MIOCARDIOPATIAS
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MIOCARDIOPATIA DILATADA 1.- Definición La Organización Mundial de la Salud (OMS) define a las miocardiopatías como alteraciones del miocardio asociadas a disfunción ventricular. Se considera que un paciente tiene Miocardiopatia dilatada (MCD) cuando presenta una disminución de la contractilidad global de uno o ambos ventrículos con dilatación severa de los mismos y en ausencia de cardiopatia isquémica o hipertensión arterial. Esta alteración puede ser secundaria a una infección, a un proceso autoinmune, a tóxicos, a alteraciones genéticas o como sucede con frecuencia, ser de causa desconocida o idiopática.
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
1.- Definición
La Organización Mundial de la Salud (OMS) define a las miocardiopatías como
alteraciones del miocardio asociadas a disfunción ventricular.
Se considera que un paciente tiene Miocardiopatia dilatada (MCD) cuando presenta
una disminución de la contractilidad global de uno o ambos ventrículos con dilatación
severa de los mismos y en ausencia de cardiopatia isquémica o hipertensión arterial.
Esta alteración puede ser secundaria a una infección, a un proceso autoinmune, a
tóxicos, a alteraciones genéticas o como sucede con frecuencia, ser de causa
desconocida o idiopática.
2.- Causas
Infecciosa
Suele ser secundaria a una infección vírica, la más frecuente es la producida por
virus como el Coxackie B, el Echo B o el citomegalovirus (CMV). También hay que
descartar otros agentes infecciosos como la Borrelia burgdorferi causante de la
enfermedad de Lyme.
Aunque una infección vírica previa que pasa desapercibida por el propio paciente
suele ser la causa más frecuente de MCD. Estudios donde se ha investigado la
presencia de ARN vírico por técnicas de biología molecular (proteína C reactiva
[PCR]) han dado resultados muy pobres. Ello sugiere que el virus podría inicialmente
activar un proceso inflamatorio, aunque posteriormente desapareciera de la célula
dañada. En pacientes inmunodeprimidos tiene especial interés el toxoplasma y el
micoplasma.
Inmunológica
Se ha sugerido que después de una primera infección o daño miocárdico de otra
etiología se produciría una alteración inmunológica, habiéndose detectado una
disminución de la inmunidad celular, con descenso de la actividad de los linfocitos T,
así como un aumento de la reactividad humoral contra el propio tejido
cardíaco,después de detectar anticuerpos específicos contra diferentes estructuras
cardíacas como las proteínas contráctiles alfa-miosina y las cadenas pesadas de
beta-miosina, contra los transportadores ADP-ATP, contra los receptores beta 1-
adrenérgicos, contra los receptores muscarínicos y contra el sarcolema.
Todavía no se sabe si la existencia de estos anticuerpos son la causa o bien la
consecuencia del daño miocárdico. Puesto que la mayoría de las proteínas que
actúan como antígenos son intracelulares no se sabe muy bien como interaccionan
con los anticuerpos circulantes. Mientras que unos creen que los anticuerpos
interaccionan con proteínas de la membrana celular para penetrar en la célula y así
dañar miocitos sanos de manera que el proceso se generaliza otros investigadores
creen que los miocitos en el contexto de una reacción inflamatoria pueden expresar
antígenos de membrana identificados en el complejo mayor de histocompatibilidad
(MHC).
Tóxica
Los efectos tóxicos del alcohol en el modelo animal se centran en cambios en la
estructura de las mitocondrias y dilatación del retículo sarcoplasmático. Ello altera la
función mitocondrial y la respiración celular, dificultando la oxidación de los ácidos
grasos. En los humanos con una ingesta de 80 g/día durante más de 10 años puede
producirse daño miocárdico que suele ser reversible al dejar la bebida. El alcohol y
sus derivados reducen la actividad de las bombas de sodio y potasio, producen un
desacoplamiento electromecánico al inhibir la interacción calcio-miofibrilla y producen
radicales libres que son tóxicos para el miocardio. De forma indirecta pueden alterar
también el sistema inmunológico.
La cocaína es otro tóxico utilizado socialmente en algunos ámbitos, que tiene un
efecto inotrópico negativo directo sobre el miocito y además favorece el
vasoespasmo arterial.
Neuromuscular
La distrofia de Duchenne es la más grave de las causas neuromusculares, se debe a
una anomalía genética recesiva ligada al sexo, debida a la mutación o ausencia de
una proteína llamada distrofina. La ausencia de esta proteína conduce a la
degeneración progresiva del músculo esquelético y se asocia a MCD en el 80% de
los casos. Otras formas menos graves de distrofias pueden también cursar con
afectación cardíaca.
Genética
El origen genético o familiar de la enfermedad con frecuencia puede pasar
desapercibido si no se hace un correcto interrogatorio. Así, cerca de un 20% de los
pacientes que padecen MCD tiene un familiar de primer grado con diferentes grados
de disfunción ventricular. Se cree que la causa puede relacionarse con alteraciones
en el cromosoma 6 del MHC.
Taquiarritmias
Desde que se descubrió que en el modelo animal se inducía una cardiopatía dilatada
al estimular el corazón con frecuencias cardíacas rápidas ha cobrado gran
importancia el control de la frecuencia cardíaca en la fribrilación auricular. Puesto que
muchos pacientes diagnosticados de MCD se hallan en arritmia completa por
fibrilación auricular es difícil saber si esta arritmia es la causa o una consecuencia de
la misma.
3.- FISIOPATOLOGIA
Inflamación
En la actualidad se cree que la disfunción ventricular es la consecuencia de un
proceso inflamatorio que puede ser secundario a una infección o a un proceso tóxico.
Diversos estudios sugieren que durante el proceso inflamatorio se produce una
acumulación de monocitos y macrófagos. Éstos liberan localmente citocinas como el
factor de necrosis tumoral –TNF-alfa– y otras interleucinas que aumentan la
expresión de enzimas como la sintasa inducible del óxido nítrico y la Cox2,
produciéndose grandes cantidades de óxido nítrico, el cual tiene un marcado efecto
inotrópico negativo. Esto, junto con la necrosis de miocitos producida por el propio
daño miocárdico y el aumento de fenómenos apoptóticos, dará lugar a una pérdida
de miocitos viables. Al mismo tiempo se produce una reacción de regeneración
tisular con aumento de la actividad de la enzima de conversión de la angiotensina
(ECA) tisular formándose angiotensina II localmente, activación de genes fetales y
de diversos factores de crecimiento que van a favorecer la hipertrofia de los miocitos.
