myeloma BAB I PENDAHULUAN I.1 Latar Belakang Multiple myeloma adalah suatu kanker sel plasma dimana sebuah clone dari sel plasma yang abnormal berkembangbiak membentuk tumor di sumsum tulang dan menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal yang terkumpul didalam darah atau air kemih. Multiple myeloma merupakan keganasan sel plasma yang ditandai dengan penggantian sumsum tulang, kerusakan tulang dan formasi paraprotein. Multiple myeloma menyebabkan gejala-gejala klinik dan tanda-tanda klinis melalui mekanisme yang bervariasi. Tumor menghambat sumsum tulang memproduksi cukup sel darah. Hal ini dapat menyebabkan masalah kesehatan pada ginjal, saraf, jantung, otot dan traktus digestivus. 1 Di Amerika Serikat, insiden multiple myeloma sekitar 4 kasus dari 100.000 populasi. Pada tahun 2004, diperkirakan ada 15.000 kasus baru multiple myeloma di Amerika Serikat. Insidennya ditemukan dua kali lipat pada orang Amerika dan pada pria. Meskipun penyakit ini biasanya ditemukan pada lanjut usia, usia rata-rata orang yang didiagnosis adalah 62 tahun, dengan 35% kasus terjadi di bawah usia 60 tahun. Secara global, diperkirakan lebih dari 20.000 kasus baru dari multiple myeloma didiagnosis di Amerika Serikat KKS Radiologi RSUD DR RM Djoelham Binjai 1

description

radiologi

Transcript of Multiple Myeloma

Page 1: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

BAB I

PENDAHULUAN

I.1 Latar Belakang

Multiple myeloma adalah suatu kanker sel plasma dimana sebuah clone dari sel

plasma yang abnormal berkembangbiak membentuk tumor di sumsum tulang dan

menghasilkan sejumlah besar antibodi yang abnormal yang terkumpul didalam darah

atau air kemih. Multiple myeloma merupakan keganasan sel plasma yang ditandai

dengan penggantian sumsum tulang, kerusakan tulang dan formasi paraprotein.

Multiple myeloma menyebabkan gejala-gejala klinik dan tanda-tanda klinis melalui

mekanisme yang bervariasi. Tumor menghambat sumsum tulang memproduksi cukup

sel darah. Hal ini dapat menyebabkan masalah kesehatan pada ginjal, saraf, jantung,

otot dan traktus digestivus.1

Di Amerika Serikat, insiden multiple myeloma sekitar 4 kasus dari

100.000 populasi. Pada tahun 2004, diperkirakan ada 15.000 kasus baru multiple

myeloma di Amerika Serikat. Insidennya ditemukan dua kali lipat pada orang Amerika

dan pada pria. Meskipun penyakit ini biasanya ditemukan pada lanjut usia, usia rata-

rata orang yang didiagnosis adalah 62 tahun, dengan 35% kasus terjadi di bawah usia

60 tahun. Secara global, diperkirakan lebih dari 20.000 kasus baru dari multiple

myeloma didiagnosis di Amerika Serikat setiap tahun, dengan sebagian besar kasus

terjadi pada pasien yang lebih tua.2

Penyebab multiple myeloma belum jelas. Multiple myeloma telah dilaporkan

pada anggota keluarga dari dua atau lebih keluarga inti dan pada kembar identik.

Beragam perubahan kromosom telah ditemukan pada pasien multiple myeloma seperti

delesi 13q14, delesi 17q13, dan predominan kelainan pada 11q. Gejala yang muncul

dari tindakan meliputi sakit kepala, perdarahan, penurunan tinggi badan, nyeri tulang

yang hebat dan konstan, splenomegali, patah tulang, hepatomegali, deformasi otot

rangka, tulang rusuk, tulang dada, dan batu ginjal. Beberapa infeksi juga sering muncul

dari tumor.2,3

 

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 1

Page 2: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

Pada 60% penderita, pengobatan dapat memperlambat perkembangan penyakit.

