MITOCONDRIASMITOCONDRIASy PEROXISOMAS.y PEROXISOMAS.

Mitocondria

CrestaMatriz Membrana interna

Membrana externa

Espacio intermembranoso

ADN desnudo

(matriz)

Mitorribosomas

(matriz)

Fosf. Oxidativa, ATP

Síntesis de proteínas mitocondriales

Duplicación

Transcripción

Traduccion

METABOLISMO

TAMAÑO Y MICROSCOPIA OPTICA

DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO

DISTRIBUCIÓN Y NÚMERO

Crestas mitocondriales

PartÍcula F1

Crestas mitocondriales

Pueden tener diferente orientación en diferentes el tipos celulares

Cuando ms demanda de ATP mayor número de crestas

(Las mitocondrias de una célula muscular cardíaca tienen tres veces mas crestas que las de otros tipos celulares)

Variantes morfológicas

Estados ortodoxo y condensado

Variantes fisiológicas

Las mitocondrias pueden aislarse mediante fraccionamientos subcelulares clásicos

Estos estudios permiten realizar la caracterización bioquímicade las membranas y compartimientos mitocondriales. Además permiten estudiar las reacciones complejas que ocurren en cada uno.

Membrana externa :

Permeable a solutos del citosol

Presencia de Porinas : proteínas que forman poros que dejan pasar moléculas de hasta 5000 Daltons

Membrana interna:

Presencia de Cardiolipina ( hace impermeable la membrana)

Proteínas transportadoras de iones, proteínas de fosforilación oxidativa y cadena respiratoria

Matriz Mitocondrial complejo piruvatodeshidrogenasa (Decarboxilación oxidativa)

Enzimas del ciclo de Krebs ( Salvo la succunatodeshidrogenasa )

Enzimas de la beta oxidación ácidos grasos. ADN. ARNs. Ribosomas.

Cardiolipina: fosfolípido “doble” de la membrana mitocondrial interna

FUNCIONES MITOCONDRIALES:

1. ENERGÉTICA. SINTESIS DE ATP.

2. ALMACENAMIENTO DE CALCIO.

3. PARTICIPACION EN LA ESTEROIDOGÉNESIS.

4. SINTESIS DE ALGUNOS AMINOACIDOS.

5. PARTICIPA EN LA APOPTOSIS.

1. Respiración celular, formación de ATP

Fosforilación oxidativa.

Oxigeno (O2)

Por difusión sale al citosol

Por difusión entra a la mitocondria

Membrana interna, se genera

ATP

Descarboxilación del piruvato y formación de acetil-CoA

piruvato Acetil-Co A

co2

NAD NADH

Decarboxilación oxidativa

.

Complejo multienzimático que actúa:

Piruvatodeshidrogenasa

El acetil CoA entra en el ciclo de Krebs

Ciclo de KrebsPor cada vuelta del ciclo se obtienen.

2 CO2

1 ATP

3 NADH

1FADH

succinato

Fumarato

*

*succinatodeshidrogenasa

en la membrana interna

Teoría quimiosmótica: Transporte de electrones desde NADH

Teoría quimiosmótica: Transporte de electrones desde FADH

Teoría quimiosmótica: Gradiente electroquímico de protones

Teoría quimiosmótica: Estructura de la enzima ATP sintasa

Transporte de metabolitos a través de la membrana mitocondrial interna

2. MITOCONDRIA Y ALMACENAMIENTO DE CALCIO

3. Mitocondria y la 3. Mitocondria y la esteroidogénesisesteroidogénesis

Participa en el pasaje de colesterol a Participa en el pasaje de colesterol a pregnenolona y en la última etapa de pregnenolona y en la última etapa de la síntesis de hormonas esteroides.la síntesis de hormonas esteroides.

5. PARTICIPACION DE LA MITOCONDRIA EN LA MUERTE CELULAR PROGRAMADA O APOPTOSIS

Mediante la liberación de citocromo C y de la Proteína SMAC/diablo.

La primera forma el apoptosoma que estimula el pasaje de procaspasa 3 a caspasa 3.

La segunda inhibe a la proteína IAP(Proteína Inhibitoria de la Apoptosis).