La angiotensina II activa el factor de crecimiento tumoral beta (TGF-beta) que es un
importante activador de los fibroblastos aumentando la fibrosis miocárdica).
El aumento de la fibrosis y la hipertrofia de los miocitos favorecen la dilatación
progresiva ventricular, proceso también denominado remodelado ventricular.
Diversos estudios han demostrado que existe expresión del ARNm de la sintasa
inducible del óxido nítrico y de TNF-alfa en el miocardio de corazones de pacientes
con MCD, extraídos en el momento del trasplante cardíaco. Además, niveles
elevados de citocinas en suero en pacientes con MCD se han asociado a mayor
dilatación ventricular a los 6 meses de seguimiento.
Al estudiar ratones transgénicos que sobreexpresan el TNF se ha demostrado que a
las 6 semanas de vida se produce hipertrofia y dilatación ventricular similares a las
de la MCD. La anatomía patológica demostró un aumento del edema intersticial, de
la fibrosis y de la muerte celular por fenómenos apoptóticos.
Inflamación y disfunción ventricular
Neurohormonas
Debido a la reducción de la contractilidad miocárdica se produce una disminución
del gasto cardíaco y la presión arterial. Cuando se reduce el gasto cardíaco se
activan mecanismos de compensación como son el aumento del tono simpático y la
activación del sistema renina-angiotensinaaldosterona, los cuales inducen, a su vez,
cambios en las circulaciones arterial y venosa. El aumento de la actividad simpática
que tiende a aumentar la contractilidad aumenta también la frecuencia cardíaca y da
lugar a vasoconstricción periférica. Suele existir una depleción de los depósitos de
noradrenalina y una reducción del número de receptores betaadrenérgicos en el
miocardio de manera que existe una respuesta atenuada a la estimulación simpática
sobre todo durante el ejercicio.
La disminución de la presión de perfusión renal, el aumento de la actividad simpática
y la reducción del aporte de sodio a la mácula densa estimulan la secreción de renina
que es una enzima que activa el paso del angiotensinógeno, liberado por el hígado,
a angiotensina I; ésta, por acción de la ECA, que existe principalmente en el pulmón,
pasa a angiotensina II que es un potente vasoconstrictor que activa la aldosterona
que contribuye a retener Na y agua e interacciona con el sistema simpático
aumentando el tono vascular. Recientemente se ha observado que además de la
activación del sistema renina-angiotensina circulante puede obtenerse angiotensina
II de forma local en ciertos tejidos. A nivel celular la angiotensina II actúa de forma
autocrina y paracrina a través del receptor AT1 y tiene efectos importantes, ya que
activa diversos factores de crecimiento, estimula la mitosis, y favorece la hipertrofia y
la fibrosis miocárdica por lo que se le adjudica un papel importante en la dilatación
progresiva o remodelado ventricular.
En contrapartida a la activación del sistema simpático y del eje renina-angiotensina
que causan vasoconstricción periférica acentuada, también se estimulan hormonas
que dan lugar a vasodilatación en un intento de compensación. Éstos son los
péptidos natriuréticos; el péptido natriurético auricular es el más potente y se libera
cuando aumenta la tensión de estiramiento de la aurícula derecha y el péptido
natriurético cerebral localizado principalmente a nivel ventricular, ambos dan lugar a
vasodilatación y natriuresis. Así, con el descenso del gasto cardíaco se activan una
serie de neurohormonas con el objetivo beneficioso de mantener el gasto cardíaco y
la perfusión periférica, lo que si bien es eficaz en fases precoces de la enfermedad, a
largo plazo tiene efectos indeseables al causar un excesivo aumento de la postcarga,
retención de sal y líquidos, alteraciones electrolíticas y arritmias.
Disfunción endotelial
A nivel periférico se ha demostrado que los pacientes con MCD presentan
disfunciónendotelial, con una reducción de la capacidad de vasodilatación en
respuesta a diversos estímulos como la hiperemia reactiva o la inyección de
acetilcolina.
Numerosos estudios han demostrado niveles elevados de citocinas circulantes en
pacientes con MCD. Las citocinas pueden alterar la función endotelial por diversos
mecanismos. Así, se ha demostrado experimentalmente que el TNF-alfa puede
acortar la vida media de la sintasa constitutiva del óxido nítrico. En un estudio
reciente la falta de respuesta vasodilatadora después de una hiperemia reactiva en la
arteria humeral se asociaba a valores más altos de TNF-alfa en suero.
Se cree que la activación de las citocinas puede desempeñar un papel en la
perfusiónperiférica y contribuir a la fatigabilidad muscular que presentan estos
enfermos.
4.- Manifestaciones clínicas
La edad de presentación es muy variable (20 a 60 años), pudiéndose presentar a
cualquier edad. La disfunción ventricular si es moderada puede pasar inadvertida
durante muchos años mientras que el paciente permanece totalmente asintomático.
En ocasiones puede ser un hallazgo casual en el contexto de una revisión, así la
existencia de una cardiomegalia asintomática puede darse en el 4% al 13% de los
enfermos.
Otras veces puede detectarse por arritmias graves como extrasistolia ventricular o
taquicardia ventricular sostenida, pero la forma más frecuente de presentación es la
aparición de insuficiencia cardíaca; ésta suele ocurrir en el 75% a 85 % de los casos.
La primera descompensación suele ser severa en forma de edema agudo de pulmón
o bien disnea rápidamente progresiva en clase funcional III-IV de la New York Heart
Association (NYHA). Suelen predominar los signos de insuficiencia ventricular
izquierda con disnea de esfuerzo progresiva, fatiga, tos con el decúbito, ortopnea y
Mecanismos de dilatación y remodelado ventricular . MCD: Miocardiopatía Dilatada
disnea paroxística nocturna ocasional. Si el fallo es biventricular o existe hipertensión
pulmonar puede haber signos de congestión como hepatalgia, edemas y/o ascitis. Si
está muy evolucionada pueden predominar los signos de bajo gasto cardíaco, como
anorexia,pérdida de peso, episodios de sudación, síndrome depresivo e hipotensión.
De un 8% a un 20% de las pacientes pueden presentar dolor de características
anginosas como primera manifestación de la enfermedad, lo cual obliga a descartar
la etiología coronaria.
La primera descompensación de la insuficiencia cardíaca puede precipitarse por la
aparición de arritmia como la fibrilación auricular, una infección asociada como una
neumonía, una sobrecarga hídrica importante u otra enfermedad asociada como un
hipertiroidismo.
Si el paciente no estaba tratado suele responder favorablemente al tratamiento y a
las recomendaciones generales de dieta y estilo de vida, persistiendo en clase
funcional I-II durante largos períodos de tiempo.