Penderita yang memberikan respon terhadap kemoterapi bisa bertahan sampai 2-3

tahun setelah penyakitnya terdiagnosis. Pengobatan multiple myeloma telah meningkat

secara dramatis selama dekade terakhir dengan pengenalan obat baru dan terapi

kombinasi obat. Kadang penderita yang bertahan setelah menjalani pengobatan, bisa

menderita leukemia atau jaringan fibrosa (jaringan parut) di sumsum tulang.

Komplikasi lanjut ini mungkin merupakan akibat dari kemoterapi dan seringkali

menyebabkan anemia berat dan meningkatkan kepekaan penderita terhadap infeksi.

Oleh karena itu, perlu dipelajari lebih lanjut mengenai multiple myeloma guna

mengetahui bagaimana penanganan terhadap penyakit ini.1,4

 

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 2

Page 3: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1 Definisi

Multiple myeloma adalah kanker tulang sumsum yang mempengaruhi produksi

sel darah merah, sel darah putih dan sel stem. Multiple myeloma merupakan suatu

kanker sel plasma dimana sebuah clone dari sel plasma yang abnormal berkembang

biak membentuk tumor di sumsum tulang dan menghasilkan antibody yang abnormal

yang terkumpul di dalam darah atau air kemih. Lokasi predominan multiple myeloma

mencakup tulang-tulang seperti vertebra, tulang iga, tengkorak, pelvis, dan femur.1,3

II.2 Epidemiologi

Multiple myeloma adalah kanker darah terbesar kedua yang menjangkiti sekitar

750.000 orang di seluruh dunia, Mieloma Multipel biasa menyerang pria dan wanita

dewasa, di negara maju ia berkembang pesat dan semakin menjangkiti orang muda. 5,6

II.3 Anatomi

Lokasi predominan multiple myeloma mencakup tulang-tulang seperti vertebra,

tulang iga, tengkorak, pelvis, dan femur. Awal dari pembentukan tulang terjadi di

bagian tengah dari suatu tulang. Bagian ini disebut pusat-pusat penulangan primer.

Sesudah itu tampak pada satu atau kedua ujung-ujungnya yang disebut pusat-pusat

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 3

Page 4: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

penulangan sekunder. Bagian-bagian dari perkembangan tulang panjang adalah sebagai

berikut:5

a. Diafisis, merupakan bagian dari tulang panjang yang dibentuk oleh

pusat penulangan primer, dan merupakan korpus dari tulang.

b. Metafisis, merupakan bagian tulang yang melebar di dekat ujung akhir  batang

(diafisis)

c. Lempeng epifisis, adalah daerah pertumbuhan longitudinal pada anak-anak, yang

akan menghilang pada tulang dewasa

d. Epifisis, dibentuk oleh pusat-pusat penulangan sekunder

Secara makroskopis tulang terdiri dari dua bagian yaitu pars spongiosa (jaringan

berongga) dan pars kompakta (bagian yang berupa jaringan padat).

Permukaan luar tulang dilapisi selubung fibrosa (periosteum), lapis tipis jaringan

ikat (endosteum) melapisi rongga sumsum dan meluas ke dalam kanalikuli tulang

kompak. Berdasarkan bentuknya, tulang-tulang tersebut dikelompokkan menjadi :

a. Ossa longa (tulang panjang) : tulang yang ukuran panjangnya terbesar, contoh: os

humerus dan os femur.

b. Ossa brevia (tulang pendek) : tulang yang ukurannya pendek, contoh: ossacarpi

c. Ossa plana (tulang gepeng/pipih): tulang yg ukurannya lebar, contoh: osscapula

d. Ossa irregular (tulang tak beraturan), contoh: os vertebrae

e. Ossa sesamoid, contoh: os patella.5

Perbedaan sel dalam keadaan normal dengan sel yang terkena multiple myeloma.4,6

1. Sel-sel Darah Normal

Kebanyakan sel-sel darah berkembang dari sel-sel dalam sumsum tulang

yang disebut sel-sel induk (stem cells). Sumsum tulang adalah materi yang lunak

di pusat dari kebanyakan tulang-tulang. Stem cells menjadi dewasa ke dalam tipe-

tipe yang berbeda dari sel-sel darah. Setiap tipe mempunyai pekerjaan khusus :

1. Sel-sel darah putih membantu melawan infeksi.

2. Sel-sel darah merah mengangkut oksigen ke jaringan-jaringan di seluruh

tubuh.

