MIOCARDIOPATAS RESTRICTIVAS

Alex Yuri Orellana Cortez Facultad de Medicina de San Fernando U.N.M.S.M.

MIOCARDIOPATAS RESTRICTIVAS

Se caracteriza por:

- Descenso bsico de la distensibilidad ventricular

(Afecta el llenado de la distole)

- La actividad sistlica no suele estar afecatada.

Puede ser idioptica o estar asociada a enfermedades o procesos relacionados con el miocardio: - Amiloidosis - Sarcoidosis - Fibrosis por radiacin - Tumores metastsicos - Depsitos de

metabolitos (enzimopata congnita)

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ANATOMA PATOLGICA

Compromiso usual de ambos ventrculos.

Cavidad normal o sustancialmente reducida con fibrosis endomiocrdica.

Dilatacin de ambas aurculas.

La pared ventricular est leve a moderadamente incrementada.

El pericardio es normal.

A menudo hay trombos en las orejuelas.

AMILOIDOSIS

Enfermedad crnica

Depsito de protenas fibrilares(rganos y tejidos)

Birrefringencia a la luz polarizada con tincin rojo de congo

El material amiloide ocasiona de forma progresiva el fracaso lento y gradual del rgano afecto.

AMILOIDOSIS CARDIACA (50%)

Acumulacin de material amiloide en el miocardio principalmente (tambin en endocardio, vlvulas y pericardio)

Forma de presentacin habitual insuficiencia cardiaca con disfuncin sistlica.

Otras formas de presentacin incluyen la cardiopata restrictiva de mal pronstico.

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Silvestre Odilson Marcos, Ribeiro Henrique Barbosa, Paula Leonardo Jorge C. de, Macdo Srgio Ricardo V., Castelli Jussara Bianchi. Caso 5: mujer de 50 Aos con cardiomiopata restrictiva, insuficiencia renal y proteinuria. Arq. Bras. Cardiol. [Internet]. 2009 Nov [cited 2015 Apr 21] ; 93( 5 ): 569-577

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Alex Yuri Orellana Cortez- UNMSM

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OTROS

Fibrosis endomiocrdica

Endomiocarditis de Loeffler

Fibroelastosis endocrdica

- Tricrmica de Masson

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FIBROELASTOSIS ENDOCRDICA

Estado caracterizado por el engrosamiento del endocardio, debido a la proliferacin de tejido fibroso y elstico, generalmente en el ventrculo izquierdo y que da lugar a una alteracin de la funcin cardaca (CARDIOMIOPATA RESTRICTIVA). Se ve con mas frecuencia en nios pequeos y raramente en adultos. A menudo se asocia a anomalias cardacas congnitas (CARDIOPATAS CONGNITAS), INFECCIN o mutacin gentica. Los defectos en la proteina tafazzine, codificada por el gen TAZ, dan lugar a una forma de fibroelastosis endocrdica familiar autosmica dominante.

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