Síntomas derivados del bajo gasto cardíaco
• Disnea 86%
• Astenia y adinamia
• Intolerancia al ejercicio
• Oliguria es síntoma de hipoperfusión renal
• Desorientación témporo-espacial y los mareos o presíncopes
• Insuficiencia cardiaca 85%
• Dolor precordial 33%
• Palpitaciones 30%
• Edema 29%
• Evoluciona a insuficiencia cardiaca en 95%
Exploración Física
• Pulso alternante en presencia de insuficiencia ventricular grave
• Plétora yugular
• Hepatomegalia pulsátil
• Edema periférico
• Ascitis, derrame pleural y esplenomegalia
• Disnea
• Embolias
• Galopes por 4º y 3º ruido
• Desdoblamiento del segundo ruido cardiaco
• Soplos sistolicos por insuficiencia mitral
• La piel puede adquirir un tinte ictérico
• Puede producirse una pérdida de peso que llegue a la caquexia
• Choque de la punta desplazado
5.- Diagnóstico
El diagnóstico de MCD se basa en la detección de disfunción ventricular evaluada
mediante la determinación de la fracción de eyección (FE) que debe ser inferior al
45%. El ventrículo izquierdo suele estar dilatado, lo cual puede evaluarse mediante la
medición del diámetro telediastólico ventricular izquierdo por ecocardiograma (>6 cm)
o mediante la determinación de los volúmenes ventriculares por angiografía o
ventriculografía isotópica (>110 ml/m2).
Para establecer la posible causa es importante hacer una anamnesis exhaustiva y
una exploración física adecuada para descartar posibles causas reversibles de MCD.
Por la historia clínica podemos descartar la etiología enólica o de tóxicos como la
cocaína; los antecedentes de hipertensión arterial orientarán a una posible
cardiopatía hipertensiva; detectar un cuadro infeccioso reciente con mialgias y fiebre
puede orientar a una miocarditis previa; la presencia de antecedentes familiares
orientarán a una etiología familiar; el antecedente de tratamiento con quimioterapia o
un parto reciente son fácilmente detectables; si existen factores de riesgo coronarios
hay que descartar la presencia de lesiones coronarias obstructivas.
La afectación sistémica de otras enfermedades como las colagenosis, las distrofias
musculares y las endocrinopatías orientarán hacia afectación cardíaca de estas
enfermedades. La obesidad mórbida puede también asociarse a MCD.
Pruebas diagnósticas
Analítica
La analítica será basal y específica y estará encaminada a descartar causas
metabólicas, infecciosas o sistémicas orientadas según la historia clínica del
paciente.
Electrocardiograma
El electrocardiograma (ECG) es inespecífico, suele existir un bloqueo de rama
izquierda del haz de Hiss (BRIHH) o signos de crecimiento y/o sobrecarga ventricular
izquierda. Asimismo puede observarse poca progresión de la onda “r” en
precordiales, bloqueo aurículo-ventricular (A-V) de primer grado y arritmia completa
por fibrilación auricular.
Radiografía de tórax
La radiografía de tórax evidencia diferentes grados de cardiomegalia y signos de
hipertensión venocapilar pulmonar (HTVCP).
Ecocardiograma-doppler
El ecocardiograma-doppler es la técnica no invasiva más útil para el diagnóstico de la
MCD, puesto que permite valorar el grado de dilatación e hipocinesia ventricular
(FE<40%), el grosor de la pared ventricular, si existen valvulopatías orgánicas o
insuficiencia mitral secundaria, patrón de llenado de tipo restrictivo, dilatación
auricular o afectación concomitante del ventrículo derecho. Con frecuencia, en cerca
de un 60% de los casos se detectan anomalías segmentarias de la contractilidad.
También permite detectar la presencia de trombos intraventriculares y sus
características.
Medicina nuclear
La ventriculografía isotópica con tecnecio-99m permite también evaluar la función
sistólica y diastólica ventricular izquierda, así como la fracción de eyección del
ventrículo derecho, por ello puede ser una alternativa al ecocardiograma en aquellos
pacientes con mala ventana acústica.
La gammagrafía de perfusión con talio es poco útil en estos pacientes para descartar
cardiopatía isquémica, puesto que pueden presentar defectos de perfusión
reversibles, aun en presencia de coronarias normales.
Biopsia endomiocárdica
La biopsia endomiocárdica suele ser poco útil, puesto que los hallazgos
anatomopatológicos son inespecíficos. Suele detectarse hipertrofia de las fibras,
aumento de la fibrosis intersticial y un cierto grado de infiltrado inflamatorio. No
obstante, en algunas enfermedades como la sarcoidosis, la eosinofilia o la
amiloidosis puede diagnosticarse la afectación cardíaca mediante los hallazgos de la
biopsia.
Pruebas invasivas
El cateterismo derecho puede ser útil para valorar el grado de hipertensión pulmonar
y guiar el tratamiento con vasodilatadores y diuréticos. De hecho debe practicarse
siempre antes de indicar un trasplante cardíaco.
La coronariografía debe reservarse para aquellos pacientes con angina o con edad
superior a los 40 años. Algunos pacientes presentan disfunción ventricular severa de
origen isquémico sin haber presentado nunca dolor de características coronarias.Si
existe miocardio hibernado la revascularización coronaria puede mejorar la función
ventricular y el pronóstico de estos pacientes.
6.- Tratamiento
El tratamiento de la MCD debe iniciarse cuando se detecta la reducción de la función
ventricular tanto si hay signos de insuficiencia cardíaca como si no. En pacientes
asintomáticos o con pocos síntomas el tratamiento está encaminado a enlentecer o
detener la evolución de la enfermedad, mejorando así el pronóstico a largo plazo. En
los enfermos con insuficiencia cardíaca grave el objetivo se centra no sólo en mejorar
el pronóstico, sino sobre todo en mejorar los síntomas y la calidad de vida.
Deben identificarse causas precipitantes de insuficiencia cardíaca como la fibrilación
auricular, que debe ser cardiovertida siempre que sea posible. El síndrome de la
apnea del sueño puede agravar los síntomas y otras enfermedades que asociadas a
una MCD pueden precipitar la aparición de insuficiencia cardíaca.
El tratamiento de la MCD es el mismo que el de la insuficiencia cardíaca de cualquier
etiología que curse con disfunción sistólica ventricular izquierda.