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 4

Page 5: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

3. Platelet-platelet membantu membentuk gumpalan-gumpalan darah yang

mengontrol perdarahan.

4. Sel-sel plasma adalah sel-sel darah putih yang membuat antibodi. Antibodi

adalah bagian dari sistim imun. Mereka bekerja dengan bagian-bagian lain dari

sistim imun untuk membantu melindungi tubuh dari kuman dan unsur-unsur

berbahaya lainnya. Setiap tipe dari sel plasma membuat antibodi yang berbeda.

2. Sel-sel multiple myeloma

Pada kanker, sel-sel baru terbentuk ketika tubuh tidak memerlukan sel-

sel baru, dan sel-sel yang tua atau rusak tidak mati ketika mereka harus mati. Sel-

sel  ekstra ini dapat membentuk massa dari jaringan yang disebut pertumbuhan

atau tumor.

Multiple myeloma terbentuk ketika sel plasma menjadi abnormal. Sel yang

abnormal membelah untuk membuat salinan-salinan dari dirinya sendiri. Sel-sel

yang baru membelah berulang-ulang, membuat semakin banyak sel-sel abnormal.

Sel-sel plasma abnormal ini disebut sel-sel multiple myeloma. Pada waktunya, sel-

sel multiple myeloma berkumpul dalam sumsum tulang. Mereka mungkin merusak

bagian yang padat dari tulang. Ketika sel-sel multiple myeloma berkumpul pada

beberapa tulang-tulang, penyakitnya disebut ”multiple myeloma”. Penyakit ini

mungkin juga membahayakan jaringan-jaringan dan organ-organ lain, seperti

ginjal.

Sel-sel myeloma membuat antibodi-antibodi yang disebut protein-protein M

dan protein-protein lain. Protein-protein ini dapat berkumpul dalam darah, urin dan

organ-organ.7,9

II.4 Etiologi

Belum diketahui penyebab pasti dari multiple myeloma. Ada beberapa penelitian

yang menunjukan bahwa faktor-faktor risiko tertentu meningkatkan kesempatan

seseorang akan mengembangkan penyakit multiple myeloma, diantaranya :

Umur diatas 65 tahun : Tumbuh menjadi lebih tua meningkatkan kesempatan

mengembangkan multiple myeloma. Kebanyakan orang-orang dengan myeloma

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 5

Page 6: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

terdiagnosa setelah umur 65 tahun. Penyakit ini jarang pada orang-orang yang

lebih muda dari umur 35 tahun.

Ras (Bangsa) : Risiko dari multiple myeloma adalah paling tinggi diantara orang-

orang Amerika keturunan Afrika dan paling rendah diantara orang-orang Amerika

keturunan Asia. Sebab untuk perbedaan antara kelompok-kelompok ras belum

diketahui.

Jenis Kelamin : Setiap tahun di Amerika, kira-kira 11.200 pria dan 8.700 wanita

terdiagnosa dengan multiple myeloma. Tidak diketahui mengapa lebih banyak

pria-pria terdiagnosa dengan penyakit ini.

Sejarah perorangan dari monoclonal gammopathy of undetermined significance

(MGUS) : MGUS adalah kondisi yang tidak membahayakan dimana sel-sel plasma

abnormal membuat protein-protein M. Biasanya, tidak ada gejala-gejala, dan

tingkat yang abnormal dari protein M ditemukan dengan tes darah. Adakalanya,

orang-orang dengan MGUS mengembangkan kanker-kanker tertentu, seperti

multiple myeloma. Tidak ada perawatan, namun orang-orang dengan MGUS

memperoleh tes-tes laborat regular (setiap 1 atau 2 tahun) untuk memeriksa

peningkatan lebih lanjut pada tingkat protein M.

