Mujer de 59a HTA. IAM Pancreatitis aguda de repetición, colecistectomía, esfinterotomía biliar
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• Mujer de 59a • HTA. IAM • Pancreatitis aguda
de repetición, colecistectomía, esfinterotomía biliar
• Ingresa con un cuadro de pancreatitis aguda
• Dudosa masa hemiabdomen Izdo
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Segmento de intestino delgado de 17 cm de longitud y que a la apertura no presenta lesiones macroscópicas relevantes. Se continúa con un meso con una tumoración redondeada se consistencia firme- elástica que mide 6,5 cm de diámetro máximo.
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La superficie externa se encuentra aparentemente encapsulada, hay una zona anular anfractuosa que corresponde con lugar de la intraoperatoria remitida.
También se identifica un
segmento intestinal
(1cm) con una sutura mecánica
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Al corte la superficie es sólida, trabeculada, de color grisáceo.
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Ki 67
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Panel Inmunohistoquímico
• Actina de músculo liso• Actina músculo específica HHF 35• Vimentina• Desmina• CD117 (c-Kit)• CD34 • S-100• Ki-67
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VIMENTINA
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ACTINA DE MUSCULO LISO
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CD117 (c-Kit)
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Diagnostico diferencial
• Fibromatosis mesentérica
• GIST
• Tumores de partes blandas con estroma mixoide
• Mesenteritis retráctil
• Sarcoma fibromixoide de bajo grado
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Diagnostico diferencial: Fibromatosis mesentérica /GIST
• Localización: Mucosa / mesenterio
• Estroma mixoide/Fascículos definidos
• Inmunohistoquímica:– CD117 (c-Kit) puede ser positivo débil en el
citoplasma en fibromatosis mesentérica.– CD34: positivo en 80% de GIST
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FIBROMATOSIS
MESENTÉRICA
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FIBROMATOSIS (STOUT 1954)
• Proliferación de fibroblastos bien diferenciados (miofibroblastos)
• Patrón de crecimiento infiltrante• Presencia de colágeno intercelular• Ausencia de malignidad citológica• Actividad mitótica escasa o nula• Comportamiento clínico agresivo local sin
capacidad metastática.
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Fibromatosis Mesentérica
• Pertenece al grupo de FIBROMATOSIS PROFUNDAS ABDOMINALES
• Se denomina también fibromatosis tipo desmoide• Casos esporádicos y familiares
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Fibromatosis tipo desmoide Patogenia
– Genéticos• 10/15% de los casos se asocian a Poliposis familiar o Sd
de Gardner• Mutaciones en línea germinal en el gen APC en pacientes
con tumor desmoide familiar no asociado a poliposis.– Endocrinos
• Mayor incidencia en mujeres en edad fertil• Recurrencias durante o inmediatamente después del
embarazo– Físicos
• 8-12% de pacientes con poliposis familiar desarrollan una fibromatosis abdominal tras intervención quirúrgica
• Entre los casos esporádicos, en un 10% hay antecentes quirúrgicos