Inhibidores de la ECA
Constituyen la primera línea de tratamiento de la insuficiencia cardíaca en pacientes
con reducción de la FE tanto si presentan síntomas de congestión como sólo disnea
de esfuerzo o fatiga. De hecho, todos los pacientes con insuficiencia cardíaca con
FE<40% deberían recibir tratamiento con inhibidores de la ECA(IECA). Sus efectos
beneficiosos más importantes son su capacidad para atenuar la actividad del sistema
renina-angiotensina-aldosterona, reduciendo la disponibilidad de angiotensina II y
aldosterona, 2 importantes mediadores de la vasoconstricción periférica y de la
retención de sodio que modulan la liberación de noradrenalina y vasopresina,
además evitan la degradación de las bradicininas que tienen efectos vasodilatadores
y son responsables de la aparición de tos irritativa. Numerosos estudios han
demostrado que los IECA reducen la mortalidad de los pacientes con insuficiencia
cardíaca.Los efectos adversos más frecuentes asociados al tratamiento con
inhibidores de la ECA son la hipotensión, el aumento de creatinina sérica, la
hipercalemia, el angioedema y la tos. Con frecuencia es difícil diferenciar la tos
irritativa secundaria a insuficiencia ventricular izquierda de la provocada por los
IECA, aunque se responsabiliza a éstos del abandono de la medicación en un 10%
de los pacientes. Debemos recordar que la mortalidad es más alta en aquellos
pacientes que presentan hipotensión arterial y elevación de la creatinina sérica, que
son quienes más se benefician del tratamiento. Por ello es importante utilizar al
principio dosis bajas, que se aumentarán de forma progresiva de acuerdo con la
tolerancia. Debe evitarse la diuresis excesiva asociada al inicio del tratamiento, ya
que favorece la hipotensión, y deben vigilarse estrechamente los niveles séricos de
potasio siempre que se asocien a diuréticos ahorradores de potasio. Si surgen
efectos adversos siempre hay que valorar si desaparecen al disminuir la dosis antes
de retirar definitivamente el fármaco. Las contraindicaciones de los IECA son la
existencia de estenosis bilateral de la arteria renal y la sensibilización, ya que puede
producir angioedema.
Bloqueadores betaadrenérgicos
Los mecanismos del efecto beneficioso de los bloqueadores betaadrenérgicos
provienen de la protección que ofrecen frente al aumento de la activación
adrenérgica; en la práctica esto se traduce en una reducción de la frecuencia
cardíaca, una mejoría de la función ventricular tanto sistólica como diastólica,
aumentan los depósitos de noradrenalina, resensibilizan los receptores
betaadrenérgicos, mejoran el metabolismo cardíaco, reducen la activación
neurohormonal y las arritmias. A nivel tisular disminuyen el crecimiento celular y la
hipertrofia reduciendo el remodelado ventricular, previenen los efectos tóxicos de la
noradrenalina sobre el miocardio, reduciendo la apoptosis. Algunos bloqueadores
betaadrenérgicos tienen además efectos beneficiosos al ser antioxidantes. Todavía
no se sabe a cuál de estos mecanismos se debe el efecto beneficioso de los
bloqueadores beta, pero lo cierto es que reducen la mortalidad y morbilidad de los
pacientes con insuficiencia cardíaca.
En pacientes estables los bloqueadores betaadrenérgicos deben iniciarse siempre
con dosis bajas, puesto que en los primeros días puede producirse un ligero
descenso del gasto cardíaco e hipotensión arterial. En general, suelen ser bien
tolerados, mejorando tanto la capacidad funcional como la función ventricular
transcurridos los primeros meses de tratamiento.
Diuréticos
Los diuréticos antagonizan la retención de sodio característica de la insuficiencia
cardíaca mediante la inhibición de la reabsorción de sodio y cloro a diferentes niveles
del túbulo renal. Aunque todos los diuréticos aumentan el volumen de orina y la
excreción de sodio, difieren entre sí en las propiedades farmacológicas. Los
diuréticos de asa, tales como furosemida, bumetanida y torasemida, actúan a nivel
de la rama ascendente del asa de Henle.
Furosemida
La furosemida es el diurético más potente de que se dispone. A diferencia de los
demás, no pierde su eficacia cuando se ha restaurado la volemia normal. Su
mecanismo de acción consiste en la inhibición de la reabsorción del ion cloro en el
limbo ascendente del asa de Henle, aumentando la excreción de sodio y agua. Al
contrario que las tiazidas aumenta el flujo renal y, al igual que ellas, inhibe
débilmente la anhidrasa carbónica en el túbulo proximal. También puede causar
hipopotasemia, hiponatremia, hiperuricemia e hiperglucemia.
Tiazidas
Los diuréticos tiazídicos incluyen a la clorotiazida, hidroclorotiazida, metolazona,
clortalidona e indapamida, inhiben la reabsorción de sodio a nivel del túbulo distal y
aumentan la excreción de sodio hasta un 5%-10% del sodio filtrado, tienden a
disminuir el aclaramiento de agua libre y pierden su eficacia en pacientes con función
renal moderadamente reducida (aclaramiento de creatinina inferior a 30ml/min).
Espironolactona y amilorida
Su acción diurética es débil, por lo que no suelen emplearse como agentes únicos
sino que se asocian a otros diuréticos. El interés de la asociación radica en la
potenciación del efecto diurético y en la neutralización de la caliuria. La
espironolactona, debido a su gran parecido estructural con la aldosterona,
antagoniza competitivamente su acción sobre el túbulo distal, lo que favorece la
excreción de sodio y agua y la retención de potasio. La espirolactona, al antagonizar
los efectos de la aldosterona actúa no sólo a nivel renal, sino también a nivel
miocárdico donde reduce la fibrosis miocárdica. En un estudio reciente la
espironolactona se ha asociado a mejoría del pronóstico a largo plazo en pacientes
en clase funcional III-IV de la NYHA45. Con el uso continuado de espironolactona se
ha observado ginecomastia. Por su parte, la amilorida actúa directamente
disminuyendo la secreción de potasio, y sus efectos son independientes de la
presencia o la ausencia de aldosterona. Los 2 agentes pueden inducir una acidosis
metabólica por retención de iones hidrógeno y todos ellos deben administrarse con
cautela en casos de insuficiencia renal y diabetes.
Digoxina
Su acción sobre el corazón consiste en un aumento de la contractilidad y de la
irritabilidad y en una disminución de la frecuencia cardíaca y de la conducción A-V.
Sus efectos son pues mecánicos y electrofisiológicos. Por otro lado, potencia la
acción vagal sobre el corazón y disminuye el grado de activación neurohormonal. El
efecto inotrópico se debe a una mayor concentración del calcio disponible para el
proceso de excitación-contracción. No hay duda del efecto beneficioso de la digital
en pacientes con insuficiencia cardíaca y fibrilación auricular, puesto que al reducir la
frecuencia cardíaca hay una clara mejoría hemodinámica.