Riwayat multiple myeloma keluarga : Studi-studi telah menemukan bahwa risiko

multiple myeloma seseorang mungkin lebih tinggi jika saudara dekatnya

mempunyai penyakit ini.4,7

Banyak faktor-faktor risiko lain yang dicurigai sedang dipelajari. Para peneliti

telah mempelajari apakah terpapar pada kimia-kimia atau kuman-kuman tertentu

(terutama virus-virus), yang mempunyai perubahan-perubahan pada gen-gen tertentu,

memakan makanan-makanan tertentu, atau menjadi kegemukan (obesitas)

meningkatkan risiko mengembangkan multiple myeloma.7

II.5 Patofisiologi

Limfosit B mulai di sumsum tulang dan pindah ke kelenjar getah bening. Saat

limfosit B dewasa dan menampilkan protein yang berbeda pada permukaan sel. Ketika

limfosit B diaktifkan untuk mengeluarkan antibodi, dikenal sebagai sel plasma.

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 6

Page 7: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

Multiple myeloma berkembang di limfosit B setelah meninggalkan bagian dari

kelenjar getah bening yang dikenal sebagai pusat germinal. Garis sel normal paling erat

hubungannya dengan sel Multiple myeloma umumnya dianggap baik sebagai sel

memori diaktifkan sel B atau plasmablast.

Sistem kekebalan menjaga proliferasi sel B dan sekresi antibodi di bawah kontrol

ketat. Ketika kromosom dan gen yang rusak, seringkali melalui penataan ulang, kontrol

ini hilang. Seringkali, bergerak gen promotor (atau translocates) untuk kromosom yang

merangsang gen antibodi terhadap over produksi.

Sebuah translokasi kromosom antara gen imunoglobulin rantai berat (pada kromosom

keempat belas, 14q32 lokus) dan suatu onkogen (sering 11q13, 4p16.3,6p21, 16q23 dan

20q11) sering diamati pada pasien dengan multiple myeloma. Hal ini menyebabkan

mutasi diregulasi dari onkogen yang dianggap peristiwa awal yang penting dalam

patogenesis myeloma. Hasilnya adalah proliferasi klon sel plasma dan ketidakstabilan

genomik yang mengarah ke mutasi lebih lanjut dan translokasi. 14 kelainan kromosom

yang diamati pada sekitar 50% dari semua   kasus myeloma. Penghapusan (bagian dari)

ketiga belas kromosom juga diamati pada sekitar 50% kasus. Produksi sitokin (terutama

IL-6) oleh sel plasma menyebabkan banyak kerusakan lokal, seperti osteoporosis, dan

menciptakan lingkungan mikro di mana sel-sel ganas berkembang. Angiogenesis

meningkat. Antibodi yang dihasilkan disimpan dalam berbagai organ, yang

menyebabkan gagal ginjal, polineuropati dan berbagai gejala myeloma terkait

lainnya.8,9,10

II.6 Manifestasi Klinis

Multiple myeloma seringkali menyebabkan nyeri tulang (terutama pada tulang

belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang mudah patah.

Nyeri tulang biasanya merupakan gejala awal, tetapi kadang penyakit ini terdiagnosis

setelah penderita mengalami:

Anemia, karena sel plasma menggeser sel-sel normal yang menghasilkan sel darah

merah di sumsum tulang.

Infeksi bakteri berulang, karena antibodi yang abnormal tidak efektif melawan

infeksi.

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 7

Page 8: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

Gagal ginjal, karena pecahan antibodi yang abnormal (protein Bence- Jones)

merusak ginjal.

Kadang multiple myeloma mempengaruhi aliran darah ke kulit, jari tangan, jari

kaki dan hidung karena terjadi pengentalan darah (sindroma hiperviskositas).

Berkurangnya aliran darah ke otak bisa menyebabkan gejala neurologis berupa

kebingungan, gangguan penglihatan dan sakit kepala.