TEORIA SIMBIÓTICA DEL ORIGEN DE LAS MITOCONDRIAS

EVIDENCIASEVIDENCIAS

1. ADN circular y desnudo.1. ADN circular y desnudo. (Excepciones al código genético universal). (Excepciones al código genético universal). 2.El ADN no está rodeado por una envoltura.2.El ADN no está rodeado por una envoltura. 3. Características de las membranas.3. Características de las membranas. 4. Homología Mesosomas-crestas.4. Homología Mesosomas-crestas. 5. Presencia de ribosomas con menor S.5. Presencia de ribosomas con menor S. 6. Mecanismo de división.6. Mecanismo de división. 7. Inhibición de síntesis proteica por 7. Inhibición de síntesis proteica por

cloranfenicol.cloranfenicol.

TEORIA SIMBIÓTICA DEL ORIGEN DE LAS MITOCONDRIAS

ORGANELA SEMIAUTÓNOMA

Componentes derivados del genoma nuclear y del genoma mitocondrial.

Genoma mitocondrial humano: Secuencias codificadoras de 13 proteínas, genes para los ARNr 12S y 16S y para 22 ARNt. Contiene sitio de origen de la replicación y promotores.

EXCEPCIONES AL CODIGO EXCEPCIONES AL CODIGO GENETICO.GENETICO.ADN nuclearADN nuclear ADN ADN

mitocondrialmitocondrial

AGAAGA ArgininaArginina TerminaciónTerminación

AGGAGG ArgininaArginina TerminaciónTerminación

AUA AUA IsoleucinaIsoleucina MetioninaMetionina

UGAUGA TerminaciónTerminación TriptofanoTriptofano

1. TASA DE MUTACIÓN 10 VECES 1. TASA DE MUTACIÓN 10 VECES MAYOR QUE EL ADN NUCLEAR.MAYOR QUE EL ADN NUCLEAR.

2. MECANISMOS DE REPARACIÓN 2. MECANISMOS DE REPARACIÓN DEL ADN ausentes o menos DEL ADN ausentes o menos desarrollados EN LAS desarrollados EN LAS MITOCONDRIAS.MITOCONDRIAS.

Internalización de proteínas de la matriz mitocondrial.

Internalización de proteínas transportadoras de moléculas pequeñas en la membrana mitocondrial interna.

Distribución de proteínas que contienen presecuencias a los distintos compartimientos mitocondriales.

HERENCIA MITOCONDRIAL

Herencia mitocondrial:Herencia mitocondrial:

Recordando Recordando FecundaciónFecundación

Se reconstituye la Se reconstituye la diploidía.diploidía.

Ambas gametasAmbas gametas aportan sus pronúcleos aportan sus pronúcleos haploides al cigoto (factor haploides al cigoto (factor nuclear). nuclear).

El El ovocitoovocito aporta el aporta el factor factor citoplasmáticocitoplasmático (mitocondrias(mitocondrias))

Los peroxisomas

Microscopía electrónica de peroxisomas en una célula hepática. Las formaciones electrodensas corresponden

a la enzima urato oxidasa

Los peroxisomas

Poseen enzimas (D-aminoácido oxidasa, urato oxidasa) que oxidan distintos sustratos, produciendo peróxido de hidrógeno (H2O2) como subproducto. Además, poseen la enzima catalasa que degrada el H2O2

Son sitios en donde ocurre β-oxidación

En los peroxisomas animales ocurren las primeras reacciones que conducen a la formación de los plasmalógenos (fosfolípidos presentes en la mielina).

Las enzimas peroxisomales provienen del citosol y sus membranas del REL.

Oxidación de ácidos grasos en los peroxisomas y rol de la catalasa.

Estructura de un plasmalógeno.

Crecimiento y división de los peroxisomas.

Los peroxisomas se generan por fisión de

peroxisomas preexistentes

Sin embargo, a diferencia de las mitocondrias, carecen de genoma...

Autoevaluación:

1) Explique por qué produce calor el tejido adiposo pardo (integración con Histología).

2) Explique por qué la mitocondrias constituyen uncompartimiento celular aparte del sistema de endomembranas. 3) Explique por qué la falta de llegada de oxígeno a un tejidoproduce muerte celular.

4) Justifique por qué una enfermedad causada por la mutaciónde un gen mitocondrial no puede ser transmitida del padre a sus hijos (integración con Genética y Embriología).

5) Explique por qué las células epiteliales de la corteza suprarrenalposeen gran cantidad de mitocondrias (integración con Histología).

Autoevaluación:

6) Explique qué son los radicales libres y por qué los peroxisomas protegen a las células del daño por los mismos.

7) Explique qué rol cumplen los peroxisomas en la formación de la mielina (integración con Histología).