Tratamiento de la miocardiopatía dilatada en fase terminal
Anticoagulación
La anticoagulación con dicumarínicos está indicada en la fibrilación auricular crónica
o paroxística, si el paciente tiene antecedentes de embolismos sistémicos, o si se
evidencia un trombo intraventricular protuyente mediante ecocardiografía. No hay
suficientes datos para apoyar el uso de estos fármacos en la MCD en ritmo sinusal,
puesto que la incidencia de embolismo sistémico en este caso es baja.
Antiarrítmicos
Los antiarrítmicos de clase I deben evitarse en la MCD con disfunción ventricular
severa, puesto que no sólo no reducen la mortalidad, sino que la pueden aumentar.
Otros antiarrítmicos de clase III como la amiodarona no aumentan el riesgo de
muerte, pero tienen efectos secundarios importantes. La amiodarona debe
reservarse para el tratamiento de arritmias auriculares y en casos individualizados las
ventriculares. Debemos recordar que los fármacos más eficaces para reducir la
muerte súbita son los bloqueadores beta-adrenérgicos.La implantación de un
desfibrilador implantable (DAI) se reserva para aquellos pacientes que han
presentado una fibrilación ventricular recuperada o síncope por taquicardia
ventricular objetivada.
Perfusiones de inotrópicos
En aquellos pacientes de edad superior a los 65 años o con contraindicaciones para
el trasplante cardíaco, que se hallan en clase funcional IV de la NYHA, con síntomas
refractarios, las perfusiones periódicas de dobutamina o milrinona por vía intravenosa
pueden mejorar los síntomas, aunque ello puede asociarse a un aumento de la
mortalidad.
Trasplante cardíaco
Cuando la MCD se asocia a insuficiencia cardíaca severa refractaria al tratamiento
médico optimizado la mortalidad es muy alta, entre el 50% y el 80% al año. En estos
enfermos el trasplante cardíaco es el único tratamiento que reduce la mortalidad. La
supervivencia del trasplante cardíaco a los 3, 5 y 10 años es del 65,5%, 61% y del
54%, respectivamente.
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
I. DEFINICIÓN:
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad de origen genético caracterizada
por la presencia de una hipertrofia del ventrículo izquierdo, sin ninguna causa que la
justifique.
Descrita por Brock y Teare, se diagnostica cada vez con mayor frecuencia desde que
se dispone de la ecocardiografía. Constituye una causa importante de muerte súbita
en los adultos jóvenes y su prevalencia en la población general es del orden de
1:500.
II. ETIOLOGIA:
La causa de la enfermedad es, en la mayoría de los casos, una mutación de un gen
que codifica una proteína del sarcómero (por lo que se denomina la enfermedad del
sarcómero).
Se han identificado mas de 100 mutaciones capaces de provocar la enfermedad:
más de 50 en el gen del cromosoma 14q1 que codifica la cadena pesada de la
betamiosina, la principal proteína contráctil del miocardio.
Las mutaciones pueden afectar también al gen de la cadena ligera de la miosina,
esencial o reguladora (cromosomas 3 y 12), a la -tropomiosina (cromosoma 15),
troponinas I y T (cromosoma 1), a la proteína C unida a la miosina (cromosoma 11).
Esta heterogeneidad genética se manifiesta por un amplio espectro de
manifestaciones clínicas de gravedad y pronóstico muy variables. Hay formas
graves, pero la mayoría son relativamente benignas. La hipertrofia congénita sería el
mecanismo compensador de la anomalía contráctil de las miofibrillas.
En más de la mitad de los casos aparecen con carácter familiar, se hereda con
carácter autosómico dominante, aunque buen número de casos aparecen de
manera aislada (mutaciones "de novo").
III. ANATOMÍA PATOLÓGICA:
La alteración histológica básica es la hipertrofia y la desorganización de los
miocitos.
La alineación normal de las fibras musculares se pierde y a este fenómeno se
conoce como desalineación miocárdica.
La hipertrofia afecta de forma preferente el tabique (hipertrofia septal
asimétrica), que duplica o triplica su espesor normal y reduce
considerablemente el tamaño de la cavidad. En la tercera parte de los casos,
sin embargo, la hipertrofia es simétrica o concéntrica, como en la hipertensión
arterial, con la que puede confundirse.Otras veces (14%) afecta sólo la parte
distal del ventrículo izquierdo (miocardiopatía apical).
IV. FISIOPATOLOGÍA:
Los componentes fisiopatológicos de la miocardiopatía hipertrófica han sido bien
identificados:
A. La obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo.
B. La disfunción diastólica.
C. La isquemia miocárdica.
D. Las arritmias.
A. Obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo:
Denominada también "estenosis subaórtica dinámica" u "obstáculo a la
salida", producido, en parte, por la hipertrofia septal y, en parte, por la
interposición del velo anterior de la mitral, que se pega al tabique durante
parte de la sístole.
Este desplazamiento sistólico anterior de la válvula mitral, que es también
responsable de la insuficiencia mitral asociada, se debe al efecto de succión
de la sangre expulsada a gran velocidad a través de un trayecto estrecho
(efecto Venturi).
Esto explica que la obstrucción sea un fenómeno dinámico, que puede
acentuarse con las maniobras que aceleran la expulsión ventricular, como el
ejercicio o la administración de isoproterenol y digital, o que reducen el
diámetro de la cavidad, como la maniobra de Valsalva o la administración de
nitrito de amilo.
En cambio, puede suprimirse con los vasoconstrictores, que aumentan la
poscarga y dilatan la cavidad. La obstrucción está presente en reposo en el
43% de los casos (forma obstructiva en reposo), aparece con las maniobras
de provocación en un 33% adicional (forma obstructiva latente) y está ausente
en el 24% restante (forma no obstructiva).
El aumento de la presión sistólica intraventricular, y por tanto del estrés
parietal miocárdico, producido por la obstrucción al tracto de salida puede
aumentar la demanda miocárdica de oxígeno, que puede ser, al menos en
parte, responsable de la génesis de los síntomas.
En la producción del gradiente subaórtico en los pacientes con miocardiopatía
hipertrófica, intervienen diferentes factores morfológicos y hemodinámicos
como son:
1) La reducción del tracto de salida,
2) La hipertrofia del tabique interventricular,
3) El desplazamiento anterior de la válvula mitral en la cavidad ventricular,
4) El aumento del tamaño de las valvas mitrales,
5) La eyección ventricular izquierda hiperdinámica que da lugar a un
chorro de alta velocidad que pasa a través de un tracto de salida
estrecho y atrae a la valva mitral hacia el tabique (efecto venturi),
6) Las anomalías primarias de la geometría del ventrículo izquierdo
afectando a la orientación del aparato valvular mitral y de los músculos
papilares, que a su vez sería responsable de una alteración en la
distribución de la tensión de las valvas mitrales.