Gejala yang muncul meliputi sakit kepala, perdarahan, penurunan tinggi badan,

nyeri tulang yang hebat dan konstan, splenomegali, patah tulang, hepatomegali,

deformasi otot rangka, tulang rusuk, tulang dada, dan batu ginjal. Beberapa infeksi juga

sering muncul dari tumor ini.2,5,7

II.7 Diagnosis

Diagnosis multiple myeloma dapat ditegakkan melalui gejala klinis, pemeriksaan

laboratorium, pemeriksaan radiologi, dan pemeriksaan patologi anatomi.

a. Gejala klinis

Gejala yang umum pada multiple myeloma adalah lemah, nyeri pada tulang,

dan infeksi yang berulang. Anemia terjadi pada sekitar 70% pasien yang

terdiagnosis. Nyeri pada tulang merupakan gambaran paling sering pada multiple

myeloma dengan persentasi sekitar 70%. Lokasi yang paling sering terjadi pada

tulang vertebra lumbalis. 10

Fraktur patologis sering ditemukan pada multiple myeloma. Kompresi tulang

belakang terjadi pada 10- 20% pasien. Gejala-gejala yang dapat dipertimbangkan

kompresi tulang belakang berupa nyeri punggung, kelemahan, mati rasa, atau

disestesia pada ekstremitas.

Kadang ditemukan pasien datang dengan keluhan perdarahan yang

diakibatkan oleh trombositopenia. Gejala-gejala hiperkalsemia berupa somnolen,

nyeri tulang, konstipasi, nausea, dan rasa haus dapat ditemukan pada 30% pasien.

Imunitas humoral yang abnormal dan leukopenia dapat berdampak pada infeksi

yang melibatkan infeksi pneumococcus, shingles dan Haemophilus

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 8

Page 9: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan : Pucat yang disebabkan oleh anemia

Ekimosis atau purpura sebagai tanda dari thrombositopeni.

Gambaran neurologis seperti perubahan tingkat sensori , lemah, atau carpal tunnel

syndrome. Amiloidosis dapat ditemukan pada pasien multiple myeloma.11,12,14

b. Laboratorium

Anemia normositik normokrom ditemukan pada hampir 70% kasus. Jumlah

leukosit umumnya normal. Trombositopenia ditemukan pada sekitar 15% pasien

yang terdiagnosis. Adanya sel plasma pada apusan darah tepi jarang mencapai 5%,

kecuali pada pasien dengan leukemia sel plasma. Formasi Rouleaux ditemukan

pada 60% pasien. Hiperkalsemia ditemukan pada 30% pasien saat didiagnosis.

Sekitar seperempat hingga setengah yang didiagnosisakan mengalami gangguan

fungsi ginjal dan 80% pasien menunjukkan proteinuria, sekitar 50% proteinuria

Bence Jones yang dikonfirmasi dengan imunoelektroforesis atau imunofiksasi.6,8

c. Radiologi

a. Foto Polos X-Ray

Gambaran foto x-ray dari multiple myeloma berupa lesi multiple,

berbatas tegas, litik, punch out, dan bulat pada tengkorak, tulang belakang, dan

pelvis. Lesi terdapat dalam ukuran yang hampir sama. Lesi lokal ini umumnya

berawal di rongga medulla, mengikis tulang cancellous, dan secara progresif

menghancurkan tulang kortikal. Sebagai tambahan, tulang pada pasien

myeloma, dengan sedikit pengecualian, mengalami demineralisasi difus. Pada

beberapa pasien, ditemukan gambaran osteopenia difus pada pemeriksaan

radiologi.6,8

Saat timbul gejala sekitar 80-90% di antaranya telah mengalami kelainan

tulang. Foto polos memperlihatkan :

Osteoporosis umum dengan penonjolan pada trabekular tulang, terutama

tulang belakang yang disebabkan oleh keterlibatan sumsum pada jaringan

myeloma. Hilangnya densitas tulang belakang mungkin merupakan tanda

radiologis satu-satunya pada myeloma multiple. Fraktur patologis sering

dijumpai. Fraktur kompresi pada badan vertebra, tidak dapat dibedakan dengan

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 9

Page 10: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

osteoprosis senilis. Lesi-lesi litik “punch out” yang menyebar dengan batas

yang jelas, lesi yang berada di dekat korteks menghasilkan internal scalloping.

