ELBA DESSIRE TORRES YANESNeurologia

Miastenia Gravis

- Enfermedad autoinmune- Trastorno primario de la transmisión

neuromuscular

Neurología

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Clasificación Clínica

Clasificación de Osserman

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Grado Ia Miastenia Ocular Grado Ib Miastenia generalizada forma leve

Grado II Miastenia generalizada forma moderada

Grado III Miastenia generalizada forma severa

Grado IV Crisis Miasténica

Clinicamente

• Debilidad muscular• Ptosis palpebral• Diplopía• Mueca facial• Fasciculaciones del párpado superior• Paresia ocular progresiva• Parálisis oculofaciobulbar fluctuante• Paresia en cuello, extremidades, tórax

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Diagnostico

• Clínica• Uso de inhibidores de la colinesterasa• Medición de anticuerpos• Electromiografia

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Tratamiento

• Anticolinesterasas:– Neostigmina– Piridostigmina

• Inmunosupresores:– Azatioprina

• Corticosteroides:– Prednisona

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Tratamiento

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•Inmunoglobulina intravenosa2g/Kg cada 2 - 5 díasMejoría entre el 50 y 100%

•Timectomía

Miopatías endocrinas

Ocurren por la producción hormonal excesiva o disminuida de una glándula.

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Miopatías endocrinas

• Tiroideas- Hipertiroidismo- Hipotiroidismo • Por glucocorticoides

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Neuropatias.

Miopatía hipertiroidea• Llamada también: miopatía tirotóxica

Esta enfermedad involucra generalmente la debilidad y el desgaste de los músculos alrededor de los hombros y a veces, las caderas. Puede haber también debilidad en los músculos de la cara y la garganta, así como de los músculos respiratorios. En los casos severos puede presentarse una rabdomiólisis (el deterioro agudo de los músculos).

Algunas personas con miopatía hipertiroidea desarrollan la enfermedad de Grave, daño en los músculos que controlan el movimiento ocular y de los párpados, lo que puede conllevar a la pérdida de la vista.

Otras personas desarrollan parálisis periódica tirotóxica que se manifiesta en forma de

ataques temporales pero severos de debilidad muscular.

Miopatía hipotiroidea Los síntomas más comunes incluyen debilidad alrededor de las caderas y

a veces los hombros, y una disminución en la velocidad de los reflejos.

Algunas personas presentan también rigidez muscular y calambres musculares dolorosos.

A veces la enfermedad causa el agrandamiento muscular junto con debilidad muscular. En los adultos, este trastorno se denomina síndrome de Hoffman y en niños, síndrome de Kocher-Debre-Semelaigne.

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Miopatía por fármacos

- Las manifestaciones clínicas de las MF varían desde las mialgias y debilidad hasta la rabdomiolisis.

- Existe una relación entre la comercialización de fármacos y sus efectos miotóxicos.

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Miopatía por fármacos

Resultan por diferentes mecanismos:

- Directo- Indirecto

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Miopatía farmacológica

Fármacos frecuentes:GlucocorticoidesAntipaludicos EstatinasCocaína

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Miopatía farmacológica

La presentación clínica: - Afectación de los músculos de la cintura pelviana.- Afecta las extremidades inferiores (musculatura

proximal) para después afectar la extremidad superior.

- Reflejos osteotendinosos reducidos y una leve afectación sensititiva.

- Mialgias

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Miopatía farmacológica

Daño muscular indirecto: Ocurre por una serie de mecanismos, que en

muchas ocasiones se entremezclan.

Un coma inducidoUna isquemia de extremidadesEstados hiperquinéticos

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