En la gran mayoría de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica, alrededor
del 95%, la obstrucción al tracto de salida está producida por el movimiento
sistólico anterior de la válvula mitral.
B) Disfunción diastólica:
Uno de los determinantes más importantes de los síntomas en los
pacientes con miocardiopatía hipertrófica es la dificultad al llenado de un
ventrículo rígido y engrosado (obstrucción al tracto de entrada).
El miocardio hipertrófico, poco distensible, crea un "obstáculo a la entrada" de
la sangre en el ventrículo izquierdo, que tiende a paliarse con la contracción
enérgica de la aurícula.
Diferentes estudios han identificado anomalías en la relajación y llenado como
hallazgos característicos en la miocardiopatía hipertrófica, presentes en
alrededor del 80% de los pacientes con esta enfermedad, y presumiblemente
responsables de los síntomas de fatiga, disnea de esfuerzo y angina de
pecho. Como consecuencia, existe un aumento de la contribución de la sístole
auricular al llenado ventricular izquierdo global.
En estos pacientes la reducción de la distensibilidad ventricular izquierda se
asocia a una reducción del volumen latido, aumento de la presión de llenado y
a un efecto de compresión sobre la vasculatura coronaria intramural.
C) Isquemia miocárdica:
Estos pacientes pueden presentar angina y anomalías electrocardiográficas
compatibles con isquemia e infarto y a menudo muestran en la necropsia
cicatrización de reemplazamiento.
Existen diversos mecanismos potencialmente responsables de la isquemia
miocárdica:
1) Una excesiva demanda de oxígeno por el miocardio que supera la
capacidad del sistema coronario de aportarlo,
2) Un compromiso del flujo coronario al miocardio debido a anomalías de
las arterias coronarias intramurales,
3) La prolongación de la relajación diastólica origina un aumento de la
tensión parietal miocárdica.
La incidencia de arritmias y muerte súbita se atribuye a las propiedades
electrofisiológicas alteradas de los miocitos deformes.
V. MANIFESTACIONES CLINICAS:
Puede manifestarse a cualquier edad, pero suele detectarse entre los 20 y los
40 años, muchas veces a causa del descubrimiento ocasional de un soplo o
una alteración inexplicable en el ECG.
Es importante diagnosticarla lo más precozmente posible debido a la alta tasa
de mortalidad con frecuencia súbita e inesperada en especial en pacientes
jóvenes. La incidencia por sexos es aproximadamente igual.
El cuadro clínico oscila desde pacientes asintomáticos a pacientes con
síntomas incapacitantes. Desgraciadamente, a veces la primera manifestación
clínica en pacientes asintomáticos puede ser una muerte súbita.
Sus síntomas son parecidos a los de la estenosis valvular aórtica, con la que a
veces se confunde:
A. El síntoma mas frecuente (> 90%) es la disnea, que es consecuencia de una
presión telediastólica del ventrículo izquierdo elevada debida a la disfunción
diastólica por la hipertrofia. La taquicardia que se produce con el ejercicio
hace que el vaciamiento auricular izquierdo sea incluso menos eficiente, con
lo que la disnea aumenta e incluso la presión arterial puede caer debido a una
disminución del volumen sistólico, o incluso se puede producir una arritmia
debido a la disminución del flujo sanguíneo coronario diastólico. Cualquiera de
estos trastornos puede llegar a causar síncope.
B. El segundo síntoma mas frecuente es la angina de esfuerzo o de reposo, que
esta presente en alrededor de las ¾ partes de los pacientes sintomáticos, los
mecanismos que pueden desencadenar la angina son múltiples, y en general
son el resultado de un desequilibrio entre la oferta y la demanda miocárdica de
oxígeno que conlleva a isquemia debido al aumento de la masa miocárdica.
Puede llegar a ocurrir un infarto transmural en ausencia de estenosis
coronaria en arterias epicárdicas. En cualquier caso, la afectación de la
relajación diastólica puede provocar isquemia subendocárdica debido a una
tensión parietal mantenida y elevada con un descenso por tanto mas lento de
la impedancia al flujo sanguíneo coronario.
C. La fatiga y el síncope son también síntomas frecuentes. El síncope afecta
alrededor del 20% de los pacientes y puede ser resultado de un gasto
cardiaco inadecuado con el ejercicio o de arritmias ventriculares.
D. Otros síntomas son las palpitaciones, la disnea paroxística nocturna y el fallo
cardiaco congestivo.
VI.- DIAGNÓSTICO:
Examen fisico:
En ausencia de obstrucción subaórtica
Puede ser normal
Apex prominente con 4R palpable
4 ruido
Insuficiencia mitral
Con obstrucción subaórtica
Soplo de eyección que aumenta con Valsalva
Pulso celer
Electrocardiograma:
Aunque es raro, puede ser normal en etapas precoces de la enfermedad, cuando
no hay obstrucción subaórtica
Normalmente presenta hipertrofia ventricular izquierda caracterizada por ondas q
de hipertrofia septal
Ecocardiograma 2D doppler que demuestra los diferentes grados de hipertrofia
septal y la relación del septo/pared posterior > 1,5, así como la función miocárdica.
Búsqueda de gradientes en tractos de salida.
El gasto cardíaco en la miocardiopatía hipertrófica puede estar conservado hasta
fases muy avanzadas de la enfermedad.
VII.- TRATAMIENTO
A)Médico.
1.- Bloqueantes beta adrenérgicos :Propranolol oral, disminuye la obstrucción y
aumenta la compliance ventricular.
2.- Bloqueantes de los canales del calcio: verapamilo, mejora la función diastólica.
3.- Amiodarona para prevenir las arritmias ventriculares.
B)Quirúrgico.
Miomectomía en caso de obstrucción severa a nivel de tracto de salida de ventrículo
izquierdo (gradientes superiores a 50mmHg en reposo) o embolización de la rama
septal de la Coronaria izquierda por via percutánea (provoca infarto en la zona del
tabique).
Implantación de marcapasos bicameral con intervalos AV cortos (produce bloqueo
funcional de rama izquierda y disminuye el gradiente de obstrucción subaórtico.
Desfibrilador cardioversor implantable: detecta arritmia y cardiovierte si aparece
fibrilación ventricular.