Ekspansi tulang dengan perluasan melewati korteks , menghasilkan massa

jaringan lunak. Walaupun semua tulang dapat terkena, distribusi berikut

ditemukan pada suatu penelitian yang melibatkan banyak kasus : kolumna

vertebra 66%, tengkorak 41%, panggul 28%, femur 24%, klavicula 10% dan

scapula 10%.11,15,16

Gambar 1. Foto skull lateral yang menggambarkan sejumlah lesi litik yang

khas pada myeloma.9

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 10

Page 11: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

Gambar 2. Foto lumbal lateral menggambarkan deformitas pada CV lumbal 4

akibat plasmacytoma.9

Gambar 3. Gambaran radiologi pada os femur dekstra. Tampak gambaran khas

suatu lesi myeloma tunggal berupa gambaran lusen berbatas tegas pada regio

interocanter. Lesi-lesi lebih kecil tampak pada trocanter mayor.9

b. CT-Scan

CT Scan menggambarkan keterlibatan tulang pada multiple

myeloma. Namun, kegunaan modalitas ini belum banyak diteliti, dan

umumnya CT Scan tidak dibutuhkan lagi karena gambaran pada foto

tulang   konvensional menggambarkan kebanyakan lesi yang CT scan dapat

deteksi.9

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 11

Page 12: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

Gambar 4. CT Scan axial pada plenoid yang menggambarkan lesi berbatas

tegas , gambaran khas myeloma pada CT scan. Korteks tampak intak.9

c. MRI

MRI potensial digunakan pada multiple myeloma karena modalitas ini

baik untuk resolusi jaringan lunak. Secara khusus, gambaran MRI pada deposit

multiple myeloma berupa suatu intensitas bulat, sinyal rendah yang fokus di

gambaran T1, yang menjadi intensitas sinyal tinggi pada sekuensi T2. Pada

pasien dengan lesi ekstraosseus, MRI dapat berguna untuk menentukan tingkat

keterlibatan dan untuk mengevaluasi kompresi tulang.9

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 12

Page 13: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

Gambar 5. Foto potongan koronal T1 weighted-MRI pada suatu lesi myeloma

di humerus. Gambaran ini menunjukkan lesi dengan intensitas rendah. Batas

korteks luar terkikis tetapi intak, namun lesi telah melewati korteks bagian

dalam.9

d. Radiologi nuklir

Multiple myeloma merupakan penyakit yang menyebabkan over aktifitas

pada osteoklas. Scan tulang radiologi nuklir mengandalkan aktifitas

osteoblastik (formasi tulang) pada penyakit dan belum digunakan rutin.

Tingkat false negatif skintigrafi tulang untuk mendiagnosis multiple myeloma

tinggi. Scan dapat positif  pada radiograf normal, membutuhkan pemeriksaan

lain untuk konfirmasi.12

d. Patologi Anatomi

Pada pasien multiple myeloma , sel plasma berproliferasi di dalam sumsum

tulang. Sel-sel plasma memiliki ukuran yang lebih besar 2 – 3 kali dari limfosit,

dengan nuklei eksentrik licin (bulat atau oval) pada kontur dan memiliki halo

perinuklear. Sitoplasma bersifat basofilik.14,15

Kriteria minimal untuk menegakkan diagnosis multiple myeloma pada pasien

yang memiliki gambaran klinis multiple myeloma dan penyakit jaringan konektif,

metastasis kanker, limfoma, leukemia, dan infeksi kronis telah dieksklusi adalah

sumsum tulang dengan >10% sel plasma atau plasmasitoma dengan salah satu dari

kriteria berikut :

Protein monoclonal serum (biasanya >3g/dL)

Protein monoclonal urine

Lesi litik pada tulang

Sistem derajat multiple myeloma.6,8,14

Saat ini ada dua derajat multiple myeloma yang digunakan yaitu Salmon

Durie system yang telah digunakan sejak 1975 dan the International Staging

System yang dikembangkan oleh the International Myeloma Working Group dan

diperkenalkan pada tahun 2005.