En estadios finales opción al trasplante cardíaco.
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
En la miocardiopatía restrictiva, el corazón es normal en tamaño o ligeramente más
grande; sin embargo, no puede relajarse normalmente durante el tiempo entre los
latidos del corazón en los cuales la sangre regresa del cuerpo al corazón (diástole).
En una etapa posterior de la enfermedad, el corazón no puede bombear la sangre
eficientemente. La función cardíaca anormal puede afectar los pulmones, el hígado y
otros sistemas corporales. La miocardiopatía restrictiva puede afectar a uno o ambos
ventrículos y puede estar asociada con una enfermedad del músculo cardíaco.
Las causas más comunes de miocardiopatía restrictiva son amiloidosis y
cicatrización del corazón de causa desconocida (fibrosis miocárdica idiopática). Esta
miocardiopatía frecuentemente se encuentra después de un trasplante de corazón.
La Miocardiopatía Restrictiva (MCR) es la forma menos frecuente dentro del grupo
de las miocardiopatías.
La MCR a diferencia de la miocardiopatía dilatada y especialmente de la hipertrófica,
rara vez tiene carácter familiar.
La MCR debe ser incluida dentro de la fisiopatología de las disfunciones diastólicas
del corazón. La restricción da lugar a un aumento marcado de las presiones de
llenado tanto del lado derecho como izquierdo del corazón, con la consiguiente
congestión venosa pulmonar y sistémica. Tanto la sintomatología como los datos
hemodinámicos de la MCR simulan a los de la Pericarditis Constrictiva Crónica.
I.-ETIOLOGÍA
Puede ser primaria-idiopática o secundaria-específica.
Primaria: En los casos en que se han descartado las formas específicas.
Secundaria: Las causas más frecuentes y los datos de sospecha son:
A M iloidosis : Se conoce como amiloidosis cuando se acumulan fibras de una
proteína anormal en el corazón, causando la cardiomiopatía restrictiva.
Sospecha: 4M (aumento de masa de miocardio en el eco, sospecha de
mieloma, gammapatía monoclonal, macroglosia); proteinuria; en eco:
importante aumento de la masa ventricular y/o punteado brillante del
miocardio. Confirmación mediante: biopsia rectal o endocárdica.
H emocromatosis : Se conoce como hemocromatosis cuando se acumula
demasiado hierro en su cuerpo. Con la cardiomiopatía restrictiva, se acumula
una cantidad excesiva de hierro en el músculo de su corazón.
Sospecha: 3H (afectación hepática; hiperpigmentación
cutánea; hipogonadismo); diabetes mellitus.
Confirmación: 1)analítica de sangre (sideremia >200ug/100ml, transferina
>80% y ferritina >1g/ml); y 2)biopsia hepática.
S A rcoidosis : Se conoce como sarcoidosis cuando una inflamación provoca la
formación de bultos (tumores) de tejido en el músculo de su corazón causando
la cardiomiopatía restrictiva. Sospecha: 3A (adenopatias hiliares, arritmias y
aneurismas en eco); persona joven o de mediana edad. Confirmación: biopsia
pulmonar transbronquial.
Síndrome hipereosinófilo (endocarditis de Löffler): Sospecha: eosinofilia
(>1500 eosin/mm3) persistente (>6 meses). Confirmación: biopsia
endomiocárdica.
Esclerodermia: Se conoce como esclerodermia cuando los músculos del
corazón y los pequeños vasos sanguíneos se engruesan, causando la
cardiomiopatía restrictiva. Sospecha: fenómeno de Raynaud; afectación
esofágica; poliartritis; acroesclerosis. Confirmación: estudios según Medicina
Interna.
Carcinoide: Sospecha: fenómenos vasomotores; hepatomegalia tumoral;
valvulopatía tricúspide orgánica. Confirmación: 5-hidroxiindolacético en orina
de 24 horas >25 mg/día.
Clasificación de las Miocardiopatías Restrictivas .
II.- FISIOPATOLOGÍA:
Disfunción diastólica (disminución de la distensibilidad, con dificultad para el
llenado ventricular).
Aumento de presión diastólica ventricular y presión auricular media.
Disminución de la contractilidad.
Disminución de gasto cardiaco.
III.- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El aumento de las presiones de llenado de los lados derecho e izquierdo del corazón
y la consiguiente congestión venosa pulmonar y sistémica dan lugar a la
sintomatología de la MCR. Son frecuentes la debilidad muscular y la disnea, así
como la intolerancia al ejercicio derivada de la imposibilidad de aumentar el volumen
de llenado ventricular y por tanto el gasto cardiaco, en magnitud apropiada a la
demanda. El espectro clínico de la MCR incluye ortopnea, disnea paroxística
nocturna y edema pulmonar, dolor precordial, y síntomas derivados del aumento de
la presión venosa central como hepatomegalia, ascitis, edemas periféricos o
anasarca. En los casos secundarios a enfermedad sistémica pueden encontrarse
síntomas propios de la alteración de otros órganos o aparatos.
La progresión de la enfermedad suele ser inexorable, teniendo apenas un 10% de
supervivencia a los 10 años. Por otra parte, los casos de MCR de aparición en la
infancia suelen ser de peor pronóstico, al presentarse habitualmente con signos más
evolucionados de fracaso cardiaco.
IV.-DIAGNOSTICO
-Exploración Física: En la exploración física se pueden encontrar signos derivados
del aumento de la presión venosa central como hepatomegalia palpable, edemas
periféricos o ascitis. La distensión venosa yugular como reflejo de la elevación de la
presión de llenado del corazón derecho suele estar siempre presente, y puede verse
el incremento inspiratorio de la presión venosa yugular o signo de Kussmaul. El pulso
arterial periférico puede mostrar taquicardia con disminución de la presión y
frecuentemente una onda dícrota palpable. La auscultación cardiaca puede ser
normal, aunque pueden estar presentes un tercer o cuarto ruido o ambos, o soplos
de insuficiencia mitral o tricúspide. En contraste con la pericarditis constrictiva, el
impulso apical suele ser palpable y en localización normal.
- Electrocardiograma: El ECG suele ser con frecuencia anormal. La fibrosis o
infiltración miocárdica da lugar a un bajo voltaje generalizado. En algunas ocasiones
aparecen ondas Q que simulan necrosis miocárdica, o falta de progresión de la onda
r en precordiales derechas que plantean diagnóstico diferencial con infarto de
miocardio. Son frecuentes los bloqueos de rama tanto izquierda como derecha, así
como diversos grados de bloqueo cardiaco y trastornos de la repolarización. Entre
las arritmias, las más frecuentes son las de origen supraventricular y entre ellas, la
Fibrilación Auricular que aparece en un 20% de los casos, y la enfermedad del nodo
sinusal debida a infiltración de éste.