Salmon Durie staging :

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 13

Page 14: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

a) Stadium I

Level hemoglobin lebih dari 10 g/dL

Level kalsium kurang dari 12 mg/dL

Gambaran radiograf tulang normal atau plasmositoma soliter

Protein M rendah (mis. IgG <>7 g/dL, IgA > 5 g/dL, urine > 12 g/24 jam)

Subklasifikasi A meliputi nilai kreatinin kurang dari 2 g/dL

Subklasifikasi B meliputi nilai kreatinin lebih dari 2 g/dl

International Staging System untuk multiple myeloma

a) Stadium I

β2 mikroglobulin ≤ 3,5 g/dL dan albumin ≥ 3,5 g/dL

CRP ≥ 4,0 mg/dL

Plasma cell labeling index <>3.5 hingga <5.5 g/dL

II.8 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan yang bisa diberikan:

Obat pereda nyeri (analgetik) yang kuat dan terapi penyinaran pada tulang yang

terkena, bisa mengurangi nyeri tulang

Penderita yang memiliki protein Bence-Jones di dalam air kemihnya harus bayak

minum untuk mengencerkan air kemih dan membantu mencegah dehidrasi, yang

bisa menyebabkan terjadinya gagal ginjal.

Penderita harus tetap aktif karena tirah baring yang berkepanjangan bisa

mempercepat terjadinya osteoporosis dan menyebabkan tulang mudah patah.

Tetapi tidak boleh lari atau mengangkat beban berat karena tulang-tulangnya

rapuh.

Pada penderita yang memiliki tanda-tanda infeksi (demam, menggigil, kemerahan

di kulit) diberikan antibiotik.

Penderita dengan anemia berat bisa menjalani transfusi darah atau mendapatkan

eritropoetin (obat untuk merangsang pembentukan sel darah merah). Kadar

kalsium darah yang tinggi bisa diobati dengan prednison dan cairan intravena, dan

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 14

Page 15: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

kadang dengan difosfonat (obat untuk menurunkan kadar kalsium). Allopurinol

diberikan kepada penderita yang memiliki kadar asam urat tinggi.

Kemoterapi memperlambat perkembangan penyakit dengan membunuh sel plasma

yang abnormal. Yang paling sering digunakan adalah melfalan dan siklofosfamid.

Kemoterapi juga membunuh sel yang normal, karena itu sel darah dipantau dan

dosisnya disesuaikan jika jumlah sel darah putih dan trombosit terlalu banyak

berkurang. Kortikosteroid (misalnya prednison atau deksametason) juga diberikan

sebagai bagian dari kemoterapi.

Kemoterapi dosis tinggi dikombinasikan dengan terapi penyinaran masih dalam

penelitian. Pengobatan kombinasi ini sangat beracun, sehingga sebelum

pengobatan sel stem harus diangkat dari darah atau sumsum tulang penderita dan

dikembalikan lagi setelah pengobatan selesai. Biasanya prosedur ini dilakukan

pada penderita yang berusia dibawah 50 tahun. Peneliti dari Klinik Mayo

melaporkan 67% pasien yang menggunakan Revlimid (plus steroid

dexamethasone) sebagai terapi utama, mencapai reaksi yang dikategorikan

lengkap atau sangat baik, dengan tingkat perkembangan penyakit rendah yang

berlanjut bahkan setelah dua tahun.

Perawatan pasca-radiasi dan pasca-kemoterapi diberikan pada kasus yang berat.

Selain itu, pasien juga dipantau kalau ada infeksi, perdarahan, dan

ketidakseimbangan elektrolit. Pasien dianjurkan untuk memantau gejala yang

muncul di rumah, termasuk gejala yang timbul dari patah tulang, kejang, dan batu

ginjal.11,12,16

II.9 Prognosa

Ketahanan hidup rata-rata pasien multiple myeloma bervariasi, tergantung pada

stadium penyakit, dari 4 sampai kira-kira 45 Bulan. Penderita yang memberikan respon

terhadap kemoterapi bisa bertahan sampai 2-3 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.13

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 15

Page 16: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

BAB III

KESIMPULAN

Multiple myeloma yaitu kanker sumsum tulang yang mempengaruhi produksi sel darah

merah, sel darah putih dan sel stem. Lokasi predominan multiple myeloma mencakup tulang-

tulang seperti vertebra, tulang iga, tengkorak, pelvis, dan femur. Sel yang abnormal

membelah untuk membuat salinan-salinan dari dirinya sendiri. Sel-sel yang baru membelah

berulang-ulang, membuat semakin banyak sel-sel abnormal. Sel-sel plasma abnormal ini

disebut sel-sel multiple myeloma. Pada waktunya, sel-sel multiple myeloma berkumpul

dalam sumsum tulang. Mereka merusak bagian yang padat dari tulang.