- Radiografía de Tórax: Suele mostrar aumento de tamaño de las cavidades
auriculares sin cardiomegalia significativa. También se encuentran signos de
congestión e hipertensión pulmonar.
-Cateterismo cardiaco: Ante la sospecha diagnóstica de MCR, es obligado en la
mayoría de los casos la realización de cateterismo cardiaco para la confirmación del
diagnóstico, la evaluación de la severidad de la enfermedad, el diagnóstico
diferencial con pericarditis constrictiva o la realización de biopsia endomiocárdica si
se considera indicada. El cateterismo derecho muestra de forma constante el
aumento de la presión venosa central. La onda a de la curva de presión auricular es
prominente y a menudo de la misma amplitud que la onda v. Los descensos x e y
son muy pronunciados confiriendo una morfología en M o W a la curva de presión
auricular. El descenso del seno y muestra un comportamiento respirofásico, de tal
manera que se hace más profundo y abrupto durante la inspiración, comportamiento
éste que no comparten otras ondas de presión venosa ni arterial. La presión
diastólica del ventrículo derecho también se encuentra notablemente incrementada.
La curva de presión diastólica del ventrículo muestra en su parte inicial un descenso
rápido, temprano y profundo con elevación rápida hasta una meseta. Este es el
"signo de la raíz cuadrada" o "dip-plateau". El dip de la curva de presión diastólica
ventricular corresponde con el seno y de la curva de presión auricular, coincidiendo
con la fase de llenado rápido temprano. La meseta no supone un aumento de la
presión y es igual a la presión diastólica del ventrículo derecho a lo largo del resto de
la diástole. Hay que resaltar que este patrón en "dip-plateau" no es exclusivo de la
MCR, apareciendo también en pacientes con pericarditis constrictiva. Es más, este
patrón puede ser modificado por factores farmacológicos o fisiológicos, pudiendo
estar ausente en la MCR. Algunos estudios incluso afirman que el patrón de presión
diastólica ventricular en dip-plateau no es propio de esta enfermedad.
Suele existir hipertensión pulmonar, generalmente moderada y un aumento de la
presión de enclavamiento pulmonar que habitualmente se encuentra por encima de
12 mm Hg con gradiente transpulmonar normal.
La diferenciación entre MCR y pericarditis constrictiva se basa en que en ésta, las
presiones diastólicas de los lados derecho e izquierdo del corazón son iguales,
mientras que en la MCR el incremento de las presiones de llenado entre los lados
derecho e izquierdo del corazón es asimétrico ; las del lado izquierdo superan a las
del derecho en al menos 5 mm Hg, diferencia que se incrementa durante el ejercicio
y la perfusión de líquidos y que viene dada por la diferencia de distensibilidad entre
ambos ventrículos.
La Ventriculografía izquierda permite comprobar una fracción de eyección dentro de
la normalidad y la ausencia de defectos regionales en la contractilidad del ventrículo.
- Biopsia Endomiocárdica: Constituye una prueba diagnóstica necesaria en
aquellos casos en los que el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva es
especialmente dificultoso. En los casos de MCR secundaria, puede establecer el
diagnóstico específico.
- Ecocardiografía: Puede demostrar un aumento del tamaño de las cavidades
auriculares con ventrículos de tamaño normal. Las válvulas no suelen mostrar
anormalidades a no ser que coexista enfermedad valvular. En los casos de MCR
secundarios a enfermedad infiltrativa puede apreciarse un engrosamiento de las
paredes ventriculares, mientras que en los casos idiopáticos el grosor del miocardio
suele ser normal.
Mediante el empleo de Doppler puede estudiarse los patrones del flujo en distintas
causas de restricción al llenado diastólico. Se ha sugerido un comportamiento
restrictivo, ante la presencia de tiempos de deceleración mitral y tricúspide acortados
con escasa contribución auricular, ondas E pronunciadas, regurgitación diastólica
mitral y tricúspide y patrones de incremento de la inversión del flujo inspiratorio en las
venas centrales. Pero este patrón de llenado también es propio de la pericarditis
constrictiva. Se ha propuesto para distinguir MCR y pericarditis constrictiva el hecho
de que el llenado rápido es más lento en la primera y más rápido en la pericarditis
constrictiva. En la pericarditis constrictiva existen variaciones respiratorias
prominentes en el tiempo de relajación isovolumétrica del ventrículo izquierdo y en la
velocidad máxima de la válvula mitral en protodiástole que no estarían presentes en
la MCR.
- Otros procedimientos: Se han utilizado técnicas de Tomografía Axial
Computarizada y Resonancia Magnética Nuclear para el diagnóstico diferencial entre
MCR y pericarditis constrictiva, buscando anormalidades del pericardio objetivables
por estas técnicas.
V.- TRATAMIENTO
El tratamiento de la MCR no sigue unas pautas terapéuticas estándar como ocurre
en otros casos de miocardiopatías. Es necesario tener en cuenta varias premisas a la
hora de tratar a estos pacientes. No es deseable la reducción excesiva de la presión
venosa ni de la presión de llenado ventricular izquierdo, ya que ello daría lugar a una
reducción del gasto cardiaco con disminución de la tensión arterial. Por ello, es uso
de diuréticos, aunque contribuya a mejorar la sintomatología congestiva sistémica y
pulmonar, debe ser cauteloso, procurando mantener una presión de llenado
ventricular relativamente elevada. Los vasodilatadores también dan lugar a
disminución del llenado ventricular, de ahí que en ocasiones puedan motivar un
deterioro clínico del paciente y su uso deba ser igualmente cuidadoso.
Una taquicardia moderada puede ser beneficiosa al contribuir al mantenimiento del
gasto cardiaco, ya que el volumen de eyección está limitado por el déficit de
distensibilidad diastólica ventricular. La bradicardia inducida por la digital puede
reducir el gasto, no estando indicada si la función de bomba sistólica y la
contractilidad no están alteradas.
El uso de calcioantagonistas en la MCR sigue siendo discutido. Los resultados con
estos agentes han sido hasta ahora dispares, no habiéndose demostrado efectos
beneficiosos claros.
BIBLIOGRAFÍA:
Harrison-Principios de Medicina Interna- 16º Edición
Farreras-Rozman, “ Medicina Interna”, 15 Edición, 2004
M.G. Crespo Leiro, R. Marzoa Rivas, M.J. Paniagua Martin y A. Castro Beiras-
Miocardiopatias-Medicine 2005.