Penyebab pasti dari multiple myeloma belum diketahui. Ada beberapa faktor-faktor

risiko tertentu meningkatkan kesempatan seseorang akan mengembangkan penyakit multiple

myeloma, diantaranya : jenis kelamin, ras (bangsa), umur diatas 65 tahun, sejarah perorangan

dari monoclonalgammopathy of undetermined significance (mgus), sejarah multiple

myeloma keluarga.

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 16

Page 17: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

Gejala dari multiple myeloma antara lain : nyeri tulang (terutama pada tulang belakang

atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang mudah patah, terjadi pengentalan

darah ( sindroma hiperviskositas), anemia, gagal ginjal, terjadi infeksi berulang.

Penatalaksanaan dari multiple myeloma dengan obat pereda nyeri(analgetik), bayak

minum, penderita harus tetap aktif namun tidak banyak  bergerak bebas, diberikan antibiotik,

transfusi darah atau mendapatkan eritropoetin, allopurinol, prednisone, difosfonat,

kemoterapi.

Daftar Pustaka

1. Mieloma Multipel (multiple myeloma)[online]. Available from

http://medicastore.com/penyakit_subkategori/12/index.html.

2. McPhee ,Stephen J., Maxine A. Papadakis, Lawrence M. Tierney,Jr.2008. Multiple

Myeloma in 2008 Current Medical and Treatment. San Fransisco : Mc Graw Hill-

Lange

3. Dugdale ,David C. Yi-Bin Chen, David Zieve. 2009. Multiple Myeloma [online].

available from http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000583

4. Kyle ,Robert A., S. Vincent Rajkumar. 2004. Drug Therapy : Multiple Myeloma

[online]. Available from http://www.nejm.com.

5. Glass,Jonathan , Reinhold Munker. Multiple Myeloma and Other Paraproteinemias

in : Modern Hematology Biology and Clinical Management 2nd ed. New Jersey :

Humana Press.

6. Richardson,Paul, Teru Hideshima, Kenneth C. Anderson. Multiple Myeloma and

Related Disorders in : Clinical Oncology 3rd ed. Philadelpia : Elsevier Churcill

Livingstone. Hlm. 2955-2970

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 17

Page 18: Multiple Myeloma

Multiple Myeloma

7. Kyle, Robert K. 2000. Plasma Cell Disorders in Cecil Textbook of Medicine 21th ed.

New York : Elsevier Churcill Livingstone. Hlm 977-982.

8. Longo, Dan L., Kenneth C. Anderson,Dennis L. Kasper,dkk.2005. Plasma Cell

Discrasia in Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th ed. New York : McGraw

Hill Medical Publishing Division

9. Sorenson, Steven M., Amilcare Gentili, Sulabha Masih. Multiple Myeloma [online].

available from http://emedicine.medscape.com/article/391742-overview.

10. Waugh,Anne, Allison Grant. 2001. Anatomi and Physiology in Health and Illness.

New York : Churcill Livingstone. p. 388-392

11. Patel, Pradip R. 2005. Lecture Notes Radiologi. Jakarta : Penerbit Erlangga. p. 205-

206

12. Herring, William. 2007. Learning Radiology : recognizing the basic / William Harring

1th ed [online]. Available from http://www.learningradiology.com.

13. Rajkumar, S. Vincent, Robert A. Kyle. 2005. Multiple Myeloma : Diagnosis and

Treatment [online]. Mayo Clin Proc. 2005;80(10):1371-1382

14. Grethlein, Sara J., Lilian M Thomas. 2009. Multiple Myeloma [online]. Available

from http://emedicine.medscape.com/article/204369-overview .

15. Kumar,Vinay, Ramzi S. Cotran, Stanley R. Robbin. 2008. Robbins Buku Ajar

Patologi edisi 7. Jakarta : Penerbit Erlangga. Hlm. 481-484

16. Eisenberg, Ronal L., Nancy M. Johnson. 2000. Comprehensive Radiographic

Pathology. New York : Mosby Elsevier. Hlm135-136

KKS RadiologiRSUD DR RM Djoelham Binjai 18